CoAand IAA

1、主動脈縮窄主動脈縮窄 Coarctation of the Aorta 主動脈弓中斷主動脈弓中斷 Interruption of Aortic Arch Part 1 主動脈縮窄主動脈縮窄 CoA 基本概念基本概念 是胸主動脈的一種先天性重度狹窄， 指在動脈導管或動脈韌帶鄰近區(qū)域動脈導管或動脈韌帶鄰近區(qū)域的主動脈狹 窄?？s窄廣泛的嬰兒常并存主動脈瓣二瓣化畸 形、動脈導管未閉、室間隔缺損、二尖瓣異常 等畸形。多見于男性，男女之比為45：1 分型分型 根據(jù)縮窄部位在動脈導管的遠側或近側 （1）導管前型-嬰兒型，多位于主動脈峽部的彌 漫性縮窄，常累及主動脈弓部以及左鎖骨 下動脈，側支血管少，動脈導管

2、不閉合 （2）導管后型-成人型，多位于動脈導管或動脈 韌帶的遠端，大部分動脈導管已閉合，縮 窄段較局限，常呈隔膜狀，可形成廣泛的 側支循環(huán) 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 癥狀： (1)由于頭部及上肢血壓升高所產(chǎn)生的癥狀，包括 頭痛、頭暈、耳鳴和鼻衄等。嚴重者可發(fā)生腦 血管意外及心力衰竭。 (2)由于下肢血液供應不足而產(chǎn)生的癥狀，包括下 肢無力、冷感、酸痛、麻木，甚至間歇性跛行。 (3)由于側支循環(huán)而增粗的動脈壓迫附近器官所產(chǎn) 生的癥狀，如壓迫脊髓而引起下肢癱瘓，壓迫 臂神經(jīng)叢引起上肢的麻木與癱瘓等 體征： (1)上肢血壓高，而下肢血壓顯著低于上肢（大于 20mmHg），胸骨上窩和鎖骨上窩常有顯著搏 動(由

3、鎖骨下動脈增粗引起)。腹主動脈、股動 脈、腘動脈和足背動脈脈搏微弱或不能觸及。 縮窄部位在左鎖骨下動脈開口的近端者，左上 肢血壓可低于右上肢。 (2)側支循環(huán)動脈曲張、顯著搏動和震顫，較常見 于肩胛間區(qū)、腋部、胸骨旁和中上腹部。 (3)心濁音界向左下擴大，沿胸骨左緣、中上腹、 左側背部有收縮中后期吹風樣雜音(級 級)，肩胛骨附近、腋部、胸骨旁可聽到側支循 環(huán)的收縮期或連續(xù)性血管雜音。伴有二葉式主 動脈瓣者，主動脈瓣區(qū)可有收縮期雜音或兼有 舒張期雜音。 (4)成年患者體格多較魁梧。個別患者有Turner 綜合征表現(xiàn)。 實驗室檢查實驗室檢查 1、X線檢查 2、心電圖 3、超聲心動圖 4、MRI和E

4、BT檢查 5、主動脈造影及心導管檢查 治療治療 1、縮窄段切除端端吻合術 2、縮窄段切除、端側吻合術 3、鎖骨下動脈垂片成形術 4、改良鎖骨下動脈垂片成形術 5、主動脈縮窄補片成形術 6、縮窄段切除、人造血管吻合術 7、Vosschulte主動脈縮窄成形術 8、主動脈縮窄旁路移植術 并發(fā)癥并發(fā)癥 1、高血壓 2、腹痛 3、乳糜胸 4、脊髓缺血性損害 5、再縮窄 6、主動脈瘤形成或夾層動脈瘤形成 7、并存的二瓣化主動脈瓣畸形 8、心內(nèi)膜炎 9、腦血管意外 護理護理 1評估殘余梗阻（四肢血壓，股動脈，足背動 脈搏動），評估側支循環(huán)狀況。 2監(jiān)測動脈血壓，積極防治術后體動脈高血 壓。 3監(jiān)護相關術中

5、可能涉及神經(jīng)損傷的癥狀、體 征。 4腎功能監(jiān)測，尿量、肌酐等。 5注意新生兒、幼嬰兒腹部體征，警惕壞死性 出血性小腸炎（NEC）發(fā)生。 Part 2 主動脈弓中斷主動脈弓中斷 IAA 概念概念 主動脈弓近側弓、遠側弓和峽部任何兩 個節(jié)段之間完全失去解剖學上的連續(xù)性稱為主動 脈弓中斷，約占先天性心臟病的1%-4%。多合并 動脈導管未閉和室間隔缺損。其他合并的畸形有 共同動脈干、大動脈轉位、右室雙出口、 Taussing-bing畸形、單心室以及冠狀動脈起源異 常等。 分型分型 A型：中斷位于左鎖骨下動脈與動脈導管之間的 主動脈峽部，約占40% B型：中斷位于左鎖骨下動脈與左頸總動脈之間， 約占5

6、5% C型：中斷位于無名動脈和左頸總動脈之間，很 少見，約占5% 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 癥狀：多數(shù)病兒于生后早期即出現(xiàn)充血性心力衰 竭、呼吸困難、少尿和酸中毒。 體征： （1）差異性紫紺。即上肢紅下肢紫，若合并大 血管轉位，可變?yōu)榈罐D的差異性紫紺。 （2）四肢脈搏和血壓不相等。 （3）可伴心內(nèi)分流或梗阻性雜音。 實驗室檢查實驗室檢查 1、血生化檢查 2、X線檢查 3、超聲心動圖 4、左、右心造影 1、室間隔缺損合并肺動脈高壓 2、動脈導管未閉合并肺動脈高壓 3、艾森曼格型右室雙出口 4、主動脈縮窄 5、其它復雜先天病 治療治療 分期手術： 第一期修復主動脈弓，同時做肺動脈主干 束帶術，預防過早產(chǎn)生

7、肺動脈高壓。 第二期修補室間隔缺損或心內(nèi)其他畸形。 一期根治術： 同時矯正主動脈弓中斷和心內(nèi)畸形。 并發(fā)癥并發(fā)癥 1、吻合口出血 2、主動脈弓狹窄 3、左室流出道梗阻 4、神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：癲癇、共濟失調(diào) 護理護理 循環(huán)系統(tǒng)護理 嚴密的觀察生命體征的變化及心律 的變化， 同時應經(jīng)常觀察四肢末梢循環(huán)情況，根 據(jù)主動脈弓中斷的類型和手術方式，密切觀察雙 下肢皮膚的顏色、皮溫及足背動脈搏動等，嚴密 觀察引流液的量、顏色及性質(zhì)，監(jiān)測ACT,根據(jù)患 兒營養(yǎng)情況采取腸內(nèi)與腸外營養(yǎng)支持。 呼吸系統(tǒng)的護理 加強肺部理療，充分濕化氣道， 及時清理呼吸道分泌物，嚴格無菌操作，定期做 痰培養(yǎng)，防治呼吸道感染。吸痰過程中嚴密觀察 各項監(jiān)測指標，尤其要預防肺高壓危象的發(fā)生； 拔管前徹底清除呼吸道分泌物，防止吸人性肺炎， 拔管前30 min常規(guī)給予糖皮質(zhì)激素靜脈注射。 神經(jīng)系統(tǒng)的護理 觀察雙側瞳孔