先天性食管閉鎖

1、1.1.與多科相關(guān)，產(chǎn)科、新生兒、外科、特檢與多科相關(guān)，產(chǎn)科、新生兒、外科、特檢 科（科（B B超超 、 放射、放射、 檢驗(yàn)）、手術(shù)科室、檢驗(yàn)）、手術(shù)科室、 NICUNICU。 2.2.不認(rèn)識(shí)此病易致誤診、漏診。不認(rèn)識(shí)此病易致誤診、漏診。 3.3.及早治療，是成功的關(guān)鍵。及早治療，是成功的關(guān)鍵。 4.EA4.EA是小兒外科典型的消化道畸形之一。它是小兒外科典型的消化道畸形之一。它 的治療成功率，基本代表了小兒外科的整體的治療成功率，基本代表了小兒外科的整體 水平。水平。 5.5.國際成功率，在國際成功率，在99%99%以上。以上。 如何及早發(fā)現(xiàn)，而不加重病情。如何及早發(fā)現(xiàn)，而不加重病情。 如何

2、進(jìn)行安全的全面檢查。如何進(jìn)行安全的全面檢查。 圍手術(shù)期的護(hù)理至關(guān)重要。（術(shù)前術(shù)后）圍手術(shù)期的護(hù)理至關(guān)重要。（術(shù)前術(shù)后） 術(shù)前準(zhǔn)備，積極治療肺炎，術(shù)前準(zhǔn)備，積極治療肺炎，TPNTPN。 NICUNICU。 妊娠妊娠22232223天，前腸向腹側(cè)突出形成肺芽。天，前腸向腹側(cè)突出形成肺芽。 胚胎胚胎4545周，將氣管、食管完全分隔。周，將氣管、食管完全分隔。 腹側(cè)形成呼吸道，背側(cè)形成食管。腹側(cè)形成呼吸道，背側(cè)形成食管。 因此，因此，EAEA發(fā)生在妊娠發(fā)生在妊娠3636周之間。周之間。 體重低于體重低于25002500克者占克者占25%30% 25%30% 。 羊水過多：是消化道畸形的特點(diǎn)。多在羊水過

3、多：是消化道畸形的特點(diǎn)。多在3030 周后出現(xiàn)。周后出現(xiàn)。 伴發(fā)畸形占伴發(fā)畸形占30%40% 30%40% 。 心臟畸形影響生存。主動(dòng)脈畸形多為轉(zhuǎn)位畸心臟畸形影響生存。主動(dòng)脈畸形多為轉(zhuǎn)位畸 形，如左側(cè)主動(dòng)脈弓，影響手術(shù)進(jìn)路。形，如左側(cè)主動(dòng)脈弓，影響手術(shù)進(jìn)路。 消化道畸形如：十二指腸閉鎖、肛門閉鎖等。消化道畸形如：十二指腸閉鎖、肛門閉鎖等。 必須必須 在術(shù)前確定診斷。在術(shù)前確定診斷。 其它綜合癥如：其它綜合癥如： VATER VATER（椎體、肛、心、氣、食、腎）；（椎體、肛、心、氣、食、腎）； VACTER VACTER（眼、心、鼻、生長、生殖、耳）；（眼、心、鼻、生長、生殖、耳）； 3-9.

4、5% 0.5-1% 85-90 0.7-1% 3.6-4.2% 食管完全閉鎖時(shí)，消化道內(nèi)沒有氣體。消食管完全閉鎖時(shí)，消化道內(nèi)沒有氣體。消 化道內(nèi)若有氣體，則說明有化道內(nèi)若有氣體，則說明有ETFETF存在。存在。 口內(nèi)唾液誤吸，造成吸入性肺炎。吸入的氣口內(nèi)唾液誤吸，造成吸入性肺炎。吸入的氣 體經(jīng)體經(jīng)ETFETF進(jìn)入胃內(nèi)，使胃擴(kuò)張，造成胃液返流。進(jìn)入胃內(nèi)，使胃擴(kuò)張，造成胃液返流。 酸性胃液返流，導(dǎo)至更嚴(yán)重的化學(xué)性肺炎。酸性胃液返流，導(dǎo)至更嚴(yán)重的化學(xué)性肺炎。 口腔內(nèi)含有過多唾液，稱為口腔內(nèi)含有過多唾液，稱為“流涎流涎”。 吞咽可致嗆咳或不明原因的陣發(fā)性紫紺，吞咽可致嗆咳或不明原因的陣發(fā)性紫紺， 呼吸

5、困難。吸入性肺炎的臨床表現(xiàn)。呼吸困難。吸入性肺炎的臨床表現(xiàn)。 若試喂，可誘發(fā)嚴(yán)重嗆咳、紫紺、甚至若試喂，可誘發(fā)嚴(yán)重嗆咳、紫紺、甚至 呼吸窘迫。呼吸窘迫。 延遲時(shí)間，可反復(fù)嗆咳、出現(xiàn)嚴(yán)重肺炎。延遲時(shí)間，可反復(fù)嗆咳、出現(xiàn)嚴(yán)重肺炎。 另有其它合并癥的出生時(shí)有羊水過多史。另有其它合并癥的出生時(shí)有羊水過多史。 癥狀。癥狀。 及早發(fā)現(xiàn)、吸盡口腔內(nèi)的唾液、安全轉(zhuǎn)送是嬰及早發(fā)現(xiàn)、吸盡口腔內(nèi)的唾液、安全轉(zhuǎn)送是嬰 兒存活的根本條件。兒存活的根本條件。 對(duì)可疑病例，不應(yīng)反復(fù)試喂。對(duì)可疑病例，不應(yīng)反復(fù)試喂。 WaterstonWaterston對(duì)預(yù)后評(píng)估分組對(duì)預(yù)后評(píng)估分組 A A組組 體重體重2500g2500g以上

6、以上 無伴發(fā)畸形及肺炎無伴發(fā)畸形及肺炎 B B組組 1800-2500g 1800-2500g 伴發(fā)畸形及并發(fā)中度廢炎伴發(fā)畸形及并發(fā)中度廢炎 C C組組 1800g 1800g 伴發(fā)畸形及嚴(yán)重肺炎伴發(fā)畸形及嚴(yán)重肺炎 生存率生存率 A A、B B組已達(dá)組已達(dá) 99%-100% C99%-100% C組組 50% 50% 平均平均 85-85- 90%90% Spitz Spitz 分組表分組表 （19941994年）年） A A 組組 1500g1500g 不伴嚴(yán)重先天性心臟不伴嚴(yán)重先天性心臟 病病 B B 組組 1500g 1500g 或伴嚴(yán)重先天性心臟或伴嚴(yán)重先天性心臟 病病 C C 組組

7、1500g 三次三次/ /年、年、 GERDGERD、經(jīng)常窒息、生長延遲。、經(jīng)常窒息、生長延遲。 5 5年結(jié)果：咽下困難年結(jié)果：咽下困難 45%45%、呼吸道感染、呼吸道感染29%29%、 GERD 48%GERD 48%、最常見、最常見生長發(fā)育延遲。生長發(fā)育延遲。 X X線可線可 見同步或不協(xié)調(diào)地食管痙攣性收縮。見同步或不協(xié)調(diào)地食管痙攣性收縮。 原因：原因：1.1.先天性食管壁神經(jīng)、肌肉發(fā)育異常。先天性食管壁神經(jīng)、肌肉發(fā)育異常。 2.2.手術(shù)損傷迷走神經(jīng)的食管支手術(shù)損傷迷走神經(jīng)的食管支 以上大體是當(dāng)今食管閉鎖的概況。以上大體是當(dāng)今食管閉鎖的概況。 它的治療成功，關(guān)鍵在于及早發(fā)現(xiàn)、防它的治療成

8、功，關(guān)鍵在于及早發(fā)現(xiàn)、防 止吸入性肺炎、合并的先天性心臟畸形。止吸入性肺炎、合并的先天性心臟畸形。 新生兒科的發(fā)展、新生兒科的發(fā)展、NICUNICU的建全，使極低的建全，使極低 體重兒和嚴(yán)重肺炎的成活率明顯提高。體重兒和嚴(yán)重肺炎的成活率明顯提高。 手術(shù)器材和新生兒麻醉的進(jìn)步，使手術(shù)手術(shù)器材和新生兒麻醉的進(jìn)步，使手術(shù) 成功有了確切的保障。成功有了確切的保障。 食管完全閉鎖時(shí)，消化道內(nèi)沒有氣體。消食管完全閉鎖時(shí)，消化道內(nèi)沒有氣體。消 化道內(nèi)若有氣體，則說明有化道內(nèi)若有氣體，則說明有ETFETF存在。存在。 口內(nèi)唾液誤吸，造成吸入性肺炎。吸入的氣口內(nèi)唾液誤吸，造成吸入性肺炎。吸入的氣 體經(jīng)體經(jīng)ETF

9、ETF進(jìn)入胃內(nèi)，使胃擴(kuò)張，造成胃液返流。進(jìn)入胃內(nèi)，使胃擴(kuò)張，造成胃液返流。 酸性胃液返流，導(dǎo)至更嚴(yán)重的化學(xué)性肺炎。酸性胃液返流，導(dǎo)至更嚴(yán)重的化學(xué)性肺炎。 吸入性肺炎有所好轉(zhuǎn)，一般狀況穩(wěn)定，氧吸入性肺炎有所好轉(zhuǎn)，一般狀況穩(wěn)定，氧 飽和度正常。飽和度正常。 爭(zhēng)取盡早手術(shù)，但不必過于強(qiáng)求。爭(zhēng)取盡早手術(shù)，但不必過于強(qiáng)求。1010天天 左右手術(shù)的晚期病例仍然可以成活。左右手術(shù)的晚期病例仍然可以成活。 術(shù)前在左上肢或下肢建靜脈通道。并給術(shù)術(shù)前在左上肢或下肢建靜脈通道。并給術(shù) 前預(yù)防性抗生素。前預(yù)防性抗生素。 麻醉前用藥。（阿托品、鎮(zhèn)靜劑、麻醉前用藥。（阿托品、鎮(zhèn)靜劑、VkVk） 輸血準(zhǔn)備。輸血準(zhǔn)備。 術(shù)前仔細(xì)檢查注意合并畸型和肺炎情況。 設(shè)置好靜脈通道，選擇合適氣管插管，麻醉機(jī)， 全麻前用藥。 關(guān)鍵是氣管插管的位置和吸氣壓力。 插管供氧時(shí)，氣體可經(jīng)ETF分流，使胃擴(kuò)張，影 響肺膨張。 插管的位置最好在ETF和氣管隆突之間， 而在處理氣管瘺時(shí)，將導(dǎo)管略下送。 術(shù)前術(shù)后吸痰， 清醒前可入NICU管理。 胃造瘺術(shù)：胃造瘺術(shù)： 是術(shù)前準(zhǔn)備可以選擇的一個(gè)方法。是術(shù)前準(zhǔn)備可以選擇的一個(gè)方法。 及時(shí)吸引和排除經(jīng)及時(shí)吸引和排除經(jīng)ETFETF進(jìn)入胃內(nèi)