精神發(fā)育遲滯伴發(fā)精神障礙

1、精神發(fā)育遲滯伴發(fā)精神障礙的癥狀識(shí)別與處理原則 一、概述 （一）概念 精神發(fā)育遲滯（ MentalRetardation ，簡(jiǎn)稱(chēng) MR）是指生長(zhǎng)發(fā)育階段的兒童由于遺傳因素、環(huán)境因素 或社會(huì)心理因素等原因引起， 以智能發(fā)育不全或受阻為特征， 以各種技能不同程度的損害和社會(huì)適 應(yīng)困難為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。該組疾病可單獨(dú)出現(xiàn)，也可與其他精神或軀體疾病并存。 （二）發(fā)展隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展， 特別是遺傳、生化和行為科學(xué)的進(jìn)展使得與精神發(fā)育遲滯相關(guān)的內(nèi)科、 神經(jīng)科及社會(huì)行為問(wèn)題被普遍重視， 精神發(fā)育遲滯的診斷和治療涉及到多學(xué)科的知識(shí)。 因此， 精神 發(fā)育遲滯越來(lái)越受到醫(yī)學(xué)、心理學(xué)、 社會(huì)學(xué)教育學(xué)及司法學(xué)界的

2、共同關(guān)注。 就精神科醫(yī)學(xué)而言， 近 年其工作重點(diǎn)已從單純的診斷治療轉(zhuǎn)向預(yù)防為主綜合防治方面。 多學(xué)科合作， 綜合研究已成趨 勢(shì)。 二、流行病學(xué)與病因 （一）流行病學(xué) 1. 精神發(fā)育遲滯患者患病率及發(fā)病率在不同地區(qū)報(bào)道差異較大， 可能與診斷標(biāo)準(zhǔn)、 調(diào)查方法和工具 不統(tǒng)一有關(guān)此外還受確診年齡（據(jù)報(bào)道 6 歲以前確診率只有 75）智力穩(wěn)定性（主要是輕度精神 發(fā)育遲滯變化很大）等因素影響。 2.1990 年全國(guó) 5 個(gè)地區(qū) 012 歲兒童調(diào)查精神發(fā)育遲滯患病率，南京 21.87 、廈門(mén) 4.50 、四 川平武白馬藏族區(qū)為 122.34、山西柳林 46.44 、安徽旌德縣 57.98 。 3. 國(guó)外報(bào)道

3、， 精神發(fā)育遲滯患病率為整個(gè)人群的 1030；世界衛(wèi)生組織的統(tǒng)計(jì)結(jié)果 （1985）， 發(fā)達(dá)國(guó)家患病率為 5 25，其中重度 3 4，發(fā)展中國(guó)家為 46，其中重度 5 16， 估 計(jì)全世界約有 1.2 億精神發(fā)育遲滯患者，我國(guó)約有 4 千萬(wàn) 4. 男性患病多于女性， 農(nóng)村及不發(fā)達(dá)地區(qū)患病率高于城市智力水平與社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況成負(fù)相關(guān)， 低社 會(huì)階層中重度精神發(fā)育遲滯患者比例高， 這與不發(fā)達(dá)地區(qū)醫(yī)療和營(yíng)養(yǎng)狀況不佳、 碘缺乏、 近親結(jié)婚 等不良因素有關(guān) （二）病因 1. 遺傳因素 （1）染色體的數(shù)目異常：減數(shù)分裂時(shí)，染色體不分離； （2）染色體的結(jié)構(gòu)異常； （3）嵌合體：細(xì)胞內(nèi)有兩種以上的核型； （4）遺

4、傳代謝性疾??； （5）多基因遺傳。 2. 母孕期有害因素 （1）感染； （2）毒性物質(zhì)和藥物； （3）煙和酒； （4）物理因素； （5）妊娠期疾?。?（6）孕母的年齡； （7）營(yíng)養(yǎng)不良； （8）胎盤(pán)功能低下； （9）免疫功能低下。 3. 圍生期有害因素 （1）缺氧； （2）產(chǎn)傷； （3）膽紅素腦病； （4）胎兒顱縫早閉。 4. 出生后有害因素 （1）嬰幼兒期感染； （2）嚴(yán)重的顱腦外傷； （3）腦缺氧； （4）營(yíng)養(yǎng)不良； （5）內(nèi)分泌和代謝障礙； （6）心理社會(huì)因素 （ 早期情感、文化剝奪、長(zhǎng)期忽視隔絕缺乏良性環(huán)境刺激）。此外仍有近半數(shù)患 者病因不明確。 三、臨床表現(xiàn)與臨床類(lèi)型 （一）臨床表現(xiàn)

5、 精神發(fā)育遲滯的主要臨床癥狀是智力低下， 社會(huì)適應(yīng)能力缺陷。 所謂社會(huì)適應(yīng)能力， 主要涉及個(gè)人 與外界的關(guān)系、人與人之間的關(guān)系及個(gè)人行為的社會(huì)意義。 1. 我國(guó)以往對(duì) MR的分級(jí)為：輕度稱(chēng)愚魯，中度稱(chēng)癡愚，嚴(yán)重者稱(chēng)白癡，由于這種分級(jí)的稱(chēng)呼帶有 貶義，現(xiàn)已不再使用。 2. 世界衛(wèi)生組織將精神發(fā)育遲滯分為輕、中、重、極重四級(jí)。 （1）輕度精神發(fā)育遲滯： 占 75% 80%，智商 5070。這類(lèi)兒童除在早年發(fā)育較正常兒童略遲緩?fù)猓?不易發(fā)現(xiàn)其他異常。一般入學(xué)后才被發(fā)現(xiàn)。其學(xué)習(xí)能力差：患兒的理解力、 抽象思維及分析綜合能 力差，故對(duì)事物的看法常限于外表現(xiàn)象。 雖然有可能成段地背誦，但卻不能正確應(yīng)用。

6、其有輕度社 會(huì)適應(yīng)缺陷適應(yīng)能力低于一般同齡兒童， 遇到不良刺激時(shí)易產(chǎn)生應(yīng)激反應(yīng)或心理障礙。 其日常生活 可以自理，長(zhǎng)大后可以從事簡(jiǎn)單熟練技能勞動(dòng)。 （2）中度精神發(fā)育遲滯： 占有 10%12%，智商 3549，患兒語(yǔ)言發(fā)育水平較差，與其在短時(shí)間內(nèi) 接觸中即能察覺(jué)。學(xué)習(xí)能力差：只能完成 10 以下的簡(jiǎn)單計(jì)算。有一定模仿能力，特殊訓(xùn)練后可學(xué) 會(huì)簡(jiǎn)單人際交往及生活技能，在監(jiān)護(hù)下可從事簡(jiǎn)單的體力勞動(dòng)。 （3）重度精神發(fā)育遲滯： 占 3%8%，智商 2034?；純和喜④|體畸形和神經(jīng)系統(tǒng)障礙， 語(yǔ)言 及運(yùn)動(dòng)功能均明顯受損：發(fā)音不清，動(dòng)作笨拙。生活自理能力極差，甚至不會(huì)躲避危險(xiǎn)。長(zhǎng)期反復(fù) 訓(xùn)練下可提高生

7、活自助能力，甚至在監(jiān)護(hù)下從事最簡(jiǎn)單體力勞動(dòng)。 （4）極重度精神發(fā)育遲滯： 1%5%，智商 20，他們往往具有明顯的生物學(xué)病因，包括嚴(yán)重的染色 體畸變和先天遺傳代謝病， 中樞神經(jīng)系統(tǒng)的嚴(yán)重畸形和軀體其他部位的畸形， 沒(méi)有語(yǔ)言功能， 理解 或遵從要求或指令的能力受到嚴(yán)重?fù)p害。 情感反應(yīng)原始， 只能發(fā)出一些表達(dá)情緒和要求的喊叫， 不 能辨別親疏，生活全部需人照顧。早夭者多見(jiàn)。 （5）精神發(fā)育遲滯分級(jí)比較簡(jiǎn)表 臨床分級(jí)智商社會(huì)適應(yīng)能力教育分級(jí)智殘水平傳統(tǒng)分級(jí) .輕度精神發(fā)育遲滯 50-70 輕度適應(yīng)缺陷可教育型四級(jí)智殘愚魯 .中度精神發(fā)育遲滯 35-49 中度適應(yīng)缺陷可訓(xùn)練型三級(jí)智殘癡愚 .重度精神發(fā)

8、育遲滯 20-34 重度適應(yīng)缺陷依賴(lài)型二級(jí)智殘癡愚 . 極重度精神發(fā)育遲滯 20極重度適應(yīng)缺陷養(yǎng)護(hù)型一級(jí)智殘白癡 （二）常見(jiàn)臨床類(lèi)型 1. 地方性呆小病 2. 唐氏綜合征 3. 脆性 X綜合征 4. 苯丙酮尿癥 5. 胎兒酒精綜合征 6. 兒童鉛中毒 7. 兒童艾滋病 （三）MR伴發(fā)的精神障礙 1. 精神病性癥狀：約 4%6%的患者出現(xiàn)，一般癥狀較單調(diào)，思維和妄想內(nèi)容貧乏。 2. 行為障礙：多動(dòng)、沖動(dòng)、自傷等，有的表現(xiàn)刻板、無(wú)目的行為，有的表現(xiàn)本能意向亢進(jìn)。 3. 心境障礙：可表現(xiàn)為抑郁或躁狂，但患者很難準(zhǔn)確表達(dá)心境變化。 四、診斷和鑒別診斷 （一）診斷標(biāo)準(zhǔn) 1. 智力明顯低于同齡人的平均水平

9、，一般說(shuō)智商于 70 以下。 2. 社會(huì)適應(yīng)能力不足，表現(xiàn)在個(gè)人生活能力和履行社會(huì)職能有明顯缺陷。 3. 起病于 18 歲以前。 （二）鑒別診斷 掌握住精神發(fā)育遲滯特征及診斷要點(diǎn)， 則鑒別診斷并不困難， 但要注意在以其他精神病癥狀為主的 病人中，不要忽視精神發(fā)育遲滯的癥狀。 1.暫時(shí)性發(fā)育延緩 （1）各種心理或軀體因素，如營(yíng)養(yǎng)不良、慢性軀體疾病、學(xué)習(xí)條件不良或缺乏，視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)障礙 等都可能影響兒童心理，包括智力的正常發(fā)育。 （2）但這些原因去除或糾正以后，心理發(fā)育速度可在短期內(nèi)加速，趕上同齡兒童的智力水平。 2. 特定性發(fā)育障礙 （1）特定性言語(yǔ)和語(yǔ)言、學(xué)校技能或運(yùn)動(dòng)技能發(fā)育障礙都可能影響兒童

10、在學(xué)習(xí)和日常生活中智力 水平的發(fā)揮，表現(xiàn)為學(xué)習(xí)困難、人際交往困難和社會(huì)適應(yīng)能力下降。 （2）但通過(guò)對(duì)兒童發(fā)育水平的全面評(píng)估可發(fā)現(xiàn)這些患者除了特定的發(fā)育障礙以外，其他心理發(fā)育 完全正常，在不涉及這些特定技能的時(shí)候，可以完成學(xué)習(xí)任務(wù)。 （3）而精神發(fā)育遲滯患者在任何情況下，智力水平和學(xué)習(xí)成績(jī)都是一致的。 3. 兒童精神分裂癥 （1）精神癥狀會(huì)影響患者正常的學(xué)習(xí)、生活、人際交往等社會(huì)功能 . （2）但精神分裂癥患者病前智力正常，有起病、癥狀持續(xù)及演變等疾病過(guò)程，有確切精神病性癥 狀，根據(jù)這些特點(diǎn)可與精神發(fā)育遲滯相鑒別。 4. 注意缺陷與多動(dòng)障礙 （1）可有注意力不集中、不守紀(jì)律、學(xué)習(xí)成績(jī)差、社會(huì)適應(yīng)

11、能力差等，類(lèi)似精神發(fā)育遲滯。 （2）但其智力經(jīng)檢查在正常范圍內(nèi)，在督促下成績(jī)可明顯提高，服藥治療有顯著效果，可與精神 發(fā)育遲滯鑒別。 5. 兒童孤獨(dú)癥 （1）除智力障礙以外， 還有與智力發(fā)育水平不相當(dāng)?shù)耐怀龅恼Z(yǔ)言發(fā)育問(wèn)題， 明顯的社會(huì)交往問(wèn)題。 （2）孤獨(dú)癥兒童智力的各方面發(fā)展不平衡，精神發(fā)育遲滯則是智力全面發(fā)育低下，智力測(cè)驗(yàn)各分 量表得分都是普遍性低下。 五、治療 （一）治療原則 1.早期發(fā)現(xiàn) 2. 早期診斷 3. 查明原因 4. 早期干預(yù) （二）綜合治療 （1）病因治療：對(duì)于某些病因較清楚的代謝、內(nèi)分泌疾病可針對(duì)病因進(jìn)行治療。如： 限制含有苯丙氨酸的食物的飲食療法以治療苯丙酮尿癥， 以糾正

12、苯丙氨酸羥化酶的先天缺乏所導(dǎo) 致的苯丙氨酸轉(zhuǎn)化障礙。 地方性克汀病及時(shí)補(bǔ)碘。 （2）藥物治療 對(duì)癥治療：對(duì)具有興奮、沖動(dòng)或伴有癲癇發(fā)作者要采用抗精神病藥物或抗痙攣藥物治療。 促大腦代謝治療：常用藥有腦復(fù)康、 r- 氨酪酸、腦活素等藥。 （3）教育訓(xùn)練和行為指導(dǎo)：應(yīng)加強(qiáng)與患兒家長(zhǎng)的聯(lián)系，加強(qiáng)和教師、心理工作者的密切合作。精 神發(fā)育遲滯的兒童也具有相當(dāng)大的潛能， 而非醫(yī)學(xué)措施便顯得更為重要； 開(kāi)始訓(xùn)練愈早， 效果愈好； 實(shí)施中應(yīng)遵從不同程度的病人采用不同的方法的原則； 對(duì)輕中度者可進(jìn)入特殊學(xué)校， 盡早開(kāi)始語(yǔ)言、 勞動(dòng)和生活技能教育訓(xùn)練。對(duì)重度者以養(yǎng)護(hù)為主，重點(diǎn)指導(dǎo)訓(xùn)練基本生活技能。 臨床教學(xué)法這是

13、一種典型的個(gè)別化教學(xué)訓(xùn)練方法， 目的在于按照臨床資料， 為個(gè)別遲滯兒童設(shè)計(jì) 適合其需要的教學(xué)方案。 采用個(gè)別指導(dǎo)、 獨(dú)立學(xué)習(xí)和小組訓(xùn)練三種形式， 通過(guò)“訓(xùn)練一測(cè)驗(yàn)一訓(xùn)練 一測(cè)驗(yàn)”交替過(guò)程，逐漸提高能力。 主題單元教學(xué)法亦稱(chēng)循序漸進(jìn)法， 將各種課程系列地劃分為若干小型， 變?yōu)橛羞壿嬳樞虻闹黝}學(xué) 習(xí)單元，在各課協(xié)同配合下，按主題單元循序漸進(jìn)地進(jìn)行教育訓(xùn)練。 任務(wù)分析法運(yùn)用行為分析的技巧， 將各訓(xùn)練任務(wù)目標(biāo)行為， 做詳細(xì)剖析， 重點(diǎn)放在達(dá)到目標(biāo) 行為的操作方面。 感覺(jué)統(tǒng)合訓(xùn)練對(duì)于活動(dòng)過(guò)度， 注意力難集中的兒童， 增強(qiáng)來(lái)自前庭、肌肉關(guān)節(jié)和皮膚等感覺(jué)輸入， 訓(xùn)練他們綜合這些感覺(jué)，并同時(shí)做出適當(dāng)?shù)姆磻?yīng)。

14、行為矯正法主要運(yùn)用鼓勵(lì)學(xué)習(xí)原則，矯正遲滯兒童的某些問(wèn)題行為或特殊功能障礙，效果較好。 實(shí)施前，首先要明確需矯正的“行為”，然后觀察其前因、過(guò)程和結(jié)果；繼之記錄“問(wèn)題行為”， 并畫(huà)出基線；最后選擇有效強(qiáng)化物，由簡(jiǎn)入深、循序漸進(jìn)地進(jìn)行強(qiáng)化訓(xùn)練。 開(kāi)發(fā)右腦增智訓(xùn)練臨床觀察和研究發(fā)現(xiàn)， 大多數(shù)精神發(fā)育遲滯兒童主要障礙是抽象思維能力及對(duì) 言語(yǔ)性材料反應(yīng)能力差； 而對(duì)直觀形象的內(nèi)容接受困難不大。 智測(cè)結(jié)果也發(fā)現(xiàn)操作智商比語(yǔ)言智商 好。提示右腦功能相對(duì)較好， 有進(jìn)一步開(kāi)發(fā)的潛力。 國(guó)內(nèi)外許多學(xué)者已開(kāi)展了這方面的工作， 取得 了良好的效果。也說(shuō)明精神發(fā)育遲滯兒童的大腦尚留有潛能需開(kāi)發(fā)。 六、預(yù)防 （一）預(yù)防措

15、施 1. 把好優(yōu)生關(guān)禁止近親婚配， 育齡婦女或有遺傳病家族史的夫婦應(yīng)接受優(yōu)生咨詢(xún)和產(chǎn)前診斷； 廣泛 宣傳科普知識(shí)提高優(yōu)生意識(shí)。 2.加強(qiáng)孕期保健注意營(yíng)養(yǎng)，避免接觸有害化學(xué)物質(zhì)，戒煙戒酒，防射線，防病毒感染等；保持愉快 的情緒，多聽(tīng)輕松愉快的音樂(lè)等；碘缺乏區(qū)孕婦注意補(bǔ)碘。 3. 注意圍產(chǎn)期保健防產(chǎn)傷、窒息、感染 4. 做好優(yōu)育、優(yōu)教工作合理喂養(yǎng)、加強(qiáng)護(hù)理、防意外腦傷害，防感染中毒，注意心理發(fā)展和健全人 格的培養(yǎng)。盡早對(duì)嬰幼兒進(jìn)行語(yǔ)言及智力開(kāi)發(fā)，重視因材施教，培養(yǎng)良好的學(xué)習(xí)習(xí)慣。 5. 注意新生兒篩查某些先天性代謝障礙，如苯丙酮尿癥甲狀腺功能低下可以在產(chǎn)后早期檢查出來(lái)， 給予及時(shí)治療能大大減少精神發(fā)育遲