自身免疫腦炎專家共識--(恢復)教學課件

1、 一般診斷流程與診斷標準 一、AE診斷流程：根據臨床表現，CSF，神經影像及腦電圖確定其 患腦炎，繼而據抗體檢測診斷 程序見表（1） 二、AE診斷標準 （一）診斷條件 1.臨床表現：急性或亞急性起病（3月），具備以下1個或幾個癥狀 邊緣系統(tǒng)癥狀：近事記憶減退，癲癇發(fā)作，精神行為異常。腦炎綜 合征，彌漫或多灶腦損害表現基底節(jié)或下丘腦受累表現精神障礙為 非器質性。 2.輔助檢查： CSF異常，細胞數5，呈淋巴性炎癥，或寡克隆帶陽 性；神經影像或電生理異常，MRI邊緣T2或FLAIR異常；或PET邊緣 代謝改變，或腦電圖局灶性癲癇或癇樣放電（位于顳葉或顳葉以外）， 或彌漫或多灶慢波節(jié)律；與AE相關特

2、定類型腫瘤，如邊緣性腦炎合并 小細胞肺癌等。 3. 抗神經元表面抗原的自身抗體陽性。 4.合理排除其它病因。 （二）診斷標準 包括可能AE與確診AE.可能AE須符合上述1.2.4條，確診符合 1.2.3.4條 推薦意見：AE診斷要符合臨床表現、CSF、神經影像學、腦電圖和 抗神經元表面抗體陽性是確診依據。 自身免疫性腦炎診斷評估程序 病史：包括一般情況，過去史，現病史。 體征：高級神經功能，腦干、小腦、錐體外系體征和腦膜刺激征等； 一般內科體征；臨床評分：改良Rankin、格拉斯哥昏迷評分 血液檢查; 血常規(guī)、生化、血沉、甲狀腺功能和相關抗甲狀腺抗體等 X線與超聲：胸片、胸CT、盆腔CT或超聲

3、、睪丸超聲 腦電圖： 神經影像學：頭部MRI與增強 PET:頭及全身 CSF: 壓力、細胞數、生化、寡克隆帶 抗神經元抗體：腦脊液與血清同時檢測。 各型AE臨床、診斷、與鑒別診斷 各型AE臨床、診斷、與鑒別診斷續(xù)1. 各型AE臨床、診斷、與鑒別診斷續(xù)2. 治療 一、免疫治療 一線免疫治療包括激素、靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換；二線治療包 括利妥昔抗與IV環(huán)磷酰胺；三線長程免疫治療包括馬替麥考酚酯。 治療續(xù)1 1.糖皮質激素：先沖擊：甲潑尼松龍1000mg/d,連滴3d;續(xù)500mg/d,3d; 繼40-80mg/d,2周；之后口服，每2周減5mg,6月一個療程，減量注意 病情波動與復發(fā)。 2.

4、IVIg：2g/kg,分3-5天靜滴，重者合用激素，2-4周可重復。 3.血漿置換：IVIg后不宜血漿置換，腦脊液抗體陽性效果待證實。 4.利妥昔單抗：375mg/平方米；每周1次，共3-4次，至清除外周血 CD20細胞為止。 5.環(huán)磷酰胺：750mg/平方米，靜滴1小時；4周1次，病情緩解停用。 6.馬替麥考酚酯：口服1000-2000mg,至少1年，主要用于復發(fā)。 7.環(huán)磷酰胺：口服100mg/d,至少1年。 二、腫瘤治療：按專科常規(guī)，期間，需要維持對AE的免疫治療 三、癲癇治療：按常規(guī)治療，持續(xù)狀態(tài)可用丙泊酚；恢復期不需維持。 四、精神癥狀控制：按精神專科常規(guī)，宜選用新型抗精神病藥物。 預后 AE總體預后良好，抗NMDAR重癥平均監(jiān)護1- 2月；病死率2.9-9.5%少數完全恢復需2年?？?LGH病死率6%抗GABABR合并腫瘤預后較差。 復發(fā)，AE癥狀好轉或穩(wěn)定2月又重新出現癥狀