系統(tǒng)性紅斑狼瘡誤診為感染性心內(nèi)膜炎1例

1、 26歲、女性， 反復(fù)發(fā)熱、胸悶3周 3周前開(kāi)始出現(xiàn)無(wú)明顯原因的發(fā)熱，體溫 波動(dòng)在37.6-39之間，伴有胸悶、氣短 外院靜脈滴注抗生素治療，效果不佳 既往無(wú)風(fēng)濕病病史。1月前產(chǎn)下1女?huà)?T 37.8、P110次/分、R28次/分、 BP120/90mmHg 貧血貌，頸靜脈怒張，肝頸靜脈回流征陽(yáng) 性。雙肺可聞及散在濕性啰音。心率110 次/分，律齊，心尖部可聞及3/6級(jí)收縮期 雜音。腹部軟，肝臟肋下3指，局部有壓痛， 未觸及脾臟。雙下肢皮膚散在瘀點(diǎn)，輕度 凹陷性水中 血常規(guī) 紅細(xì)胞2.8X1012/L 血紅蛋白80g/L 紅細(xì)胞壓積0.22L/L 白細(xì)胞14.3X109/L 中性粒細(xì)胞百分比0

2、.73 淋巴細(xì)胞百分比0.187 單核細(xì)胞百分比0.083 血小板89X109/L 腎功能 尿素氮5.73mmol/l 肌酐81.6 mol/ 紅細(xì)胞沉降率100 mm/h 尿常規(guī) 紅細(xì)胞3-5個(gè)/Hp 尿蛋白陽(yáng)性 急性感染性心內(nèi)膜炎 心功能不全4級(jí) 肺部感染 連續(xù)血培養(yǎng)3次后聯(lián)合使用頭孢類(lèi)和氨基糖 甙類(lèi)抗生素 抗生素使用3d，癥狀未緩解，改用亞胺培 南靜脈滴注0.5 q8h 入院第5d患者出現(xiàn)多處口腔潰瘍，大小約 22mm2至33mm2不等 次日開(kāi)始出現(xiàn)脫發(fā) 入院9d，四肢抽搐，心電監(jiān)護(hù)提示竇性心 動(dòng)過(guò)速，持續(xù)約5min 頭顱CT未見(jiàn)明顯異常 癲癇發(fā)作？ 苯妥英鈉口服 此后3d仍有癲癇發(fā)作，

3、淺昏迷 入院14d體溫波動(dòng)，并出現(xiàn)大片皮下瘀斑， 血小板 50X109/L 連續(xù)血培養(yǎng)結(jié)果陰性 診斷、治療是否正確？ Guidelines on the prevention, diagnosis , and treatment of infective endocarditis (new version 2009).The Task Force on the Prevention, Diagnosis, and Treatment of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC).European He

4、art Journal,2009,30: 23692413 感染性心內(nèi)膜炎修正的Duke診斷標(biāo)準(zhǔn) 1個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)即心臟受累證據(jù) 3個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn) 1）發(fā)熱，體溫38 2）血管現(xiàn)象，皮膚粘膜瘀點(diǎn)； 3）自身免疫現(xiàn)象；尿紅細(xì)胞和尿蛋白等 感染性心內(nèi)膜炎診斷是否成立？ 問(wèn)題的關(guān)鍵？ ANA陽(yáng)性 滴度1：1280 抗ds-DNA抗體陽(yáng)性 滴度420/ml 抗Sm抗體陽(yáng)性 抗RNP陽(yáng)性 抗組蛋白抗體陽(yáng)性 抗磷脂抗體陰性 1頰部紅斑 2盤(pán)狀紅斑 3光過(guò)敏 4口腔潰瘍 5關(guān)節(jié)炎 6漿膜腔炎 7腎臟損害 8神經(jīng)病變 9血液學(xué)疾病 10免疫學(xué)異常 11抗核抗體 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)（活動(dòng)期） 非細(xì)菌性血栓性心內(nèi)膜

5、炎 （ Libman- Sacks綜合征） 心功能不全4級(jí) 肺部感染 新治療方案 甲基強(qiáng)的松龍80mg q12h 靜脈滴注 病情未緩解，死于肺部感染 SLE是一種表現(xiàn)有多種系統(tǒng)損害的慢性系統(tǒng) 性自身免疫疾病，其血清具有以抗核抗體為 代表的多種自身抗體。臨床表現(xiàn)多樣，早期 癥狀往往不典型 妊娠會(huì)使SLE病情復(fù)發(fā)、加重，有些SLE于 妊娠時(shí)首次發(fā)病 育齡期婦女、既往無(wú)心臟瓣膜病病史，出現(xiàn) 多系統(tǒng)損害癥狀時(shí)應(yīng)考慮到SLE的可能 SLE中心內(nèi)膜炎為心內(nèi)膜的結(jié)締組織發(fā)生局 灶性纖維蛋白變性，繼而出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和 成纖維細(xì)胞增生和纖維形成，如此反復(fù)形 成贅生物，稱(chēng)為L(zhǎng)ibman-Sacks綜合征 超聲心動(dòng)圖證實(shí)SLE患者中有18%40% 合并非感染性瓣膜贅生物。其中二尖瓣最 易受累，其次為主動(dòng)脈瓣贅生物 臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)為SLE的癥狀，少數(shù)可出現(xiàn) 二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音，累及主動(dòng) 脈瓣可產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣反流性雜音 偶爾贅生物脫落引起體動(dòng)脈栓塞 超聲心動(dòng)圖尤其是食管超聲心動(dòng)圖檢查較 易發(fā)現(xiàn)瓣膜上的贅生物 主要治療原發(fā)病 較大的贅生物可采用抗凝治療：華法林、 醋硝香豆素等 累及瓣膜導(dǎo)致嚴(yán)重關(guān)閉不全者，外科手術(shù)， 但少見(jiàn) 根據(jù)以上經(jīng)驗(yàn)，為了避免誤診，臨床工作中應(yīng)注 意： 1）以單系統(tǒng)損害為首發(fā)癥狀的患者，特別是年 輕女性，如伴有長(zhǎng)期不明原因發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮 疹、血尿、蛋白尿、水腫、胸腔和心包積液、貧