腎病綜合征病例討論09140[特制薈萃]

1、病例討論,四川醫(yī)科大學(xué)附屬中醫(yī)醫(yī)院腎內(nèi)科 Dec. 2015,1,專業(yè)課堂,患者：王某某，男性，68歲，宜賓江安縣人。 主訴：反復(fù)雙下肢浮腫4年余，加重2月,基本信息,2,專業(yè)課堂,病史,現(xiàn)病史： 患者于4年余前無誘因出現(xiàn)雙下肢膝關(guān)節(jié)以下對稱性可凹性水腫，不伴尿色及尿量異常，無腹脹、胸悶、喘憋及夜間不能平臥，無皮疹、關(guān)節(jié)疼痛及骨痛。自服中草藥偏方治療（具體藥方不詳），自覺水腫減輕，反復(fù)發(fā)作。2月前無誘因出現(xiàn)眼瞼水腫，隨后雙下肢水腫加重，伴頭痛、腹脹、胸悶，活動后心累、氣緊，雙下肢乏力，自覺小便量減少，時有惡性、嘔吐胃內(nèi)容物（非噴射狀）、解黑便，無肢體偏癱、麻木，不伴視物模糊。在江安縣當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查

2、尿蛋白3+（未行定量），血肌酐300余umol/L，血清白蛋白15g/L（未見報告單），予以輸注白蛋白，利尿等治療，水腫癥狀減輕，出現(xiàn)下肢皮膚破潰滲液，轉(zhuǎn)診至我院?；颊呷朐簳r頭暈、乏力、全身浮腫、腹脹、胸悶、氣緊、泡沫尿，無皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、骨痛，無尿痛及尿色異常，發(fā)病以來，精神、睡眠欠佳，納差，二便減少，體重增加約11kg,3,專業(yè)課堂,既往史：發(fā)現(xiàn)血壓高10余年，最高收縮壓220mmHg，既往未規(guī)律服藥及監(jiān)測血壓，現(xiàn)口服培哚普利2mg qd，自述血壓波動于130120/8060mmHg。自述患“冠心病”10年（未行冠脈造影），現(xiàn)口服阿司匹林腸溶片。否認糖尿病病史。否認“肝炎及肺結(jié)核”病史。

3、個人史：出生地四川江安，抽旱煙40余年，每日20g，少量飲酒40年。 家族史：無腎病家族史,基本信息,4,專業(yè)課堂,體查,T37 P109次/min R20次/min BP120/87mmHg，BMI28.34kg/m2，腰圍115cm。 形體肥胖，全身浮腫，眼瞼水腫，瞼結(jié)膜蒼白，口腔未見潰瘍，胸廓呈桶狀，雙側(cè)中下肺呼吸音減弱，未聞及干濕性啰音。 心臟未見明顯異常，肝頸靜脈回流征（-），肝腎區(qū)無叩痛，移動性濁音（+），上肢水腫（+） ，陰囊包皮水腫（+），雙下肢水腫（+），皮膚緊張，雙下肢多處蛻皮，局部皮膚發(fā)紅，皮溫升高,5,專業(yè)課堂,2015-07-15血常規(guī)： WBC 8.68*109/L

4、，NEUT%76.4%，HGB94g/L，Hct27.8%，PLT 487*109/L 。hsCRP15.73mg/L。 2015-7-15尿常規(guī)： Pro3+，Glu2+，BLD+，WBC2-5/HP，RBC0-2/HP，顆粒管型3+/HP。 2015-7-15大便常規(guī)：隱血弱陽性,輔助檢查,6,專業(yè)課堂,請總結(jié)該病例的病例特點,7,專業(yè)課堂,實驗室檢查,8,專業(yè)課堂,技診檢查,心電圖,胸部正、側(cè)位片,超聲心動,腹部B超(肝膽+雙腎輸尿管,9,專業(yè)課堂,實驗室檢查-24小時尿蛋白定量,10,專業(yè)課堂,7月15日生化,肝功能：TP39g/L,ALB17g/L，ALT13u/L 腎功能：BUN1

5、1.95mmol/L，SCr372umol/L，UA407umol/L，Cys-c3.96mg/L。 電解質(zhì)：K2.9mmol/L，Na129mmol/L，Cl97mmol/L，Ca1.4mmol/L，P1.3mmol/L。 心肌酶：CK271u/L，CK-MB22.2u/L,LDH 251u/L. 血脂：TG1.99mmol/L，TC4.19mmol/L，LDL-C2.75mmol/L Glu（隨機）6.8mmol/L,11,專業(yè)課堂,7月15日 免疫學(xué),自身抗體譜：ANA、dsDNA、抗Sm抗體全陰性 免疫球蛋白：IgG8.45g/L，IgA2.85g/L，IgM1.09g/L均正常 補體

6、C3 1.15g/L,C4 0.36 NT-ProBNP 2315.49pg/ml，cTnI0.5ng/ml 甲狀腺功能：TSH11.91uIU/ml,TT3 0.76nmol/L，F(xiàn)T3 3.36pmol/L，F(xiàn)T4 14.53pmol/L，TPO68.9IU/ml。 甲狀旁腺激素PTH209.6pg/ml。 輸血前檢查：抗HP抗體陽性，RPR陰性，HBcAb陽性,12,專業(yè)課堂,雙腎實質(zhì)回聲增強，左腎大小，右腎大小,13,專業(yè)課堂,雙側(cè)胸腔積液,14,專業(yè)課堂,超聲心動： 左房增大 室間隔增厚 腹部B超： 肝大。 腹盆腔積液。 膽、脾、胰未見明顯異常,檢查,15,專業(yè)課堂,你的診斷有哪些,

7、16,專業(yè)課堂,主訴: 浮腫 浮腫特點：發(fā)展緩慢 全身性 對稱性 凹陷型 全身性水腫病因,腎臟??？非腎臟病,17,專業(yè)課堂,腎臟病？非腎臟病,心源性水腫 肝源性水腫 腎源性水腫 營養(yǎng)不良性水腫 其他（粘液性水腫、經(jīng)前期緊張綜合征等,18,專業(yè)課堂,腎臟病？非腎臟病,19,專業(yè)課堂,腎臟病？非腎臟病,肝源性水腫：肝功能異常 營養(yǎng)不良性水腫：慢性消耗性疾病，水腫前有消瘦、體重下降,20,專業(yè)課堂,腎小球疾?。?大量蛋白尿，3g/24h腎小球疾病的可能性大；腎小球性血尿 腎小管、間質(zhì)疾?。?尿蛋白定量一般1.5g/24h，定性+，多為小分子蛋白（2微球蛋白、溶菌酶、輕鏈蛋白,腎小球疾??？腎小管、間質(zhì)

8、疾病,21,專業(yè)課堂,急性腎小球腎炎 急進性腎小球腎炎 慢性腎小球腎炎 無癥狀性蛋白尿和（或）血尿 腎病綜合征,腎小球病的臨床分型 ,22,專業(yè)課堂,腎病綜合征,23,專業(yè)課堂,腎病綜合征,是指一組由多種病因、病理和臨床疾病所引起的臨床癥候群，包括： （1）大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d （2）低蛋白血癥：血漿白蛋白30g/L （3）水腫 （4）高脂血癥 其中（1）、（2）兩項為診斷所必需，即： （1）（2）（3） （1）（2）（4） NS診斷成立 （1）（2）（3）（4,24,專業(yè)課堂,原發(fā)性？繼發(fā)性,NS常見病因及好發(fā)年齡分布 兒童 青少年 中老年 原發(fā)性 微小病變型腎病 系膜增生性腎小球

9、腎炎 膜性腎病 系膜毛細血管性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 繼發(fā)性 過敏性紫癜腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 糖尿病腎病 先天性腎病綜合征 過敏性紫癜腎炎 腎淀粉樣變性 乙肝相關(guān)性腎炎 乙肝相關(guān)性腎炎 骨髓瘤性腎病 淋巴瘤或?qū)嶓w瘤性腎病,25,專業(yè)課堂,進一步檢查,骨髓穿刺涂片：增生性貧血，漿細胞百分比正常。 血清蛋白電泳：發(fā)現(xiàn)M蛋白條帶。 血清免疫固定電泳：IgG、泳道發(fā)現(xiàn)異常單克隆條帶，單克隆免疫球蛋白類型為IgG-,26,專業(yè)課堂,病理類型,27,專業(yè)課堂,光鏡描述 送檢腎穿刺組織常規(guī)做HE、PAS、PASM、Masson染色，主要為腎皮質(zhì)，可見8個腎小球，其中5個腎小球球性硬化，1個腎

10、小球節(jié)段性硬化。其余2個腎小球系膜細胞和基質(zhì)輕度增生，系膜區(qū)無明顯嗜復(fù)紅蛋白沉積，璧層上皮細胞無增生，未見新月體形成?？梢?個腎小球毛細血管襻缺血、皺縮。 腎小管上皮細胞空泡變性，灶狀萎縮（萎縮面積占20%），腎間質(zhì)灶狀炎性細胞浸潤伴纖維化，小動脈管壁增厚，細動脈玻璃樣變，管腔狹窄。 免疫熒光：IgG陰性，IgM+/-，IgA、C3、C1q陰性，：陰性，：陰性，AA：陰性。 特殊染色：剛果紅陰性，氧化剛果紅陰性,病理類型,28,專業(yè)課堂,結(jié)論,局灶節(jié)段性腎小球硬化癥，非特殊型（FSGS，NOS,29,專業(yè)課堂,原發(fā)性FSGS？ 繼發(fā)性FSGS？ 肥胖相關(guān)性腎小球肥大癥？ 高血壓良性腎小球硬化癥

11、？ 遺傳性FSGS？ 年齡性和非活動性球性硬化,鑒別,30,專業(yè)課堂,并發(fā)癥,感染 血栓、栓塞并發(fā)癥（高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成） 急性腎衰竭 蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂,31,專業(yè)課堂,腎病綜合征治療原則,32,專業(yè)課堂,嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，熱量要保證充分，（3035kcal/kg）。低鹽飲食(3g/d),低脂飲食,一般治療,33,專業(yè)課堂,糖皮質(zhì)激素：潑尼松1mg/kgd。 激素用藥： 起始足量：潑尼松0.51mg/kgd用藥812周； 緩慢減藥；足量治療后每23周減原用量10% 長期維持以最小有效劑量（10mg/d）維持半年左右。 細胞毒藥物：常用環(huán)磷酰胺2mg/kgd

12、，苯丁酸氮芥0.2mg/kgd或硫唑嘌呤2mg/kgd,主要治療抑制免疫與炎癥反應(yīng),34,專業(yè)課堂,利尿消腫： 噻嗪類利尿劑； 潴鉀利尿劑； 袢利尿劑； 滲透性利尿劑； 提高血漿膠體滲透壓，如輸注血漿或白蛋白 減少尿蛋白： 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素II受體拮抗劑,對癥治療,35,專業(yè)課堂,感染：一旦感染及時治療。 血栓及栓塞并發(fā)癥：ALB20g/L時一般認為存在高凝狀態(tài)。肝素鈉皮下注射，阿司匹林等?？鼓话愠掷m(xù)半年。 急性腎衰竭：袢利尿劑血液透析堿化尿液原發(fā)病治療 蛋白質(zhì)及脂肪代謝混亂：ACEI，ARB，他汀類等,并發(fā)癥防治,36,專業(yè)課堂,一般治療：臥床休息；低脂低鹽普食 主要治療

13、：血液透析超濾，甲潑尼龍80mg ivgtt 預(yù)防并發(fā)癥及對癥治療：低分子肝素鈣，低分子右旋糖苷250ml、血漿200ml擴容，呋塞米利尿，CCB類降壓，EPO及鐵劑糾正貧血，瑞格列奈降糖，優(yōu)甲樂糾正甲減。 中醫(yī)中藥：黃芪當(dāng)歸合劑，真武湯，越婢湯,患者入院治療,37,專業(yè)課堂,實驗室檢查-血常規(guī),38,專業(yè)課堂,實驗室檢查-血常規(guī),39,專業(yè)課堂,實驗室檢查-生化,40,專業(yè)課堂,體重變化,41,專業(yè)課堂,一般治療：臥床休息；低脂低鹽普食 主要治療：潑尼松60mg po qd；速尿20mg po tid; 抗凝：雙嘧達莫片75mg tid。 中藥：腎舒膠囊、黃芪片、中藥湯劑,病情穩(wěn)定后鞏固治療,42,專業(yè)課堂,中草藥,43,專業(yè)課堂,患者使用的中藥方劑之一,44,專業(yè)課堂,研究證明,馬兜鈴酸對家兔、山羊、大鼠等動物和人體均有毒害作用,特別是對嚙齒類動物有強致癌作用;藥代動力研究發(fā)現(xiàn)馬兜鈴在人體內(nèi)有蓄積作用;對腎臟損害存在量-毒依賴關(guān)系,主要特征是腎小管壞死。 含有馬兜鈴成分的中藥包