低血鉀性周期性麻痹PPT演示課件

1、1 低鉀性周期性麻痹 盧茜 2 定義 周期性麻痹是以反復發(fā)作的骨骼肌遲緩性 癱瘓為特征的一組肌病，發(fā)作時多伴有血 清鉀含量的改變。 肌無力可持續(xù)數(shù)小時或數(shù)周，發(fā)作間歇期 完全正常 根據(jù)發(fā)作時血清鉀的濃度，可分為低鉀型， 高鉀型和正常鉀型。 3 鉀的生理功能： 維持細胞新陳代謝，保持細胞靜息膜電位， 調節(jié)細胞內外的滲透壓及調控酸堿平衡。 血鉀異常時，可引起細胞膜靜息電位異 常，導致電生理活動紊亂，影響心肌、骨 骼肌等肌肉運動。 4 低鉀血癥（hypokalemia） 血清鉀的濃度3.5mmol/L 血鉀濃度能反映體內總鉀含量，但在異常 情況下，兩者之間不一定平衡。 低鉀血癥患者體內鉀總量也不一定

2、減少， 但在多數(shù)情況下，低鉀血癥常伴有缺鉀。 5 低鉀血癥 原因和機制： 1.鉀的攝入不足：消化道梗阻、昏迷、厭食 2.鉀的丟失過度：（1）消化道丟鉀： 劇烈惡心、嘔吐、腹瀉等劇烈惡心、嘔吐、腹瀉等 （2）經腎臟丟鉀： 排鉀利尿劑排鉀利尿劑 腎小管性酸中毒腎小管性酸中毒 醛固酮醛固酮 缺鎂缺鎂 （3）經皮膚丟鉀：大量出汗大量出汗 l3細胞外鉀轉移至細胞內 6 低鉀血癥 細胞外鉀轉移至細胞內： 1.堿中毒 2.過量胰島素使用 3.-腎上腺素能受體活性增強 4.某些毒物中毒：鋇、棉籽油 5.低鉀性周期性麻痹 7 低鉀性周期性癱瘓 為周期性癱瘓中最常見的類型，以發(fā)作性 肌無力、伴有血清鉀降低、補鉀后

3、能迅速 緩解為特征。 該病為常染色體顯性遺傳，在同一家族中 數(shù)代均有患者，故又稱為家族型周期性癱 瘓，我國以散發(fā)為多見。 8 遺傳學 系常染色體顯性遺傳，外顯率不高。 本病與常染色體1q31-32上的L型鈣離子通 道的二氫嘧啶受體基因相關，此基因編碼 二氫嘧啶敏感性電壓門控鈣離子通道。 9 發(fā)病機制 發(fā)病機制尚不清楚，普遍認為與鉀離子濃 度在骨骼肌細胞膜內、外的波動有關。在 正常情況下，鉀離子濃度在肌膜內高，肌 膜外低，當兩側保持正常比例時，肌膜才 能維持正常的靜息電位，才能為Ach的去極 化產生正常的反應。而在患者中，肌細胞 內膜經常處于輕度去極化狀態(tài)，而且很不 穩(wěn)定，電位稍有變化即產生鈉離

4、子在膜上 的通路受阻，引起鉀鈉交換障礙，細胞外 鉀轉至胞內（表現(xiàn)為低鉀血癥），從而不 能傳播電活動。在疾病發(fā)作期間，病肌對 一切電刺激均不反應。 10 病理 肌纖維稍增大，最具特征性的肌漿網的空 泡化。肌原纖維被圓形或卵圓形空泡分隔， 空泡內含有透明液體和少數(shù)PAS染色陽性顆 粒 11 臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡：任何年齡均可發(fā)病，青壯年多 發(fā)，隨年齡增長而發(fā)作次數(shù)減少。 性別傾向：男性約為女性患者的3-4倍，病 情多重于女性。 誘發(fā)因素：感染、創(chuàng)傷、寒冷、情緒激動、 飽餐含大量碳水化合物的飲料等。 易發(fā)時間：一般在夜間入睡后或早晨清醒 后發(fā)作。 12 臨床表現(xiàn) 起病形式：肢體肌肉對稱性無力或完全癱

5、瘓，下肢重于上肢，近端重于遠端 通常從雙下肢開始，后延及雙上肢。眼肌、 面肌、舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼?。ň?為顱神經直接支配）不受影響。 一般數(shù)小時至1-2天達到高峰。 13 臨床表現(xiàn) 體征：發(fā)病期間神智清楚、呼吸、吞咽、 咀嚼、發(fā)音和眼球活動正常。 癱瘓肢體肌張力降低，腱反射減弱或消失， 感覺正常。 少數(shù)病例可發(fā)生呼吸肌麻痹、心動過速或 過緩、室性心律失常、血壓增高而危及生 命。 14 臨床表現(xiàn) 發(fā)作一般經數(shù)小時至數(shù)日逐漸恢復，最先 受累的肌肉最先恢復。 發(fā)作頻率不等，一般數(shù)周或數(shù)日一次，個 別病例每天均有發(fā)作，也有數(shù)年一次甚至 終生僅發(fā)作一次。 伴發(fā)甲亢的周期性癱瘓發(fā)作頻率較高，每 次持

6、續(xù)時間短，常在數(shù)小時至1天之內。甲 亢控制后，發(fā)作頻率減少。 15 輔助檢查 血鉀檢查 心電圖：典型低鉀性改變，U波出現(xiàn)，T波 低平或倒數(shù)，P-R間期和Q-T間期延長，ST 段下降，QRS波增寬。 肌電圖：示運動電位時限短、波幅低，完 全癱瘓時運動單位消失，電刺激無反應。 膜電位低于正常。 16 診斷 根據(jù)周期性發(fā)作的短時期的肢體近端遲緩 性癱瘓，無意識障礙和感覺障礙，發(fā)作期 間血鉀低于3.5mmol/l，心電圖呈低鉀性改 變，補鉀后迅速好轉。 有家族史支持診斷 17 鑒別診斷 1.高鉀型周期性癱瘓 本病一般在10歲以前發(fā)病，白天運動后發(fā) 作頻率較高，肌無力持續(xù)時間短，血鉀增 高，補鈣后停止發(fā)

7、作。 18 鑒別診斷 2.正常鉀型周期性癱瘓 常在夜間發(fā)作，肌無力持續(xù)時間更長，無 肌強直表現(xiàn)。血鉀正常，補鉀后癥狀加重， 服鈉后癥狀減輕。 19 鑒別診斷 3.重癥肌無力 本病癥狀呈波動性，晨輕暮重，病態(tài)疲勞。 疲勞試驗及新斯的明試驗陽性，血清鉀正 常，肌電圖重復神經電刺激檢查可鑒別。 20 鑒別診斷 4.格林巴利綜合癥GBS： 呈四肢遲緩性癱瘓，伴有周圍性感覺障礙 和腦神經損害，腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象， 肌電圖神經源性損害。 21 鑒別診斷 散發(fā)病除甲亢外，應與可反復引起低血鉀 的疾病鑒別，如原發(fā)性醛固酮增多癥、腎 小管性酸中毒、失鉀性腎炎、腹瀉、藥源 性低鉀麻痹（噻嗪類利尿劑、皮質類固醇

8、 等）。 22 鑒別診斷 對個別診斷有困難的病人，可結合肌電圖檢查進 行葡萄糖誘發(fā)試驗。在1小時內靜脈滴注葡萄糖 100g及普通胰島素20U，一般在滴注后1h隨血糖 降低而出現(xiàn)低血鉀。在癱瘓發(fā)生前，可見到快速 感應電刺激引起的肌肉動作電位幅度的節(jié)律性搏 動，繼而潛伏期延長、動作電位時限增寬、波幅 降低甚至消失。癱瘓出現(xiàn)后可給予氯化鉀靜脈滴 注以終止發(fā)作。誘發(fā)實驗前應取得病人及家屬的 合作和同意，并做呼吸肌麻痹和心律失常搶救的 準備。 23 治療 1.發(fā)作時給予10%KCl或10%枸櫞酸鉀40- 50ml頓服，24h內再分次口服，一日總量為 10g。 2.對發(fā)作頻繁者，在發(fā)作間期可用鉀鹽1g， 每日3次口服；或乙酰唑