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文檔簡介

1、 l肝臟的功能肝臟的功能 物質(zhì)代謝:包括糖、脂、蛋白、維生素等物質(zhì)代謝:包括糖、脂、蛋白、維生素等 分泌和排泄:膽汁(包括膽鹽和膽紅素)分泌和排泄:膽汁(包括膽鹽和膽紅素) 參與凝血和抗凝血的調(diào)節(jié)參與凝血和抗凝血的調(diào)節(jié) 免疫:枯否細(xì)胞免疫:枯否細(xì)胞 生物轉(zhuǎn)化生物轉(zhuǎn)化: 藥物、毒物、激素等藥物、毒物、激素等 反映肝細(xì)反映肝細(xì) 胞損害的胞損害的 標(biāo)志標(biāo)志 反應(yīng)膽汁淤積反應(yīng)膽汁淤積 的標(biāo)志的標(biāo)志 臨床意義臨床意義 .急性病毒性肝炎急性病毒性肝炎 以以ALT升高明顯,周達(dá)高峰。如不能恢升高明顯,周達(dá)高峰。如不能恢 復(fù)正?;蛳陆岛笤偕咛崾巨D(zhuǎn)為慢性復(fù)正常或下降后再升高提示轉(zhuǎn)為慢性 “膽酶分離膽酶分離”現(xiàn)

2、象現(xiàn)象 .慢性病毒性肝炎慢性病毒性肝炎 輕度增高或正常,如輕度增高或正常,如AST增高較增高較ALT明顯,明顯, 則提示慢性肝炎轉(zhuǎn)為活動期則提示慢性肝炎轉(zhuǎn)為活動期 .非病毒性肝炎非病毒性肝炎 藥物性肝炎、脂肪肝等藥物性肝炎、脂肪肝等 .肝硬化肝硬化 .膽汁淤積膽汁淤積 .急性心肌梗死急性心肌梗死 612小時(shí),小時(shí),AST開始升高,開始升高,2448小時(shí)達(dá)高小時(shí)達(dá)高 峰,峰,35天可恢復(fù)正常。如天可恢復(fù)正常。如AST下降后再升高,下降后再升高, 提示梗死面擴(kuò)大或有新的梗死提示梗死面擴(kuò)大或有新的梗死 .其他其他 皮肌炎、肺梗死、腎梗死、胰腺炎等皮肌炎、肺梗死、腎梗死、胰腺炎等 l甲戊型病毒性肝炎:

3、下降快,甲戊型病毒性肝炎:下降快,3-4周正常周正常 l乙型病毒性肝炎:上升慢,下降慢,常乙型病毒性肝炎:上升慢,下降慢,常 需需23個(gè)月恢復(fù)正常個(gè)月恢復(fù)正常 l丙型病毒性肝炎:持續(xù)時(shí)間更長丙型病毒性肝炎:持續(xù)時(shí)間更長 lAST/ALT2提示酒精性肝病提示酒精性肝病 3高度提示高度提示 原理原理 參考值參考值30130U/L 主要分主要分 布在肝布在肝(肝細(xì)胞胞漿和肝內(nèi)膽管上皮中) 、骨骼、腎臟、小腸和胚胎、骨骼、腎臟、小腸和胚胎 膽汁淤積膽汁淤積的酶學(xué)指標(biāo)的酶學(xué)指標(biāo) 臨床意義臨床意義 .肝膽疾病肝膽疾病 肝內(nèi)、外膽管阻塞性疾病,肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞的肝內(nèi)、外膽管阻塞性疾病,肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞的 肝膽疾病,輕度

4、升高肝膽疾病,輕度升高 .ALP,ALT及膽紅素同時(shí)測定有助于黃膽的鑒及膽紅素同時(shí)測定有助于黃膽的鑒 別診斷別診斷 .骨骼的疾病骨骼的疾病 變形性骨炎、骨肉瘤、骨轉(zhuǎn)移癌、骨折愈合期等變形性骨炎、骨肉瘤、骨轉(zhuǎn)移癌、骨折愈合期等 .其他其他 佝僂病、甲旁亢、妊娠后期及兒童生長期佝僂病、甲旁亢、妊娠后期及兒童生長期 血紅蛋白、肌紅蛋白、游離血紅素血紅蛋白、肌紅蛋白、游離血紅素游離(非結(jié)合)膽游離(非結(jié)合)膽 紅素紅素與白蛋白結(jié)合運(yùn)轉(zhuǎn)到肝與白蛋白結(jié)合運(yùn)轉(zhuǎn)到肝攝取攝取Y、Z受體結(jié)合受體結(jié)合 轉(zhuǎn)移至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)轉(zhuǎn)移至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與葡萄糖醛酸結(jié)合與葡萄糖醛酸結(jié)合水溶性結(jié)合膽水溶性結(jié)合膽 紅素紅素膽汁膽汁小腸、結(jié)腸小腸、

5、結(jié)腸腸道菌群還原成尿膽原腸道菌群還原成尿膽原 隨糞排出、腸肝循環(huán)、門脈入血經(jīng)腎排出。隨糞排出、腸肝循環(huán)、門脈入血經(jīng)腎排出。 :3.4-17.1mol/L : : : 總膽固醇:2.9-6.0mmol/L 膽固醇酯:2.34-3.38mmol/L 膽固醇酯:游離膽固醇=3:1 : 1.阻塞性黃疸,總膽固醇增加,游離型增加為阻塞性黃疸,總膽固醇增加,游離型增加為 主,比值降低。主,比值降低。 2.肝細(xì)胞損傷,膽固醇酯減少,肝硬化、重癥肝細(xì)胞損傷,膽固醇酯減少,肝硬化、重癥 肝炎,總膽固醇也降低。肝炎,總膽固醇也降低。 lCHE半衰期半衰期10天。天。 lChE活性降低見于肝實(shí)質(zhì)有損害。急性肝炎時(shí),

6、下降與肝損活性降低見于肝實(shí)質(zhì)有損害。急性肝炎時(shí),下降與肝損 害的嚴(yán)重程度有關(guān),如果持續(xù)下降,表明愈合后不良。慢性害的嚴(yán)重程度有關(guān),如果持續(xù)下降,表明愈合后不良。慢性 肝炎時(shí),下降的程度與白蛋白降低相平行。肝炎時(shí),下降的程度與白蛋白降低相平行。 lChE增高:常見于脂肪肝,腎臟病變及肥胖癥等。增高:常見于脂肪肝,腎臟病變及肥胖癥等。 lChE降低:肝病,營養(yǎng)不良性低蛋白血癥,重度貧血,嚴(yán)重降低:肝病,營養(yǎng)不良性低蛋白血癥,重度貧血,嚴(yán)重 消耗性疾病及有機(jī)磷農(nóng)藥中毒等。消耗性疾病及有機(jī)磷農(nóng)藥中毒等。 l肝外阻塞性黃疸,肝外阻塞性黃疸,ChE正常正常 ,可與肝細(xì)胞黃疸相鑒別。,可與肝細(xì)胞黃疸相鑒別。

7、 白蛋白白蛋白albumin l半衰期長半衰期長21d,肝損傷一周后才能表現(xiàn)出來,肝損傷一周后才能表現(xiàn)出來 l其他因素:原料不足,分解消耗,異常丟失,血管外池,其他因素:原料不足,分解消耗,異常丟失,血管外池, 滲透壓調(diào)節(jié)白蛋白合成。滲透壓調(diào)節(jié)白蛋白合成。 前白蛋白前白蛋白Prealbumin l半衰期半衰期1.9d,急性肝炎較早反映,重型肝炎一直較低。,急性肝炎較早反映,重型肝炎一直較低。 l腎病綜合征時(shí)增高腎病綜合征時(shí)增高 球蛋白球蛋白globulin l球蛋白水平對判定是否慢性肝炎病毒感染有幫助球蛋白水平對判定是否慢性肝炎病毒感染有幫助 l白白/球比例:不宜作為判斷肝纖維化及療效的指標(biāo)球

8、比例:不宜作為判斷肝纖維化及療效的指標(biāo) l吲哚氰綠吲哚氰綠ICG,是用于篩選肝病、探測肝損害,是用于篩選肝病、探測肝損害 最有價(jià)值、最實(shí)用的色素。最有價(jià)值、最實(shí)用的色素。 l ICG 15min血中潴留率血中潴留率 正常正常500 ng/ml,4周以上周以上 200500 ng/ml,8周以上周以上 GGT II l為除為除AFP以外的肝癌最佳標(biāo)志以外的肝癌最佳標(biāo)志 ,對肝癌診斷敏,對肝癌診斷敏 感性達(dá)感性達(dá)86%-90% AFU(-L-巖藻糖苷酶巖藻糖苷酶 ) l以血清AFU10mmol/mL/min為診斷界限,其診 斷肝癌的敏感性為75%,特異性90%,準(zhǔn)確性 84%。 GP73/Fc-G

9、P73(高爾基體錨定蛋白) 判斷預(yù)后的判斷預(yù)后的PT和和PTA PT和和PTA可以敏感地反應(yīng)肝臟損害的嚴(yán)重程度可以敏感地反應(yīng)肝臟損害的嚴(yán)重程度 Vit K依賴性凝血因子:依賴性凝血因子:、 主要由肝臟合成的凝血因子:主要由肝臟合成的凝血因子:、 因子半衰期最短因子半衰期最短46h PT主要檢測外源性凝血系統(tǒng)中主要檢測外源性凝血系統(tǒng)中、等活性等活性 正常值:正常值:PT 1216秒;秒; PTA 75%100% PTA 對照對照PT-對照對照PT0.6 患者患者PT 對照對照PT0.6 PTA 20%時(shí)可自發(fā)性出血,時(shí)可自發(fā)性出血,10%時(shí)預(yù)后惡劣時(shí)預(yù)后惡劣 其他:先天性凝血因子缺乏、消耗性凝血

10、病變、維生素其他:先天性凝血因子缺乏、消耗性凝血病變、維生素K 缺乏和應(yīng)用拮抗凝血酶原復(fù)合物的藥物(雙香豆素)等。缺乏和應(yīng)用拮抗凝血酶原復(fù)合物的藥物(雙香豆素)等。 淤膽淤膽 HA:敏感性較高。:敏感性較高。 PC-:持續(xù)升高提示病情惡化并向肝硬化:持續(xù)升高提示病情惡化并向肝硬化 發(fā)展。發(fā)展。 -C:與肝纖維化形成的活動程度密切相關(guān):與肝纖維化形成的活動程度密切相關(guān) ,但無特異性。,但無特異性。 LN:反映肝纖維化的進(jìn)展與嚴(yán)重程度,在慢:反映肝纖維化的進(jìn)展與嚴(yán)重程度,在慢 性肝炎、肝硬化及原發(fā)性肝癌時(shí)明顯增高。性肝炎、肝硬化及原發(fā)性肝癌時(shí)明顯增高。 血氨濃度測定血氨濃度測定 l重型肝炎,肝性腦

11、病可升高重型肝炎,肝性腦病可升高。 支鏈氨基酸支鏈氨基酸/芳香族氨基酸比例芳香族氨基酸比例 l反映肝臟受損情況。反映肝臟受損情況。 l比值越低,肝臟受損越嚴(yán)重,且容易出現(xiàn)肝比值越低,肝臟受損越嚴(yán)重,且容易出現(xiàn)肝 性腦病性腦病 慢性肝炎的實(shí)驗(yàn)室檢查異常程度參考指標(biāo)慢性肝炎的實(shí)驗(yàn)室檢查異常程度參考指標(biāo) 項(xiàng)項(xiàng) 目目輕度輕度中度中度重度重度 ALT和和/或或AST(U/L)正常正常3倍倍正常正常3倍倍正常正常3倍倍 膽紅素(膽紅素( mol/L)正常正常2倍倍正常正常25倍倍正常正常5倍倍 白蛋白(白蛋白(g/L)35353232 A/G1.41.41.01.0 電泳電泳 球蛋白(球蛋白(%)2121

12、2626 PTA,%7060706040 膽堿酯酶(膽堿酯酶(CHE,U/L)5400540045004500 l評評 分分 1 2 3 l肝性腦病分級肝性腦病分級 無無 12 34 l腹腹 水水 無無 少量少量 中度或較多中度或較多 l尿尿 量量 正常正常 500ml/d 200ml/d l血膽紅素血膽紅素(mg/dl) 3 l血白蛋白血白蛋白( g/dl) 3.5 2.83.5 2.8 l凝血酶原時(shí)間凝血酶原時(shí)間(PT延長秒數(shù)延長秒數(shù)) 6 l淤膽型肝硬化的膽紅素淤膽型肝硬化的膽紅素(mg/dl) 10 注:注:A級級56分;分;B級級79分;分;C級級10分。分。 lMELD評分評分=

13、0.957log(肌酐(肌酐mol/L0.011) 0.378log(膽紅素(膽紅素mol/L0.058) 1.12log(INR)+0.643 預(yù)測:終末期肝病死亡率、肝臟移植后存活率預(yù)測:終末期肝病死亡率、肝臟移植后存活率 l感染:病毒、細(xì)菌、寄生蟲等感染:病毒、細(xì)菌、寄生蟲等 l藥物性肝損藥物性肝損 l酒精性肝病酒精性肝病 l自身免疫性肝病自身免疫性肝病 l脂肪肝脂肪肝 l代謝性肝病代謝性肝病 l原發(fā)和繼發(fā)的肝臟腫瘤原發(fā)和繼發(fā)的肝臟腫瘤 l心功能不全導(dǎo)致肝淤血心功能不全導(dǎo)致肝淤血 l靜脈高營養(yǎng)靜脈高營養(yǎng) 病毒性肝炎系列檢查病毒性肝炎系列檢查 肝炎病毒感染血清標(biāo)志物 甲型肝炎甲型肝炎 抗抗

14、-HAV IgM:早期診斷:早期診斷HAV感染的血清學(xué)指標(biāo),陽性提感染的血清學(xué)指標(biāo),陽性提 示存在示存在HAV現(xiàn)癥感染。現(xiàn)癥感染。 抗抗-HAV IgG:保護(hù)性抗體,陽性示既往感染。:保護(hù)性抗體,陽性示既往感染。 lHBsAg與抗與抗-HBs HBsAg陽性表明存在現(xiàn)癥陽性表明存在現(xiàn)癥HBV感染。感染。 HBsAg陰性表明排除陰性表明排除HBV感染或有感染或有S基因突變株存在?;蛲蛔冎甏嬖凇?抗抗-HBs陽性表示對陽性表示對HBV有免疫力,見于乙肝恢復(fù)期、有免疫力,見于乙肝恢復(fù)期、 過去感染及乙肝疫苗接種后。過去感染及乙肝疫苗接種后。 抗抗-HBs陰性說明對陰性說明對HBV易感。易感。 HB

15、V感染后可出現(xiàn)感染后可出現(xiàn)HBsAg和抗和抗-HBs同時(shí)陰性,即同時(shí)陰性,即“窗窗 口期口期”,此時(shí),此時(shí)HBsAg已消失,抗已消失,抗-HBs仍未產(chǎn)生。仍未產(chǎn)生。 lHBeAg與抗與抗-HBe HBeAg持續(xù)陽性表明存在持續(xù)陽性表明存在HBV活動性復(fù)制,提示傳活動性復(fù)制,提示傳 染性較大,容易轉(zhuǎn)為慢性。染性較大,容易轉(zhuǎn)為慢性。 抗抗-HBe持續(xù)陽性持續(xù)陽性 l低水平低水平HBV復(fù)制復(fù)制 ,HBV DNA和宿主和宿主DNA整合。整合。 l前前C區(qū)基因變異,不能形成區(qū)基因變異,不能形成HBeAg。 lHBcAg與抗與抗-HBc HBcAg常規(guī)方法不能檢出,陽性表示血清中存常規(guī)方法不能檢出,陽性表

16、示血清中存 在在Dane顆粒,顆粒,HBV處于復(fù)制狀態(tài),有傳染性。處于復(fù)制狀態(tài),有傳染性。 抗抗-HBc IgM高滴度提示高滴度提示HBV有活動性復(fù)制,低有活動性復(fù)制,低 滴度應(yīng)注意假陽性。滴度應(yīng)注意假陽性。 僅抗僅抗-HBc IgG陽性提示為過去感染或現(xiàn)在的低陽性提示為過去感染或現(xiàn)在的低 水平感染。水平感染。 lHBV DNA 病毒復(fù)制和傳染性的直接指標(biāo)。病毒復(fù)制和傳染性的直接指標(biāo)。 定量對于判斷病毒復(fù)制程度、傳染性大小、定量對于判斷病毒復(fù)制程度、傳染性大小、 抗病毒藥物療效等有重要意義??共《舅幬锆熜У扔兄匾饬x。 l組織中組織中HBV標(biāo)志物標(biāo)志物 檢測肝組織中檢測肝組織中HBsAg、HB

17、cAg及及HBV DNA, 可輔助診斷及評價(jià)抗病毒藥物的療效??奢o助診斷及評價(jià)抗病毒藥物的療效。 l抗抗HCV 抗抗-HCV是存在是存在HCV感染的標(biāo)志。感染的標(biāo)志。 抗抗-HCV IgM持續(xù)陽性,提示病毒持續(xù)復(fù)制,持續(xù)陽性,提示病毒持續(xù)復(fù)制, 易轉(zhuǎn)為慢性。易轉(zhuǎn)為慢性。 抗抗-HCV IgG可長期存在。可長期存在。 lHCV RNA HCV感染后感染后12周即可從血中檢出周即可從血中檢出HCV RNA, 治愈后則很快消失。治愈后則很快消失。 lHDAg和抗和抗-HDV HDAg、抗、抗-HDV IgM陽性有助于早期診斷。陽性有助于早期診斷。 持續(xù)高滴度的抗持續(xù)高滴度的抗-HDV IgG是識別慢

18、性丁型肝炎的主是識別慢性丁型肝炎的主 要血清學(xué)標(biāo)志。要血清學(xué)標(biāo)志。 HBV和和HDV同時(shí)感染時(shí),抗同時(shí)感染時(shí),抗-HBc IgM和抗和抗-HDV同時(shí)同時(shí) 陽性。陽性。 重疊感染重疊感染HBV和和HDV時(shí),抗時(shí),抗-HBc IgM陰性,抗陰性,抗-HDV 陽性。陽性。 lHDV RNA :陽性是:陽性是HDV復(fù)制的直接證據(jù)。復(fù)制的直接證據(jù)。 戊型肝炎戊型肝炎 抗抗-HEV IgM和抗和抗-HEV IgG均可作為均可作為 近期感染近期感染HEV的標(biāo)志。的標(biāo)志。 用用RT-PCR法檢測糞便中的法檢測糞便中的HEV RNA 已獲得成功,但尚未作為常規(guī)。已獲得成功,但尚未作為常規(guī)。 廣義的病毒性肝炎 黃

19、熱病毒(YFV) EB病毒(EBV) 巨細(xì)胞病毒(CMV) 單純皰疹病毒(HSV) 風(fēng)疹病毒(RV) 能引起肝功能損害的病毒有很多: 它 們 均 非 嗜 肝 病 毒 所致肝損害為繼發(fā)性 寄生蟲、血吸蟲、華枝睪吸蟲、阿米巴、鉤端螺旋體、細(xì) 菌也是導(dǎo)致肝功能不正常的原因。 其它病原體感染 藥物性肝病藥物性肝病 尿葡萄糖二酸尿葡萄糖二酸UGA 肝損害 構(gòu)成比(%) 西藥55 中草藥45 203例藥物性肝損害的相關(guān)藥物例藥物性肝損害的相關(guān)藥物 肝損害肝損害構(gòu)成比構(gòu)成比(%) 抗生素(包括抗真菌藥)抗生素(包括抗真菌藥) 降血糖類藥降血糖類藥 抗甲亢藥抗甲亢藥 解熱鎮(zhèn)痛藥(包括抗風(fēng)濕)解熱鎮(zhèn)痛藥(包括抗

20、風(fēng)濕) 抗結(jié)核類抗結(jié)核類 鎮(zhèn)靜、抗驚厥類鎮(zhèn)靜、抗驚厥類 抗腫瘤藥抗腫瘤藥 心血管藥心血管藥 其他其他 24.1 17.0 11.6 9.8 8.9 7.1 6.3 6.3 8.9 常見損害肝臟的中草藥(部分) 雷公藤雷公藤 昆明山海棠昆明山海棠 千里光千里光 蒼耳子蒼耳子 艾葉艾葉 蓖麻子蓖麻子 一葉秋一葉秋 油桐子油桐子 黑面葉黑面葉 相思子相思子 望江南子望江南子 野百合野百合 魚藤魚藤 合歡皮合歡皮 豬屎豆豬屎豆 苦楝子苦楝子 苦楝皮苦楝皮 貫眾貫眾 鉤吻鉤吻 及己及己 黃藥子黃藥子 藤黃藤黃 大風(fēng)子大風(fēng)子 常山常山 薄荷薄荷 棉花子棉花子 喜樹喜樹 馬桑葉馬桑葉 冬青葉冬青葉 地榆地榆

21、 小柴胡湯小柴胡湯 麻黃麻黃 大白屈菜大白屈菜 石蠶屬植物石蠶屬植物 金不換金不換 闊葉灌叢葉闊葉灌叢葉 鼠李糖鼠李糖 番瀉葉番瀉葉 芫花芫花 土荊芥土荊芥 萱草根萱草根 丁香丁香 天花粉天花粉 土三七土三七 2000年版中國藥典 乙醇脫氫酶ADH乙醛脫氫酶ALDH 過氧化物酶 乙醇氧化酶系統(tǒng)(MEOS) NADP+自由基 NADPH+O2 乙醇乙醛乙醛乙酸乙酸 NAD+ NADH NAD+ NADH+H+ 微粒體 胞質(zhì) 過氧化物酶體 線粒體 改變蛋白質(zhì)的功能,損改變蛋白質(zhì)的功能,損 傷酶和受體的功能;損傷酶和受體的功能;損 害線粒體、降低害線粒體、降低GSH 的含量;刺激免疫反應(yīng),的含量;刺

22、激免疫反應(yīng), 誘發(fā)免疫性肝損害誘發(fā)免疫性肝損害 氧化還原狀態(tài)改氧化還原狀態(tài)改 變,變,ADH/NAD+ 比例增加,需氧比例增加,需氧 量增加。量增加。 氧化應(yīng)激:可導(dǎo)氧化應(yīng)激:可導(dǎo) 致肝細(xì)胞損傷致肝細(xì)胞損傷 膜流膜流 動性動性 下降下降 輕型酒精性肝病輕型酒精性肝病肝臟生物化學(xué)指標(biāo)、影響學(xué)和組織肝臟生物化學(xué)指標(biāo)、影響學(xué)和組織 病理學(xué)檢查基本正常或輕微異常。病理學(xué)檢查基本正?;蜉p微異常。 酒精性脂肪肝酒精性脂肪肝影像學(xué)診斷符合脂肪肝標(biāo)準(zhǔn),血清影像學(xué)診斷符合脂肪肝標(biāo)準(zhǔn),血清ALT 、AST或或GGT可輕微異常??奢p微異常。 酒精性肝炎酒精性肝炎 酒精性肝硬化酒精性肝硬化有肝硬化的臨床表現(xiàn)和血清生物

23、化學(xué)有肝硬化的臨床表現(xiàn)和血清生物化學(xué) 指標(biāo)的改變。指標(biāo)的改變。 中華醫(yī)學(xué)會肝病學(xué)分會脂肪肝和酒精性肝病學(xué)組,酒精性脂肝病診療指南(2010年修訂版). 中華肝臟病雜志,2010,18(3):167-170. 非酒精性單純性脂肪肝(非酒精性單純性脂肪肝(NAFL) 非酒精性脂肪性肝炎(非酒精性脂肪性肝炎(NASH) 相關(guān)肝硬化和肝細(xì)胞癌相關(guān)肝硬化和肝細(xì)胞癌 中華醫(yī)學(xué)會肝病學(xué)分會脂肪肝和酒精性肝病學(xué)組.非酒精性脂肪性肝病診療指南(2010年 修訂版).中華肝臟病雜志,2010,18(3):163-166. l自身免疫性肝炎(AIH) l原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC) l原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)

24、l自身免疫性膽管炎(AIC) l重疊綜合征 l局外綜合征 l臨床表現(xiàn) 女性多見(70%),發(fā)病高峰14-60歲 慢性遷延性病程 類似病毒性肝炎癥狀(乏力、納差、厭油) 早期可僅表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和皮疹 PE:皮膚鞏膜黃染(80%),肝掌、蜘蛛痣, 肝大,后期門脈高壓體征 有時(shí)伴SLE、SS或UC l實(shí)驗(yàn)室檢查 肝酶:ALT、AST升高明顯 高球蛋白血癥,IgG升高明顯 自身抗體: lI型:ANA和/或抗SMA陽性 lII型:抗LKM-1陽性,ANA、抗SMA陰性 lIII型:抗SLA陽性,ANA、抗SMA、抗LKM-1陰 性 l病理 淋巴細(xì)胞性碎屑樣壞死 門管區(qū)周圍肝炎 肝硬化形成 l診斷: 1.無

25、活動性病毒感染標(biāo)志,無過度飲酒、輸血史及 服用致肝損藥物史 2.血ANA陽性,抗SMA陽性或抗LKM-1陽性,滴度 1:80以上 3.血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 4.血轉(zhuǎn)氨酶升高 5.病理上存在碎屑樣壞死伴或不伴小葉型肝炎 6.無膽系病變、肉芽腫、銅沉積癥等其他表現(xiàn) l慢性進(jìn)展性疾病,女性多見,患病率 224/10萬,有家族聚集傾向,一級親屬 患病率4282/10萬 l肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性破壞伴門脈炎癥性改 變,最終導(dǎo)致纖維化及肝硬變 lPBC與丙酮酸脫氫酶復(fù)合物抗體-抗線粒 體抗體(AMA,antimitochondrial antibodies),M2亞型密切相關(guān) l肝功能正常

26、無癥狀期 AMA(+),病理符合PBC(27例符合/29例) l肝功能異常期 60%患者有肝硬變表現(xiàn),80%患者5年內(nèi)出現(xiàn)癥狀或 體征,診斷到死亡812年 l癥狀期 皮膚瘙癢及嗜睡,診斷到死亡510年 l失代償期 肝失代償表現(xiàn),腹水、靜脈曲張、出血、黃疸;診 斷到死亡35年 l臨床表現(xiàn): 男性多見(65%),任何年齡段 波動性黃疸、瘙癢、腹痛、乏力,也可無任 何癥狀 常伴膽系感染 常伴發(fā)IBD (inflammatory bowel disease) 75%, 潰瘍性結(jié)腸炎(UC)明顯多于克羅恩病( CD )。 l實(shí)驗(yàn)室檢查: 肝酶:類似PBC 30%高丙球蛋白血癥,以IgM升高為主 免疫學(xué)指

27、標(biāo): lANA、抗SMA、AMA陽性者少見 l45%-70%ANCA陽性且與膽汁淤積程度平行 影像學(xué):膽管造影見多灶性狹窄和肝內(nèi)外膽 管念珠樣改變。 l部分患者中有典型的PBC病理特點(diǎn),但 血清中AMA陰性自身免疫性膽管炎 l轉(zhuǎn)氨酶及IgG水平更高 l臨床表現(xiàn)及治療反應(yīng)類似AMA陽性的 PBC 自身免疫性膽管炎視為PBC的一種亞型(局 外綜合征) l采用特異性的檢測方法(免疫印記,特 異抗原克?。部葾MA陽性 lAIH合并PBC或AIH合并PSC lAIH合并PBC者肝酶、膽紅素水平與單純 AIH者相同,對激素治療反應(yīng)好 lAIH合并PSC者對激素反應(yīng)不好 遺傳性代謝性肝病遺傳性代謝性肝病 是一類以黃疸、肝大、肝酶增高、低血糖等為臨床表現(xiàn)的先天性疾 病。 HGT1A1基因突變導(dǎo)致先天性高非結(jié)合膽紅素血癥(Crigler-Najjar綜 合征I、II型,Gilbert綜合征) Dubin-Johnson綜合征: 系因肝細(xì)胞對結(jié)合膽紅素及其他有機(jī)陰離子 (吲哚菁綠、X線造影劑)向毛細(xì)膽管排泄障礙,致血清結(jié)合膽紅素增 高,但膽紅素的攝取和結(jié)合正常。 Rotor綜合征: 由于肝細(xì)胞攝取游離膽紅素和排泄結(jié)合膽紅素均有先 天性缺陷,致血中結(jié)合膽紅素增高為主

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