神經(jīng)病癥狀學(xué)

1、 神經(jīng)病學(xué) 精神病學(xué) 什么是神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)病學(xué)（Neurology）？ 中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病 周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病 骨骼肌疾病 研究?jī)?nèi)容 意識(shí)障礙的概念： 意識(shí)障礙包括： 意識(shí)水平（覺(jué)醒或清醒）受損，如昏迷和急性意識(shí) 模糊； 意識(shí)水平正常而意識(shí)內(nèi)容（認(rèn)知功能）改變，如癡 呆、遺忘等。 通常所說(shuō)的意識(shí)障礙僅指前者，即意識(shí) 水平下降。 1. 嗜睡： 較輕的意識(shí)障礙，屬意識(shí)障礙的早 期，喚醒后定向力基本完整，能配合檢查， 常見(jiàn)于ICP增高病人。 2. 昏睡：較深的病理性睡眠狀態(tài)，較重的疼 痛或言語(yǔ)刺激方可喚醒，能簡(jiǎn)單回答問(wèn)題 模糊作答，刺激停止后旋即熟睡。 3. 昏迷：意識(shí)水平嚴(yán)重下降，呈睡眠樣狀態(tài)， 對(duì)刺激

2、無(wú)反應(yīng)，不能被喚醒。臨床分淺、 中、深三度。 分級(jí)對(duì)疼痛反應(yīng)喚醒反應(yīng) 無(wú)意識(shí)自 發(fā)動(dòng)作 腱反射光反射生命體征 嗜睡 ，明顯 ，呼 喚 穩(wěn)定 昏睡 ，遲鈍 ，大 聲呼喚 穩(wěn)定 淺昏迷可有無(wú)變化 中昏迷重刺激很少遲鈍 輕度改 變 深昏迷 顯著改 變 急性意識(shí)模糊狀態(tài)：表現(xiàn)嗜睡、意識(shí)范圍 縮小，常伴定向力障礙、注意力不集中， 錯(cuò)覺(jué)可為突出表現(xiàn)，幻覺(jué)少見(jiàn)。可見(jiàn)于癔 性發(fā)作。 譫妄狀態(tài)：較意識(shí)模糊嚴(yán)重，定向力和自 知力障礙，不能與外界接觸，常有豐富的 錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)。常見(jiàn)于高熱、中毒等。 是腦損害導(dǎo)致的語(yǔ)言（language，not speech）交流障礙。 運(yùn)動(dòng)性（Broca）失語(yǔ) 非流利型口語(yǔ) 優(yōu)勢(shì)半球

3、額下回后部 感覺(jué)性（Wernicke）失語(yǔ) 流利型口語(yǔ)，用錯(cuò)詞 優(yōu)勢(shì)半球顳上回后部 命名性失語(yǔ) 命名不能， 顳中回后部或顳頂枕交界區(qū) 視覺(jué)與眼球運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)傳導(dǎo)徑路關(guān)系密切， 通過(guò)大部分腦干和大腦，二系統(tǒng)結(jié)合有時(shí) 可根據(jù)定位來(lái)推斷疾病定性。 視網(wǎng)膜圓柱和圓錐細(xì) 胞（）視網(wǎng)膜雙 極細(xì)胞（）視網(wǎng) 膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（） 視神經(jīng)視交叉 視束 外側(cè)膝狀體 視輻射（內(nèi)囊后肢后 部） 枕葉紋狀區(qū) （距狀裂兩側(cè)的楔回 和舌回，即視覺(jué)中樞） 單眼視力障礙 1. 突發(fā)短暫性單眼盲（一過(guò)性黑矇） ： 數(shù)秒內(nèi)視力下降或 喪失，高峰期持續(xù)15min，1020min后消退，多為可 逆性，見(jiàn)于：眼動(dòng)脈或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞；頸內(nèi) 動(dòng)

4、脈系統(tǒng)TIA或典型偏頭痛先兆。 2. 進(jìn)行性視力障礙：數(shù)小時(shí)或數(shù)日達(dá)高峰，不可逆，見(jiàn)于 球后視神經(jīng)乳頭炎，視神經(jīng)脊髓炎等，特發(fā)性缺血 性視神經(jīng)病、巨細(xì)胞性（顳）動(dòng)脈炎，視神經(jīng)壓迫性 病變，F(xiàn)oster-Kennedy 綜合征。 雙眼視力障礙 1. 一過(guò)性視力障礙：雙枕葉視中樞TIA，導(dǎo)致皮層盲； 2. 進(jìn)行性視力障礙：見(jiàn)于原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；慢性視 乳頭水腫：ICP致視網(wǎng)膜中央靜脈和淋巴回流受阻繼 發(fā)性視神經(jīng)萎縮；中毒或營(yíng)養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)?。喝绠?煙肼、酒精、甲醇和重金屬中毒，VitB12缺乏等。 概念：指視神經(jīng)病變引起單眼全盲，視交 叉及其后的視傳導(dǎo)徑路病變導(dǎo)致的偏盲或 向限盲等。 1. 雙顳側(cè)

5、盲視交叉中部病變（垂體瘤、顱 咽管瘤）； 2. 同向性偏盲視束、外側(cè)膝狀體、視輻射 或視中樞病變對(duì)側(cè)視野同向性偏盲（視中 樞病變時(shí)有黃斑回避現(xiàn)象）。 3. 對(duì)側(cè)同向性上相限盲視輻射下部受損 （顳葉下部病變）；對(duì)側(cè)同向性下相限盲） 視輻射上部受損（頂葉病變）。 相關(guān)神經(jīng)： 第3、4、6 對(duì)腦神經(jīng)及其相互間的聯(lián)絡(luò)纖維 相關(guān)肌肉： 7塊（5+2） 1塊 1塊 提上瞼肌、上、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌、 瞳孔括約肌、睫狀肌 上斜肌 外直肌 據(jù)病變部位臨床分型： 1. 周圍性（核下性）眼肌麻痹 2. 核性眼肌麻痹 3. 核間性眼肌麻痹 4. 中樞性（核上性）眼肌麻痹 1. 動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂、外斜視、眼

6、球 向上、向內(nèi)、向下運(yùn)動(dòng)受限，復(fù)視；瞳孔 散大、光反射和調(diào)節(jié)反射消失。 2. 滑車神經(jīng)麻痹：眼球向外下方運(yùn)動(dòng)受限， 有復(fù)視，多與動(dòng)眼神經(jīng)同時(shí)受累，單獨(dú)損 害者少見(jiàn)。 3. 展神經(jīng)麻痹：眼球不能向外運(yùn)動(dòng)，呈內(nèi)斜 視位，伴復(fù)視。 皮質(zhì)側(cè)視中樞受損向病灶對(duì)側(cè)同向凝視 麻痹 凝視障礙的臨床定位意義： 凝視病灶半球 凝視癱瘓肢體腦干 帕里諾綜合征（Parinaud syndeome） 雙 眼上視不能，病變?cè)谏锨稹?瞳孔由動(dòng)眼神經(jīng)副交感纖維（瞳孔括約?。┖蛠?lái)自 頸上交感神經(jīng)節(jié)的交感纖維（瞳孔開(kāi)大?。┕餐{(diào)節(jié)。 光反射傳導(dǎo)徑路復(fù)習(xí)： 視網(wǎng)膜視神經(jīng) 視交叉視束 中腦頂蓋前區(qū) E-W核 動(dòng)眼神 經(jīng)睫狀神經(jīng)節(jié) 瞳

7、孔括約肌(縮瞳)。 此徑路上任何一 處損害均可導(dǎo)致光反 射減弱或消失。 丘腦性瞳孔：瞳孔輕度縮小，光反射存在，見(jiàn) 于丘腦占位性病變?cè)缙?，影響了下行交感通?所致； 瞳孔散大固定：D7mm，常見(jiàn)于幕上病變導(dǎo)致 顳葉鉤回疝，動(dòng)眼神經(jīng)受壓，也見(jiàn)于抗膽堿藥 或擬交感藥物中毒。 中等大固定瞳孔：直徑約5mm，常見(jiàn)于中腦病 變； 針尖樣瞳孔(11.5mm)：常見(jiàn)于腦橋病變、鴉 片類、鎮(zhèn)靜劑、有機(jī)磷中毒和神經(jīng)梅毒等； 不對(duì)稱瞳孔：一側(cè)瞳孔光反射慢于或小于對(duì)側(cè)， 提示累及中腦或動(dòng)眼神經(jīng)不全損害。 匯聚不能PD或中腦病變； 縮瞳反應(yīng)喪失見(jiàn)于白喉或中腦炎癥。 典型表現(xiàn)：患側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小、 眼球內(nèi)陷，伴同側(cè)面

8、部無(wú)汗或少汗。見(jiàn) 于三級(jí)交感神經(jīng)元受損。 I.丘腦、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損害，如Wallenberge syndrome。 II.C8、T1脊髓側(cè)角損害，見(jiàn)于脊髓空洞癥。 III.頸上交感神經(jīng)節(jié)損害，如頸內(nèi)動(dòng)脈旁綜合征。 阿羅瞳孔（Argry-Robertson pupil）表現(xiàn)為光反 射消失而調(diào)節(jié)反射存在，見(jiàn)于神經(jīng)梅毒、MS等。 艾迪瞳孔（Adie pupil）：又稱為強(qiáng)直性瞳孔，見(jiàn) 于Adie綜合征，伴有雙側(cè)膝反射消失、節(jié)段性無(wú) 汗和直立性低血壓等。 瞳孔散大：散大而無(wú)眼外肌麻痹，可見(jiàn)于鉤回疝 早期，屬腦疝體征（副交感纖維位于動(dòng)眼神經(jīng)表 面，最先受累）。瞳孔散大伴失明見(jiàn)于視神經(jīng)損 害。 為眼球節(jié)律

9、性擺動(dòng)。 通常以快相為眼震的方向。 可為周圍前庭器官、中樞前庭器官、或小 腦疾病體征，或由抗癲癇藥物及鎮(zhèn)靜劑所 致。 1.凝視誘發(fā)眼震： 1.向單一方向凝視誘發(fā)眼震見(jiàn)于早期或殘留的眼肌 麻痹體征； 2.多方向凝視誘發(fā)眼震見(jiàn)于抗癲癇藥、鎮(zhèn)靜藥副作 用，以及小腦或中樞性前庭功能障礙。 2.前庭性眼震：向快相方向凝視時(shí)幅度增大。 1.周圍性前庭性眼震單向性、水平性或水平與旋轉(zhuǎn) 性，伴嚴(yán)重眩暈，可伴聽(tīng)力喪失或耳鳴； 2.中樞性前庭性眼震可為雙向性、純水平性、垂直 或旋轉(zhuǎn)性，眩暈較輕，可伴錐體束征或腦神經(jīng)異常。 位置性眼震由改變頭位引起，可為周圍性或中樞 性前庭病變所致。 運(yùn)動(dòng)： 感覺(jué) 自主神經(jīng)（副交感

10、） 1.周圍性面癱：病灶同側(cè)表情肌癱瘓（含額肌）。 受累水平不同，伴發(fā)癥狀也不同，見(jiàn)表2-4： ：周圍性面癱外耳道或鼓膜皰疹。 常見(jiàn)疾?。築ell麻痹、聽(tīng)神經(jīng)瘤顱底炎癥中耳炎、乳突 炎、巖骨骨折、腮腺炎；雙側(cè)者見(jiàn)于GBS、顱底廣泛粘 連、多腦神經(jīng)炎等。腦干內(nèi)病變也可發(fā)生周圍性面癱 （核性） 周圍性面周圍性面 癱癱 舌前舌前2/3味覺(jué)味覺(jué) 障礙障礙 唾液分泌障唾液分泌障 礙礙 聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏 淚液分泌障淚液分泌障 礙礙 Hunt綜合征綜合征 膝狀神經(jīng)節(jié)膝狀神經(jīng)節(jié) 鐙骨肌支以上鐙骨肌支以上 鼓索支以上鼓索支以上 莖乳孔以下莖乳孔以下 2. 中樞性面癱：表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)眼裂以下表 情肌癱瘓，常伴中樞

11、性舌癱和偏癱（肢體 癱），見(jiàn)于腦血管病、腫瘤等。 3. 周圍性面癱與中樞性面癱的鑒別： 動(dòng)畫(huà)演示 蝸神經(jīng)起于內(nèi)耳螺旋神經(jīng)節(jié)之 雙極細(xì)胞，周圍支終止于螺旋 器，中樞支進(jìn)入內(nèi)聽(tīng)道，在腦 橋尾端終止于繩狀體背側(cè)及腹 側(cè)的蝸神經(jīng)前、后核。由此核 發(fā)出纖維在腦橋同側(cè)及對(duì)側(cè)上 行，稱外側(cè)丘系，終止于四疊 體下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體，再由此 發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊形成聽(tīng)輻射， 終止于顳橫回皮質(zhì)聽(tīng)覺(jué)中樞。 一側(cè)蝸神經(jīng)病變可致聽(tīng)覺(jué)障礙， 一側(cè)中樞性病變不出現(xiàn)明顯聽(tīng) 覺(jué)障礙，顳葉聽(tīng)聯(lián)合區(qū)（聽(tīng)中 樞）刺激性病變可產(chǎn)生幻聽(tīng)。 1.耳聾：據(jù)病變部位分傳音性、感音性和混合性 耳聾。 1.傳音性：見(jiàn)于外耳、中耳病變。 2.感音性：又分為

12、1.耳蝸性聾：內(nèi)耳病變，如Meniere??； 2.神經(jīng)性聾：聽(tīng)神經(jīng)病變，如聽(tīng)神經(jīng)瘤； 3.中樞性聾：蝸神經(jīng)核及核上性病變所致（雙側(cè)），多見(jiàn)于腦 血管病、腫瘤、炎癥、MS等。 2.耳鳴：高音調(diào)耳鳴提示感音性病變，低調(diào)提示 傳導(dǎo)徑路病變。耳鳴患者多合并聽(tīng)力減退。 3.聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏：聽(tīng)覺(jué)的病理性增強(qiáng)，常見(jiàn)于面神經(jīng) 麻痹引起的鐙骨肌癱瘓。 概念：指對(duì)自身平衡覺(jué)和空間位象覺(jué)的自 我感知錯(cuò)誤，感受自身或外界物體的運(yùn)動(dòng) 性幻覺(jué)，如旋轉(zhuǎn)、升降或傾斜等。 解剖基礎(chǔ)：半規(guī)管內(nèi)耳前庭神經(jīng)節(jié)雙極 細(xì)胞 （ ）前庭神經(jīng)內(nèi)聽(tīng)道內(nèi) 耳孔腦橋尾端入腦橋前庭神經(jīng)核 （）發(fā)出纖維至小腦、上部頸髓前角 細(xì)胞內(nèi)側(cè)縱束（與3、4、6腦神經(jīng)

13、核聯(lián) 系)，反射性調(diào)節(jié)眼球運(yùn)動(dòng)和頸肌活動(dòng)。 臨床上根據(jù)病變部位和眩暈性質(zhì)分類： 1. 系統(tǒng)性眩暈 1. 周圍性（真性） 2. 中樞性（假性） 2. 非系統(tǒng)性眩暈 是由前庭系統(tǒng)病變引起的，是眩暈的主要病因，還 可伴有平衡障礙。 1.周圍性（真性）眩暈周圍性（真性）眩暈：是由前庭器官病變，即前庭感受 器及前庭神經(jīng)顱外段（未出內(nèi)聽(tīng)道）病變引起。見(jiàn)于迷 路炎、中耳炎、前庭神經(jīng)元炎、內(nèi)耳眩暈癥（Meniere) 等。表現(xiàn)為： 1.眩暈：突然發(fā)生，為劇烈旋轉(zhuǎn)性或上下左右搖晃感，每次持 續(xù)時(shí)間短（數(shù)十分、數(shù)小時(shí)、數(shù)天），頭位或體位改變可使 癥狀加重，閉目后不減輕； 2.眼球震顫：眼震與眩暈發(fā)作同時(shí)存在，程度

14、一致，眼震幅度 小，多為水平性或水平加旋轉(zhuǎn)，絕無(wú)垂直性，眼震快相向健 側(cè)或慢相向病灶側(cè)（破壞性病變），向健側(cè)注視時(shí)眼震加重； 3.平衡障礙 ：多為旋轉(zhuǎn)性或上下左右搖擺性運(yùn)動(dòng)感，站立不 穩(wěn)； 4.自主神經(jīng)癥狀：惡心、嘔吐、面色蒼白等； 5.常伴有明顯的耳鳴、聽(tīng)力減退、耳聾等癥狀，而無(wú)腦部功能 損害的表現(xiàn)。 2.中樞性眩暈：由前庭神經(jīng)顱內(nèi)段、前庭神經(jīng)核、 核上纖維、內(nèi)側(cè)總束及皮質(zhì)和小腦的前庭代表 區(qū)病變所致。多見(jiàn)于椎基底動(dòng)脈供血不足，小 腦。腦干、第四腦室腫瘤，顱內(nèi)高壓癥，聽(tīng)神 經(jīng)瘤和癲癇等。表現(xiàn)為： 眩暈：程度較周圍性輕，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)（可達(dá)數(shù)周、數(shù) 月、數(shù)年），與頭位或體位改變無(wú)關(guān)； 眼球震顫：眼

15、震幅度粗大，持續(xù)，與眩暈程度不一致。 眼震快相向健側(cè)； 平衡障礙 ：多為旋轉(zhuǎn)性或向一側(cè)運(yùn)動(dòng)感，站立不穩(wěn)； 自主神經(jīng)癥狀：不如周圍性明顯； 無(wú)明顯的耳鳴、聽(tīng)力減退、耳聾等癥狀，但有腦部功 能損害的表現(xiàn)：如腦神經(jīng)損害、癱瘓等。 是由前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)的全身系統(tǒng) 疾病引起，如眼部疾病、貧血、血液病、 心功能不全及神經(jīng)功能失調(diào)等。其特點(diǎn)是 頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)，無(wú)眩暈感，很 少伴有惡心、嘔吐，也無(wú)眼震。 舌咽神經(jīng)徑路及功能 延髓孤束核 中樞支 1. 舌后1/3味覺(jué) 2. 咽部、軟腭、舌后1/3、扁桃體、雙 側(cè)腭弓、咽鼓管、鼓室粘膜感覺(jué) 3. 竇神經(jīng)頸動(dòng)脈竇和頸動(dòng)脈球參 與R、P、BP的調(diào)節(jié)反射。

16、 周圍支 巖上、巖上、 巖下神經(jīng)節(jié)巖下神經(jīng)節(jié) 2. 運(yùn)動(dòng)運(yùn)動(dòng)：疑核莖突咽肌提 高咽穹隆 3. 副交感副交感：下涎核鼓室神經(jīng)、 巖淺小神經(jīng) 耳神經(jīng)節(jié) 腮腺。 1. 感覺(jué)感覺(jué)： 1.感覺(jué) 三叉神經(jīng) 脊束核 頸靜脈神經(jīng)節(jié) 1.軀體感覺(jué)纖維： 外耳道、耳廓凹面皮膚外耳道、耳廓凹面皮膚 周圍支 2. 內(nèi)臟感覺(jué)纖維： 結(jié)狀神經(jīng)節(jié) 胸、腹腔臟器 延髓孤束核 2.運(yùn)動(dòng)： 1. 疑核軟腭、咽及咽喉肌 2. 迷走神經(jīng)背核（副交感）胸、腹臟器 主要表現(xiàn):聲嘶、飲水嗆、吞咽困難、構(gòu)音障礙。 分類： 1.真性球麻痹：為延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核（如疑核、舌下神經(jīng)核），舌 咽、迷走、舌下神經(jīng)等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害所致，伴咽部感覺(jué)缺 失、

17、咽反射消失、舌肌萎縮和震顫等。見(jiàn)于椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)血 管病、GBS、MS、肉毒中毒等；慢性病見(jiàn)于進(jìn)行性延髓麻痹、 延髓空洞癥、顱底腫瘤等。 2.假性球麻痹：為雙側(cè)大腦皮質(zhì)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或皮質(zhì)延髓束損害 所致，咽部感覺(jué)及咽反射存在，無(wú)舌肌萎縮和震顫，常有下頜 反射（）、掌頦反射亢進(jìn)和強(qiáng)哭強(qiáng)笑等額葉釋放癥狀，常見(jiàn) 于腦血管病、以及炎癥脫髓鞘病和變性病等。 3.肌源性球麻痹：為“球肌”受損所致，為雙側(cè)性，無(wú)感覺(jué)障礙， 常見(jiàn)于MG、多發(fā)性肌炎等。 鑒別點(diǎn)真性球麻痹假性球麻痹 神經(jīng)元損害下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 病變部位 疑核、舌下神經(jīng)核及、 、腦神經(jīng)，多為單側(cè) 雙側(cè)皮質(zhì)或皮質(zhì)延髓束 病史多為首次發(fā)病2次或

18、多次腦卒中史 強(qiáng)哭強(qiáng)笑 舌肌纖顫和萎縮，病史長(zhǎng)者可有舌肌攣縮 咽、吸吮、掌頦反 射 下頜反射無(wú)變化亢進(jìn) 四肢錐體束征多無(wú)多有 排尿障礙無(wú)多有 EEG一般無(wú)異常可有彌漫性異常 視網(wǎng)膜圓柱和圓錐細(xì) 胞（）視網(wǎng)膜雙 極細(xì)胞（）視網(wǎng) 膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（） 視神經(jīng)視交叉 視束 外側(cè)膝狀體 視輻射（內(nèi)囊后肢后 部） 枕葉紋狀區(qū) （距狀裂兩側(cè)的楔回 和舌回，即視覺(jué)中樞） 運(yùn)動(dòng)： 感覺(jué) 自主神經(jīng)（副交感） 動(dòng)畫(huà)演示 解剖基礎(chǔ)：半規(guī)管內(nèi)耳前庭神經(jīng)節(jié)雙極 細(xì)胞 （ ）前庭神經(jīng)內(nèi)聽(tīng)道內(nèi) 耳孔腦橋尾端入腦橋前庭神經(jīng)核 （）發(fā)出纖維至小腦、上部頸髓前角 細(xì)胞內(nèi)側(cè)縱束（與3、4、6腦神經(jīng)核聯(lián) 系)，反射性調(diào)節(jié)眼球運(yùn)動(dòng)和頸肌活動(dòng)。 舌咽神經(jīng)徑路及功能 延髓孤束核 中樞支 1. 舌后1/3味覺(jué) 2. 咽部、軟腭、舌后1/3、扁桃體、雙 側(cè)腭弓、咽鼓管、鼓室粘膜感覺(jué) 3. 竇神經(jīng)頸動(dòng)脈竇和頸動(dòng)脈球參 與R、P、BP的調(diào)節(jié)反射。 周圍支 巖上、巖上、 巖下神經(jīng)節(jié)巖下神經(jīng)節(jié) 2. 運(yùn)動(dòng)運(yùn)動(dòng)：疑核莖突咽肌提 高咽穹隆 3. 副交感副交感：下涎核鼓室神經(jīng)、 巖淺小神經(jīng) 耳神經(jīng)節(jié) 腮腺。 1. 感覺(jué)感覺(jué)： 主要表現(xiàn):聲嘶、飲水嗆、吞