淋巴造血系統(tǒng)疾病復習資料

1、淋巴造血系統(tǒng)疾病復習資料一、淋巴組織反應性增生1. 定義:各種損傷和刺激引起淋巴結內的淋巴細胞和組織細胞增生，使淋巴結腫大。2 病因（多種多樣）感染性：病毒（如傳染性單核細胞增多癥，EBV）、細菌（如結核病;貓抓熱）、真菌、原蟲 （如弓漿蟲?。┳陨砻庖卟。ㄈ缂t斑狼瘡）代謝性（如Niemann-Pick?。┽t(yī)源性（如淋巴管造影）惡性腫瘤（如竇組織細胞增生）特發(fā)性（如 Kik u chi 病*, Castlem a n 病）3 .病理形態(tài)學特點肉眼特點：淋巴結體積增大，切面灰白、土黃鏡下特點:淋巴結反應的病理變化依賴于外來刺激的性質和反應細胞的種類外源刺激免疫反應炎癥反應B細胞濾泡增生肉芽腫結核化

2、膿性 I貓抓病 T細胞副皮質增生組織細胞竇組織細胞增生混合性增生4. 臨床病理聯系淋巴結反應性增生是臨床上引起淋巴結腫大的最常見的原因x Ki k uchi 病(K i kuchi s di seas e )別名：組織細胞性壞死性淋巴結炎(Histio c y t ic nec r oti z i n g 1 ymphadenitis) 亞急性壞死性淋巴結炎(S u bacu t e n e c roti zing lymph a de n iti s )1. 多見于亞洲人2好發(fā)于年輕人，女性更為常見 3.1/3- 1 / 2患者發(fā)熱；約50%患者外周血白細胞減少，25%可見非典型性淋巴細胞4

3、. 多為單側頸部淋巴結腫大，常伴疼痛5. 病理組織學特點：淋巴結副皮質區(qū)顯著增生伴壞死6 免疫表型特點：Ma crop hage(CD6 8+) 、T cell(CD8+) . B cell virtually ab s e n t 7.細胞遺傳學特點：Diploid patte r n&自限性疾病9.可能與病毒感染有關三.Lan g erh a ns 細胞組織細胞增生癥(La n ger h a ns cell h istiocytosi s )別名：組織細胞增生癥X(Hi s ti o cytos i s X)1. 定義:是La n gerh a ns細胞或其前身的增生性疾病，包括一組臨床

4、表現、病理變化和生 物學行為各不相同的疾病。2. 切.嗜酸性肉芽腫(eos i n ophi 1 ic granuloma)、慢性進行性組織細胞增 生癥(chronicp r ogressiv e Lan g er h ans ce 1 1his t iocyto s i s)或稱 Hand- S chOl1 e r -Chr i stian病、急性彌散性組織細胞增生癥(acute disseminated Lan g e r hans cell hi s t i ocyt o sis)或稱 Lett e r e r -Siw e 病3. 共同點a n g erhans細胞増生伴有多少不等的嗜

5、酸性粒細胞浸潤。 Langerhans細胞特點：LM:胞漿嗜酸性，核橢圓形或腎形，有縱行核溝；免疫組化:S-10 0 (+)EM:Bi rbeck 小體嗜酸性肉芽腫（eosin o p h ilic g r a n u 1 oma）1. 多見于兒童和青少年，男多于女。2. 病變單發(fā)，局限于骨（顱骨、面部骨骼、肋骨較常見）。3. 光鏡下Langerhans細胞分化良好，嗜酸性粒細胞及淋巴細胞較豐富。3 .全身癥狀不明顯。4. 多數預后良好，部分自愈。慢性進行性Lan gerhan s細胞組織細胞增生癥（chro n i c p rog res sive Lang e rh ans ce 1 1

6、histiocyt o s is） / Ha nd-S chu ller-Ch r i s tian 病1. 多見于30歲以下青年人，2-6歲發(fā)病。2. 病變多發(fā)，主要噩及骨骼（由一處擴展到多處），顱骨和上下頜骨最易受累。3. 三聯征:顱丹缺損、尿崩癥和眼球突出4. Langerhans細胞富含脂質，呈泡沫狀。5. 可有發(fā)熱等全身癥狀6. 進展緩慢，病程較長，預后較好。急性彌散性L a nger h an s細胞組織細胞增生癥（a c u te di s s emina t ed Langerha n sce 1 1 his t i o c y tosi s ） / Lettere r -Si

7、 w e 病1多見于3歲以下嬰幼兒2. 主要癥狀為發(fā)熱、皮疹、肝脾及全身淋巴結腫大，常伴三系減少。3. 全身性L a ngerhan s細胞增生，病變主要累及皮膚（真皮）、脾（紅礎）、淋巴結（淋巴竇） 和骨組織（顱骨、盆骨、長骨）等。4. 起病急，進展快，病程短，預后差，多死于感染、出血等并發(fā)癥。淋巴組織腫瘤1. 定義:淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結和結外淋巴組織、具有淋巴細胞分化特點的惡性腫瘤。是 由淋巴組織中的細胞成分（LC及其前體細胞或轉化細胞）發(fā)生腫瘤性增生而成2分類(根據腫瘤組織結構和瘤細胞特點)；非霍奇金淋巴瘤(80%- 90%)(Non-Hodg k in, s lymphoma, NHL

8、)、霍奇金淋巴瘤(1 0 -2 0 %) (Ho dgk i n* s dis e a s e , HD)一、縞奇金氏淋巴瘤(Hodgkins 1 ymphoma ,HL)(何杰金氏病，Hodgkin s d i se a se, HD)(一) 發(fā)病特點：1. 常見于淋巴結，起始于一個或一組淋巴結；2. 瘤組織中具有診斷性R-S細胞，并見多數炎性細胞3. 對放射治療敏感(二) 病變：1、部位；常見于頸部和鎖骨上淋巴結，腋下、縱隔、腹膜后、主動脈旁亦可發(fā)生。2、肉眼：淋巴結腫大、粘連。切面灰白色，魚肉狀、有小壞死灶。3、鏡下：正常淋巴結結構破壞消失，由瘤組織取代。瘤組織形態(tài)多樣、成分多樣。包括瘤

9、 細胞和非瘤細胞。(1) 瘤細胞：a. R-S細胞：體積大，胞漿豐富，嗜雙色性，雙核或多核，核膜厚,核仁大而紅染，周圍有空 暈。典型的雙核瘤細胞，兩核并立，彼此對稱，如鏡中之影，故名“鏡影細胞”b. 變異的RS細胞：霍奇金細胞:單核瘤巨細胞陷窩細胞：胞漿周圍透亮多形性細胞“爆米花”細胞(曲核細胞)(2) 非瘤成份:成熟淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、組織細胞等，屬炎 性或反應性成分。(三) 分型及特點：1. 經典HL：(1) 淋巴細胞為主型a. 瘤組織中可見大量成熟淋巴細胞；b. R-S細胞形態(tài)典型，并見多數HL細胞；c. 預后較好。(2) 結節(jié)硬化型a. 間質膠原纖維增生明顯，將

10、瘤組織分割成結節(jié)狀；b. 瘤細胞以陷窩細胞為主；R-S細胞較少見c. 預后較好。(3) 混合細胞型a. 非腫瘤性成分數量較多；b. R-S和HL細胞數量較多；c. 組織中常有灶性壞死；d臨床較多見。(4) 淋巴細胞消減型a.成熟淋巴細胞數量較少；b.以變異型R-S細胞為主；c. 可分為兩種類型：彌漫纖維化型和網狀細胞型d. 少見，預后較差。2. 結節(jié)性淋巴細胞為主型HL：(四) 臨床病理聯系*無痛性淋巴結腫大，常發(fā)生于身體中軸兩旁的淋巴結。*全身癥狀發(fā)熱、夜汗、消瘦、瘙癢等二.非霍奇金淋巴瘤(non_Hodgkin s lymphoma* NHL)占所有淋巴瘤的80%- 90%； 2/3原發(fā)于

11、淋巴結,1 / 3原發(fā)于結外器官或組織;(一) 發(fā)病特點：1. 可發(fā)生于淋巴結外器官；2. 瘤組織成分較單一；3. 多中心起源，擴散傾向明顯；(二) 病變：1. 部位：頸淋巴結常見。2. 肉眼:淋巴結腫大3. 鏡下:瘤細胞形態(tài)較一致。(三) 常見類型及特點：1. 前體B細胞和T細胞腫瘤(1) 來源：前體B細胞和T細胞腫瘤(2) 分類:淋巴母細胞淋巴瘤(LBL)急性淋巴母細胞白血病(ALL)LBL和ALL共存(3) 病理變化：特點:骨罰內腫瘤性淋巴母細胞彌漫增生，取代原骨髓，并浸潤全身各器官、組織(淋 巴結、肝、脾)。(4 免疫表型和細胞遺傳學：免疫表型:均表達原始淋巴細胞標記一T d T及CD

12、10抗原；細胞遺傳學:9 0%ALL瘤細胞染色體結構和數目異常2. 成熟(外周)B細胞腫瘤：占NHL的8 5%(1) 慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤(CLL/SLL) 病理改變:特點是成熟的小淋巴細胞的彌漫浸潤，累及肝、脾、淋巴結。 周圍血象：白細胞顯著増多，多為成熟小淋巴細胞。 免疫表型和細胞遺傳學:瘤細胞表達B細胞分化抗原CD19、CD20, T細胞表達抗原 CD5;12號染色體異常。(2) 濾泡性淋巴瘤 病理改變：腫瘤細胞形成明顯的結節(jié)狀 免疫表型和細胞遺傳學:表達CD19. CD20、CD 10及b cl 2(3) 彌漫性大B細胞淋巴瘤病理改變:相對單一形態(tài)的大細胞彌漫浸潤。 免

13、疫表型和細胞遺傳學:表達CD19、CD2 0及bcl-2(4) Burkitt淋巴瘤：可能來源于濾泡生發(fā)中心、高度侵襲性的B細胞腫瘤;兒童、青少 年多見，占兒竜NHL的3 0 %;好發(fā)于頜骨、面骨、腹腔器官和中樞神經系統(tǒng),很少發(fā)生白血 病。病理改變:滿天星圖象免疫表型和細胞遺傳學:表達B細胞抗原CD1 9、D20、C D10、Sig ，與8號染 色體上c-my c基因異位有關。 生長迅速，高度惡性,大劑量化療，大多可治愈 與EBV感染、8號染色體上MYC基因轉位有密切關系3、外周T和NK細胞腫瘤(1 )周圍T細胞淋巴瘤:淋巴結破壞，侵犯副皮質區(qū)，瘤細胞多形性并伴多量反應性細胞; 表達T細胞標記

14、CD2、CD3、CD 5。(2)結外NK/T細胞淋巴瘤：為細胞毒性細胞來源的侵襲性腫瘤；好發(fā)于鼻腔、口咽;病變 特點是在凝固性壞死和多種炎性背景上腫瘤性淋巴樣細胞散在或彌漫分布;瘤細胞表達CD2、CD3及NK細胞標記CD 5 6。草樣每菌病(Myco sis f un g oide s )1. 原發(fā)于皮膚的T細胞淋巴瘤2. 臨床表現為皮疹3. 表皮及真皮內非典型性曲核T細胞浸潤，表皮內Paut r ier膿腫4. 晚期擴散至內臟和淋巴結5 .侵犯血液時稱為Sezary綜合征髓性白血病 M y elo gen o usL eukem i a分類：1、急性就性白血病2、慢性葩性增生性疾病3、骨髓異

15、常増生綜合征一、急性葩性(粒細胞性)白血病(AML)1、分類：M0至M7共8個類型2、病理變化：(1)骨髓:腫瘤細胞彌漫增生；(2)周圍血象：白細胞升高，大量原始細胞；(3) 淋巴結腫大不明顯；(4) 肝、脾輕度腫大；3、臨床特點:皮膚、粘膜出血、貧血、發(fā)熱、肝脾腫大、骨痛。骨礎移植是唯一根治辦法。二、慢性髄性(粒細胞性)白血病(CML)1、病理變化：(1)瘤細胞以較成熟的中晚幼粒細胞和成熟的桿狀核分葉核粒細胞為主;(2)周圍血中白細胞總數增高顯著；(3)巨脾為其最大特點；2、遺傳學特點：ph 1是其標記染色體3、臨床特點:成年人多見，起病隱襲，病程進展緩慢，早期多無癥狀，貧血、脾大是重要 體

16、征。探類白血病反應：由于嚴重感染、惡性腫瘤、大量出血、藥物中毒等刺激造血引起的異常 反應。表現為周圍血中白細胞數量的明顯增多何達50X109/L以 上)，并有幼稚細胞出 現。一、霍奇金淋巴瘤病理學特點及預后結節(jié)性淋巴細胞為 主型1）腫瘤呈結節(jié)狀分布2）爆米花細胞，典型R-S細胞很少或缺乏3）小淋巴細胞經典型霍奇金淋巴瘤1）結節(jié)硬化型1）年輕女性多見，預后第2好2）陷窩細胞3）纖維間隔將病變分成結節(jié)狀2）混合細胞型1）最多見，預后第3好。多見于老年人2）大量典型鏡影細胞2）反應性炎癥細胞多而雜3）淋巴細胞消減 型1）少見，預后最差2）彌漫纖維化型:R S細胞和變異型RS細胞均較多， 纖維組織增生

17、，細胞成份明顯減少，常有壞死。3 ）網狀細胞型:變異型RS細胞較多，細胞豐富。4）淋巴細胞為主 型1）大量反應性淋巴細胞2）爆米花細胞，典型R-S細胞很少3）預后最好二、霍奇金淋巴瘤的診斷性腫瘤細胞類型特點主要見于R S細胞1）胞漿豐富，嗜伊紅，直徑1 5-45 u mo2）細胞核圓/橢圓形，雙/多核或多葉狀 核，核仁明顯。4 ）雙核的RS細胞又稱鏡影細胞5）RS細胞來源于B淋巴細胞混合型多見腔隙細胞（陷窩細 胞）體積大，單核，分葉狀，多個小核仁， 胞質豐富，染色淺。在福爾馬林固定的組 織中，胞質收縮，細胞似位于空間或陷窩 中結節(jié)硬化型爆米花細胞體積大，核折疊狀或多葉形，核仁小，多 個,核膜薄

18、。淋巴細胞為 主型變異型RS細胞瘤細胞大，形態(tài)不規(guī)則。核仁大，核分裂 常見淋巴細胞減少型三、非霍奇金淋巴瘤（NHL）淋巴瘤和白血病重 疊小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病前T和前B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤B細胞性濾泡淋巴瘤套細胞淋巴瘤彌漫大B細胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤多發(fā)性骨髓瘤和漿細胞相關腫瘤T細胞性外周T細胞淋巴瘤（草樣霉菌?。㎞K/T細胞淋巴瘤四、霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的鑒別霍奇金淋巴瘤（HD）非霍奇金淋巴瘤（NHL）發(fā)病率占淋巴瘤的10%2 0%占淋巴瘤的8 0 %90%發(fā)病年 齡青年多見，兒童少見各年齡組，隨年齡增長而增 加首發(fā)部 位頸或鎖it上淋巴結，表現為無痛 性腫大

19、（90弔原發(fā)于淋巴結）頸或鎖卄上淋巴結或結外淋 巴組織（2/3原發(fā)淋巴結，1 / 3原發(fā)于結外）擴散方式經典：從一個或一組淋巴結開始, 到鄰近的淋巴結，到遠處擴散， 晚期擴散至肝、脾臟、檸髓。跳躍式擴散，更易早期結外 及全身擴散組織學 特點可見特殊形態(tài)的腫瘤性巨細胞： R S細胞，與種類多樣的非腫瘤 性炎癥細胞混合存在（嗜酸，嗜 堿，漿細胞，淋巴細胞，吞噬細胞）組織學分類復雜多樣，共同 特點:腫瘤細胞多為單克隆 性，形態(tài)單一，彌漫散在。反 應性細胞少淋巴結基本病變（一）濾泡的病變1.濾泡增生：濾泡增大、增多、生發(fā)中心形成（1）生發(fā)中心增生 良性：濾泡數量增加、大小不一惡性：濾泡境界不清、背靠背良性濾泡性增生的形態(tài)特點生發(fā)中心細胞成分的多樣性；著色小體的存在；核分裂像多;外套層清晰;濾泡的大 小形態(tài)不一；濾泡主要分布于皮質（2）套區(qū)增生:厚度增加良性:增生的小淋巴細胞核圓形，可輕度不規(guī)則；鄰近濾泡的外套層不融合；見于“C a s t 1 eman 病惡性： 外套層增寬擴展； 鄰近濾泡的套區(qū)互相融合;小淋巴細胞核不規(guī)則;見于“套 細胞淋巴瘤”（3）邊緣帶增生在外套層之外，常不形成完整的圈帶;核中心位，各個細胞都有一圈透明胞漿;常雜有少 數中性粒細胞良性：弓漿蟲性淋巴結炎、艾滋病相關淋巴結腫大惡性：邊緣帶B細胞淋巴瘤（二）副皮質區(qū)增生濾泡減少而濾泡間區(qū)境界不清地擴大組織細胞壞