結(jié)締組織病肺受累課件

1、結(jié)締組織病肺受累1 結(jié)結(jié) 締締 組組 織織 病病 肺肺 受受 累累 紀(jì)紀(jì) 才才 書書 結(jié)締組織病肺受累2 結(jié)締組織病結(jié)締組織病(connective tissue diseases,CTD)是一種主要侵犯全身結(jié)締組織是一種主要侵犯全身結(jié)締組織 和血管的自身免疫性疾病，主要包括和血管的自身免疫性疾病，主要包括SLE、 SS、PSS、PM、DM、MCTD等，多器官受等，多器官受 累時(shí)其臨床的最主要特征之一，呼吸系統(tǒng)亦累時(shí)其臨床的最主要特征之一，呼吸系統(tǒng)亦 不例外。呼吸系統(tǒng)鐘的各個(gè)器官，尤其是肺不例外。呼吸系統(tǒng)鐘的各個(gè)器官，尤其是肺 和胸膜含有豐富的膠原、血管等結(jié)締組織，和胸膜含有豐富的膠原、血管等

2、結(jié)締組織， 因此，因此，CTD經(jīng)常會(huì)侵犯肺及胸膜，部分患者，經(jīng)常會(huì)侵犯肺及胸膜，部分患者， 呼吸系統(tǒng)的受累可發(fā)生在其他常易侵犯的系呼吸系統(tǒng)的受累可發(fā)生在其他常易侵犯的系 統(tǒng)，如關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚等受累之前，甚至統(tǒng)，如關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚等受累之前，甚至 以呼吸系統(tǒng)為首發(fā)癥狀。以呼吸系統(tǒng)為首發(fā)癥狀。CTD一旦累及呼吸一旦累及呼吸 系統(tǒng)，將直接影響治療方案的制定和對預(yù)后系統(tǒng)，將直接影響治療方案的制定和對預(yù)后 的判斷。因此，早期發(fā)現(xiàn)的判斷。因此，早期發(fā)現(xiàn)CTD呼吸系統(tǒng)病變呼吸系統(tǒng)病變 十分重要十分重要。 結(jié)締組織病肺受累3 雖然每一種雖然每一種CTD均有其各自的特點(diǎn)和主要受均有其各自的特點(diǎn)和主要受 累靶組

3、織器官，然這些疾病都是系統(tǒng)疾病，均可累靶組織器官，然這些疾病都是系統(tǒng)疾病，均可 累及全身各個(gè)組織器官，其中呼吸系統(tǒng)受累極為累及全身各個(gè)組織器官，其中呼吸系統(tǒng)受累極為 常見。常見。CTD的呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥主要包括肺間質(zhì)病的呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥主要包括肺間質(zhì)病 變、彌漫性肺泡出血、細(xì)支氣管炎、肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)、變、彌漫性肺泡出血、細(xì)支氣管炎、肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)、 胸膜病變等，其中胸膜病變等，其中CTD繼發(fā)肺間質(zhì)疾病繼發(fā)肺間質(zhì)疾病 (interstitial lung disease,ILD)是是CTD肺部受累的肺部受累的 重要臨床表現(xiàn)之一。也是重要臨床表現(xiàn)之一。也是CTD重要的死亡原因之重要的死亡原因之 一。一。 結(jié)締

4、組織病肺受累4 CTD患者肺、胸膜受損的機(jī)制目錄尚不十分清楚，患者肺、胸膜受損的機(jī)制目錄尚不十分清楚， 可能與循環(huán)免疫復(fù)合物的局部沉積有關(guān)可能與循環(huán)免疫復(fù)合物的局部沉積有關(guān)1。CTD患者患者 機(jī)體產(chǎn)生大量的免疫復(fù)合物，這些免疫復(fù)合物可沉積機(jī)體產(chǎn)生大量的免疫復(fù)合物，這些免疫復(fù)合物可沉積 在肺部血管周圍，引起血管炎和血管周圍炎，隨后逐在肺部血管周圍，引起血管炎和血管周圍炎，隨后逐 漸波及肺間質(zhì)和肺實(shí)質(zhì)，引起肺間質(zhì)、肺泡的滲出樣漸波及肺間質(zhì)和肺實(shí)質(zhì)，引起肺間質(zhì)、肺泡的滲出樣 病變及纖維蛋白樣變性或壞死，同時(shí)伴有淋巴細(xì)胞的病變及纖維蛋白樣變性或壞死，同時(shí)伴有淋巴細(xì)胞的 浸潤。隨著浸潤。隨著CTD病程的

5、延長，患者可出現(xiàn)慢性肺間質(zhì)病程的延長，患者可出現(xiàn)慢性肺間質(zhì) 的改變，嚴(yán)重時(shí)雙飛呈蜂窩狀改變。在肺部的改變，嚴(yán)重時(shí)雙飛呈蜂窩狀改變。在肺部HRCT下，下， CTD的肺、胸膜改變主要包括小葉間隔增厚、胸腔積的肺、胸膜改變主要包括小葉間隔增厚、胸腔積 液、磨玻璃影、蜂窩狀影及條索狀影、胸膜肥厚、支液、磨玻璃影、蜂窩狀影及條索狀影、胸膜肥厚、支 氣管擴(kuò)張、肺氣腫等。其中，磨玻璃影的病理基礎(chǔ)主氣管擴(kuò)張、肺氣腫等。其中，磨玻璃影的病理基礎(chǔ)主 要是肺泡壁及肺間質(zhì)的輕度增厚或肺泡腔內(nèi)被液體、要是肺泡壁及肺間質(zhì)的輕度增厚或肺泡腔內(nèi)被液體、 細(xì)胞等充盈；隨后肺泡結(jié)構(gòu)受到破壞，氣管結(jié)構(gòu)變形，細(xì)胞等充盈；隨后肺泡結(jié)構(gòu)

6、受到破壞，氣管結(jié)構(gòu)變形， 細(xì)支氣管不同程度的被動(dòng)擴(kuò)張等現(xiàn)將常見的幾種結(jié)締細(xì)支氣管不同程度的被動(dòng)擴(kuò)張等現(xiàn)將常見的幾種結(jié)締 組織病的肺部表現(xiàn)概括如下：組織病的肺部表現(xiàn)概括如下： 結(jié)締組織病肺受累5 一、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎肺部受累的表現(xiàn)一、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎肺部受累的表現(xiàn) 1.胸膜炎胸膜炎 胸膜炎在胸膜炎在RA的病人中常見發(fā)病的病人中常見發(fā)病 率高達(dá)率高達(dá)38-73%，中年男性多見，伴或不伴有，中年男性多見，伴或不伴有 胸腔積液。表現(xiàn)為不同程度的胸悶氣短，胸痛胸腔積液。表現(xiàn)為不同程度的胸悶氣短，胸痛 較少見。伴有肺內(nèi)病變時(shí)可由咳嗽咳痰等，胸較少見。伴有肺內(nèi)病變時(shí)可由咳嗽咳痰等，胸 部部X線表現(xiàn)為胸膜增厚，單側(cè)或

7、雙側(cè)胸腔積液。線表現(xiàn)為胸膜增厚，單側(cè)或雙側(cè)胸腔積液。 大量胸腔積液較為少見，有時(shí)可伴有心包積液。大量胸腔積液較為少見，有時(shí)可伴有心包積液。 胸腔積液可自然迅速吸收，也可持續(xù)數(shù)年。胸腔積液可自然迅速吸收，也可持續(xù)數(shù)年。 結(jié)締組織病肺受累6 2.肺間質(zhì)纖維化肺間質(zhì)纖維化 間質(zhì)性肺病間質(zhì)性肺病(ILD)是是RA最為常見的肺部最為常見的肺部 表現(xiàn)，且表現(xiàn)，且20%的彌漫性肺間質(zhì)纖維化與的彌漫性肺間質(zhì)纖維化與RA有有 關(guān)。本病多見于老年男性病人，男女比例關(guān)。本病多見于老年男性病人，男女比例 1.52：1。臨床癥狀主要為進(jìn)行性呼吸困難。臨床癥狀主要為進(jìn)行性呼吸困難 和敢咳。晚期可出現(xiàn)特征性體征：杵狀指。和

8、敢咳。晚期可出現(xiàn)特征性體征：杵狀指。 雙下肺可聞及雙下肺可聞及Velcro啰音。病人晚期多死于啰音。病人晚期多死于 呼吸衰竭。呼吸衰竭。 結(jié)締組織病肺受累7 3. 類風(fēng)濕結(jié)節(jié)類風(fēng)濕結(jié)節(jié) 類風(fēng)濕結(jié)節(jié)是發(fā)生于胸膜類風(fēng)濕結(jié)節(jié)是發(fā)生于胸膜 下或肺間質(zhì)的壞死性結(jié)節(jié)。常發(fā)生于類風(fēng)下或肺間質(zhì)的壞死性結(jié)節(jié)。常發(fā)生于類風(fēng) 濕因子滴度很高，伴有皮下結(jié)節(jié)的重要濕因子滴度很高，伴有皮下結(jié)節(jié)的重要RA 病人。結(jié)節(jié)可單發(fā)或多發(fā)，以多發(fā)多見，病人。結(jié)節(jié)可單發(fā)或多發(fā)，以多發(fā)多見， 直徑直徑0.1-7厘米不等，圓形或卵圓形，大的厘米不等，圓形或卵圓形，大的 結(jié)節(jié)可形成空洞，空洞的大小與關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)可形成空洞，空洞的大小與關(guān)節(jié)炎

9、的 加中或緩解平行。肺結(jié)節(jié)可變大變小，與加中或緩解平行。肺結(jié)節(jié)可變大變小，與 皮下結(jié)節(jié)相平行。臨床癥狀不明顯，病人皮下結(jié)節(jié)相平行。臨床癥狀不明顯，病人 可有咳嗽。累及胸膜時(shí)有胸痛。肺尖部較可有咳嗽。累及胸膜時(shí)有胸痛。肺尖部較 大的結(jié)節(jié)壓迫神經(jīng)科引起疼痛，結(jié)節(jié)壞死大的結(jié)節(jié)壓迫神經(jīng)科引起疼痛，結(jié)節(jié)壞死 時(shí)科發(fā)生咯血，若壞死結(jié)節(jié)位于外周，可時(shí)科發(fā)生咯血，若壞死結(jié)節(jié)位于外周，可 引起胸膜炎或氣胸。引起胸膜炎或氣胸。 結(jié)締組織病肺受累8 4. 類風(fēng)濕塵肺類風(fēng)濕塵肺 臨床上稱為臨床上稱為Caplan綜合癥為綜合癥為 RA合并塵肺，病人肺部除塵肺外還可多見多合并塵肺，病人肺部除塵肺外還可多見多 發(fā)性圓形結(jié)節(jié)

10、影?？蔁o特征性的臨床表現(xiàn)胸發(fā)性圓形結(jié)節(jié)影?？蔁o特征性的臨床表現(xiàn)胸 部部X線以多發(fā)行結(jié)節(jié)狀陰影為主，也可為單線以多發(fā)行結(jié)節(jié)狀陰影為主，也可為單 發(fā)結(jié)節(jié)。直徑達(dá)發(fā)結(jié)節(jié)。直徑達(dá)3厘米或者更大，多位于肺周厘米或者更大，多位于肺周 圍部。半數(shù)可見空洞，偶爾并發(fā)支氣管胸膜圍部。半數(shù)可見空洞，偶爾并發(fā)支氣管胸膜 瘺，但極少并發(fā)胸膜炎。瘺，但極少并發(fā)胸膜炎。 結(jié)締組織病肺受累9 5.肺血管炎及肺部動(dòng)脈高壓較少見，有肺動(dòng)肺血管炎及肺部動(dòng)脈高壓較少見，有肺動(dòng) 脈高壓者合并雷諾現(xiàn)象。臨表與原發(fā)性肺脈高壓者合并雷諾現(xiàn)象。臨表與原發(fā)性肺 動(dòng)脈高壓相似。動(dòng)脈高壓相似。 6.上呼吸道上呼吸道RA可引起環(huán)杓軟骨關(guān)節(jié)炎及喉炎，

11、可引起環(huán)杓軟骨關(guān)節(jié)炎及喉炎， 導(dǎo)致咽痛喘鳴和呼吸困難。導(dǎo)致咽痛喘鳴和呼吸困難。RA顳頜關(guān)節(jié)炎顳頜關(guān)節(jié)炎 可引起小頜畸形，甚至發(fā)生阻塞性睡眠呼可引起小頜畸形，甚至發(fā)生阻塞性睡眠呼 吸暫停綜合癥。吸暫停綜合癥。 結(jié)締組織病肺受累10 二二 .系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部受累表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部受累表現(xiàn) 1.胸膜炎胸膜炎 與其他結(jié)締組織病相比與其他結(jié)締組織病相比SLE易累計(jì)易累計(jì) 胸膜，胸膜炎發(fā)生率達(dá)胸膜，胸膜炎發(fā)生率達(dá)60-70%，表現(xiàn)為，表現(xiàn)為 干性，單側(cè)或雙側(cè)滲出性胸膜炎較多見。干性，單側(cè)或雙側(cè)滲出性胸膜炎較多見。 胸液多為少量或中等量，偶有大量。病人胸液多為少量或中等量，偶有大量。病人 常有胸痛，發(fā)

12、熱，咳嗽。胸悶等癥狀。常有胸痛，發(fā)熱，咳嗽。胸悶等癥狀。 結(jié)締組織病肺受累11 2 . 肺實(shí)質(zhì)受累肺實(shí)質(zhì)受累 (1)急性狼瘡性肺炎急性狼瘡性肺炎 并不常見發(fā)生率并不常見發(fā)生率14%， 多見于女性。病情演變迅速，病死率高達(dá)多見于女性。病情演變迅速，病死率高達(dá) 50%。常表現(xiàn)為原有。常表現(xiàn)為原有SLE癥狀加重，伴發(fā)癥狀加重，伴發(fā) 熱，咳嗽，咳痰，進(jìn)行性呼吸困難和呼吸熱，咳嗽，咳痰，進(jìn)行性呼吸困難和呼吸 窘迫，甚至咯血。嚴(yán)重時(shí)咳發(fā)生呼吸窘迫窘迫，甚至咯血。嚴(yán)重時(shí)咳發(fā)生呼吸窘迫 綜合癥。合并肺部感染時(shí)，可有肺部浸潤綜合癥。合并肺部感染時(shí)，可有肺部浸潤 陰影。陰影。 結(jié)締組織病肺受累12 (2) 彌漫性

13、間質(zhì)性肺炎和間質(zhì)纖維化彌漫性間質(zhì)性肺炎和間質(zhì)纖維化 合并彌合并彌 漫性間質(zhì)性肺炎者主要癥狀為呼吸困難，漫性間質(zhì)性肺炎者主要癥狀為呼吸困難， 干咳，胸痛等。急性發(fā)作時(shí)大多死亡，少干咳，胸痛等。急性發(fā)作時(shí)大多死亡，少 數(shù)病人咳好轉(zhuǎn)。還有少數(shù)病人閉塞性機(jī)化數(shù)病人咳好轉(zhuǎn)。還有少數(shù)病人閉塞性機(jī)化 性細(xì)氣管炎和肺淀粉樣變。肺間質(zhì)纖維化性細(xì)氣管炎和肺淀粉樣變。肺間質(zhì)纖維化 發(fā)生率較低發(fā)生率較低(3%)。輕者無癥狀，較重者。輕者無癥狀，較重者 可由干咳，活動(dòng)后氣短等?？捎筛煽?，活動(dòng)后氣短等。 結(jié)締組織病肺受累13 3. 肺泡出血肺泡出血 約約2%的的SLE病人可并發(fā)肺泡出病人可并發(fā)肺泡出 血，特別是婦女伴肺動(dòng)

14、脈高壓者。臨表變血，特別是婦女伴肺動(dòng)脈高壓者。臨表變 化當(dāng)打，急性危機(jī)生命的大出血時(shí)，表現(xiàn)化當(dāng)打，急性危機(jī)生命的大出血時(shí)，表現(xiàn) 為突發(fā)性呼吸困難，發(fā)熱，咳嗽大出血，為突發(fā)性呼吸困難，發(fā)熱，咳嗽大出血， 并迅速出現(xiàn)低氧血癥和嚴(yán)重貧血。并迅速出現(xiàn)低氧血癥和嚴(yán)重貧血。 4. 肺不張肺不張 胸膜炎或狼瘡性肺炎所致胸痛及胸膜炎或狼瘡性肺炎所致胸痛及 膈肌運(yùn)動(dòng)受限，可產(chǎn)生小區(qū)域段性肺不張，膈肌運(yùn)動(dòng)受限，可產(chǎn)生小區(qū)域段性肺不張， 肺基底部盤狀肺不張。由于肺容量下降，肺基底部盤狀肺不張。由于肺容量下降， 肺內(nèi)分流增大，可有呼吸困難，咳嗽紫紺肺內(nèi)分流增大，可有呼吸困難，咳嗽紫紺 和低氧血癥。和低氧血癥。 結(jié)締組

15、織病肺受累14 5. 肺血管炎和肺動(dòng)脈高壓肺血管炎和肺動(dòng)脈高壓 尸檢可見尸檢可見19%肺肺 小動(dòng)脈炎。近來通過多普勒超聲動(dòng)態(tài)觀察小動(dòng)脈炎。近來通過多普勒超聲動(dòng)態(tài)觀察 14%有肺動(dòng)脈高壓，臨表為活動(dòng)后呼吸困有肺動(dòng)脈高壓，臨表為活動(dòng)后呼吸困 難，胸痛，咳嗽，心悸等。難，胸痛，咳嗽，心悸等。P2亢進(jìn)和收縮亢進(jìn)和收縮 期雜音，右心擴(kuò)大等體征。期雜音，右心擴(kuò)大等體征。 6. 呼吸肌病呼吸肌病 病人可有氣短，臥位時(shí)更明顯。病人可有氣短，臥位時(shí)更明顯。 SLE并發(fā)肺萎縮綜合癥，即膈肌病變而引并發(fā)肺萎縮綜合癥，即膈肌病變而引 起的膈肌抬高，呼吸困難和限制性通氣障起的膈肌抬高，呼吸困難和限制性通氣障 礙的一組疾

16、病。礙的一組疾病。 結(jié)締組織病肺受累15 三三. 多發(fā)性肌炎和皮肌炎多發(fā)性肌炎和皮肌炎(PM/DM)的肺部表現(xiàn)的肺部表現(xiàn) 1. 間質(zhì)性肺炎和肺纖維化間質(zhì)性肺炎和肺纖維化 臨床表現(xiàn)差異很臨床表現(xiàn)差異很 大。間質(zhì)性肺炎多以亞急性起病，表現(xiàn)為進(jìn)行大。間質(zhì)性肺炎多以亞急性起病，表現(xiàn)為進(jìn)行 性氣短，紫紺，動(dòng)脈血氧下降等。急性起病多性氣短，紫紺，動(dòng)脈血氧下降等。急性起病多 死于呼吸衰竭。早期體征不明顯，偶可聞及肺死于呼吸衰竭。早期體征不明顯，偶可聞及肺 底底Velcro啰音及斷續(xù)性粗啰音。后期便有杵狀啰音及斷續(xù)性粗啰音。后期便有杵狀 指。指。DM并發(fā)間質(zhì)性肺病時(shí)，甲周紅斑，雷諾并發(fā)間質(zhì)性肺病時(shí)，甲周紅斑，

17、雷諾 現(xiàn)象，關(guān)節(jié)疼等癥狀較明顯，有的病人可發(fā)皮現(xiàn)象，關(guān)節(jié)疼等癥狀較明顯，有的病人可發(fā)皮 膚壞死。膚壞死。 結(jié)締組織病肺受累16 2. 食管受累，吞咽功能障礙可導(dǎo)致反復(fù)食管受累，吞咽功能障礙可導(dǎo)致反復(fù) 吸入性肺炎。呼吸肌群受累，可發(fā)生進(jìn)吸入性肺炎。呼吸肌群受累，可發(fā)生進(jìn) 行性肺泡低通氣。行性肺泡低通氣。 3. PM/DM病例中惡性腫瘤的發(fā)生率為病例中惡性腫瘤的發(fā)生率為 1015%，DM比比PM更常見，更常見，PM/DM病病 程較長者，肺癌的發(fā)病率也增加。程較長者，肺癌的發(fā)病率也增加。 結(jié)締組織病肺受累17 四四. 干燥綜合癥的胸膜腔干燥綜合癥的胸膜腔-肺部表現(xiàn)肺部表現(xiàn) 1.鼻黏膜干燥鼻黏膜干燥

18、2.氣道疾病氣道疾病 氣管支氣管干燥，阻塞性肺疾病，氣管支氣管干燥，阻塞性肺疾病， 濾泡性淋巴細(xì)胞氣管炎和支氣管炎。濾泡性淋巴細(xì)胞氣管炎和支氣管炎。 3.間質(zhì)性肺病間質(zhì)性肺病 淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎，肺間質(zhì)淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎，肺間質(zhì) 纖維化纖維化 4.肺泡疾病肺泡疾病 淋巴細(xì)胞肺泡炎淋巴細(xì)胞肺泡炎 5.惡性疾病惡性疾病 肺部淋巴瘤肺部淋巴瘤 6.假性淋巴瘤假性淋巴瘤 7.胸膜疾病胸膜疾病 胸膜腔滲出，胸膜炎，胸膜增厚胸膜腔滲出，胸膜炎，胸膜增厚 8.其他少見肺部表現(xiàn)其他少見肺部表現(xiàn) 肺動(dòng)脈高壓，大庖性肺肺動(dòng)脈高壓，大庖性肺 疾病疾病 結(jié)締組織病肺受累18 五五. 白塞病的呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)白塞病的呼吸系統(tǒng)表現(xiàn) 1. 咯血發(fā)生率可達(dá)咯血發(fā)生率可達(dá)91.4%。41%的病人咯的病人咯 血量很大，需要輸血?？┭彩穷A(yù)后差血量很大，需要輸血。咯血也是預(yù)后差 的征象，的征象，30%的病人可因此而致命，其的病人可因此而致命，其 中中80%在在2年內(nèi)死亡?？┭闹饕蚴悄陜?nèi)死亡?？┭闹饕蚴?動(dòng)脈瘤的破裂，支氣管血管吻合處破