神經(jīng)病學(xué)名詞解釋與問答題集錦（溫醫(yī)）

1、神經(jīng)病學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院09臨床2班名詞解釋集錦1. 感覺過敏：輕微的刺激即引起強烈的感覺，系因?qū)τ|覺、痛覺的敏感性增強或感覺閾降低所致。2. 分離性感覺障礙：在同一部位內(nèi)只有某種感覺障礙（如皮膚痛溫覺缺失），而其他感覺（如皮膚觸覺）仍保存者稱為分離性感覺障礙?！痉至研愿杏X障礙為只有深感覺缺失，而淺感覺（痛覺、溫度覺、觸覺）仍保存者。】3. 鉛管樣強直：在做被動運動檢查時，增強的肌張力始終保持一致，像彎曲軟鉛管樣的感覺，稱為鉛管樣強直，常見于帕金森病。4. 齒輪樣強直：肌強直兼有震顫的患者，當(dāng)伸屈肢體時可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，稱為齒輪樣強直，常見于帕金森病。5. 靜止性震顫：常為Pa

2、kinson病的首發(fā)癥狀，多始于一側(cè)上肢的遠(yuǎn)端，然后逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢及對側(cè)上下肢，靜止位時出現(xiàn)或明顯，隨意運動時減輕或停止，緊張時加劇，入睡后消失。6. 閉鎖綜合征：雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束支配三叉神經(jīng)以下的皮質(zhì)腦干束受損而出現(xiàn)雙側(cè)中樞性偏癱，只能以睜閉眼或眼球的上下活動與周圍環(huán)境建立聯(lián)系，多見于腦血管病等引起的腦橋基底部病變。 7. Weber綜合征：又稱中腦腹側(cè)部綜合征，病變位于大腦腳，累及錐體束與動眼神經(jīng)，出現(xiàn)病側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)中樞性偏癱。8. Broca失語：又稱運動性失語，患者主側(cè)半球Broca區(qū)病變，表現(xiàn)為口語表達(dá)障礙，呈非流利性口語，但聽理解力正常。9. Wernicke失語：又稱感

3、覺性失語，患者主側(cè)半球Wernicke區(qū)病變，表現(xiàn)為聽不懂別人講話，不伴肢體癱瘓，但自己表達(dá)流利。10. 三偏綜合征：內(nèi)囊損害時影響丘腦皮質(zhì)束并累及錐體束和視覺纖維時，可出現(xiàn)突發(fā)的病灶對側(cè)偏癱、偏身感覺缺失和同向偏盲，稱為三偏綜合征。11. 交叉性癱瘓：一側(cè)腦干病損累及已交叉的脊髓丘腦書、同側(cè)的腦神經(jīng)核和未交叉的皮質(zhì)脊髓束時，引起病灶側(cè)周圍性腦神經(jīng)麻痹，對側(cè)肢體感覺障礙和中樞性偏癱。12. 昏迷：患者意識完全喪失，不能被言語呼喚、刺激所喚醒，隨意運動喪失、許多反射活動也減退或消失。13. 三叉神經(jīng)痛：面部三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)反復(fù)發(fā)作的短暫的陣發(fā)性劇痛，稱為三叉神經(jīng)痛。14. 觸發(fā)點：三叉神經(jīng)痛時

4、，疼痛以面頰、上頜、下頜或舌部最明顯，口角、鼻翼、頰部或舌部為敏感區(qū)，稍加觸動即可發(fā)作，稱為觸發(fā)點，也稱扳機(jī)點。15. 痛性抽搐：嚴(yán)重三叉神經(jīng)痛時，疼痛引起面肌反射性抽搐，口角牽向患側(cè)，稱為痛性抽搐。16. Bell現(xiàn)象：面神經(jīng)麻痹時，前額皺紋消失、眼裂擴(kuò)大、閉眼不全，閉目時癱瘓側(cè)眼球轉(zhuǎn)向外上方，露出白色鞏膜，稱為Bell現(xiàn)象。17. Hunt綜合征：面神經(jīng)損害時，患者出現(xiàn)病側(cè)周圍性面癱、聽覺過敏、舌前2/3味覺障礙及耳廓和外耳道感覺遲鈍、外耳道和鼓膜皰疹，稱為Hunt綜合征。18. 格林巴利綜合征：一組呈進(jìn)行性肌無力、腱反射消失、輕度感覺障礙，伴有腦脊液蛋白質(zhì)增高而細(xì)胞數(shù)正常的周圍神經(jīng)病。1

5、9. Miller-Fisher綜合征：表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征，伴腦脊液蛋白-細(xì)胞分離。20. 脊髓休克：表現(xiàn)為肌肉松弛、肌張力降低、腱反射消失、病理反射陰性和尿潴留等。21. Brown-Squard綜合征：即脊髓半切綜合征，表現(xiàn)為脊髓病損平面以下同側(cè)肢體上運動神經(jīng)元癱瘓和深感覺障礙，對側(cè)痛覺、溫度覺障礙，而雙側(cè)觸覺保留，常見于脊髓壓迫癥早期。22. Horner綜合征：C8和T1節(jié)段側(cè)角細(xì)胞受損時，患者出現(xiàn)瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內(nèi)陷和面部出汗減少，稱為Horner綜合征。23. Beevor征：T10至T11節(jié)段出現(xiàn)病變時，下半部腹直肌無力，而上半部肌力正常，患者仰

6、臥用力抬頭時可見臍孔被上半部腹直肌牽拉而向上移動，稱為Beevor征。24. 上升性脊髓炎：當(dāng)脊髓損害節(jié)段呈上升性，在起病1-2天甚至數(shù)小時內(nèi)逐步上升至延髓，或癱瘓由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群，并出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音不良、呼吸肌癱瘓而死亡，稱為上升性脊髓炎。25. 腦脊液蛋白-細(xì)胞分離：椎管嚴(yán)重梗阻時腦脊液中蛋白質(zhì)含量明顯增高，而細(xì)胞數(shù)正常。26. Froin征：椎管嚴(yán)重梗阻時腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，細(xì)胞數(shù)正常，蛋白含量超過10g/L時，黃色的腦脊液流出后自動凝結(jié)，稱為Froin征。27. 缺血半暗帶：急性腦梗死的早期血流并非均勻一致地完全中斷，梗死灶中心區(qū)周圍存在一個缺血邊緣區(qū)，這一區(qū)域

7、內(nèi)神經(jīng)元處于電衰竭狀態(tài)，稱為半暗帶。28. 短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）：反復(fù)發(fā)作的短暫性腦局部血液供應(yīng)障礙所致的局限性腦功能缺損，癥狀突起又迅速消失，一般持續(xù)數(shù)分鐘，不超過1小時，24小時內(nèi)完全恢復(fù)，不留任何后遺癥，稱為短暫性腦缺血發(fā)作。29. 跌倒發(fā)作：迅速轉(zhuǎn)頭或仰頭時下肢突然失去張力而跌倒，無意識喪失，?？珊芸熳孕姓酒穑迪虏磕X干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)缺血所致。30. 短暫性全面性遺忘癥：發(fā)作時突然出現(xiàn)短時間近事記憶喪失，患者對此有自知力，談話、書寫和計算能力保持，但對時間、地點定向障礙，持續(xù)數(shù)分鐘至24小時不等，系大腦后動脈顳支或椎-基底動脈缺血，累及邊緣系統(tǒng)與近事記憶或短時記憶有關(guān)的組織所致。31.

8、 可逆性缺血性神經(jīng)功能缺失（RIND）：神經(jīng)功能缺失癥狀體征大于24小時，經(jīng)數(shù)天至3周可完全消失。32. 腦血栓形成：在腦動脈本身病變基礎(chǔ)上，繼發(fā)血液有形成分凝集于血管腔內(nèi)，造成管腔狹窄或閉塞，在無足夠側(cè)枝循環(huán)供血的情況下，該動脈所供應(yīng)的腦組織發(fā)生缺血、變性、壞死，出現(xiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，是腦梗死最常見的類型。33. 腔隙性腦梗死：發(fā)生在大腦半球深部基底節(jié)、半卵圓區(qū)白質(zhì)及腦干的小動脈硬化及閉塞所致的微小的腦組織缺血、壞死和軟化，又稱微梗死。34. 腔隙狀態(tài)：多發(fā)性腔隙累及雙側(cè)錐體束，出現(xiàn)嚴(yán)重精神障礙、癡呆、假性延髓麻痹、雙側(cè)錐體束征、類Parkinson病和大小便失禁等35. 腦栓塞：來自

9、身體各部的栓子隨血流進(jìn)入頸動脈或椎-基底動脈系統(tǒng)，阻塞腦血管，使其供血區(qū)缺血、壞死，發(fā)生腦梗死和腦功能障礙。36. 多發(fā)性硬化（MS）：以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c的自身免疫病。37. Lhermitte征：被動屈頸時常出現(xiàn)從背部放射到足底的放射性疼痛，稱為Lhermitte征。38. Pakinson病：一種常見于中老年的神經(jīng)變性疾病，起病隱匿，緩慢進(jìn)展，逐漸加劇，臨床上以靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)障礙為主要特征。39. 慌張步態(tài)：患者行走時起步困難，但一邁步即以極小的步伐向前沖去，且越走越快，不能即時停步或轉(zhuǎn)彎，常見于帕金森病。40. “開-關(guān)”現(xiàn)象：帕金森病患者

10、長期服用左旋多巴出現(xiàn)的不良反應(yīng)，表現(xiàn)為動和不動交替出現(xiàn)的雙相現(xiàn)象，患者可在幾分鐘內(nèi)肢體、扣、面部等處的多動突然轉(zhuǎn)變?yōu)閺娭毙缘牟粍訝顟B(tài)。41. Wilson病：又稱肝豆?fàn)詈俗冃?，一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所引起的肝硬化和腦變性疾病，表現(xiàn)為進(jìn)行性加劇的肢體震顫、肌強直、構(gòu)音困難、精神癥狀、肝硬化和角膜色素環(huán)。42. 癲癇（epilepsy）：一組由不同病因引起的慢性腦病疾病或綜合征，以反復(fù)發(fā)生的大腦神經(jīng)元異常放電所引起的短暫性腦功能失常為特征。43. 癇性發(fā)作：腦神經(jīng)元過度同步放電所引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過程或指每次發(fā)作及每種發(fā)作的短暫過程，患者同時可有一種或幾種癇性發(fā)作。44

11、. Jackson運動性發(fā)作：癲癇異常放電從局部開始，沿大腦皮質(zhì)運動區(qū)移動，臨床表現(xiàn)抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐漸發(fā)展，稱為Jackson運動性發(fā)作。45. Todd麻痹：癲癇嚴(yán)重部分運動性發(fā)作患者發(fā)作后可留下短暫性（半小時至36小時內(nèi)消除）肢體癱瘓。46. 先兆：癇性發(fā)作出現(xiàn)意識喪失前的部分，患者對此保留某些記憶。47. 自動癥：癲癇在發(fā)作過程中或發(fā)作后，在意識模糊狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調(diào)性和適應(yīng)性的無意識活動，發(fā)作后不能回憶。48. 癲癇持續(xù)狀態(tài)：癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上未自行停止，致殘率和死亡率均較高。49. 難治性癲癇：經(jīng)2

12、年以上正規(guī)抗癲癇治療，所有抗癲癇藥物單獨或聯(lián)合應(yīng)用，達(dá)到最大耐受劑量，每月仍發(fā)作大于4次。50. 偏頭痛：一種常見的慢性神經(jīng)血管性疾患，特征為發(fā)作性、多為偏側(cè)、中重度、搏動樣頭痛，一般持續(xù)4-72小時，可伴有惡心、嘔吐，光、聲刺激或日?；顒泳杉又仡^痛，安靜環(huán)境、休息可緩解頭痛。51. 重癥肌無力：由于神經(jīng)-肌肉傳遞障礙引起的獲得性自身免疫性疾病，表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。52. 疲勞試驗：令受累骨骼肌持續(xù)活動后使肌無力明顯加重，休息后恢復(fù)，為疲勞試驗陽性。53. 肌無力危象：由于疾病發(fā)展、抗膽堿酯酶藥物用量不足或突然停藥所引起

13、，患者出現(xiàn)吞咽不能、呼吸困難甚至停止的嚴(yán)重情況。體檢可見瞳孔擴(kuò)大、唾液少、出汗少、腸鳴音正常，新斯的明注射后癥狀改善。54. 膽堿能危象：由于抗膽堿酯酶藥物過量所引起，除肌無力外，體檢可見瞳孔縮小、渾身出汗、唾液多、肌肉跳動或抽動、腹痛、腸鳴音亢進(jìn)，新斯的明注射后癥狀明顯加重。55. 反拗性危象：由感染、中毒和電解質(zhì)紊亂所引起，對膽堿酯酶抑制劑無反應(yīng)。56. 周期性癱瘓：以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌對稱性、遲緩性癱瘓為特征的一組疾病，與鉀的異常代謝有關(guān)。57. 假性球麻痹：由雙側(cè)上運動神經(jīng)元病損使疑核及腦橋三叉神經(jīng)運動核失去了上運動神經(jīng)元的支配而發(fā)生中樞性癱瘓所致，臨床表現(xiàn)為舌、軟腭、咽喉、顏面和咀嚼肌

14、的中樞性癱瘓。58. 鞍區(qū)回避：髓內(nèi)病變，感覺障礙由內(nèi)向外擴(kuò)展，骶部保留，直到病變后期，才影響骶部的感覺。簡答題集錦 Wallenberg綜合征，又稱延髓背外側(cè)綜合征，鑒于椎動脈、小腦后下動脈或外側(cè)延髓動脈阻塞的外側(cè)延髓和小腦后下部分缺血性損害。主要表現(xiàn)為（四同一交叉）：l 眩暈/惡心/嘔吐/眼震（前庭外側(cè)核及內(nèi)側(cè)縱束損害）l 病灶同側(cè)軟腭及聲帶麻痹/吞咽困難/聲音嘶?。ㄉ嘌?迷走神經(jīng)疑核損害）l 病灶同側(cè)共濟(jì)失調(diào)（前庭小腦纖維損害）l 病灶同側(cè)Horner綜合征（網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)下行交感損害）l 病灶同側(cè)面部淺感覺障礙（三叉神經(jīng)脊束核損害）l 對側(cè)半身淺感覺障礙（脊髓丘腦束損害） Millard-G

15、ubler綜合征，又稱腦橋腹下部綜合征，表現(xiàn)為同側(cè)眼球不能外展（展神經(jīng)損害）、周圍性面癱（面神經(jīng)和損害）及對側(cè)中樞神經(jīng)偏癱（錐體束損害），尚可有對側(cè)偏身感覺障礙（內(nèi)側(cè)丘系與脊髓丘腦束損害）。 閉鎖綜合征：又稱去傳出狀態(tài)，病變位于腦橋基底部，雙側(cè)錐體束和皮質(zhì)腦干束均受累，患者意識清醒，因運動傳出通路幾乎完全受損而呈失運動狀態(tài)，眼球不能向兩側(cè)轉(zhuǎn)動，不能張口，四肢癱瘓，不能言語，僅能以瞬目和眼球垂直運動示意與周圍建立聯(lián)系。由腦血管病、腫瘤、感染、脫髓鞘病等引起。 Weber綜合征，又稱中腦腹側(cè)部綜合征，病變位于大腦腳，累及錐體束與動眼神經(jīng)，出現(xiàn)病側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)中樞性偏癱，多見于小腦幕裂孔疝。1

16、. 簡述上運動神經(jīng)元癱瘓（中樞性癱瘓/痙攣性癱瘓）與下運動神經(jīng)元癱瘓（周圍性癱瘓/弛緩性癱瘓）的鑒別。臨床特點上運動神經(jīng)元癱瘓/中樞性癱瘓下運動神經(jīng)元癱瘓/周圍性癱瘓病損部位腦、脊髓前角、前根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干癱瘓分布范圍較廣，偏癱、單癱、截癱和四肢癱多局限，個別幾個肌群受累肌張力增高，呈痙攣性癱瘓減低，呈弛緩性癱瘓肌萎縮無，可見輕度廢用性萎縮顯著，早期出現(xiàn)肌束震顫無可有反射腱反射亢進(jìn)，淺反射消失腱反射減弱或消失，淺反射消失病理反射陽性陰性肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低，有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常，后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變皮膚營養(yǎng)障礙多無常有2. 簡述周圍神經(jīng)損傷的病理

17、分型。華勒變性：任何外傷使軸突斷裂后，斷端遠(yuǎn)側(cè)軸突自近向遠(yuǎn)發(fā)生變化和解體，斷端近側(cè)的軸突和髓鞘一般只累及一兩個郎飛結(jié)，接近細(xì)胞體的軸突斷傷則可使細(xì)胞體壞死。軸突變性：中毒、代謝營養(yǎng)障礙以及免疫介導(dǎo)性炎癥等引起的軸突變性、破壞和脫失，病變通常從軸突的遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。神經(jīng)元變性：神經(jīng)元胞體變性壞死而無法正常工作，影響遠(yuǎn)端軸突使其溶解變性。節(jié)段性脫髓鞘：神經(jīng)纖維有長短不等的節(jié)段性髓鞘破壞，施萬細(xì)胞增殖，使神經(jīng)傳導(dǎo)減慢，但軸突完整。3. 三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)及其鑒別診斷臨床表現(xiàn)：l 多見于女性 ，以面部三叉神經(jīng)一支或幾支分布區(qū)內(nèi)突發(fā)的電擊樣針刺、刀割、撕裂或燒灼樣的劇痛為主要特征，以第2、3支發(fā)生率最

18、高，多為單側(cè)。l 疼痛以面頰、上頜、下頜或舌部最明顯，尤以上唇外側(cè)、鼻翼、頰部、口角、舌等處最敏感，稍加觸動即可發(fā)作，為“觸發(fā)點”或“扳機(jī)點”。l 疼痛引起反射性的面肌抽搐，患者口角牽到患側(cè)，為痛性抽搐，可伴面部皮膚發(fā)紅、流淚、流涎。l 發(fā)作前無先兆，呈閃電式，發(fā)作間隙期完全正常。睡眠時疼痛發(fā)作可減少甚至消失，病程呈慢性間歇性經(jīng)過。初期疼痛數(shù)周或數(shù)月可有緩解期，以后發(fā)作加頻，緩解期縮短。l 神經(jīng)系統(tǒng)檢查并無明顯陽性體征。鑒別診斷：l 牙痛：容易誤診，呈持續(xù)性鈍痛，進(jìn)冷熱食物時疼痛加劇。l 鼻竇炎：呈持續(xù)性鈍痛，壓痛，有炎癥改變，攝片可確診。l 顳下頜關(guān)節(jié)綜合征：咀嚼疼痛，關(guān)節(jié)部位有壓痛。l 舌

19、咽神經(jīng)痛：吞咽疼痛，疼痛位于舌咽神經(jīng)分布區(qū)。l 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：疼痛為持續(xù)性伴感覺減退、角膜反射遲鈍常合并其他顱神經(jīng)麻痹，多見于多發(fā)性硬化、脊髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤等。（治療首選卡馬西平）4. 簡述面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)和治療。臨床表現(xiàn)：l 由面神經(jīng)非特異性炎癥所致的急性周圍性面癱。l 男性多見，與季節(jié)無關(guān)，多為單側(cè)。l 急性起病，數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)達(dá)高峰。l Bell現(xiàn)象（前額紋消失、眼裂擴(kuò)大、閉目不全，閉目時癱瘓側(cè)眼球轉(zhuǎn)向外上方，露出白色鞏膜）；鼻唇溝變淺或消失，口角下垂，露齒時口角偏向健側(cè)；病側(cè)皺額、蹙眉、閉目、露齒、鼓氣和吹哨等動作不能。l 因損害部位不同可分為：莖乳孔附近病變：

20、單側(cè)周圍性面癱。鼓索神經(jīng)近端病變：舌前2/3味覺障礙和淚腺、唾液腺分泌障礙。鐙骨肌分支受累：聽覺過敏和過度回響。膝狀神經(jīng)節(jié)部受累：Hunt綜合征（周圍性面癱、聽覺過敏、舌前2/3味覺障礙，耳廓和外耳道感覺遲鈍、外耳道和鼓膜皰疹）。l 患者于1-2周開始恢復(fù)，80%恢復(fù)正常。少數(shù)可遺留后遺癥。治療：改善局部炎癥，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。皮質(zhì)類固醇：急性期盡早使用神經(jīng)營養(yǎng)劑：維生素B1、B12 ，促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)抗病毒藥：用于帶狀皰疹感染者康復(fù)治療：盡早面部功能訓(xùn)練，輔以面肌按摩手術(shù)治療：2年后可行面神經(jīng)減壓術(shù)或整容術(shù)預(yù)防眼部合并癥：眼罩防護(hù)，使用眼藥水或眼膏5. 如何鑒別

21、周圍性面癱和中樞性面癱？中樞性面癱周圍性面癱損害部位面神經(jīng)核以上面神經(jīng)核、面神經(jīng)臨床表現(xiàn)眼裂以下表情肌癱瘓眼裂上下表情肌癱瘓味覺正?？捎姓系K伴隨癥狀舌下神經(jīng)癱、肢體癱核性伴有癱瘓常見疾病腦血管病面神經(jīng)炎、腦干腫瘤 6. 簡述急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷和治療方法。急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病是一種自身免疫性周圍神經(jīng)病，特征為進(jìn)行性無反射性肌無力和輕度感覺障礙，伴有腦脊液蛋白質(zhì)增高而細(xì)胞數(shù)正常。臨床表現(xiàn)：急性或亞急性起病，起病前1-4周常有上呼吸道或消化道感染癥狀或疫苗接種史。首發(fā)癥狀為四肢對稱性弛緩性癱瘓。近端重于遠(yuǎn)端，并可波及軀干和腦神經(jīng)，累及肋間肌和膈

22、肌致呼吸麻痹，癱瘓呈下運動神經(jīng)元性，腱反射減弱或消失，病理征陰性，肌肉萎縮。感覺障礙輕或無，可有手套-襪子型感覺減退。自主神經(jīng)功能損害，表現(xiàn)為多汗、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，但括約肌功能一般不受影響。致命并發(fā)癥為呼吸肌麻痹，次為肺部感染及心力衰竭。診斷：l 病前1-4周有感染史l 急性或亞急性起病，進(jìn)行性四肢對稱性弛緩性癱瘓，伴有腦神經(jīng)損害l 感覺癥狀較輕l 腦脊液蛋白質(zhì)增高，細(xì)胞數(shù)正常l 電生理檢查異常鑒別診斷：急性脊髓灰質(zhì)炎：起病時多有發(fā)熱，單肢癱，無感覺障礙和腦神經(jīng)損害，腦脊液蛋白質(zhì)和細(xì)胞均增多。肌電圖可有失神經(jīng)電位。周期性麻痹：反復(fù)發(fā)作史，無感覺障礙和腦神經(jīng)損害，腦脊液正常，發(fā)作時

23、有血鉀降低和低鉀心電圖改變，補鉀治療有效。全身型重癥肌無力：起病較慢，骨骼肌病態(tài)疲勞，癥狀呈晨輕暮重，無感覺障礙，疲勞試驗及新斯的明試驗陽性。急性脊髓炎：脊髓休克期可呈弛緩性癱瘓，病變平面以下呈傳導(dǎo)束性感覺障礙及括約肌功能障礙，腦神經(jīng)不受累，腦脊液蛋白質(zhì)和細(xì)胞增多，嚴(yán)重者M(jìn)RI可見病變部位脊髓增粗。癔癥性癱瘓：常有精神因素，發(fā)病迅速，可反復(fù)發(fā)作，神經(jīng)體征不固定，腱反射活躍。一線治療：血漿置換和靜脈滴注免疫球蛋白7. 如何鑒別急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病與周期性癱瘓？GBS周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病，進(jìn)展不超過4w起病快，恢復(fù)快肢體癱瘓四肢對

24、稱性弛緩性癱瘓，自雙下肢開始，近端較明顯四肢弛緩性癱瘓呼吸肌麻痹可有無腦神經(jīng)損傷可有無感覺障礙可有及疼痛無感覺障礙及神經(jīng)根刺激癥腦脊液蛋白細(xì)胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲，運動NCV減慢EMC電位幅度降低，電刺激可無反應(yīng)血鉀正常低，補鉀有效既往發(fā)作史無常有反復(fù)發(fā)作【低鉀型周期性癱瘓：周期性、反復(fù)發(fā)病史，少數(shù)人有肌痛，無感覺障礙，無顱神經(jīng)損傷，CSF正常，發(fā)作期血鉀降低，ECG呈低鉀表現(xiàn)，補鉀有效?！?. 簡述急性脊髓炎與急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病的鑒別。急性脊髓炎急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病起病形式急性喉亞急性急性起病病史上呼吸道感染，疫苗接種史病前有感染史全身反應(yīng)無，

25、脊柱畸形，壓痛輕，可有低熱神經(jīng)根痛可有輕或無運動癥狀硬癱四肢或兩下肢弛緩性癱瘓感覺癥狀傳導(dǎo)束性感覺障礙不明顯或呈末梢型括約肌障礙晚期出現(xiàn)不伴持續(xù)性排尿障礙腦脊液椎管阻塞，蛋白升高無椎管阻塞，蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象其他X線損害顱神經(jīng)損害9. 簡述急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)。l 青壯年多見，無明顯差別，起病較急，有前驅(qū)感染史或疫苗接種史，勞累、受涼、負(fù)重扭傷等可誘發(fā)。l 首發(fā)癥狀胸段神經(jīng)根痛或局限性背痛，數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)損害平面以下肌無力、感覺缺失及自主神經(jīng)功能障礙，典型者為脊髓橫貫性損害。u 運動障礙：早期表現(xiàn)為脊髓休克，病變水平以下呈下運動神經(jīng)元性癱瘓，深、淺反射消失，病理反射陰性，一般持續(xù)3-4周；

26、恢復(fù)期呈上運動神經(jīng)元性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性，肌力自遠(yuǎn)端開始恢復(fù)。u 感覺障礙：病變節(jié)段以下所有的感覺喪失，感覺消失平面上緣可有一感覺過敏區(qū)或呈束帶感，感覺恢復(fù)較運動恢復(fù)慢。u 自主神經(jīng)功能障礙：早期表現(xiàn)為大小便潴留，后逐漸恢復(fù)，出現(xiàn)尿失禁，另可出現(xiàn)皮膚干燥、少汗或無汗、脫屑等。l 急性上升性脊髓炎：脊髓損害節(jié)段呈上升性，在起病1-2天甚至數(shù)小時內(nèi)逐步上升至延髓，或癱瘓由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群，并出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音不良、呼吸肌癱瘓而死亡。10. 如何鑒別髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)和硬膜外病變？脊髓壓迫癥的診斷：判斷脊髓損害是否為壓迫性；判斷受壓的節(jié)段以及病灶在髓內(nèi)或髓外、

27、硬膜內(nèi)或硬膜外；判斷脊髓受壓的病因或病變性質(zhì)。鑒別要點硬膜內(nèi)硬膜外髓內(nèi)髓外起病與病程較慢、病程長緩慢，病程長較慢，病程較長疼痛可有自發(fā)性疼痛，部位不定早期常由根痛可有神經(jīng)根痛感覺減失與運動障礙自病灶開始，向下發(fā)展，可有分離性感覺障礙多由肢體下部開始，向上發(fā)展，常由脊髓半切表現(xiàn)，無分離性感覺障礙多自肢體下部開始，向心發(fā)展，脊髓常為兩側(cè)對稱受壓，無分離性感覺障礙受壓節(jié)段的肌肉萎縮多見，且明顯少見，不甚明顯少見，不甚明顯括約肌功能障礙早期出現(xiàn)較晚出現(xiàn)較晚出現(xiàn)椎管腔阻塞較晚出現(xiàn)，程度較輕較早出現(xiàn)較早出現(xiàn)腦脊液蛋白增高較輕可較明顯較不明顯X線少見較多見多見脊髓碘劑造影脊髓呈梭形膨大，阻塞不完全阻塞面光滑

28、，常呈深杯口狀，脊髓明顯移位阻塞面呈鋸齒狀，多為不完全阻塞，脊髓輕度移位MRI脊髓呈梭形膨大髓外腫塊，脊髓移位髓外腫塊，脊髓移位11. 簡述TIA和腦血栓形成的臨床表現(xiàn)。頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA：常見癥狀：一側(cè)上肢或下肢無力，感覺障礙多為部分肢體麻木、感覺異常。 特征性癥狀：患側(cè)單眼一過性黑朦或失明，以及對側(cè)偏癱和感覺障礙。椎-基底動脈系統(tǒng)TIA：常見癥狀：眩暈、平衡失調(diào)，伴發(fā)視野缺損和復(fù)視。 特征性癥狀：一過性腦神經(jīng)麻痹伴對側(cè)肢體癱瘓或感覺障礙。頸內(nèi)動脈系統(tǒng)腦血栓:一側(cè)大腦半球受累，出現(xiàn)對側(cè)中樞性偏癱、面癱、舌癱和對側(cè)感覺減退。若優(yōu)勢半球損害，可出現(xiàn)失語。椎-基底動脈系統(tǒng)腦血栓：腦干和小腦受累，出

29、現(xiàn)交叉性癱瘓、腦神經(jīng)麻痹、交叉性感覺障礙和共濟(jì)失調(diào)等癥狀。12. 簡述腦血栓形成溶栓的適應(yīng)證。l 年齡75歲l 無意識障礙，但對于椎-基底動脈系統(tǒng)血栓者，即使昏迷較深仍可考慮。l 發(fā)病后4.5小時內(nèi)。l 治療前收縮壓180mmHg或舒張壓4分）l 無出血性疾病及出血素質(zhì)l 患者或家屬同意。13. 簡述急性腦梗死的治療方法。l 一般性治療：u 血壓管理：一般不主張使用降壓藥，Bp220/120mmHg者宜給予降壓藥治療u 血糖管理：糾正高血糖，注意低血糖，不宜輸入葡萄糖液u 心臟疾病防治u 保證營養(yǎng)與維持水電解質(zhì)及酸堿平衡u 防治感染u 加強護(hù)理l 藥物治療：溶栓治療、抗凝治療、降纖治療、抗血小

30、板聚集治療、擴(kuò)容治療、腦保護(hù)治療、控制腦水腫l 外科治療l 康復(fù)治療14. 簡述腦梗死與腦出血的鑒別點。腦梗死腦出血發(fā)病年齡多在60歲以上多在60歲以下起病狀態(tài)安靜或睡眠中活動中起病速度數(shù)小時或1-2天癥狀達(dá)高峰數(shù)十分鐘或數(shù)小時癥狀達(dá)高峰高血壓史多無多有全腦癥狀輕或無頭痛、嘔吐、嗜睡、打哈欠等顱高壓意識障礙輕或無較重神經(jīng)體征多為非均等性偏癱多為均等性偏癱CT檢查腦實質(zhì)內(nèi)低密度病灶腦實質(zhì)內(nèi)高密度病灶腦脊液無色透明血樣15. 簡述蛛網(wǎng)膜下腔出血的臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥的治療及內(nèi)科治療原則。臨床表現(xiàn)：l 中青年發(fā)病居多，起病急驟，起病前多有劇烈運動、過度疲勞、情緒激動等誘因。l 突然異常劇烈頭痛，伴一過性

31、意識障礙和惡心、嘔吐。l 患者出現(xiàn)頸項強直，Kernig征陽性等腦膜刺激征，兩側(cè)錐體束病理征陽性或陰性。l 眼底檢查發(fā)現(xiàn)玻璃體膜下片狀出血，視乳頭水腫。l 患者出現(xiàn)譫妄、定向力障礙、虛構(gòu)和幻覺等精神癥狀。內(nèi)科治療原則：緩解癥狀、盡快查明病因、控制繼續(xù)出血、防止遲發(fā)型腦血管痙攣、去除病因和防止復(fù)發(fā)。并發(fā)癥治療：l 一般處理：須絕對臥床2-4周，保持安靜，避免一切可引起血壓及顱內(nèi)壓增高誘因；心電監(jiān)護(hù)l 降顱壓治療l 預(yù)防再出血l 防治遲發(fā)性血管痙攣l 腦脊液置換療法l 手術(shù)治療：為去除病因、及時止血、預(yù)防再出血及血管痙攣、防止復(fù)發(fā)的有效方法。動脈瘤在發(fā)病后24-72h內(nèi)進(jìn)行手術(shù)，動靜脈畸形等到一般

32、情況好轉(zhuǎn)后手術(shù)。16. 簡述腦出血與蛛網(wǎng)膜下腔出血的鑒別點。缺血性腦血管病出血性腦血管病腦血栓形成腦栓塞腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)病年齡老年（60歲以上）青壯年中老年（50-60歲）各年齡組均有常見病因動脈粥樣硬化心臟病、瓣膜病高血壓動脈瘤、血管畸形起病情況安靜休息時不定活動激動時活動激動時發(fā)病緩急較緩（小時、日）最急（秒、分）急（分、小時）急（分）頭痛和嘔吐多無多無常有，早期嘔吐劇烈頭痛意識障礙多無或較輕多無或較輕常有，進(jìn)行性加重?zé)o或有譫妄局灶體征（偏癱、失語、腦神經(jīng)麻痹等）明顯，常成為患者主訴明顯，常成為患者主訴常有，但患者意識不清，不能訴述或不易檢查常無，或偶有輕偏癱及動眼神經(jīng)麻痹腦膜刺激征

33、多無多無可有明顯TIA史多見無少見無高血壓病史有或無無常見無腦脊液多正常多正常血性、壓力高血性、壓力高CT腦內(nèi)低密度區(qū)腦內(nèi)低密度區(qū)腦內(nèi)高密度區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)高密度區(qū)17. 簡述多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)、臨床分型和輔助檢查。多發(fā)性硬化多以亞急性起病，起病年齡多在20-40歲，女性多見，臨床上有空間多發(fā)和時間多發(fā)的特點。臨床表現(xiàn)：肢體無力：最多見，運動障礙一般下肢比上肢明顯，可為偏癱、截癱或四肢癱，以不對稱癱瘓最常見；腱反射早期正常，之后可發(fā)展為亢進(jìn)，腹壁反射消失，病理反射陽性。感覺異常：表現(xiàn)為肢體、軀干或面部針刺麻木感，異常的肢體蟻走感、瘙癢感以及尖銳、燒灼樣疼痛及定位不明確的感覺異常。眼部癥狀

34、：常表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，眼球震顫侵犯內(nèi)側(cè)縱束引起核間性眼肌麻痹，侵犯腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)導(dǎo)致一個半綜合征。共濟(jì)失調(diào)：Charcot三主征（眼震、意向震顫和吟詩樣語言）僅見于部分晚期多發(fā)性硬化患者。發(fā)作性癥狀：常見強直痙攣、感覺異常、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、癲癇和疼痛不適。被動屈頸時常出現(xiàn)從背部放射到足底的放射性疼痛，稱為Lhermitte征。精神癥狀：較常見，表現(xiàn)為抑郁、易怒和脾氣暴躁，也可出現(xiàn)欣快、興奮或淡漠、嗜睡、反應(yīng)遲鈍及記憶力減退、認(rèn)知障礙等。其他癥狀：膀胱功能障礙包括尿頻尿急、尿潴留、尿失禁，男性還可出現(xiàn)性功能障礙。臨床分型：復(fù)發(fā)緩解型：臨床最常見，疾病早期出現(xiàn)多次復(fù)發(fā)和緩解

35、，緩解期病情穩(wěn)定。繼發(fā)進(jìn)展型：復(fù)發(fā)緩解型患者經(jīng)過一段時期后，病情進(jìn)行性加重而不再緩解，伴或不伴急性復(fù)發(fā)。原發(fā)進(jìn)展型：起病年齡偏大，起病后癥狀緩慢進(jìn)展，以脊髓和小腦癥狀多見。進(jìn)展復(fù)發(fā)型：臨床罕見，在原發(fā)進(jìn)展型病程基礎(chǔ)上出現(xiàn)急性病發(fā)作。良性型：病程呈現(xiàn)自發(fā)緩解，一次發(fā)作后不再發(fā)作。輔助檢查：腦脊液（CSF）檢查：CSF細(xì)胞數(shù)輕至中度增高，一般不超過50*106/L，以淋巴細(xì)胞為主，腦脊液蛋白質(zhì)輕度增高，一般不超過1.0g/L，以球蛋白為主。IgG指數(shù)增高提示鞘內(nèi)合成；IgG只存在于腦脊液中而血清缺如支持多發(fā)性硬化診斷。誘發(fā)電位：包括視覺誘發(fā)電位、腦干聽覺誘發(fā)電位和體感誘發(fā)電位。MRI檢查：可見大小

36、不一類圓形的T1低信號、T2高信號，多位于側(cè)腦室前角和后角周圍。18. 簡述Pakinson病的臨床表現(xiàn)、診斷及治療。Pakinson病是一種常見于中老年的神經(jīng)變性疾病，起病隱匿，緩慢進(jìn)展，逐漸加劇，臨床上以靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)障礙為主要特征。臨床表現(xiàn)：靜止性震顫：常為首發(fā)癥狀，多始于一側(cè)上肢的遠(yuǎn)端，然后逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢及對側(cè)上下肢，靜止位時出現(xiàn)或明顯，隨意運動時減輕或停止，緊張時加劇，入睡后消失。典型表現(xiàn)是“搓丸樣”動作。運動遲緩：隨意動作減少，動作緩慢笨拙，體檢可見“面具臉”，書寫時可有“寫字過小征”。肌強直：被動運動關(guān)節(jié)時阻力增加，可表現(xiàn)為“鉛管樣強直”或“齒輪樣強直

37、”。姿勢步態(tài)障礙：平衡功能減退、姿勢反射消失引起的姿勢步態(tài)不穩(wěn)、易跌跤，可表現(xiàn)為慌張步態(tài)，并有可能出現(xiàn)“凍結(jié)”現(xiàn)象。其他：常見自主神經(jīng)癥狀，如便秘、出汗異常、性功能減退，可伴抑郁和睡眠障礙。診斷：中老年發(fā)病，緩慢進(jìn)行性病程。四項主征：靜止性震顫、肌強直、運動遲緩、姿勢步態(tài)障礙，至少具備兩項，癥狀不對稱。左旋多巴治療有效?；颊邿o眼外肌麻痹，小腦體征，體位性低血壓，錐體系損害和肌萎縮等。治療：應(yīng)采取綜合治療，包括藥物治療、手術(shù)治療、康復(fù)治療、心理治療等。藥物治療：從小劑量開始，緩慢遞增，考慮個性化特點，以小劑量達(dá)到較滿意療效。u 抗膽堿能藥：適用于早期輕癥患者，如苯海索。u 金剛烷胺：適用于輕癥患

38、者。u 左旋多巴：目前治療PD最有效的藥物，可改善PD所有臨床癥狀，對運動減少有特殊療效。u 多巴胺受體激動劑：用于早期年輕患者，分麥角類（如溴隱亭、培高利特）和非麥角類（如普拉克索、吡貝地爾）。u 單胺氧化酶B抑制劑（MAOI）：用作神經(jīng)保護(hù)劑維持輕癥，如司來吉蘭。u 兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶（COMT）抑制劑：須與左旋多巴復(fù)方制劑同時服用，單用無效，如恩他卡朋和托卡朋。外科治療：包括長期腦深部刺激和蒼白球毀損術(shù)。細(xì)胞移植和基因治療康復(fù)治療19. 簡述全身性強直-陣攣發(fā)作的臨床表現(xiàn)。全身強直-陣攣發(fā)作以意識喪失、雙側(cè)強直后出現(xiàn)陣攣為主要臨床特征。早期出現(xiàn)意識喪失、跌倒，隨后發(fā)作分為三期：強直

39、期：表現(xiàn)為全身骨骼肌持續(xù)性收縮，眼球上翻，軀干四肢肌肉強直性收縮伴尖叫，持續(xù)10-20秒后進(jìn)入陣攣期。陣攣期：肌肉交替性收縮與松弛，呈一張一弛交替性抽動，陣攣頻率逐漸變慢，松弛時間逐漸延長，再一次劇烈陣攣后發(fā)作停止，本期持續(xù)30-60秒伴口吐白沫。以上兩期均可發(fā)生舌咬傷，伴呼吸停止、血壓升高、心率加快、瞳孔散大、對光反射消失、唾液和其他分泌物增多，病理反射陽性。發(fā)作后期：表現(xiàn)為全身肌肉松弛，括約肌松弛致尿失禁。呼吸首先恢復(fù)，隨后瞳孔、血壓、心率漸恢復(fù)至正常，意識逐漸恢復(fù)。從發(fā)作到意識恢復(fù)約歷時5-15分鐘。醒后患者常感頭痛、乏力、全身酸痛，對抽搐全無記憶。20. 簡述典型失神發(fā)作的臨床表現(xiàn)和腦

40、電圖改變。典型失神發(fā)作于兒童期起病，青春期前停止發(fā)作。特征性表現(xiàn)是突然短暫（5-10秒）的意識喪失和正在進(jìn)行的動作中斷，雙眼茫然凝視，呼之不應(yīng)，可伴簡單自動性動作或伴失張力如手中持物墜落，一般不會跌倒，事后對發(fā)作全無記憶，清醒后可繼續(xù)先前活動，醒后不能回憶。一日可發(fā)作數(shù)次甚至上百次。腦電圖呈雙側(cè)對稱同步的3Hz棘-慢綜合波。21. 簡述癲癇的診斷及藥物治療的一般原則。診斷：l 確定是否為癲癇l 確定癲癇的發(fā)作類型和癲癇綜合征l 確定癲癇的病因藥物治療原則：l 確定是否用藥：首次發(fā)作在查清病因前不宜過早用藥，每年2次或以上者需服藥。l 正確選擇藥物：根據(jù)發(fā)作類型選擇藥物，如全面性-丙戊酸鈉、部分

41、性-卡馬西平；根據(jù)藥物治療反應(yīng)，足夠時間和足夠劑量后無效可考慮換藥，一種藥物有效但不理想可加藥；結(jié)合年齡、全身狀況、耐受性、經(jīng)濟(jì)情況。l 注意用藥方法：苯妥英鈉加量易中毒，丙戊酸鈉開始即可予治療量，卡馬西平自身誘導(dǎo)作用。l 注意不良反應(yīng)：用藥前檢查肝腎功能和血尿常規(guī)，用藥后需檢測血尿常規(guī)和肝腎功能。l 堅持單藥治療原則：盡可能單藥治療，應(yīng)從小劑量開始，緩慢增量至能最大程度地控制癲癇發(fā)作而無不良反應(yīng)的最低有效劑量。l 長期堅持：抗癲癇藥物控制發(fā)作后必須堅持長期服用，不宜隨意減量或停藥，免誘發(fā)癲癎持續(xù)狀態(tài)。l 增減藥物、停藥及換藥原則：增藥課適當(dāng)加快，減藥一定要慢，停藥需在完全控制4-5年后才考慮

42、停藥，停藥的過程須1-2年，換藥需當(dāng)新藥達(dá)有效血藥濃度后再減舊藥。l 個體化治療及長期監(jiān)控：提高用藥的有效性和安全性，監(jiān)測藥物血藥濃度。22. 癲癇持續(xù)狀態(tài)的搶救措施l 一般處理（對癥處理）：保持呼吸道通暢；進(jìn)行心電、血壓、呼吸監(jiān)護(hù)；防治腦水腫；控制感染或預(yù)防性應(yīng)用抗生素；預(yù)防并發(fā)癥，糾正代謝紊亂，維持水電解質(zhì)平衡，并給予營養(yǎng)支持。l 從速控制發(fā)作：靜脈推注安定，是治療的關(guān)鍵。l 抗癲癇藥物的維持治療。23. 簡述重癥肌無力的臨床表現(xiàn)、臨床分型、診斷和危象及其處理方法。重癥肌無力指由于神經(jīng)-肌肉傳遞障礙引起的一種慢性疾病，病變主要累及神經(jīng)-肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體，由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)，細(xì)胞免疫依賴及補體參與的自身免疫性疾病，表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。臨床表現(xiàn)：l 本病見于任何年齡，發(fā)病年齡有兩個高峰：20-40歲時女性多于男性，40-60歲時以男性多見，多合并胸腺瘤。l 起病形式隱襲，病情波動，易疲勞，活動加重，休息減輕。l 全身骨骼肌均可受累，以腦神經(jīng)支配的肌肉最先受累。首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如上瞼下垂、斜視和復(fù)視，眼球運動受限，但瞳孔括約肌不受累。u 眼肌受累：最常見首發(fā)癥狀，眼瞼下垂、復(fù)視、斜視