癲癇綜合征分類

1、癲癇綜合征分類,癲癇分類體系,癲癇發(fā)作的國(guó)際分類 1960首次發(fā)布 1964年修訂 1970年修訂 1981年定型 2001年再修訂 2006-分類工作組報(bào)告 2010-術(shù)語(yǔ)和概念修訂 國(guó)內(nèi)1983,癲癇綜合征的國(guó)際分類 1984年提出 1989年定型 2001年再修訂 2006 2010,發(fā)作及癲癇分類的術(shù)語(yǔ)與概念,發(fā)作起始方式與發(fā)作的分類 Mode of seizure onset and classification of seizures 基礎(chǔ)病因類型（病因?qū)W）Underlying type of cause (etiology) 疾病、綜合征與癲癇Diseases, syndrome

2、s, and epilepsies 癲癇分類與組成框架信息的維度 Dimensions for classifying epilepsies and organizing information,疾病、綜合征與癲癇Diseases, syndromes, and epilepsies,疾病與綜合征：不堅(jiān)持疾病與綜合征二者間的區(qū)別，同時(shí)提出以下至少3 組或4 組在本報(bào)告中引用的概念并描述如下 電-臨床綜合征：綜合征這一術(shù)語(yǔ)的使用應(yīng)被限定于通過(guò)電-臨床特征能夠可靠識(shí)別的一組臨床實(shí)體（entity）。 其他一組癲癇（constellations）：不能被確認(rèn)為獨(dú)立的電-臨床綜合征，但臨床上有診斷意義

3、，并可能對(duì)臨床治療、特別是手術(shù)治療有意義。包括顳葉內(nèi)側(cè)癲癇（伴海馬硬化）、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤伴癡笑發(fā)作、半側(cè)驚厥半側(cè)癱癲癇及Rasmussen“綜合征”。 結(jié)構(gòu)性/代謝性癲癇：包括繼發(fā)于特殊結(jié)構(gòu)/代謝性損傷或情況的癲癇，但并不符合特定的電-臨床綜合征類型。 病因不明的癲癇：這些癲癇既往被稱為“隱源性”，而目前傾向使用病因“不明,兒童期 熱性驚厥附加癥（FS+，可起病于嬰兒期） Panayiotopoulos 綜合征 肌陣攣失張力（以前稱站立不能性）癲癇 伴中央顳區(qū)棘波的良性癲癇（BECT） 常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇（ADNFLE） 晚發(fā)性兒童枕葉癲癇（Gastaut 型） 肌陣攣失神癲癇 Len

4、nox-Gastaut 綜合征 伴睡眠期持續(xù)棘慢波的癲癇性腦病（CSWS）2） Landau-Kleffner 綜合征（LKS） 兒童失神癲癇（CAE,表3 電-臨床綜合征和其他癲癇病2. 其他,其他一組癲癇 伴有海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇（MTLE 伴HS） Rasmussen 綜合征 伴下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤的癡笑性發(fā)作 半側(cè)驚厥-半側(cè)癱-癲癇 不能歸類于上述任何診斷范疇，診斷的前提首先應(yīng)明確是否存在已知的結(jié)構(gòu)異?；虼x原因，而后是發(fā)作類型（全面性抑或局灶性） 由于腦結(jié)構(gòu)-代謝異常所致的癲癇 皮質(zhì)發(fā)育畸形（半側(cè)巨腦回，灰質(zhì)異位等） 神經(jīng)皮膚綜合征（結(jié)節(jié)性硬化，Sturge-Weber 等） 腫瘤、感染、

5、創(chuàng)傷、血管瘤、圍生期損傷、卒中等 原因不明的癲癇 伴癲癇樣發(fā)作，但習(xí)慣上不診斷為癲癇的一個(gè)類型 良性新生兒驚厥（BNS） 熱性驚厥（FS,主要改變,組織癲癇分類構(gòu)架的用語(yǔ)和結(jié)構(gòu)改變 Generalized vs Focal Seizures “Etiology” Diagnostic specificity New recommended terms Organization 電臨床綜合征概念及分類：無(wú)改變 A diagnosis can be made as previously: LGS, CAE A diagnosis is not the same as a classificatio

6、n,局灶性發(fā)作,發(fā)作起始方式的說(shuō)明與解釋：起源并局限于一側(cè)半球的網(wǎng)絡(luò)；這個(gè)網(wǎng)絡(luò)可是局部或更廣泛的分布；局灶性發(fā)作可起源于皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)；對(duì)于每一種發(fā)作類型而言，每次發(fā)作的起始部位固定，易于擴(kuò)散，可累及對(duì)側(cè)皮質(zhì)。但在有些病例，不止存在一個(gè)起源網(wǎng)絡(luò)，可有多種發(fā)作類型，但每種發(fā)作類型有其恒定的起源部位,全面性發(fā)作,發(fā)作起始方式的說(shuō)明與解釋：起源于分布在雙側(cè)大腦半球網(wǎng)絡(luò)中的某一點(diǎn)，并快速擴(kuò)散；這個(gè)雙側(cè)分布的網(wǎng)絡(luò)包括皮質(zhì)和皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)，但不一定包括整個(gè)皮質(zhì)；雖然單次發(fā)作可表現(xiàn)為局灶性特征，但起源部位和側(cè)別在各次發(fā)作之間并非恒定；全面性發(fā)作可不對(duì)稱,病因?qū)W分類用語(yǔ),Genetic Structural-Metabolic Unknown Previously used terms: Idiopathic, cryptogenic, symptomatic,癲癇分類的發(fā)展趨勢(shì),新的術(shù)語(yǔ)和概念與癲癇病學(xué)的基礎(chǔ)-臨床研究相一致 近期還難以實(shí)現(xiàn)單純以生物醫(yī)學(xué)為基礎(chǔ)的癲癇分類 癲癇分類應(yīng)當(dāng)采