成人脊髓栓系綜合征的研究進(jìn)展

1、DOC格式論文，方便您的復(fù)制修改刪減成人脊髓栓系綜合征的研究進(jìn)展（作者：?jiǎn)挝唬亨]編：）【關(guān)鍵詞】成人脊髓由于各種原因引起的脊髓圓錐低位合并腰骶部疼痛、下肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙及大小便功能障礙等一系列癥候群稱為脊髓栓系綜合征 （tethered cord syn drome,TCS）。本病多見(jiàn)于幼兒及青少年，成人少 見(jiàn)。與兒童脊髓栓系綜合征相比，成人脊髓栓系綜合征（adult tethered cord syndrome,ATCS）的診斷及治療均有其特殊性。1病因及分類一般認(rèn)為，兒童在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，脊柱生長(zhǎng)快于脊髓，若脊髓圓 錐在上升過(guò)程中受到各種因素牽拉， 使圓錐位置低于正常水平，脊髓 圓錐和馬尾神

2、經(jīng)就會(huì)受到損害并產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和肢體畸 形，最終形成脊髓栓系綜合征。與兒童脊髓栓系綜合征不同，成人脊髓栓系綜合征一般都有外傷、 體力勞動(dòng)、分娩等誘因。Yamada等3總結(jié)了引起成人脊髓栓系 綜合征存在的內(nèi)因和外因。其中內(nèi)因包括：（1）氧化代謝損傷的累積 作用；（2）終絲中纖維組織的增生。外因包括：（1）頻繁的高強(qiáng)度活 動(dòng)壓迫脊髓；（2）意外引起脊髓的突然拉伸；（3）對(duì)運(yùn)動(dòng)受限的脊柱 進(jìn)行反復(fù)屈伸運(yùn)動(dòng)，常見(jiàn)骨關(guān)節(jié)炎、脊柱?。ㄈ缪甸g盤突出）；（4） 18歲之后的快速生長(zhǎng)期導(dǎo)致脊髓受牽拉。 成人在脊髓低位的基礎(chǔ)上， 上述誘因?qū)е滤ㄏ蛋Y狀遲發(fā)性發(fā)作。目前關(guān)于成人脊髓栓系綜合征的分類較多。根據(jù)

3、病因?qū)W和預(yù)后結(jié) 果，Gabriel等2將成人脊髓栓系綜合征分為如下五類：（1）脊髓 脊膜膨出修復(fù)術(shù)后型；（2）終絲緊張型；（3）脂肪瘤型；（4）脊髓 縱裂畸形型；（5）蛛網(wǎng)膜粘連型。他們認(rèn)為：終絲緊張和脊髓縱裂畸 形的病人預(yù)后較好，而那些脊髓脊膜突出修復(fù)術(shù)后、圓錐脂肪瘤或者 疤痕粘連的患者有9%50%仍然存在疼痛和感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙。2臨床表現(xiàn)成人脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)與兒童脊髓栓系綜合征明顯不同：（1）疼痛：通常是腰骶部痛比下肢常見(jiàn)，疼痛局限于腰背部、腹股 溝、會(huì)陰區(qū)和臀部，有時(shí)可以放射至下肢，真正的根性疼痛罕見(jiàn)3 腰骶部的活動(dòng)尤其是屈伸運(yùn)動(dòng)將會(huì)使這些癥狀加劇。Yamada等人:35 把這種疼痛

4、描述為“3B”癥狀:不能像佛（Buddha） 一樣盤腿 而坐；腰部不能輕微的彎曲（Bend）;站立時(shí)難以抱著嬰兒（Baby） 或者腰部難以維持承擔(dān)輕物（2.3 kg）。（2）感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙：下肢運(yùn)動(dòng) 障礙，表現(xiàn)為進(jìn)行性下肢無(wú)力和步行困難；感覺(jué)障礙，表現(xiàn)為鞍區(qū)麻 木及感覺(jué)減退。（3）泌尿系癥狀：Gabriel等2、6報(bào)道71%患者 存在泌尿系癥狀，表現(xiàn)為緊張性、充盈性尿失禁，尿頻，殘余尿增多 并引起尿路感染。（4）直腸功能障礙：結(jié)腸、直腸蠕動(dòng)功能減弱，失 去正常的排便反射。（5）肢體畸形：常見(jiàn)的脊柱畸形有脊柱側(cè)凸和脊 柱過(guò)度前凸；下肢畸形，可見(jiàn)錘狀趾、高弓足、馬蹄足、足內(nèi)翻等。（6）腰骶部皮膚異常

5、：Gabriel等2報(bào)道有25%74%成人脊髓 栓系綜合征患者會(huì)出現(xiàn)局部皮膚凹陷、毛發(fā)叢生、皮下脂肪瘤、色素 沉著及皮膚血管瘤。營(yíng)養(yǎng)性潰瘍罕見(jiàn)。（見(jiàn)表1）3診斷通過(guò)臨床癥狀和體征可以對(duì)該病進(jìn)行初步診斷。X線、CT、脊髓造影、MRI等影像學(xué)檢查對(duì)成人脊髓栓系綜合征診斷有很大的幫助。 MRI是診斷脊髓栓系綜合征的有效方法， 可以出現(xiàn)以下表現(xiàn)：（1 ）終 絲粗大（直徑2 mm），蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，提示尾部脊髓或神經(jīng)根粘連；（2）低位、變細(xì)的脊髓圓錐；（3 ）脊髓圓錐或終絲移位；（4）骶管 內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)張；（5 ）造成栓系的因素，如脂肪瘤、皮樣囊腫等；（6）脊髓脊膜膨出以及修復(fù)術(shù)后的改變1、3、4、7

6、影像學(xué)檢查在診斷脊髓栓系綜合征時(shí)也有一定局限性。 因此，只有 根據(jù)患者病史、癥狀和體征，仔細(xì)的觀察神經(jīng)癥狀，結(jié)合影像學(xué)檢查， 才能對(duì)成人脊髓栓系綜合征做出正確的診斷。4治療一般認(rèn)為保守治療效果不佳，需考慮手術(shù)治療。手術(shù)適應(yīng)證為：（1） 進(jìn)行性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙，排尿困難進(jìn)行性加重；（2）腰背部、下肢疼痛 逐漸加重；（3）肢體畸形進(jìn)行性加重。影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：（1）粗大的終絲；（2）終絲缺少粘彈性，如脂肪性終絲；（3）脊髓被拉伸；（4）脊髓 圓錐向后移位并且終絲緊靠軟膜；（5）骶管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)張。表1成人TCS與兒童TCS常見(jiàn)癥狀鑒別臨床表現(xiàn)兒童 TCS成人 TCS疼痛不常見(jiàn)，多位于背部或腿，不包括肛周和

7、會(huì)陰占86%，常位于肛周和會(huì)陰：彌漫和雙側(cè)，偶爾為電擊樣感覺(jué)足畸形早期常見(jiàn)； 進(jìn)行性外翻畸形無(wú)進(jìn)行性脊柱病變常見(jiàn)； 常有進(jìn)行性脊柱側(cè)凸不常見(jiàn) （5%）運(yùn)動(dòng)障礙常見(jiàn)；常有步態(tài)異常等，常表現(xiàn)為下肢無(wú)力泌尿系癥狀 常見(jiàn)；常有排尿淋漓不盡；反復(fù)發(fā)作的尿路感染，遺尿常見(jiàn)；常有尿 頻、尿急、未排空感；有緊張性尿失禁、充盈性尿失禁營(yíng)養(yǎng) （不良）潰 瘍多見(jiàn)于下肢罕見(jiàn)（神經(jīng)管）閉合不全的皮膚色素沉著占80%100%，局部皮膚凹陷、毛發(fā)較多，毛細(xì)血 管瘤50%加重因素快速生長(zhǎng)期外傷、牽拉圓錐的動(dòng)作、腰部脊柱強(qiáng) 直、椎間盤脫出、椎管狹窄等 但成人脊髓栓系綜合征的手術(shù)治療存 在很大的爭(zhēng)議。首先是是否需要手術(shù)。提倡者認(rèn)

8、為年齡越大術(shù)后神經(jīng) 癥狀改善越不明顯，隨著年齡增加會(huì)導(dǎo)致受損傷的范圍變大， 而且輕 中度患者感覺(jué)運(yùn)動(dòng)和膀胱功能障礙有完全恢復(fù)的可能，Phuong等8 報(bào)道只對(duì)成人脊髓栓系綜合征患者進(jìn)行對(duì)癥處理，術(shù)后1、2、5年的有脊髓栓系綜合征癥狀加重的概率分別為 27.5%、40%、60%，因 此提倡者認(rèn)為可行預(yù)防性手術(shù)；其次是手術(shù)對(duì)象的選擇，一部分人建 議只對(duì)有明顯臨床癥狀并且終絲增厚的病人進(jìn)行手術(shù)，而另一部分人認(rèn)為手術(shù)范圍應(yīng)該更廣，包括無(wú)明顯癥狀但有終絲增厚、脂肪瘤、脂 性脊髓脊膜膨出等影像學(xué)表現(xiàn)，隨后可能導(dǎo)致脊髓栓系綜合征癥狀的 病人。具體手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)臨床癥狀和影像學(xué)檢查制定個(gè)體化方案。為了獲得脊髓

9、圓錐和馬尾神經(jīng)的暴露可以適當(dāng)進(jìn)行椎板切除術(shù)。術(shù)中需充分暴露脊髓圓錐下端，分離馬尾神經(jīng)和終絲，刺激有無(wú)肌電圖活性以 確定切除范圍，牽拉終絲延長(zhǎng)小于10%可確認(rèn)為終絲損傷3 。若有脊髓內(nèi)脂肪瘤和脊髓縱裂存在，術(shù)中應(yīng)分離馬尾神經(jīng)和腫瘤的粘 連。確保脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)周圍沒(méi)有阻礙9。Yamada等人3 建議對(duì)存在脊髓縱裂的要切除其骨性或纖維間隔。一些新的技術(shù)也被應(yīng)用于手術(shù)治療中。對(duì)于部分終絲粗大的患者可 以進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)10，微創(chuàng)手術(shù)可以減少軟組織損傷，預(yù)防瘢痕形 成和脊髓栓系復(fù)發(fā)，還可以減少術(shù)中失血，減輕術(shù)后疼痛。Y amada等3報(bào)道可于術(shù)前用Touhy針和顯微內(nèi)鏡檢查蛛網(wǎng)膜下腔，但再 次手術(shù)的病人

10、因?yàn)閺V泛的蛛網(wǎng)膜下腔粘連在分離時(shí)難度增加，可用激光多普勒血流儀來(lái)監(jiān)測(cè)局部的血供。電生理學(xué)監(jiān)測(cè)在手術(shù)中有重要的作用，可使成人脊髓栓系綜合征術(shù) 后神經(jīng)并發(fā)癥發(fā)生率降低為 1.7%左右11、12 。常用的電生理學(xué) 監(jiān)測(cè)包括：脛后神經(jīng)感覺(jué)誘發(fā)(PT-SSEPs)，連續(xù)肌電圖描記 (C-EMG)，誘發(fā)肌電圖(E-EMG) : 13。Gabriel 等2報(bào)道：超過(guò) 10 mA的刺激強(qiáng)度還不能引起肌肉活動(dòng)的可以安全的切斷終絲，尤其 因蛛網(wǎng)膜瘢痕再次手術(shù)時(shí)，E-EMG的監(jiān)測(cè)更有意義。5預(yù)后盡管各報(bào)道對(duì)于脊髓栓系綜合征的預(yù)后有差異， 但可以肯定的是手 術(shù)對(duì)治療脊髓栓系綜合征是很有意義的。 疼痛最容易得到控制。文

11、獻(xiàn) 報(bào)道，78% 83%的患者術(shù)后腰腿痛得到改善。術(shù)前運(yùn)動(dòng)障礙進(jìn)行性加重的患者，64%術(shù)后癥狀改善，27%的患者術(shù)后癥狀未再加重，而 感覺(jué)障礙(如麻木、感覺(jué)異常等)改善不佳，50%患者沒(méi)有明顯改善； 50%的患者術(shù)后泌尿系癥狀得以改善，但仍有45%的患者未改善；足畸形和脊柱側(cè)凸等癥狀術(shù)后部分改善3、14、16 。Haro等15 報(bào)道14% 60%患者膀胱功能改善，術(shù)前膀胱功能障礙持續(xù)少于3 5年的患者預(yù)后相對(duì)較好。成人脊髓栓系綜合征術(shù)后復(fù)發(fā)率較低。Huttmann等人16 在平均8年隨訪期中報(bào)道9例(16%)因復(fù)發(fā)需要再次手術(shù)。Gabriel等人:17報(bào)道了 2例(3.3%)隨訪期中需要再次手

12、術(shù)，他們認(rèn)為脊髓脊膜 膨出和廣泛的蛛網(wǎng)膜下腔瘢痕粘連被認(rèn)為是預(yù)后較差的因素?？傊?，成人脊髓栓系綜合征和兒童脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)明顯 不同。臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查是診斷成人脊髓栓系綜合征的重要依 據(jù)，確診后以手術(shù)治療為首選。對(duì)于無(wú)癥狀的成人脊髓栓系綜合征可 能會(huì)因創(chuàng)傷、重體力勞動(dòng)等誘因?qū)е录顾璧膿p害，除有其他禁忌證外 也應(yīng)行預(yù)防性手術(shù)治療。預(yù)后取決于患者治療的早晚與并發(fā)癥的嚴(yán)重 程度，一般來(lái)講，治療越早，手術(shù)效果越好，并發(fā)癥越輕，反之越差。【參考文獻(xiàn)】1 Shokei Y, Dan iel W, Daniel K,et al. Adult tethered cord syn drome:new

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