骨纖維結(jié)構(gòu)不良(已自動(dòng)恢復(fù))

1、概念骨纖維結(jié)構(gòu)不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一種病因不明確.好發(fā)于兒童脛腓骨的纖 維-骨性病變oFrangenheim于1921年首次報(bào)道該病病例，并將其稱之為先天性纖維性骨炎。 Campanacci于1976年首次提出骨纖維結(jié)構(gòu)不良一詞，并詳細(xì)描述了該疾病。典型的骨纖維 結(jié)構(gòu)不良發(fā)生于少年兒童的脛腓骨皮質(zhì)，臨床表現(xiàn)為無(wú)痛或輕徹疼痛、局部腫脹、脛骨前弓 畸形等，影像學(xué)檢查見(jiàn)病變呈膨脹性、偏心性生長(zhǎng)，組織病理學(xué)可見(jiàn)分帶現(xiàn)象以及環(huán)繞有骨母 細(xì)胞的成熟骨小粱。該病又被稱為長(zhǎng)骨骨化性纖維瘤、骨性纖維瘤、纖維性骨瘤等。2013年 世界衛(wèi)生組織(WHO)的腫瘤分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)

2、將其列為“未明確性質(zhì)的病變”中。本病預(yù)后良好，但很容易導(dǎo)致畸形，少數(shù)病例可惡變，當(dāng)手術(shù)治療不徹底時(shí)，惡變率更高， 放射治療能顯著增加癌變率，主要惡變?yōu)楣侨饬龊屠w維肉瘤在X線表現(xiàn)上分為囊型、硬化型和混合型。薫型和硬化型的表現(xiàn)截然不同，其密度差異 較大，主要是由病變生長(zhǎng)期和病變的纖維組織、骨樣組織和新生骨小梁的比例決定。囊型 病變多見(jiàn)于四肢長(zhǎng)骨，主要表現(xiàn)為骨皮質(zhì)變薄、膨脹，無(wú)骨膜反應(yīng)，髓腔可見(jiàn)羹狀透光區(qū)， 透亮區(qū)與正常骨組織分界清晰，邊緣骨組織無(wú)硬化；薫有磨砂玻璃樣鈣化，部分鈣化呈團(tuán) 塊狀；囊有粗大骨梁和骨畸形，粗大骨梁為殘留的骨烤，形似絲瓜絡(luò)狀，股骨及脛骨的病 變因行走負(fù)重關(guān)系可引起病骨的彎曲、

3、變形，主要沿力線方向彎曲，股骨多向外弓，脛骨 向前弓；部分呈蟲(chóng)蝕狀骨破壞。骨纖維組織異常增殖所致，病因不明。多無(wú)明顯癥狀。晚期局部變形，并發(fā)病理性骨折。單 骨或多骨受累，且有累計(jì)一側(cè)骨骼的趨勢(shì)。多骨者可并發(fā)性早熟和皮膚色素沉著。阿倫麟酸鈉治療23例骨纖維結(jié)構(gòu)不良的臨床觀察診斷要點(diǎn)1、囊狀透亮區(qū)：纖維組織；2、毛玻璃：纖維組織成骨；3、致密骨：成熟骨組織；4、環(huán)形鈣化：軟骨組織。5、典型表現(xiàn)：OFD典型的X線表現(xiàn)位于脛骨骨干和(或)腓骨下段的起源于骨皮質(zhì)的膨脹性 溶骨性破壞伴有脛骨前弓畸形。鑒別診斷驗(yàn)證成果纖聞性丹皮皈訣擁葉化性卅化性纖円剛和IH卅曲fH千堆掃總堆抽雉（ F0）頜而卄| Kit誦

4、面種| Kit加1譏細(xì)和巾乂粗腎杵汗推結(jié)構(gòu)仁良COW人卅性幼刪認(rèn)岌酬珊細(xì)構(gòu)不 良.計(jì)汗堆結(jié)構(gòu).斥維皺糾飲結(jié)構(gòu)牛応；&化性軒佈魏性禍Kempson Cmpanacci f?茂年齡48歲曠2。歲2030 V10*30 歲Lmz -/,叫vi問(wèn)卅和紳忙加賊 籾側(cè)丨It別男雄略多F女性丈性無(wú)性別壬斤內(nèi)四膠長(zhǎng)TP甌低板3PW的Fffi 訊側(cè)年齡M人核憶樸十脛“川段渝而的卄 Mi *W戍質(zhì)35%30% 陀卄胛！廿說(shuō)皮煩魁（事鬼牠煩電筋理特纖級(jí)爼織紆雄鉛離n熾內(nèi)上成件纖?II爼經(jīng) 汁細(xì)縱 編制th板層常. 丹小訛衣而ETHJ細(xì)胞纖維卿和竹件皿 制乩極令板12卅 馭輛灶邊粽有樓份（纖扯化生而來(lái)人ffi “小梁

5、農(nóng)曲極CHt母細(xì) 少竹毋抵|也彫像特 A2cm.單広或芳刃邊緣謹(jǐn)化. 無(wú)片殿反血內(nèi)無(wú)成何攻傅化膨脹校叫酣.4舟或多膺什冇獨(dú)化緣 対H皈阪勵(lì)R樣或討壩空樣筒密度 或牧繪織電真內(nèi)n鈣化H*命密戊BL也滾張妙肛舛改變.咯玻璃樣改變.絲瓜機(jī)樣 攻支.牧羊人F杖”.雙下就不等 K無(wú)魁化反冋詒療&Wfl.15歲T 詒療.了；遼IXJ原血？湮局怒變兒文（門肉鮑 紂建肉捺秋計(jì)肉療細(xì)瞅閔盤他McQine-Allbrlght: 制 .Mazabraud J.frhl:www.chlna adlologycoin病史摘要：患者，男，55歲，系“左肩部疼 痛半月余”入院。PE：左肱骨近段軟組織稍 腫脹，皮溫正常，無(wú)淺

6、表靜脈怒張。局部壓 痛明顯，未及包塊，左肩活動(dòng)受限。左上肢 感覺(jué)、血運(yùn)正常。WMiw.cMna-rMNO.2Hospof AHMU fl ren zong M5SY/Jan 01 W56 375732Jan13ZO11 08:29:53 AMMB X 1008Mag = 1 47 FL：ROT:NoJHooptf AJMVA*/: 1091WL 49.n :八.八ogvi4TMM*卿YgCfl iK* wx 4nU2Tll WJ1 21 AM 5i2XSn09 3121 AM512X512AHC5Y0mS 保 vm)JMM92OT、W 3 21 AH S12X$Ul.尸冬 if fl t: 2

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8、lasis, FD),又稱骨纖維異常增殖癥，長(zhǎng)先天性非遺傳性疾病,主要病理改變是正常骨組織 和骨譴被大量增生的纖維組織所替代，在纖維組織有結(jié)構(gòu)不良的骨小 梁。臨床上可導(dǎo)致疼痛、畸形、功能障礙及病理骨折。骨纖維結(jié)構(gòu)不良的臨床病理特征：(1) 大體所見(jiàn)：骨纖維結(jié)構(gòu)不良病損呈膨脹性，骨皮質(zhì)變薄，有完整包 膜，髓腔充滿灰紅色或者灰白色橡皮樣韌實(shí)組織，有的質(zhì)地較硬,有的有 沙礫感。偶見(jiàn)透明軟骨灶。囊性變含血性或者漿液性液體。(2) 鏡下所見(jiàn):正常骨結(jié)構(gòu)消失，可見(jiàn)數(shù)量不等、疏密不均、大小不一 的新生骨小梁。骨小梁較纖細(xì)，其骨細(xì)胞肥大，較圓，分布不規(guī)則，基質(zhì) 可見(jiàn)排列不等，較成熟,不見(jiàn)核分裂相，周圍無(wú)骨母細(xì)

9、胞。部分區(qū)域可見(jiàn) 粘液樣改變。骨纖維結(jié)構(gòu)不良的影像學(xué)特征：磨砂玻璃樣改變:正常骨小梁消失，髓腔閉塞,伴有囊性陰影，有鈣化, 代之以磨砂玻璃樣改變。最為常見(jiàn)。囊性膨脹改變:表現(xiàn)為單個(gè)或者多個(gè)大小不等圓形或者橢圓的透光 區(qū)。較常見(jiàn)。絲瓜飆狀改變：骨膨脹，變粗，骨皮質(zhì)變薄，骨小梁粗大扭曲。蟲(chóng)噬樣改變:溶骨性破壞，邊緣銳利，酷似惡性腫瘤骨轉(zhuǎn)移。鑒別診斷：骨纖維結(jié)構(gòu)不良的影像學(xué)表現(xiàn)在總體上有其相對(duì)的特征性, 但由于骨纖維結(jié)構(gòu)不良本身形態(tài)上的多樣性，某些不典型病灶的診斷 仍有相當(dāng)?shù)碾y度。 部分磨玻璃狀或囊狀骨纖維結(jié)構(gòu)不良需與纖維軟骨類腫瘤鑒別。 囊狀病灶,不管病灶是否液化，在X線平片或MRI檢查時(shí)可能都難

10、 以與骨囊腫或巨細(xì)胞瘤等鑒別。 有些則需與轉(zhuǎn)移性骨腫瘤鑒別。此時(shí)，病灶周圍有無(wú)硬化緣,有無(wú)軟 組織腫塊有著重要的參考價(jià)值。0 00 女性，56歲，咳嗽時(shí)頭痛1月于；患萎縮性胃炎1年半，服藥治療畸形性骨炎（骨皮質(zhì)病變?yōu)橹鳎瑝A性磷酸酶明顯升高，可達(dá)正常的10倍，骨源性堿性磷酸 酶及尿強(qiáng)脯氨酸升高，40-50歲多見(jiàn)男，58歲。左側(cè)上頜腫脹一年。骨纖維結(jié)構(gòu)不良男，11歲，右腿不適病理：骨纖維結(jié)構(gòu)不良手術(shù)記錄：術(shù)中見(jiàn)脛骨前側(cè)骨皮質(zhì)菲薄，變性，膨出，壓之欲折，開(kāi)骨窗，見(jiàn)囊充滿灰白色實(shí)性組織，質(zhì)韌，如瘢痕組織，刮除囊腫腫瘤組織，見(jiàn)羹腔約10*2cm大小，囊壁質(zhì)硬，為多房性，曩腔后壁大部分消失，與骸腔相通。

11、好病例支持，感奉獻(xiàn)?？紤]骨纖維異常增殖癥。依據(jù)：少年發(fā)病，X線片提示右脛骨中上段多發(fā)分房及糞狀的溶骨性破壞，有分隔，骨皮質(zhì)變薄，輕度膨脹，i 局部骨質(zhì)密度稍增高，病灶兩端呈V形，似有發(fā)展趨勢(shì)，脛骨稍顯彎曲。無(wú)軟組織腫塊，無(wú)骨膜反應(yīng)。鑒別：1軟粘纖：好發(fā)于下肢長(zhǎng)骨干儒端，發(fā)病輕，病期長(zhǎng)，X線多于干筋端處形成偏心性溶骨性多囊性破壞扌 外形多正常2.Paget?。夯涡怨茄椎奶卣魇窃诎l(fā)病過(guò)程中同時(shí)出現(xiàn)骨質(zhì)吸收和骨質(zhì)增生，新生骨骨化不全, 全改變了正常的骨結(jié)構(gòu)。因此，雖有骨質(zhì)增粗增厚，但質(zhì)軟，容易發(fā)生畸形和病理骨折。通常在早期骨吸收顯 生為主，纖維性結(jié)構(gòu)不良有曩狀改變和磨玻璃樣表現(xiàn)，無(wú)骨質(zhì)軟牝及鑲嵌樣

12、結(jié)構(gòu)。3.骨化性纖維瘤：是由纖維 成的良性腫瘤。腫瘤發(fā)生于骨髓腔，具有向骨及纖維組織雙向發(fā)展的特點(diǎn)，有纖維組織瘤性增生，又有瘤骨形 的纖維組織中，散有數(shù)量不等的骨組織。影像學(xué)表現(xiàn)：病灶呈邊緣清楚的骨質(zhì)破壞區(qū)，邊緣有硬化，有輕度膨 度不一的不均勻高密度影、致密的骨性間隔和低密度囊變區(qū)。4.非骨化性纖維瘤，發(fā)病部位多見(jiàn)于股骨下端， 意中發(fā)現(xiàn)，病變圍較小，有自愈傾向，多發(fā)少見(jiàn)。下附一例類似病例，經(jīng)病理證實(shí)為骨纖維異常增殖癥?；颊?，女，17歲，右小腿不適。圖片資料來(lái)自網(wǎng)絡(luò)感原 圖片l.jpg （40.67 KB.下栽次數(shù):4）a i “U4U9 (348.67)s 9890: 4: 10167n.0O

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