ⅰ型脊髓血管畸形

1、第第型脊髓血管畸形型脊髓血管畸形 英文名稱英文名稱 type vascular deformity of spinal lord 別名別名 A、V vascularies deformity of spinal dura mater；脊髓硬膜A、V 血管畸形 類別類別 骨科/先天性發(fā)育性及遺傳性疾病/脊髓血管畸形 ICD號號 Q27.8 概述概述 脊髓硬脊膜動靜脈畸形多見于男性，男女比例為48 1。本 病的發(fā)病年齡平均在45歲左右。病變好發(fā)于胸腰段。無明顯的 家族發(fā)病傾向。統(tǒng)計(jì)資料顯示，本型患者多伴有獲得性疾病， 可能與創(chuàng)傷性因素有關(guān)，但其確切機(jī)制尚不清楚。 病因病因 硬膜動靜脈畸形中，動脈的

2、供應(yīng)來源于脊柱節(jié)段動脈的硬脊 膜分支(圖1)。在大多數(shù)情況下，動靜脈瘺發(fā)生于神經(jīng)根袖背外 側(cè)面的神經(jīng)孔內(nèi)。在硬膜內(nèi)有較少的血液流經(jīng)病灶，病灶的靜 脈回流至硬膜內(nèi)，再回流到脊髓的冠狀靜脈叢。90%左右的病 變發(fā)生于胸612，10%左右的病例發(fā)生在硬膜。動靜脈瘺平面 的節(jié)段動脈供應(yīng)脊髓前動脈或脊髓后動脈。病灶通常只有一條 滋養(yǎng)動脈，此即 A型。當(dāng)病灶有2條或多條血管供應(yīng)時，則屬 于 B型的特點(diǎn)。 病因病因 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 冠狀靜脈叢的血流方向，一般是向上流經(jīng)枕骨大孔進(jìn)入顱內(nèi)。 在臨床上，如果用多普勒測量血液的流速和壓力去檢測硬膜外 動靜脈畸形處的血流動力學(xué)時，可以發(fā)現(xiàn)病變局部在舒張期末 時的血流

3、速度于病變切除后有所改善，而且血管阻力增加，這 主要是靜脈內(nèi)壓力升高的結(jié)果。在大多數(shù)病例，硬膜動靜脈瘺 平均靜脈內(nèi)壓力為全身動脈內(nèi)壓的3/4左右。從血流動力學(xué)的觀 察中可以發(fā)現(xiàn)： 患有脊髓硬膜動靜脈畸形的患者，其神經(jīng)功能障礙的病理生 理學(xué)改變主要是由于局部靜脈壓升高所致。 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 此類患者一旦突然出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化，大多與靜脈系統(tǒng)的急劇 充血直接相關(guān)，且其中大多數(shù)病例可能為可逆性改變。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1.疼痛 疼痛是脊髓動靜脈畸形患者最為常見的癥狀，本型亦 然。胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要癥狀，亦可出現(xiàn)神 經(jīng)根性痛。其發(fā)生率占本組病例的40%50%。 2.運(yùn)動障礙 在脊髓硬膜

4、動靜脈畸形的患者中。有30%40% 伴有運(yùn)動功能障礙，其通常為上運(yùn)動神經(jīng)元和與腰骶部脊髓相 關(guān)的下運(yùn)動神經(jīng)元的混合性功能障礙。臨床檢查時可以發(fā)現(xiàn)臀 肌和腓腸肌有萎縮征，且常合并下肢的反射亢進(jìn)。體力勞動、 長時間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿勢等均可加重 癥狀。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 此主要是由于脊髓硬膜動靜脈畸形引起交通靜脈的壓力升高， 致使全身動脈壓隨之增高之故；也可以認(rèn)為是站立時加重了靜 脈充血的緣故。 3.感覺障礙 約有1/3的患者可有感覺障礙，表現(xiàn)為感覺遲鈍、 皮膚過敏或其他異常，亦可出現(xiàn)觸覺或位置覺的缺如。 4.其他癥狀 脊髓硬膜動靜脈畸形患者亦可發(fā)生蛛網(wǎng)膜下隙出 血，但較為少見。

5、此外為靜脈血栓形形形成所致的急性壞死性 脊髓病，并可能導(dǎo)致突發(fā)性癱瘓(Foix Alajouanine綜合征)，此可 能是因靜脈內(nèi)血栓突然發(fā)生回流之故。 并發(fā)癥并發(fā)癥 靜脈血栓形形形成所致的急性壞死性脊髓病，可并發(fā)突發(fā)性 癱瘓。 其他輔助檢查其他輔助檢查 1.MRI檢查 表現(xiàn)為在MRI片上顯示有異常的血管，腰骶段脊髓 于T2加權(quán)像上有異常信號可能是惟一的異常發(fā)現(xiàn)。MRI上可以 顯示血液流空現(xiàn)象，這與脊髓周圍迂曲擴(kuò)張靜脈的表現(xiàn)相一致。 如果患者的MRI檢查結(jié)果正常而高度懷疑患有本病，應(yīng)進(jìn)行脊 髓造影。如果造影正常，則無必要行脊髓動脈造影。MRI檢查 所見可用于與髓內(nèi)腫瘤相區(qū)別。 2.CTM 對本

6、病往往更為敏感和具有特異性。與沒有造影劑相 比，在CTM掃描片上于脊髓的背外側(cè)可以看到一個較大且呈卷 曲狀的血管。 其他輔助檢查其他輔助檢查 造影時患者應(yīng)取仰臥位進(jìn)行，以檢查硬膜內(nèi)的靜脈回流。硬膜 上的動靜脈畸形在CTM圖像上表現(xiàn)為完全阻塞者較為少見。 3.選擇性脊髓動脈造影 是確定本病最為理想的診斷方法。在 血管造影時，脊髓前動脈易于辨認(rèn)，與硬膜上的動靜脈畸形相 關(guān)的血供亦可確定。病變區(qū)所有滋養(yǎng)動脈都應(yīng)該明確，以防依 此進(jìn)行手術(shù)的術(shù)后動靜脈瘺交通支復(fù)發(fā)。 診斷診斷 1.病史及臨床特點(diǎn) 主要是進(jìn)行性發(fā)展的上運(yùn)動神經(jīng)元和下運(yùn) 動神經(jīng)元的混合性癱瘓，并可合并有疼痛、感覺障礙、臀肌萎 縮和中老年男性

7、的括約肌功能障礙。無論動靜脈瘺是位于腰骶 部水平以上還是以下，其癥狀大多與腰骶段脊髓有關(guān)。其中 80%的患者呈現(xiàn)為緩慢發(fā)展的脊髓病，約10%的患者為急性發(fā)病。 本病易被誤診，大約僅有30%的病例在發(fā)病后1年內(nèi)被確診，另 有半數(shù)以上的患者在癥狀出現(xiàn)23年后才作出診斷。 2.影像學(xué)所見 (1)MRI檢查： 診斷診斷 表現(xiàn)為在MRI片上顯示有異常的血管，腰骶段脊髓于胸2加權(quán)像 上有異常信號可能是惟一的異常發(fā)現(xiàn)。MRI上可以顯示血液流 空現(xiàn)象，這與脊髓周圍迂曲擴(kuò)張靜脈的表現(xiàn)相一致。如果患者 的MRI檢查結(jié)果正常而高度懷疑患有本病，應(yīng)進(jìn)行脊髓造影。 如果造影正常，則無必要行脊髓動脈造影。MRI檢查所見可

8、用 于與髓內(nèi)腫瘤相區(qū)別。 (2)CTM： 對本病往往更為敏感和具有特異性。與沒有造影劑相比，在 CTM掃描片上于脊髓的背外側(cè)可以看到一個較大且呈卷曲狀的 血管。 診斷診斷 造影時患者應(yīng)取仰臥位進(jìn)行，以檢查硬膜內(nèi)的靜脈回流。硬膜 上的動靜脈畸形在CTM圖像上表現(xiàn)為完全阻塞者較為少見。 (3)選擇性脊髓動脈造影： 是確定本病最為理想的診斷方法。在血管造影時，脊髓前動 脈易于辨認(rèn)，與硬膜上的動靜脈畸形相關(guān)的血供亦可確定。病 變區(qū)所有滋養(yǎng)動脈都應(yīng)該明確，以防依此進(jìn)行手術(shù)的術(shù)后動靜 脈瘺交通支復(fù)發(fā)。 治療治療 本病的治療較為復(fù)雜，難度亦大，需經(jīng)驗(yàn)豐富者施術(shù)。其方 法主要是血管栓塞及外科手術(shù)干預(yù)，現(xiàn)分述于

9、后。 1.血管內(nèi)治療 凡具有手術(shù)治療適應(yīng)證者，一般多主張先行血 管內(nèi)治療，其主要目的是栓塞或閉塞遠(yuǎn)端的滋養(yǎng)動脈、動靜脈 交通支和硬膜內(nèi)靜脈回流的近側(cè)部分。目前大多選用溶于造影 劑中的聚乙烯乙醇懸液注入滋養(yǎng)動脈根部進(jìn)行栓塞。但應(yīng)注意， 聚乙烯乙醇治療后局部有較高的再通率，且易使脊髓病癥狀加 劇。 此外，亦可以采用異丁2-丙烯酸鹽(ICBA)或非異丁丙烯酸鹽 (NBCA)，其為液體栓子，可通過小口徑導(dǎo)管注入。 治療治療 在血管內(nèi)經(jīng)過一段潛伏期以后，出現(xiàn)注射物聚乙烯化和血管的 閉鎖。在潛伏期可以通過改變氰化丙烯酸鹽的濃度、造影劑的 量和葡萄糖來控制。如果氰化丙烯酸鹽到達(dá)冠狀靜脈叢并與之 發(fā)生聚合，則

10、會損害脊髓的血流，且有可能導(dǎo)致神經(jīng)功能的惡 化。 2.外科治療 對脊髓硬膜動靜脈畸形的外科治療主要是通過顯 微外科技術(shù)完成，包括硬膜內(nèi)回流靜脈的電凝和切斷術(shù)、硬膜 內(nèi)神經(jīng)根袖動靜脈畸形病灶切除術(shù)，亦可同時行回流靜脈的電 凝和切斷術(shù)。 治療治療 手術(shù)操作按脊柱后路手術(shù)常規(guī)進(jìn)行，椎板切除開窗后，首先 檢查硬膜和近側(cè)的神經(jīng)根袖，對于節(jié)段動脈不同時供應(yīng)脊髓前 動脈和動靜脈畸形病灶者，可行硬膜和病灶切除及硬膜片狀移 植術(shù)。在切開硬膜后確認(rèn)伴行神經(jīng)根的硬膜內(nèi)靜脈，并將其電 凝。對節(jié)段性動脈共同供應(yīng)脊髓前動脈和動靜脈瘺的患者，應(yīng) 該切開硬膜，在蛛網(wǎng)膜下隙、脊髓的后外側(cè)，將硬膜內(nèi)靜脈電 凝切斷。對于有多根回流

11、靜脈者或 B型動靜脈瘺(有多條滋養(yǎng) 動脈)，手術(shù)則更為復(fù)雜。 預(yù)后預(yù)后 手術(shù)效果取決于患者的術(shù)前神經(jīng)功能狀況。有效率一般可達(dá) 80%以上，但亦有惡化的病例，一般在8%以內(nèi)。 英文名稱英文名稱 type vascular deformity of spinal lord ICD號號 Q27.8 病因病因 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 此類患者一旦突然出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化，大多與靜脈系統(tǒng)的急劇 充血直接相關(guān)，且其中大多數(shù)病例可能為可逆性改變。 其他輔助檢查其他輔助檢查 1.MRI檢查 表現(xiàn)為在MRI片上顯示有異常的血管，腰骶段脊髓 于T2加權(quán)像上有異常信號可能是惟一的異常發(fā)現(xiàn)。MRI上可以 顯示血液流空現(xiàn)象，這與脊髓周圍迂曲擴(kuò)張靜脈的表現(xiàn)相一致。 如果患者的MRI檢查結(jié)果正常而高度懷疑患有本病，應(yīng)進(jìn)行脊 髓造影。如果造影正常，則無必要行脊髓動脈造影。MRI檢查 所見可用于與髓內(nèi)腫瘤相區(qū)別。 2.CTM 對本病往往更為敏感和具有特異性。與沒有造影劑相 比，在CTM掃描片上于脊髓的背外側(cè)可以看到