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文檔簡介

1、1 低鉀性周期性麻痹 盧茜 2 定義 周期性麻痹是以反復發(fā)作的骨骼肌遲緩性 癱瘓為特征的一組肌病,發(fā)作時多伴有血 清鉀含量的改變。 肌無力可持續(xù)數(shù)小時或數(shù)周,發(fā)作間歇期 完全正常 根據(jù)發(fā)作時血清鉀的濃度,可分為低鉀型, 高鉀型和正常鉀型。 3 鉀的生理功能: 維持細胞新陳代謝,保持細胞靜息膜電位, 調節(jié)細胞內外的滲透壓及調控酸堿平衡。 血鉀異常時,可引起細胞膜靜息電位異 常,導致電生理活動紊亂,影響心肌、骨 骼肌等肌肉運動。 4 低鉀血癥(hypokalemia) 血清鉀的濃度3.5mmol/L 血鉀濃度能反映體內總鉀含量,但在異常 情況下,兩者之間不一定平衡。 低鉀血癥患者體內鉀總量也不一定

2、減少, 但在多數(shù)情況下,低鉀血癥常伴有缺鉀。 5 低鉀血癥 原因和機制: 1.鉀的攝入不足:消化道梗阻、昏迷、厭食 2.鉀的丟失過度:(1)消化道丟鉀: 劇烈惡心、嘔吐、腹瀉等劇烈惡心、嘔吐、腹瀉等 (2)經腎臟丟鉀: 排鉀利尿劑排鉀利尿劑 腎小管性酸中毒腎小管性酸中毒 醛固酮醛固酮 缺鎂缺鎂 (3)經皮膚丟鉀:大量出汗大量出汗 l3細胞外鉀轉移至細胞內 6 低鉀血癥 細胞外鉀轉移至細胞內: 1.堿中毒 2.過量胰島素使用 3.-腎上腺素能受體活性增強 4.某些毒物中毒:鋇、棉籽油 5.低鉀性周期性麻痹 7 低鉀性周期性癱瘓 為周期性癱瘓中最常見的類型,以發(fā)作性 肌無力、伴有血清鉀降低、補鉀后

3、能迅速 緩解為特征。 該病為常染色體顯性遺傳,在同一家族中 數(shù)代均有患者,故又稱為家族型周期性癱 瘓,我國以散發(fā)為多見。 8 遺傳學 系常染色體顯性遺傳,外顯率不高。 本病與常染色體1q31-32上的L型鈣離子通 道的二氫嘧啶受體基因相關,此基因編碼 二氫嘧啶敏感性電壓門控鈣離子通道。 9 發(fā)病機制 發(fā)病機制尚不清楚,普遍認為與鉀離子濃 度在骨骼肌細胞膜內、外的波動有關。在 正常情況下,鉀離子濃度在肌膜內高,肌 膜外低,當兩側保持正常比例時,肌膜才 能維持正常的靜息電位,才能為Ach的去極 化產生正常的反應。而在患者中,肌細胞 內膜經常處于輕度去極化狀態(tài),而且很不 穩(wěn)定,電位稍有變化即產生鈉離

4、子在膜上 的通路受阻,引起鉀鈉交換障礙,細胞外 鉀轉至胞內(表現(xiàn)為低鉀血癥),從而不 能傳播電活動。在疾病發(fā)作期間,病肌對 一切電刺激均不反應。 10 病理 肌纖維稍增大,最具特征性的肌漿網的空 泡化。肌原纖維被圓形或卵圓形空泡分隔, 空泡內含有透明液體和少數(shù)PAS染色陽性顆 粒 11 臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡:任何年齡均可發(fā)病,青壯年多 發(fā),隨年齡增長而發(fā)作次數(shù)減少。 性別傾向:男性約為女性患者的3-4倍,病 情多重于女性。 誘發(fā)因素:感染、創(chuàng)傷、寒冷、情緒激動、 飽餐含大量碳水化合物的飲料等。 易發(fā)時間:一般在夜間入睡后或早晨清醒 后發(fā)作。 12 臨床表現(xiàn) 起病形式:肢體肌肉對稱性無力或完全癱

5、瘓,下肢重于上肢,近端重于遠端 通常從雙下肢開始,后延及雙上肢。眼肌、 面肌、舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼?。ň?為顱神經直接支配)不受影響。 一般數(shù)小時至1-2天達到高峰。 13 臨床表現(xiàn) 體征:發(fā)病期間神智清楚、呼吸、吞咽、 咀嚼、發(fā)音和眼球活動正常。 癱瘓肢體肌張力降低,腱反射減弱或消失, 感覺正常。 少數(shù)病例可發(fā)生呼吸肌麻痹、心動過速或 過緩、室性心律失常、血壓增高而危及生 命。 14 臨床表現(xiàn) 發(fā)作一般經數(shù)小時至數(shù)日逐漸恢復,最先 受累的肌肉最先恢復。 發(fā)作頻率不等,一般數(shù)周或數(shù)日一次,個 別病例每天均有發(fā)作,也有數(shù)年一次甚至 終生僅發(fā)作一次。 伴發(fā)甲亢的周期性癱瘓發(fā)作頻率較高,每 次持

6、續(xù)時間短,常在數(shù)小時至1天之內。甲 亢控制后,發(fā)作頻率減少。 15 輔助檢查 血鉀檢查 心電圖:典型低鉀性改變,U波出現(xiàn),T波 低平或倒數(shù),P-R間期和Q-T間期延長,ST 段下降,QRS波增寬。 肌電圖:示運動電位時限短、波幅低,完 全癱瘓時運動單位消失,電刺激無反應。 膜電位低于正常。 16 診斷 根據(jù)周期性發(fā)作的短時期的肢體近端遲緩 性癱瘓,無意識障礙和感覺障礙,發(fā)作期 間血鉀低于3.5mmol/l,心電圖呈低鉀性改 變,補鉀后迅速好轉。 有家族史支持診斷 17 鑒別診斷 1.高鉀型周期性癱瘓 本病一般在10歲以前發(fā)病,白天運動后發(fā) 作頻率較高,肌無力持續(xù)時間短,血鉀增 高,補鈣后停止發(fā)

7、作。 18 鑒別診斷 2.正常鉀型周期性癱瘓 常在夜間發(fā)作,肌無力持續(xù)時間更長,無 肌強直表現(xiàn)。血鉀正常,補鉀后癥狀加重, 服鈉后癥狀減輕。 19 鑒別診斷 3.重癥肌無力 本病癥狀呈波動性,晨輕暮重,病態(tài)疲勞。 疲勞試驗及新斯的明試驗陽性,血清鉀正 常,肌電圖重復神經電刺激檢查可鑒別。 20 鑒別診斷 4.格林巴利綜合癥GBS: 呈四肢遲緩性癱瘓,伴有周圍性感覺障礙 和腦神經損害,腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象, 肌電圖神經源性損害。 21 鑒別診斷 散發(fā)病除甲亢外,應與可反復引起低血鉀 的疾病鑒別,如原發(fā)性醛固酮增多癥、腎 小管性酸中毒、失鉀性腎炎、腹瀉、藥源 性低鉀麻痹(噻嗪類利尿劑、皮質類固醇

8、 等)。 22 鑒別診斷 對個別診斷有困難的病人,可結合肌電圖檢查進 行葡萄糖誘發(fā)試驗。在1小時內靜脈滴注葡萄糖 100g及普通胰島素20U,一般在滴注后1h隨血糖 降低而出現(xiàn)低血鉀。在癱瘓發(fā)生前,可見到快速 感應電刺激引起的肌肉動作電位幅度的節(jié)律性搏 動,繼而潛伏期延長、動作電位時限增寬、波幅 降低甚至消失。癱瘓出現(xiàn)后可給予氯化鉀靜脈滴 注以終止發(fā)作。誘發(fā)實驗前應取得病人及家屬的 合作和同意,并做呼吸肌麻痹和心律失常搶救的 準備。 23 治療 1.發(fā)作時給予10%KCl或10%枸櫞酸鉀40- 50ml頓服,24h內再分次口服,一日總量為 10g。 2.對發(fā)作頻繁者,在發(fā)作間期可用鉀鹽1g, 每日3次口服;或乙酰唑

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