視神經(jīng)脊髓炎

1、視神經(jīng)脊髓炎 optic neuromyelitis,optic neuromyelitis,是脫髓鞘病變局限在視神經(jīng)和脊髓的、具有復(fù)發(fā)緩解傾向的一種多發(fā)性硬化的臨床亞型，又稱Devic??； 急性或亞急性起病，同時(shí)或先后發(fā)生視神經(jīng)和脊髓炎性損害,一、Etiology and Pathology,Etiology 與MS一樣尚未完全明確，一般認(rèn)為與病毒感染、免疫反應(yīng)，遺傳素質(zhì)及環(huán)境因素有關(guān)；東方人視神經(jīng)脊髓炎的發(fā)病率比在西方人種高。 Pathology 病變局限在視神經(jīng)、視交叉及脊髓，很少累及視束； 視神經(jīng)損害表現(xiàn)為視神經(jīng)乳頭炎和球后視神經(jīng)炎； 脊髓的損害好發(fā)于胸段，頸段次之，病變可侵及數(shù)個(gè)節(jié)段

2、；主要表現(xiàn)程度不等的白質(zhì)中脫髓鞘改變，血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，星形膠質(zhì)細(xì)胞增生不明顯,二、Clinical Manifestation,好發(fā)年齡：2040歲，女性多見； 急性或亞急性起病，病前可有上呼吸道或腸道感染病史； 80%患者先出現(xiàn)視力障礙，間隔數(shù)天到數(shù)年不等出現(xiàn)脊髓癥狀,二、Clinical Manifestation,視神經(jīng)受累的表現(xiàn)為： 急性或亞急性起病的單眼或雙眼視力障礙Visual disturbance；所有病人均有受累眼及周圍或深部的疼痛，痛后12天出現(xiàn)視物模糊，在1周內(nèi)進(jìn)行性加重至程度不同的視力缺失。 多見為球后視神經(jīng)炎retrobulbar optic neuritis，

3、或視神經(jīng)乳頭炎Optic papillitis； 視力障礙大多在幾周或幾月后部分或全部恢復(fù)，很少永久性失明；常遺留原發(fā)性或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮 optic atrophy,二、Clinical Manifestation,脊髓損害表現(xiàn)為：急性或亞急性起病的橫貫性脊髓炎transverse myelitis或上升性脊髓炎ascending myelitis，常出現(xiàn)Lhermittes sign。 約30%40%的患者有緩解、復(fù)發(fā)的過程，視神經(jīng)和脊髓癥狀均可反復(fù)。勞累和感染可能為復(fù)發(fā)的誘因,三、Laboratory Examination,CSF：壓力和外觀正常，淋巴細(xì)胞增多l(xiāng)ymphocytosis

4、，蛋白可輕度增高，糖和氯化物正常。 Evoked Potential：VEP異常最多見； MRI：脊髓可見條索狀長(zhǎng)T1、等T1，長(zhǎng)T2異常信號(hào)，病灶多沿脊髓長(zhǎng)軸走行，急性期可有強(qiáng)化。,四、Diagnosis,根據(jù)急性或亞急性起病，具有視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或先后受累的癥狀和體征，視神經(jīng)脊髓炎的診斷不難 如以一種癥狀起病時(shí)，應(yīng)分別同單純視神經(jīng)炎及單純脊髓炎相鑒別，此時(shí)應(yīng)做相應(yīng)的誘發(fā)電位和MRI檢查，除外另一個(gè)亞臨床病變的可能，若找不到另一個(gè)亞臨床病損的依據(jù)，應(yīng)分別明確診斷視神經(jīng)炎和脊髓炎,五、Treatment,甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療； 注意并發(fā)癥，如泌尿系感染，肺部感染pulmonary infect

5、ion，壓瘡decubital ulcer等的防治,急性播散性腦脊髓炎,Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM,是以腦和脊髓散在、多發(fā)的脫髓鞘病灶為病理特征的急性脫髓鞘疾病,ADEM,根據(jù)病因不同，分別稱為： 感染后腦脊髓炎postinfectious encephalomyelitis（PIE）：發(fā)生在感染性疾?。ㄓ绕涫浅稣钚约膊。┤缏檎頼easles、水痘varicella、風(fēng)疹、流行性腮腺炎epidemic parotitis、流感influenza等； 疫苗接種后腦脊髓炎postvaccinal encephalomyelitis（PVE）：

6、常見于狂犬病疫苗rabies vaccine、牛痘疫苗cowpox vaccine、百日咳疫苗pertussis vaccine、流感疫苗alorbat等接種后； 特發(fā)性急性播散性腦脊髓炎：無明顯誘因的； 急性出血性白質(zhì)腦炎acute hemorrhagic leukoencephalitis：起病急驟，病勢(shì)兇險(xiǎn)，病理改變示中樞神經(jīng)系統(tǒng)大塊白質(zhì)壞死、出血的，多有上呼吸道感染史,ADEM,Pathogenesis 病因及確切機(jī)制尚未完全明了。 目前認(rèn)為這一類疾病是由感染、疫苗接種、藥物或自身抗原所觸發(fā)的自身免疫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，而非病毒的直接感染。 實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎（EAE，一種

7、給動(dòng)物接種無菌性腦組織和佐劑而形成的急性過敏性腦脊髓炎的動(dòng)物模型）具有與PIE、PVE相同的病理改變：小靜脈周圍細(xì)胞浸潤(rùn)及脫髓鞘性改變，進(jìn)一步證實(shí)了ADEM與免疫的關(guān)系，可能為針對(duì)CNS的髓鞘堿性蛋白的T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng),ADEM,Pathology 病變范圍廣，散布于腦、脊髓甚至周圍神經(jīng)；灰質(zhì)和白質(zhì)均可受累，以白質(zhì)脫髓鞘為主。 腦部病灶好發(fā)于腦橋腹側(cè)、皮質(zhì)深層、丘腦、下丘腦、半球白質(zhì)與側(cè)腦室周圍；脊髓病灶好發(fā)于腰段和上骶段的腹外側(cè)； 病灶大小在0.11mm，多圍繞小靜脈和中等大小的靜脈，軸突及神經(jīng)元相對(duì)保留完好； 炎病反應(yīng)明顯，血管周圍淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞呈袖套狀浸潤(rùn)； 腦膜亦有不同程度的浸潤(rùn)

8、，但一般不嚴(yán)重。 嚴(yán)重時(shí)可見到白質(zhì)內(nèi)片狀出血、壞死，有融合傾向,ADEM,Clinical Manifestation 多數(shù)病例在感染或疫苗接種后12周急性發(fā)?。?臨床表現(xiàn)與受累部位有關(guān)，表現(xiàn)為腦、脊髓和腦膜廣泛受累； 腦實(shí)質(zhì)受累可出現(xiàn)意識(shí)障礙、精神癥狀、癲癇發(fā)作、偏癱、感覺障礙、視力障礙、不自主運(yùn)動(dòng)、共濟(jì)失調(diào)等,ADEM,脊髓受累時(shí)可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、感覺及自主神經(jīng)功能障礙，少數(shù)出現(xiàn)上升性脊髓炎的表現(xiàn)； 常累及腦膜，出現(xiàn)頭痛、嘔吐、腦膜刺激征； 急性出血性白質(zhì)腦炎多發(fā)生于青年，爆發(fā)起病，病前一般有上呼吸道感染史，常以頭痛、高熱、和精神障礙為首發(fā)癥狀，病情迅速達(dá)高峰，出現(xiàn)進(jìn)行性加深的意識(shí)障礙、抽搐，多

9、在23天內(nèi)因呼吸衰竭而死亡,ADEM,Laboratory Examination CSF：清，壓力腦細(xì)胞數(shù)輕度增加，以淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞為主，蛋白輕到中度增加，主要為IgG，OB（+）。 EEG：彌漫性慢波增加；多為高波幅的波； 影像學(xué)檢查： CT SCAN：白質(zhì)內(nèi)多灶性斑塊狀或大片狀低密度區(qū)，多兩側(cè)對(duì)稱，一般不增強(qiáng)； MRI：長(zhǎng)T1或短T1、長(zhǎng)T2信號(hào)改變，邊緣呈波浪狀，境界清楚,ADEM,Diagnosis Differential Diagnosis 預(yù)防接種后或感染后出現(xiàn)的腦脊髓損害，一般診斷并不困難。 僅有腦部癥狀的ADEM需與急性腦膜炎、病毒性腦炎相鑒別； 需與MS鑒別,ADEM,Treatment 甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療,炎性脫髓鞘病,定義,一類由免疫介導(dǎo)的以髓鞘脫失為主的神經(jīng)系統(tǒng)炎性損害，其主要指中樞神經(jīng)系統(tǒng)單個(gè)局限性病變； 如表現(xiàn)為明顯的占位性病變，則稱為炎性假瘤； 炎性脫髓鞘病在臨床上經(jīng)常遇到，且多數(shù)是經(jīng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)并診斷，但其難以歸類,特點(diǎn),可發(fā)生于任何年齡，呈急性或亞急性發(fā)??； 臨床表現(xiàn)取決于病變發(fā)生的部位； 炎性脫髓鞘病主要為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)。急性或亞急性單發(fā)者往往表現(xiàn)為明顯的占位效應(yīng)，如病灶較大者可引起高顱壓。病灶主要見于基底節(jié)、丘腦、小腦、中腦、橋腦、延髓、脊髓,特點(diǎn)