低顱壓綜合征【專家知識】

1、朱江 神經(jīng)內(nèi)科 郵箱 ,低顱壓綜合征 spontaneous intracranial hypotension，SIH,1,行業(yè)精制,概 念,1938年德國神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生Schaltenb rand第一次描述該病 是由各種原因引起的側(cè)臥位腰部蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液壓力在0.59 kPa（60mmH2O）以下，以體位性頭痛為特征的臨床綜合征 分原發(fā)性與癥狀性(繼發(fā)性,2,行業(yè)精制,原發(fā)性SIH,病因不明，目前認(rèn)為發(fā)病機(jī)制 可能為: CS F 生成減 少; CS F回流過快、過多; 腦脊液異常漏出,3,行業(yè)精制,繼發(fā)性SIH,腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后 顱腦外傷、顱腦手術(shù) 腰神經(jīng)根袖撕裂 頻繁嘔吐及慢性

2、腹瀉引起脫水、靜脈輸入高滲液體后 尿毒癥、休克、惡液質(zhì)、過度換氣、嚴(yán)重感染、慢性巴比妥及安眠藥中毒 腦膜腦炎、糖尿病性昏迷 頭顱放射性治療,4,行業(yè)精制,臨床表現(xiàn),多以體位性頭痛、惡心、嘔吐為主要表現(xiàn)，呈急性或亞急性起病，頭痛多位于額部或枕部，有的向頸部、背部放射，可伴有眩暈、精神障礙、復(fù)視、自主神經(jīng)癥狀，視覺障礙和聽覺障礙等 體位性頭痛為特征性表現(xiàn)。即坐位或直立位15min內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛加重，平臥后30min內(nèi)改善或消失,5,行業(yè)精制,發(fā)生機(jī)制,當(dāng)腦脊液減少，顱內(nèi)壓降低時，水墊作用減弱或消失，使坐、立位時腦組織發(fā)生下沉，引起腦底部的神經(jīng)被壓在高低不平的顱底骨上，引起刺激疼痛； 頭頂部的靜脈

3、竇和顱內(nèi)其他結(jié)構(gòu)受牽拉，當(dāng)患者直立體位時出現(xiàn)劇烈頭痛，而改為平臥或頭低位時，上述影響消失，癥狀減輕或消失,6,行業(yè)精制,病理、生理機(jī)制,Monro-Kellie定律： 在容積一定的顱腔內(nèi)，腦組織體積、腦脊液容積和顱內(nèi)血容量的總和是不變的常數(shù)。低顱壓時腦脊液容量減少，必然會導(dǎo)致另外兩種成分的增加。而腦組織體積相對固定不變，因此顱內(nèi)血容量增加，以靜脈系統(tǒng)的代償性擴(kuò)張為主，所表現(xiàn)硬腦膜和靜脈竇擴(kuò)張,7,行業(yè)精制,影像學(xué)特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制,目前MRI是公認(rèn)的診斷低顱壓綜合征首選無創(chuàng)檢查方法,8,行業(yè)精制,MRI特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制,局部腦結(jié)構(gòu)的移位：表現(xiàn)為中腦導(dǎo)水管開口位置下移、腦干腹側(cè)壓向斜坡 橋前池明顯狹窄

4、、視神經(jīng)視交叉受牽拉而向下移位；鞍上池消失、腦垂體受壓。上述現(xiàn)象均提示腦干向下移位，統(tǒng)稱為“下垂腦”(sagging brain) 腦移位為可逆性的，當(dāng)癥狀改善后腦移位也會好轉(zhuǎn)或消失,9,行業(yè)精制,10,行業(yè)精制,11,行業(yè)精制,MRI特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制,小腦扁桃體下疝：小腦扁桃體變形向下移位，向下疝出枕大孔進(jìn)入頸椎椎管上部，其長度超過5mm者具有診斷價值,12,行業(yè)精制,13,行業(yè)精制,輕度腦組織腫脹 雙側(cè)側(cè)腦室變窄 環(huán)池、四疊體池變小 腦溝、裂變窄 硬膜下積液和硬膜下血腫 靜脈竇和腦靜脈擴(kuò)張,14,行業(yè)精制,15,行業(yè)精制,16,行業(yè)精制,硬腦膜強(qiáng)化,增強(qiáng)后出現(xiàn)彌漫的、連續(xù)明顯異常對比強(qiáng)化，輪

5、廓清晰，雙側(cè)對稱，平滑、無結(jié)節(jié)，信號均勻呈濃集“線樣” 硬腦膜增強(qiáng)是低顱壓綜合征的特征性表現(xiàn)，是肯定而共有的現(xiàn)象。 腦膜增強(qiáng)為可逆性的，當(dāng)癥狀減輕或消失時，它們也會減輕或消失,17,行業(yè)精制,18,行業(yè)精制,19,行業(yè)精制,20,行業(yè)精制,垂體增大,21,行業(yè)精制,MRV,22,行業(yè)精制,放射性核素腦池顯像,此法可證實(shí)低顱壓綜合征的CSF漏出及查找漏出部位，發(fā)現(xiàn)脊髓蛛網(wǎng)膜下隙的清除率及核素向泌尿系的早期排泄。另外，從解剖學(xué)角度，頸髓、胸髓神經(jīng)根部的蛛網(wǎng)膜返轉(zhuǎn)部位根袖是很脆弱的，如CSF從此裂孔及脊髓蛛網(wǎng)膜囊腫、憩室漏出，亦可通過該檢查得到證實(shí),23,行業(yè)精制,脊髓造影后薄層CT掃描,是定位腦脊

6、液漏口的最敏感方法。造影劑在蛛網(wǎng)膜下隙流動，并改變體位進(jìn)行觀察，排除脊髓蛛網(wǎng)膜炎、占位和能夠引起蛛網(wǎng)膜腔形態(tài)改變的疾病所致的繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜漏。隨后進(jìn)行脊柱全長的CT薄層掃描，可以清晰顯示硬膜、神經(jīng)根、骨性結(jié)構(gòu)等組織，準(zhǔn)確定位腦脊液漏口的位置,24,行業(yè)精制,鑒別診斷,高顱內(nèi)壓綜合征 顱內(nèi)壓增高時可導(dǎo)致頭痛、嘔吐，多在活動站立后減輕，久臥后加重，常有眼底視神經(jīng)乳頭水腫腰穿腦脊液壓力高于正常,有時CT或MRI可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的原因-腦出血、腦梗塞、腦腫瘤、腦炎、腦挫裂傷,25,行業(yè)精制,腦膜炎,MRI增強(qiáng)掃描可見腦膜強(qiáng)化呈局部平滑條帶狀或結(jié)節(jié)狀；因炎性滲出物在腦底積聚較多，常發(fā)生交通性腦積水；因炎性

7、滲出物包繞血管，引起血管炎可造成腦靜脈血栓形成，腦內(nèi)出現(xiàn)梗塞灶 腦膜炎時的腦膜增強(qiáng)不應(yīng)局限于幕上或硬腦膜，它可以是局限性地增強(qiáng)，軟腦膜也可受累。其病理基礎(chǔ)是腦膜的增厚和纖維化，所以炎癥好轉(zhuǎn)后腦膜增強(qiáng)的現(xiàn)象仍長期存在，與低顱壓所致的腦膜增強(qiáng)不同,26,行業(yè)精制,27,行業(yè)精制,Chiaris畸形,型：小腦扁桃體下部向下移位，多合并脊髓空洞癥 型：小腦扁桃體、延髓及第四腦室向下移位，常伴有腦積水 型：比型向下移位嚴(yán)重、腦積水也更嚴(yán) 重 型：罕見，僅發(fā)生于新生兒 均無腦膜強(qiáng)化，且腦組織移位不像低顱壓綜合征可自行緩解,28,行業(yè)精制,治療,臥床休息，平臥位或頭低腳高位，以改善腦脊液的循環(huán) 大量飲水：以鹽水為主1000-3000ml 靜脈補(bǔ)液：低滲鹽水或生理鹽水，可增加腦脊液的生成 鞘內(nèi)或硬膜外補(bǔ)液：注射生理鹽水 硬膜外血補(bǔ)片療法 鹽皮質(zhì)激素和糖皮質(zhì)激素：目的是減輕腦脊液中細(xì)胞及蛋白滲出后所致的炎癥反應(yīng)，減少血管滲漏 應(yīng)用咖啡因或茶堿，200mg茶堿加入100ml鹽水靜滴40分鐘,