頭頸部腺樣囊性癌

1、頭頸部腺樣囊性癌 腺樣囊性癌腺樣囊性癌(adenoid cystic (adenoid cystic carcinomacarcinoma， ACC)ACC)，是頭頸部較少見的惡性腫瘤，是頭頸部較少見的惡性腫瘤， 最常發(fā)生在涎腺組織，發(fā)病率居涎腺最常發(fā)生在涎腺組織，發(fā)病率居涎腺 腫瘤的第腫瘤的第2 2位，是小涎腺最常見的惡性位，是小涎腺最常見的惡性 腫瘤。腫瘤。 概概 述述 ACC是一種侵襲性很強的惡性腫瘤，主是一種侵襲性很強的惡性腫瘤，主 要分布頭頸部小涎腺，如上腭、鼻腔、要分布頭頸部小涎腺，如上腭、鼻腔、 鼻竇、舌、頰黏膜等部位，大涎腺以腮鼻竇、舌、頰黏膜等部位，大涎腺以腮 腺常見，其次為

2、頜下腺，舌下腺少見。腺常見，其次為頜下腺，舌下腺少見。 極少數(shù)分布在氣管、淚腺、乳腺、前庭極少數(shù)分布在氣管、淚腺、乳腺、前庭 大腺、子宮、食道和結(jié)腸等部位。大腺、子宮、食道和結(jié)腸等部位。 頭頸部頭頸部ACC通常發(fā)生于通常發(fā)生于4070歲左右，歲左右， 很少見于很少見于20歲之前。臨床表現(xiàn)為發(fā)病部位歲之前。臨床表現(xiàn)為發(fā)病部位 軟組織腫塊，伴局部疼痛、麻木等，發(fā)生軟組織腫塊，伴局部疼痛、麻木等，發(fā)生 于上腭、口底者可伴口腔異物感，鼻腔、于上腭、口底者可伴口腔異物感，鼻腔、 鼻竇處腫瘤可伴鼻塞、血涕等，發(fā)生于腮鼻竇處腫瘤可伴鼻塞、血涕等，發(fā)生于腮 腺者可伴面癱。腺者可伴面癱。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) AC

3、C病理組織學分型為管狀型、篩孔型和病理組織學分型為管狀型、篩孔型和 實體型。實體型。 管狀型可見兩層細胞組成的管狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)層管狀型可見兩層細胞組成的管狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)層 為上皮細胞，外層為肌上皮細胞；為上皮細胞，外層為肌上皮細胞； 篩孔型是最常見的類型，腫瘤細胞排列呈篩篩孔型是最常見的類型，腫瘤細胞排列呈篩 網(wǎng)狀，篩網(wǎng)內(nèi)含黏液樣物或透明樣物；網(wǎng)狀，篩網(wǎng)內(nèi)含黏液樣物或透明樣物； 實體型腫瘤細胞成層狀分布，只有少量小管實體型腫瘤細胞成層狀分布，只有少量小管 或篩孔可見。或篩孔可見。 這三型細胞密度依次增加，預后逐步變差。這三型細胞密度依次增加，預后逐步變差。 病理特點病理特點 ACC具有緩慢生長，彌漫浸

4、潤，易沿神經(jīng)、具有緩慢生長，彌漫浸潤，易沿神經(jīng)、 血管播散，局部易復發(fā)，晚期可遠處轉(zhuǎn)移血管播散，局部易復發(fā)，晚期可遠處轉(zhuǎn)移 等特點。局部復發(fā)常沿起源部位周圍的黏等特點。局部復發(fā)常沿起源部位周圍的黏 膜下、纖維組織層和神經(jīng)周蔓延，遠處轉(zhuǎn)膜下、纖維組織層和神經(jīng)周蔓延，遠處轉(zhuǎn) 移則與血行轉(zhuǎn)移有關(guān)，罕見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。移則與血行轉(zhuǎn)移有關(guān)，罕見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 ACC的復發(fā)病變與原發(fā)灶常有相似的影像的復發(fā)病變與原發(fā)灶常有相似的影像 學特征。學特征。ACC易復發(fā)，并且易轉(zhuǎn)移至肺、易復發(fā)，并且易轉(zhuǎn)移至肺、 骨，其預后和復發(fā)的相關(guān)因素包括：腫瘤骨，其預后和復發(fā)的相關(guān)因素包括：腫瘤 的分期，是否有神經(jīng)、血管的浸潤，淋巴

5、的分期，是否有神經(jīng)、血管的浸潤，淋巴 結(jié)的受累等。結(jié)的受累等。 手術(shù)治療聯(lián)合術(shù)后放療是本病的最佳治療手術(shù)治療聯(lián)合術(shù)后放療是本病的最佳治療 方案。方案。 ACC在在CT上表現(xiàn)為規(guī)則或不規(guī)則的軟組織腫塊，上表現(xiàn)為規(guī)則或不規(guī)則的軟組織腫塊， 呈等或稍低密度。呈等或稍低密度。 腫瘤較小時，往往與周圍正常組織對比差別小。腫瘤較小時，往往與周圍正常組織對比差別小。 ACC當腫瘤較大時，其內(nèi)密度一般不均勻，可當腫瘤較大時，其內(nèi)密度一般不均勻，可 見不規(guī)則片狀低密度影，多個小囊狀低密度影見不規(guī)則片狀低密度影，多個小囊狀低密度影 形成篩孔狀改變?yōu)楸静〉奶卣餍孕纬珊Y孔狀改變?yōu)楸静〉奶卣餍訡T表現(xiàn)，腫瘤表現(xiàn)，腫瘤

6、內(nèi)往往無鈣化，極少見出血及脂肪密度，增強內(nèi)往往無鈣化，極少見出血及脂肪密度，增強 檢查腫瘤一般有中等度強化，腫瘤較大時呈明檢查腫瘤一般有中等度強化，腫瘤較大時呈明 顯不均勻強化。顯不均勻強化。 CT可較清顯示腫瘤對相鄰骨質(zhì)侵蝕和骨破壞改可較清顯示腫瘤對相鄰骨質(zhì)侵蝕和骨破壞改 變，但不能判定腫瘤的邊界和浸潤的深度，不變，但不能判定腫瘤的邊界和浸潤的深度，不 能區(qū)分軟組織腫脹和潴留液。能區(qū)分軟組織腫脹和潴留液。 影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn) MRI表現(xiàn)多種多樣，但通常病變都是浸潤生表現(xiàn)多種多樣，但通常病變都是浸潤生 長，無假包膜，見縫就長，無假包膜，見縫就“鉆鉆”，周圍軟組，周圍軟組 織廣泛受累?？棌V泛受

7、累。 在在T1WI序列上病灶表現(xiàn)為低或稍低信號，序列上病灶表現(xiàn)為低或稍低信號， T2WI序列上表現(xiàn)為等至高信號不等，病變序列上表現(xiàn)為等至高信號不等，病變 內(nèi)部信號多不均勻，也可均勻，短內(nèi)部信號多不均勻，也可均勻，短T2分隔分隔 常見，增強后病變中等至明顯不均勻強化，常見，增強后病變中等至明顯不均勻強化， 分隔不強化。分隔不強化。 另外，腫瘤對神經(jīng)的侵犯是另外，腫瘤對神經(jīng)的侵犯是ACC特征性的特征性的 表現(xiàn)，多見于三叉神經(jīng)和面神經(jīng)及其分支，表現(xiàn)，多見于三叉神經(jīng)和面神經(jīng)及其分支， 產(chǎn)生麻木和疼痛的臨床癥狀。產(chǎn)生麻木和疼痛的臨床癥狀。 腫瘤沿著神經(jīng)生長，可延伸至距主要瘤塊腫瘤沿著神經(jīng)生長，可延伸至距

8、主要瘤塊 相當長的距離，主要表現(xiàn)受累的神經(jīng)順行相當長的距離，主要表現(xiàn)受累的神經(jīng)順行 或逆行的增粗，不規(guī)則的異常強化?；蚰嫘械脑龃?，不規(guī)則的異常強化。 上頜竇、中耳的上頜竇、中耳的ACC可直接侵蝕骨質(zhì)，向可直接侵蝕骨質(zhì)，向 顱內(nèi)浸潤，侵犯眶尖、翼腭窩、海綿竇，顱內(nèi)浸潤，侵犯眶尖、翼腭窩、海綿竇， 也可直接在顱內(nèi)形成腫塊，此時硬膜?？梢部芍苯釉陲B內(nèi)形成腫塊，此時硬膜?？?見線樣強化，增強掃描可清晰顯示，但腦見線樣強化，增強掃描可清晰顯示，但腦 實質(zhì)內(nèi)均未見異常信號及強化。實質(zhì)內(nèi)均未見異常信號及強化。 圈圈1 男，男，38歲歲 圖圖1a，1b左側(cè)腭部及上頜竇區(qū)見左側(cè)腭部及上頜竇區(qū)見 軟組織腫塊影，膨

9、脹性生長，內(nèi)可見殘留骨質(zhì)軟組織腫塊影，膨脹性生長，內(nèi)可見殘留骨質(zhì) 密度影及小片狀低密度壞死密度影及小片狀低密度壞死 圖圖1c，1e左上頜竇各壁骨質(zhì)侵蝕破壞左上頜竇各壁骨質(zhì)侵蝕破壞 圖圖1c，1d增強掃描顯示腫塊向周圍浸潤性生長，增強掃描顯示腫塊向周圍浸潤性生長， 有明顯不均勻強化有明顯不均勻強化 圖圖2女，女，52歲，右側(cè)舌下腫物歲，右側(cè)舌下腫物10天天 圖圖2a MRI掃描見舌下右側(cè)類圓形結(jié)節(jié)，在掃描見舌下右側(cè)類圓形結(jié)節(jié)，在 T1WI病灶呈等信號病灶呈等信號 圖圖2b T2WI呈稍長信號呈稍長信號 圖圖2c在在T2wI冠狀位壓脂像上邊界清楚，信號冠狀位壓脂像上邊界清楚，信號 均勻均勻 圖圖2

10、d，2e增強掃描軸位及冠狀位壓脂像增強掃描軸位及冠狀位壓脂像 上病灶明顯均勻強化，與周圍組織境界清晰上病灶明顯均勻強化，與周圍組織境界清晰 圖圖1右側(cè)上頜竇右側(cè)上頜竇ACC，顯示上頜竇前、，顯示上頜竇前、 后壁骨質(zhì)破壞，左側(cè)翼腭窩開大后壁骨質(zhì)破壞，左側(cè)翼腭窩開大 圖圖2眶內(nèi)、翼腭窩、海綿竇受累，并可眶內(nèi)、翼腭窩、海綿竇受累，并可 見硬膜強化見硬膜強化 圓圓3ACC彌漫浸潤，見縫就鉆，周圍組彌漫浸潤，見縫就鉆，周圍組 織廣泛受累，不易判斷腫瘤起源織廣泛受累，不易判斷腫瘤起源 腺樣囊性癌的鑒別診斷本病發(fā)生在不同的腺樣囊性癌的鑒別診斷本病發(fā)生在不同的 部位，需要與不同的疾病相鑒別。部位，需要與不同的

11、疾病相鑒別。 發(fā)生于口腔上腭、舌、頰黏膜等部位小發(fā)生于口腔上腭、舌、頰黏膜等部位小 涎腺的涎腺的ACC需與上皮來源其它惡性腫瘤、需與上皮來源其它惡性腫瘤、 轉(zhuǎn)移瘤等病變鑒別?？谇簧掀碓雌渌鼝恨D(zhuǎn)移瘤等病變鑒別。口腔上皮來源其它惡 性腫瘤如鱗癌等常?？梢娚掀€，淋巴性腫瘤如鱗癌等常常可見上皮潰爛，淋巴 結(jié)轉(zhuǎn)移等征象，但少見神經(jīng)侵犯征象。轉(zhuǎn)結(jié)轉(zhuǎn)移等征象，但少見神經(jīng)侵犯征象。轉(zhuǎn) 移瘤多為老年人，常有原發(fā)腫瘤的病史；移瘤多為老年人，常有原發(fā)腫瘤的病史； 鑒別診斷鑒別診斷 發(fā)生于腮腺、頜下腺及舌下腺的發(fā)生于腮腺、頜下腺及舌下腺的ACC需需 與多形性腺瘤等鑒別，多形性腺瘤邊界多與多形性腺瘤等鑒別，多形性

12、腺瘤邊界多 清晰，無骨質(zhì)破壞。多形性腺瘤惡變則與清晰，無骨質(zhì)破壞。多形性腺瘤惡變則與 ACC難以鑒別；難以鑒別； 發(fā)生于鼻竇、鼻腔的發(fā)生于鼻竇、鼻腔的ACC需要與鱗癌、需要與鱗癌、 淋巴瘤、內(nèi)翻乳頭狀瘤、慢性炎癥息肉等淋巴瘤、內(nèi)翻乳頭狀瘤、慢性炎癥息肉等 病變鑒別。病變鑒別。 鼻腔、鼻竇慢性炎癥及息肉多呈長鼻腔、鼻竇慢性炎癥及息肉多呈長T1、長、長 T2信號，骨質(zhì)多無破壞，不累及血管、神信號，骨質(zhì)多無破壞，不累及血管、神 經(jīng)等周圍結(jié)構(gòu)。內(nèi)翻乳頭狀瘤病變范圍更經(jīng)等周圍結(jié)構(gòu)。內(nèi)翻乳頭狀瘤病變范圍更 廣泛，一般累及鼻腔及多個鼻竇，廣泛，一般累及鼻腔及多個鼻竇，MRI的的 T2WI信號更高，無周圍軟組織的侵犯轉(zhuǎn)移信號更高，無周圍軟組織的侵犯轉(zhuǎn)移 征象。淋巴瘤如伴有頸部淋巴結(jié)則有利于征象。淋巴瘤如伴有頸部淋巴結(jié)則有利于 與與ACC鑒別，鼻腔及鼻竇的鱗癌與鑒別，鼻腔及鼻竇的鱗癌與ACC影影 像較難以鑒別，往往需要病理確診。像較難以鑒別，往往需要病理確診。 總之，頭頸部腺樣囊性癌總之，頭頸部腺樣囊性癌CT、MRI診斷需與診斷需與 多種疾病相鑒別，但多種疾病相鑒別，但MRI能夠清楚顯示病變能夠清楚顯示病變 的形態(tài)、輪廓及周圍關(guān)系，判定病變的性質(zhì)，的形態(tài)、輪廓及周圍關(guān)系，判定病變的性質(zhì)， CT可以直觀顯示腫瘤的骨質(zhì)侵蝕破壞征象。可以直觀顯示腫瘤的骨質(zhì)