ILAE對(duì)癲癎發(fā)作和癲癎綜合征分類(lèi)的建議

1、 2 背景 人們對(duì)癲癇認(rèn)識(shí)的深入，推動(dòng)了癲癇發(fā) 作和癲癇綜合癥的分類(lèi)。 ILAE在 1981年對(duì)癲癇發(fā)作進(jìn)行了分類(lèi) ，1985年修訂。1989年對(duì)癲癇綜合癥進(jìn)行了 分類(lèi)。 近10余年，無(wú)論是在癲癇的基礎(chǔ)研究方 面，還是在臨床研究中，都有了顯著的進(jìn)展 ，80年代的分類(lèi)顯示出了局限性。 背景 1997年， ILAE成立了以 Jerome Engel Jr 為主席的任務(wù)組（Task Force），下 設(shè)4個(gè)小組（Group），決定對(duì)癲癇發(fā)作 和癲癇綜合癥分類(lèi)進(jìn)行回顧和修訂。 新的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)目前已在 Epilepsia 2001 June 公布。 回顧（癲癇發(fā)作分類(lèi)1981） 部分性發(fā)作 單純部分性：

2、運(yùn)動(dòng)性 感覺(jué)性 植物神經(jīng)性 精神性 復(fù)雜部分性 : : 開(kāi)始為單純繼發(fā)意識(shí)喪失 開(kāi)始即意識(shí)喪失 部分性發(fā)作繼發(fā)性全面性： 回顧（癲癇發(fā)作分類(lèi)1981） 全身性發(fā)作 強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 強(qiáng)直性發(fā)作 陣攣性發(fā)作 肌陣攣性發(fā)作 失神 發(fā)作 ：典型失神 非典型失神 失張力發(fā)作 不能分類(lèi)的癲癇發(fā)作（不適合或資料不全） 回顧（癲癇和癲癇綜合征1989） 1 1、部分性 1、1 特發(fā)性 （與起病年齡相關(guān)） 中央顳葉棘波型良性?xún)和d癇 枕葉陣發(fā)放電型兒童癲癇 原發(fā)性閱讀性癲癇 1、2 癥狀性 有特殊表現(xiàn)形式者 顳葉癲癇 額葉癲癇 頂葉癲癇 枕葉癲癇 兒童慢性進(jìn)行性部分性連續(xù)性癲癇 1、3 隱源性 回顧（癲癇和癲

3、癇綜合征分類(lèi)1989） 2 2 全面性 2、1 原發(fā)性（與年齡相關(guān)，按年齡次序排列） 良性家族性新生兒驚厥 良性新生兒驚厥 良性嬰兒肌陣攣性癲癇 兒童型失神性癲癇 青少年型失神癲癇 青少年型肌陣攣性癲癇 睡眠后大發(fā)作性癲癇 其它全面性原發(fā)性癲癇 被特殊方式誘發(fā)的癲癇發(fā)作（反射性） 回顧（癲癇和癲癇綜合征1989） 2、2 隱源性或癥狀性 West 綜合征 Lennox-Gastaut綜合征 肌陣攣無(wú)動(dòng)性發(fā)作的癲癇 肌陣攣性失神發(fā)作癲癇 2、3 癥狀性 無(wú)特殊病因者：早期肌陣攣性腦病等。 有特異病因者： 發(fā)育畸形Aicardi綜合征，巨腦回綜合征等。 先天性代謝障礙苯丙酮尿癥，Lafora病等。

4、 回顧（癲癇和癲癇綜合征分類(lèi)1989） 3 3 未能區(qū)別為部分性和全面性的癲癇癥 3、1 兼有全面性和部分性發(fā)作者 新生兒發(fā)作 嚴(yán)重嬰兒肌陣攣性癲癇 慢波睡眠期持續(xù)棘慢波性癲癇 Landau-Kleffner綜合征 3、2 其它未能肯定部分性和全面性發(fā)作 回顧（癲癇和癲癇綜合征分類(lèi)1989） 4 4 特殊綜合征 4、1 與處境有關(guān)的癇性發(fā)作 高熱驚厥 與應(yīng)激、內(nèi)分泌變化、藥物、酒精或缺睡有直接關(guān)聯(lián)者 反射性癲癇 4、2弧立的發(fā)作或弧立的發(fā)作狀態(tài) 2001年國(guó)際癲癇分類(lèi)的新建議 自限性發(fā)作 持續(xù)性發(fā)作 反射性發(fā)作 局灶性發(fā)作 局灶性感覺(jué)性發(fā)作 表現(xiàn)為簡(jiǎn)單感覺(jué)癥狀 表現(xiàn)為經(jīng)歷性感覺(jué)癥狀 局灶性運(yùn)動(dòng)

5、性發(fā)作 單純陣攣性運(yùn)動(dòng)發(fā)作 不對(duì)稱(chēng)性的強(qiáng)直樣運(yùn)動(dòng)發(fā)作 典型的（顳葉）自動(dòng)癥 運(yùn)動(dòng)增多性自動(dòng)癥 局灶性負(fù)性肌陣攣 抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作 癲癇發(fā)作類(lèi)型（一） 癲癇發(fā)作類(lèi)型（二） 局灶性發(fā)作 癡笑性發(fā)作 偏側(cè)陣攣發(fā)作 繼發(fā)為全面性發(fā)作 局 灶性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作 癲癇發(fā)作類(lèi)型（三） 全面性發(fā)作 l 強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 l 陣攣性發(fā)作： 沒(méi)有強(qiáng)直成分； 有強(qiáng)直成分 l 典型失神發(fā)作 l 非典型失神發(fā)作 l 肌陣攣性失神發(fā)作 l 強(qiáng)直性發(fā)作 l 痙攣 l 肌陣攣發(fā)作 l 眼瞼肌陣攣：不伴失神； 伴失神 l 肌陣攣失張力發(fā)作 l 負(fù)性肌陣攣 l 失張力發(fā)作 l 全面性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作 持續(xù)性發(fā)作的分

6、類(lèi)（一） 全面性癲癇持續(xù)狀態(tài) 全面性癲癇強(qiáng)直陣攣狀態(tài) 陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 失神性癲癇持續(xù)狀態(tài) 強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài) 肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 持續(xù)性發(fā)作的分類(lèi)（二） 局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài) Kojevnilkov部分性持續(xù)癲癇 持續(xù)性先兆 邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱 癲癇及癲癇綜合癥分類(lèi)（一) 1、局灶性發(fā)作： 1.1 特發(fā)性嬰兒和兒童局灶性癲癇 1.2 家族性（常染色體顯性 遺傳）局灶性癲癇 良性嬰兒癲癇發(fā)作（非家族 良性家族性新生兒癲癇發(fā)作 性） 伴中央顳區(qū)棘波的良性?xún)和?良性家族性嬰兒癲癇發(fā)作 癲癇 良性早發(fā)性?xún)和砣~癲癇 常染色體顯性夜發(fā) 性額葉癲癇 （Panayiotopoul

7、os型） 家族性顳葉癲癇 遲發(fā)性?xún)和砣~癲癇 不同部位的家族性 局灶癲癇（Gastaut型） 癲癇及癲癇綜合癥分類(lèi)（二) 1.3 癥狀性（或可能為癥狀性）局灶性癲癇 l 邊緣葉癲癇 伴海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇 根據(jù)特定病因確定的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇 根據(jù)部位和病因確定的其它類(lèi)型 l 新皮層癲癇 Rasmussen綜合癥 偏側(cè)抽搐-偏癱綜合癥 表現(xiàn)根據(jù)部位和病因確定的其他的類(lèi)型 嬰兒早期游走性局灶性癲癇 癲癇及癲癇綜合癥分類(lèi)（三) 2、全面性發(fā)作： 2.1特發(fā)性全面性癲癇 2.2癲癇性腦病 良性嬰兒肌陣攣性癲癇 早發(fā)性肌陣攣性腦病 伴肌陣攣-猝倒發(fā)作的癲癇 大田原（Ohtahara）綜合癥 兒 童失神性癲

8、癇 West綜合癥 伴有肌陣攣失神的癲癇 嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇 伴不同表型的特發(fā)性全面性癲癇 非進(jìn)行性腦病中的肌陣攣持續(xù)狀態(tài) 青少年失神癲癇 Lennox-Gastaut綜合癥 青少年肌陣攣癲癇 Lendan-Kleffner綜 合癥 僅有全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的癲癇 慢波睡眠期持續(xù)棘慢復(fù)合波 伴熱性癲癇發(fā)作的全面性癲癇 的癲癇 2.3進(jìn)行性肌陣攣性癲癇 見(jiàn)具體的疾病 癲癇及癲癇綜合癥分類(lèi)（四) 3、 反射性癲癇 4 、可不診斷為癲癇的癲癇發(fā)作 l 特發(fā)性光敏感性枕葉癲癇 良性新生兒癲癇發(fā)作 l 其它視覺(jué)敏感性癲癇 高熱癲癇發(fā)作 l 原發(fā)性閱（朗）讀性癲癇 反射性發(fā)作 l 驚嚇性癲癇 酒精戒斷性發(fā)

9、作 藥物或其它化學(xué)物質(zhì)誘發(fā) 的發(fā)作 外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作 單次發(fā)作或單次簇性發(fā)作 極少反復(fù)的發(fā)作 （Oligoepileps） 2001年分類(lèi)修訂的五個(gè)方向 發(fā)作期癥狀學(xué) 癲癇發(fā)作類(lèi)型（獨(dú)特的病理機(jī)制和解剖基礎(chǔ)）。與病 因、治療、預(yù)后相關(guān)的診斷體。 癲癇綜合征（可以確定為獨(dú)立的癲癇體征和癥狀的復(fù) 合體。 特殊病因的疾病（某一特殊的、明確的病因）。 損傷的程度。 概念的變化（一） 癲癇發(fā)作類(lèi)型（Epileptic seizure type） 新的定義能夠代表單一的病理生理機(jī)制和解 剖結(jié)構(gòu)的發(fā)作，類(lèi)似于癲癇綜合癥，它代表一 個(gè)對(duì)病因、治療和予后有提示的診斷實(shí)體，而 不是像以往的單純現(xiàn)象的描述。

10、新分類(lèi)的癲癇發(fā)作，可以對(duì)綜合癥的診斷 起補(bǔ)充作用，或者在不能做出癲癇綜合癥診斷 的時(shí)候，可以單獨(dú)診斷。 反射性癲癇綜合癥(Reflex epilepsy syndrome) 所有的癲癇發(fā)作都能被感覺(jué)刺激所誘發(fā)的 綜合征。反射性發(fā)作可以發(fā)生于局灶性或全身 性癲癇綜合癥。這些刺激包括光刺激、思考、 閱讀、音樂(lè)、熱水等。 癲癇綜合征(Epilepsy syndrome) 指的是一組癥狀和體征決定的單一癲 癇綜合征，并不僅是癲癇發(fā)作類(lèi)型。 有時(shí)一個(gè)癲癇綜合征的診斷并不一定 是必需的。 列出了一系列包括已經(jīng)確認(rèn)和仍待確 認(rèn)的癲癇綜合征。有一部分綜合征在國(guó) 內(nèi)仍未有報(bào)道 不再使用的概念 簡(jiǎn)單和復(fù)雜部分性發(fā)

11、作(Simple and complex partial epileptic seizures) 主張不再使用簡(jiǎn)單和復(fù)雜部分性發(fā) 作，不再用意識(shí)的變化區(qū)分發(fā)作類(lèi)型， 對(duì)于有意識(shí)障礙的發(fā)作應(yīng)個(gè)體化描述。 隱源性(cryptogenic) 由“可能為癥狀性(Probably symptomtic)”代替。 部分性(Partial) 由“局灶性(Focal)”代替。對(duì)于局灶性發(fā) 作的認(rèn)識(shí)經(jīng)歷了局灶性-部分性和部位相關(guān) 性局灶性的反復(fù)過(guò)程。 認(rèn)為部分性這個(gè)概念有引起部分性發(fā)作或 癲癇僅是發(fā)作的一部分，或一個(gè)綜合征的一部 分的錯(cuò)誤理解，而不是發(fā)作起源于一側(cè)大腦的 一部分。新分類(lèi)認(rèn)為用局灶性更能反應(yīng)此類(lèi)發(fā)

12、 作的實(shí)質(zhì)。 新引入的概念 癲癇性腦病(Epileptic encephalopathy） 是一種癲癇樣放電本身能夠?qū)е逻M(jìn) 行性腦功能障礙的疾病。 持續(xù)性發(fā)作類(lèi)型（Continuous seizure types） 全面性癲癇持續(xù)狀態(tài) 局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài) 盡管特發(fā)性（Idiopathic）的含義有爭(zhēng)議，但 并不能用“良性(Benign)”和“遺傳性(Genetic)” 的概念取代，因?yàn)椴皇撬械奶匕l(fā)性癲癇予后 都是良性的，不是所有的遺傳致病的都屬于特 發(fā)性癲癇。因此目前仍保留了特發(fā)性這個(gè)名詞。 采納了新皮質(zhì)癲癇和舊皮質(zhì)癲癇的提法，用定 位更為精確的邊緣系統(tǒng)發(fā)作代替了舊皮質(zhì)發(fā)作。 盡管基因?qū)W進(jìn)展迅速，但基因與表現(xiàn)型之間的 關(guān)系并不明確