小兒肺發(fā)育解剖生理特點(diǎn).doc

1、小兒呼吸系統(tǒng)的發(fā)育、解剖和生理特點(diǎn)第一節(jié)呼吸系統(tǒng)的發(fā)育一、呼吸系統(tǒng)進(jìn)化的特點(diǎn)在呼吸系統(tǒng)發(fā)育中，包含了分化和形態(tài)發(fā)生、適應(yīng)大氣環(huán)境下呼吸、肺生長和呼吸功能的成熟三個主要階段。前兩階段是在出生前和出生后不久完成的。第三階段取決于出生后機(jī)體發(fā)育和全身代謝和臟器功能需要。 在這些階段出現(xiàn)各種原因?qū)е掳l(fā)育的障礙， 可以解釋多種疾病的發(fā)生原因和轉(zhuǎn)歸。先天性發(fā)育障礙相關(guān)的病因，可以導(dǎo)致嚴(yán)重且不可逆轉(zhuǎn)的病變，而后天性損害，則可能得到代償，并隨肺和呼吸系統(tǒng)發(fā)育而逐漸恢復(fù)。( 一 )出生前的肺組織形態(tài)發(fā)生出生前的肺結(jié)構(gòu)發(fā)育特點(diǎn)見表1-1 。肺支氣管發(fā)育早在胚胎第4 周已經(jīng)開始， 至第 7 周時已經(jīng)形成支氣管芽和由

2、血管叢演變的原始肺循環(huán)血管。支氣管分支受特定間充質(zhì)基因、成纖維細(xì)胞生長因子 (FGF)控制，并受到視黃酸調(diào)節(jié)。在第6-7 周時如果氣管發(fā)育出現(xiàn)障礙，會發(fā)生氣管狹窄、食管 - 氣管瘺等先天性病變。胸膜、平滑肌、軟骨和其它間質(zhì)結(jié)締組織作為肺和氣道的支持物，均從間充質(zhì)分化發(fā)育而來，在16周時可以識別出。假腺樣期也是橫膈膜的發(fā)育期， 如果橫膈膜結(jié)構(gòu)沒有完全融合，形成橫膈疝，造成腹腔臟器進(jìn)入胸腔，并導(dǎo)致同一側(cè) ( 多為左側(cè) ) 肺組織發(fā)育障礙和發(fā)育低下。表 1-1出生前肺結(jié)構(gòu)發(fā)育的特點(diǎn)_胚胎期假腺樣期導(dǎo)管期囊泡期肺泡期_胎齡(周)4-77-1616-2626-3636-42_氣道分支+粘液腺+軟骨+肺泡

3、+上皮細(xì)胞低柱狀立方狀扁平糖原+板層小體+表面活性物質(zhì)磷脂+磷脂酰甘油+SP-A+SP-B+SP-C+肺泡毛細(xì)血管+_肺泡的發(fā)育水平是胎兒出生后能否適應(yīng)生存的關(guān)鍵。在假腺樣期如果肺泡分化發(fā)育障礙，會導(dǎo)致導(dǎo)管期肺發(fā)育低下 (pulmonary hypoplasia) ，其特點(diǎn)為近足月或足月兒肺重量占體重 1%以下，肺泡數(shù)量顯著減少，上皮細(xì)胞呈立方狀，肺泡隔增寬。一般此種組織學(xué)特點(diǎn)多見于胎齡小于 32 周的早產(chǎn)新生兒肺， 尤其在胎齡小于 28 周，出生體重低于 1000g 的超低出生體重兒。肺表面活性物質(zhì)是肺成熟最重要的生物標(biāo)志。在導(dǎo)管期和囊泡期相當(dāng)與胎兒24-26 周時由于支氣管分支已經(jīng)達(dá)到20

4、 級以上，伴隨肺泡結(jié)構(gòu)出現(xiàn)，同時有豐富毛細(xì)血管在肺泡隔出現(xiàn)， 加上肺表面活性物質(zhì)開始合成， 使在此階段出生的早產(chǎn)兒具備了生存的基本條件，在此階段以前出生的早產(chǎn)兒一般不可能存活。( 二 )對子宮外呼吸的適應(yīng)出生后的呼吸適應(yīng)有以下幾個特征性功能變化。1. 肺表面活性物質(zhì)的大量合成分泌。出生后第一次呼吸以及隨后的幾次呼吸，可以使肺泡擴(kuò)張充氣， 在數(shù)分鐘內(nèi)可以達(dá)到平靜呼吸， 通氣量保證機(jī)體氧和二氧化碳代謝需要。產(chǎn)不成熟肺的肺泡內(nèi)缺乏肺表面活性物質(zhì)，肺泡因表面張力高而萎陷，出現(xiàn)吸氣困難肺表面活性物質(zhì)見下述 ) 。早( 有關(guān)2 由分泌肺液轉(zhuǎn)換為氣體交換和吸收肺泡內(nèi)液體。胎肺內(nèi)液系上皮細(xì)胞Cl- 泵作用下富

5、-+含 Cl 、K 、 H 離子的液體，為胎肺發(fā)育所必須。在妊娠后期，胎肺液分泌放緩，特別當(dāng)產(chǎn)-+道功能作為肺液吸收的主要途徑。3 建立肺循環(huán)。出生后隨著通氣開始，由于肺泡擴(kuò)張、吸入氣體中氧和一氧化氮(NO)，或內(nèi)源性舒張血管因素，可以彌散并作用于肺阻力性小血管的平滑肌，使血管松弛， 血管阻力隨之下降，右心房壓力下降，卵圓孔關(guān)閉。 肺內(nèi)前列腺素分泌增加和肺動脈壓力下降，可以使動脈導(dǎo)管關(guān)閉。最終結(jié)束胎兒循環(huán)，建立分離的體循環(huán)和肺循環(huán)。隨著循環(huán)氧分壓的提高，肺部血管阻力繼續(xù)下降，血管肌層發(fā)育使肺血流在低阻力條件下維持，肺循環(huán)血流量保證左心回流量和心搏輸出量。表1-2生長期肺體積變化_胎齡30 周足

6、月兒成人相對出生時變化( 倍 )_肺體積 (mL)25150-200523肺重 (g)20-255080016肺泡數(shù)量 ( 百萬 )5-1025-503006-1220.33-475-10023肺泡表面積 (m )2/kg)0.31.03表面積 / 體重 (m肺泡直徑 ( )3215030020氣道分支 (級)2423-2422-241氣管長 (mm)261847主支氣管長 (mm)2625410_（三）出生后的肺和呼吸系統(tǒng)發(fā)育1出生后至2 歲左右，肺泡結(jié)構(gòu)和肺血管以不同的速度和程度發(fā)育。肺泡隔變薄，肺泡隔中的雙層毛細(xì)血管融合為單層，肺泡內(nèi)有新的肺泡隔不斷出現(xiàn)，使原有肺泡在數(shù)量上增加，但同時肺

7、內(nèi)血管增長更快，肺中小動脈血管可以出現(xiàn)平滑肌的中層結(jié)構(gòu)。在嬰兒早期以上改變更明顯。2在 2-10 歲階段， 氣道、 肺泡和血管發(fā)育基本上成比例同步生長，此階段肺泡容積增加為主， 且肺泡和肺血管生長速度和身體發(fā)育速度相適應(yīng)。此階段會對青春期甚至成年的肺與呼吸系統(tǒng)功能起決定影響，特別在個體所處環(huán)境、活動程度 ( 體育鍛煉、 營養(yǎng) ) 和大氣條件( 海拔高度 ) 影響，會使肺在適應(yīng)性，疾病損害發(fā)生、發(fā)展和代償機(jī)能上表現(xiàn)出差異( 表1-2) 。第二節(jié) 呼吸系統(tǒng)的解剖特點(diǎn)小兒的呼吸系統(tǒng)解剖和生理特點(diǎn)與疾病的發(fā)生、發(fā)展和轉(zhuǎn)歸關(guān)系非常密切。 聲門、氣管、主支氣管分叉、肺門、肺界、肺葉及膈肌的體表投影隨年齡和

8、身體( 尤胸廓 ) 的發(fā)育而變化。一、上呼吸道（一）鼻腔 新生兒及小嬰兒面部顱骨、上頜骨逐漸發(fā)育及出牙，至4 歲左右下鼻道形成。鼻粘膜血管豐富，易感染并充血腫脹，使鼻腔狹窄甚至閉塞，出現(xiàn)呼吸困難。嬰兒期由于鼻粘膜下缺乏海綿樣組織，故少見鼻出血。 嬰幼兒鼻竇不發(fā)達(dá)， 出生時上頜竇和篩竇很小，額竇及蝶竇未發(fā)育，至2-3 歲出現(xiàn)并與鼻腔相通，6 歲左右增大， 12-13歲才發(fā)育完善。因此，嬰幼兒易患上呼吸道感染，但極少見鼻竇炎。幼兒鼻淚管短，開口部瓣膜發(fā)育不全，位于眼內(nèi)眥， 在上呼吸道感染時可以經(jīng)此途徑影響到眼結(jié)膜。鼻孔小， 當(dāng)呼吸加快時和費(fèi)力呼吸時，可以出現(xiàn)鼻翼扇動和強(qiáng)呼氣音。足月兒出生時鼻腔粘膜

9、血管分泌大量一氧化氮(NO)，可以隨呼吸進(jìn)入肺泡，再隨呼出氣排出。與吸入氧氣一樣，吸入上呼吸道產(chǎn)生的NO為機(jī)體適應(yīng)大氣環(huán)境、幫助肺血管擴(kuò)張、降低肺血管阻力，具有特殊生理作用。（二）咽喉部 嬰兒鼻咽部較狹小且垂直。扁桃體在新生兒時處于腭弓間，腺窩和血管不發(fā)達(dá)，至 1 歲時隨全身淋巴組織發(fā)育而增大，4-10 歲為迅速發(fā)育期，13-15 歲逐漸退化。二、氣道氣管在新生兒約 2-3 cm長，至成人可以增加3 倍以上，氣管分叉在胸椎3-4 節(jié)之間，不同于成人。右主支氣管較直，與氣管夾角小，左主支氣管與氣管夾角較大，因此異物易落入右支氣管。小嬰兒氣管、支氣管軟骨軟弱，可以因?yàn)闅獾啦骞芎蟪霈F(xiàn)局部發(fā)育障礙，導(dǎo)

10、致氣管支氣管軟骨軟化征。嬰幼兒毛細(xì)支氣管無軟骨、平滑肌少，平滑肌在3 歲以后才發(fā)育，故氣道炎癥時以粘膜腫脹、 分泌物增加為主， 易使呼氣時出現(xiàn)小氣道關(guān)閉，致呼氣不暢和氣陷，嚴(yán)重影響氣體交換。在新生兒及早產(chǎn)兒，肺泡數(shù)量比較少，不能適應(yīng)機(jī)體代謝需要，而氣道作為氣體傳導(dǎo)部分，管腔容量相對比肺泡容量大，因此解剖死腔較大(0.4-0.5 ，成人為0.3) ，臨床上常表現(xiàn)為呼吸頻率加快，以補(bǔ)償代謝需要。在早產(chǎn)兒，由于肺泡上皮細(xì)胞發(fā)育不成熟，缺乏肺表面活性物質(zhì)，在開始自主呼吸后，或氣道插管機(jī)械通氣下，細(xì)小支氣管和肺泡導(dǎo)管過度擴(kuò)張， 使細(xì)支氣管粘膜與粘膜下層分離，易出現(xiàn)氣道粘膜上皮細(xì)胞脫落、壞死，或者因氣道分

11、泌物增加，非常容易出現(xiàn)阻塞通氣管道，產(chǎn)生呼吸困難。三、肺肺泡結(jié)構(gòu)從胎兒、新生兒、嬰幼兒、兒童期表現(xiàn)為數(shù)量增加、直徑變大、上皮細(xì)胞分化成熟等特點(diǎn) ( 表 8-1-2) 。肺泡內(nèi)表面積按照體重，在足月兒至成人期沒有顯著增加，主要變化在數(shù)量和直徑的增加。在早產(chǎn)兒或足月新生兒，如果出生后經(jīng)機(jī)械通氣和高氧治療，可以造成支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)發(fā)育障礙，即支氣管肺泡發(fā)育不良。嬰幼兒反復(fù)肺炎、營養(yǎng)不足等，也會導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)發(fā)育上的停滯和異常。肺泡隔間的Kohn 氏孔在2 歲以后出現(xiàn)，起肺泡側(cè)支通氣作用。肺結(jié)構(gòu)的基本功能單位- 肺小葉 - 在 2 歲前仍保留為原始的單房囊(acinar)形態(tài)，6 歲時發(fā)育接近成人， 7-

12、12 歲發(fā)育完善。 作為氣血交換的屏障，肺泡隔由肺泡上皮細(xì)胞、 毛細(xì)血管內(nèi)皮和少量纖維結(jié)締組織組成，具有兩面為氣體、 中間為血流的氣體交換濾膜結(jié)構(gòu)特點(diǎn)。大部分通過聲門進(jìn)入氣道的灰塵和病原體可以達(dá)到肺泡水平，大部分進(jìn)入循環(huán)的病原體、細(xì)胞釋放的炎癥介質(zhì)、過氧化自由基等，會到達(dá)肺毛細(xì)血管，并可能在肺部停留。 因此在肺泡和肺毛細(xì)血管損傷后，導(dǎo)致肺泡隔的屏障作用下降或喪失，成為肺部常見疾病病理生理的主要發(fā)生機(jī)制。II 型細(xì)胞具有轉(zhuǎn)化為 I型細(xì)胞的潛在能力，往往在受損傷肺的I 型細(xì)胞被破壞后，依靠 II 型細(xì)胞增殖和修復(fù)創(chuàng)面，許多 II型細(xì)胞在失去合成分泌肺表面活性物質(zhì)作用后，出現(xiàn)融合、變扁平，逐漸覆蓋損

13、傷部分，為創(chuàng)傷的修復(fù)作用，此時完全成為I 型細(xì)胞。四、胸腔與呼吸肌新生嬰兒胸廓呈圓形， 隨年齡增長而變?yōu)闄E圓形，肋骨軟骨部分較多，肋間肌薄弱，主要依賴膈肌呼吸，容易因腹脹使橫膈膜上抬，限制胸廓運(yùn)動， 影響呼吸。在氣道阻力增加或肺擴(kuò)張困難時， 費(fèi)力呼吸使胸腔內(nèi)負(fù)壓借胸膜牽引，致使柔軟的胸廓壁向內(nèi)凹陷。嬰兒肋骨與脊柱垂直， 缺乏向上擴(kuò)張胸廓的活動余地，使胸廓擴(kuò)張代償?shù)哪芰窒?，因此嬰幼兒比較容易出現(xiàn)呼吸困難和呼吸衰竭。對于呼吸困難小兒采用氣道持續(xù)正壓通氣或間歇指令性正壓通氣，可以顯著減少小兒呼吸作功和能量損耗。五、胸膜、縱隔與肺門。胸膜臟層和壁層形成胸膜腔，胸膜腔內(nèi)沒有氣體， 僅為少量漿液， 起潤

14、滑和促進(jìn)貼附作用。胸腔內(nèi)為負(fù)壓，平靜呼吸時在-0.4至 -1.33 kPa (-3至 -10 mmHg) 范圍內(nèi)變化。成人在關(guān)閉聲門、用力吸氣時可以達(dá)到-12 kPa (-90 mmHg)，用力呼氣時可以達(dá)到14.6 kPa (110mmHg)。胸腔負(fù)壓的形成是隨胎兒出生后開始呼吸，胸腔和肺擴(kuò)張，在肺泡內(nèi)壓、大氣壓和肺組織彈性回縮力之間的作用下而產(chǎn)生，并隨著生長發(fā)育， 胸廓的發(fā)育快于肺的發(fā)育，在呼吸時使肺總是處于擴(kuò)張狀態(tài)。肺擴(kuò)張時，大氣壓力使肺泡擴(kuò)張，而彈性回縮力使肺泡趨小，二種力作用的平衡下， 使胸腔內(nèi)壓保持在動態(tài)平衡中。假如大氣壓為零水平，在吸氣和呼氣末，胸腔內(nèi)壓 =彈性回縮力。 胸腔負(fù)壓

15、除了保持肺泡擴(kuò)張外，還可以作用于腔靜脈和胸導(dǎo)管，有利于促進(jìn)靜脈血和淋巴液回流。閉合胸腔內(nèi)胸膜臟層破裂， 使胸腔與肺組織相通，或胸壁貫通損傷與大氣相通，發(fā)生氣胸，胸腔負(fù)壓趨于消失，肺組織受大氣壓迫而萎陷，嚴(yán)重者縱隔偏移。新生兒胸膜較薄，呼吸困難時容易因肺泡破裂產(chǎn)生氣胸。小兒縱隔相對成人為大，前縱隔上部為胸腺、 大血管結(jié)構(gòu)， 下部為心包、 心臟、膈神經(jīng)等， 后縱隔包含氣管、 支氣管、胸導(dǎo)管、 主動脈、 迷走神經(jīng)、 交感神經(jīng)和食管。 肺門部位主要為主支氣管、 大血管和淋巴結(jié)。淋巴結(jié)在縱隔各個部分分布， 并沿大氣道向肺內(nèi)、 或沿肺葉裂隙分布。 嬰幼兒縱隔比較柔軟、疏松，在一側(cè)胸腔積液、氣胸、膈疝時，會

16、向另一側(cè)偏移；肺泡破裂時氣體容易沿血管外結(jié)締組織流通，導(dǎo)致縱隔氣腫和氣胸。縱隔體積較大，可以限制吸氣時肺膨脹。第三節(jié)呼吸的控制和肺部氣體交換多種原因要求理解和掌握小兒呼吸控制系統(tǒng)的原理。在小兒出生后的呼吸適應(yīng)涉及肺、心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能和結(jié)構(gòu)上的調(diào)節(jié)；臨床生理和病理生理變化使呼吸控制問題居于首位，比如氣道阻塞、重癥哮喘、心力衰竭、通氣不足、低氧血癥等；神經(jīng)系統(tǒng)在調(diào)節(jié)呼吸上的重要作用顯得日益突出， 比如新生兒缺氧缺血性腦損害、 超低出生體重新生兒腦發(fā)育和呼吸暫停、小兒顱內(nèi)感染和損傷等。一、呼吸中樞呼吸中樞為中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)產(chǎn)生和調(diào)節(jié)呼吸運(yùn)動的神經(jīng)細(xì)胞群。呼吸的節(jié)律性來自呼吸中樞的節(jié)律性活動， 由

17、產(chǎn)生和調(diào)節(jié)呼吸運(yùn)動的神經(jīng)細(xì)胞群組成。 這些細(xì)胞群廣泛分布在大腦皮層、間腦、橋腦、延髓和脊髓部位，并在產(chǎn)生和調(diào)節(jié)呼吸運(yùn)動時發(fā)揮不同的作用，并彼此協(xié)調(diào)和制約，并對于傳入的沖動加以整合。（一）脊髓 脊髓中支配呼吸肌的運(yùn)動神經(jīng)元位于頸 3-5 ( 支配膈肌 ) 和胸段 ( 支配肋間肌和腹肌 ) 前角。脊髓不產(chǎn)生節(jié)律性呼吸，主要為聯(lián)系高位腦和呼吸肌的中繼站，但也作為整合某些呼吸反射的初級中樞。（二）低位腦干腦橋和延髓組成低位腦干，是產(chǎn)生呼吸節(jié)律的部位。腦橋上部為抑制呼吸的結(jié)構(gòu)，腦橋中下部有長吸氣中樞，為呼吸調(diào)整中樞。延髓中有呼吸神經(jīng)元，包括吸氣神經(jīng)元、呼氣神經(jīng)元、吸氣- 呼氣神經(jīng)元、 呼氣 - 吸氣神經(jīng)

18、元。 這些神經(jīng)元在延髓中主要集中在背側(cè)和腹側(cè)， 其軸突交叉到對側(cè)并下行至脊髓頸段，支配膈神經(jīng)運(yùn)動神經(jīng)元，或支配脊髓肋間呼吸內(nèi)、 外肌和腹肌的運(yùn)動神經(jīng)元。 但也可經(jīng)同側(cè)作為舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)傳出，支配咽喉部呼吸輔助肌。 產(chǎn)生呼吸節(jié)律的神經(jīng)結(jié)構(gòu)較廣泛，使呼吸節(jié)律發(fā)源于多部位，不易因局灶性損害而喪失呼吸節(jié)律。（三）高位腦大腦皮層、邊緣系統(tǒng)、下丘腦等作為高位腦，可以隨意控制呼吸、屏氣、加強(qiáng)加快呼吸， 是隨意呼吸調(diào)節(jié)系統(tǒng)，而低位腦干對呼吸調(diào)節(jié)系統(tǒng)是不隨意的自主節(jié)律呼吸調(diào)節(jié)系統(tǒng)。新生兒和嬰幼兒的自主呼吸節(jié)律自出生后一直處于發(fā)育中，不斷通過呼吸肌運(yùn)動和肺擴(kuò)張運(yùn)動， 并經(jīng)反射刺激呼吸中樞的發(fā)育、調(diào)節(jié)和整合功能

19、，并在兒童早期基本完成隨意呼吸運(yùn)動及調(diào)節(jié)的發(fā)育成熟。此外， 呼吸和吞咽的運(yùn)動協(xié)調(diào)，呼吸對心血管功能的調(diào)節(jié)，呼吸和全身運(yùn)動等，均隨小兒生理發(fā)育而成熟。二、中樞對呼吸的調(diào)節(jié)作用呼吸中樞通過反饋機(jī)制控制呼吸活動，以保持全身性氧和二氧化碳代謝平衡。其作用依靠中樞和外周化學(xué)感受器、外周牽張感受器。呼吸肌與胸廓依靠中樞發(fā)放的沖動保持呼吸運(yùn)動，但容易因過度疲勞而衰竭。新生兒和年幼兒呼吸控制和反應(yīng)性與年長兒不同。（一）化學(xué)感受器位于頸動脈和主動脈的化學(xué)感受器對外周動脈血氧、二氧化碳分壓和 pH 水平敏感，沖動經(jīng)竇神經(jīng)和迷走神經(jīng)傳入延髓。低氧、二氧化碳增高、pH 增高可以刺激呼吸加深加快， 并主要經(jīng)主動脈體帶來

20、血液循環(huán)變化。延髓中樞化學(xué)感受器主要對二氧化碳變化敏感， 而不感受氧水平的變化。血液中的二氧化碳能夠迅速通過血腦屏障，導(dǎo)致延髓+以刺激呼吸興奮，超過一定范圍， 則表現(xiàn)為呼吸抑制。二氧化碳刺激呼吸興奮的作用主要依靠中樞化學(xué)感受器(80%)，其次為外周化學(xué)感受器(20%) 。低氧則主要通過外周化學(xué)感受器使呼吸興奮， 而對于中樞則是呼吸抑制。如果持續(xù)低氧， 對外周化學(xué)感受器刺激的反射作用不能抵消對中樞化學(xué)感受器呼吸抑制的刺激，則出現(xiàn)呼吸抑制。（二）外周牽張感受器肺牽張反射又稱為赫- 布氏反射 (Hering-Breuer reflex)，為吸氣時相限制反射，當(dāng)肺擴(kuò)張時， 氣道牽張作用于氣管至細(xì)支氣管

21、平滑肌內(nèi)的感受器，經(jīng)迷走神經(jīng)傳入中樞延髓，可以出現(xiàn)抑制性吸氣神經(jīng)元沖動，避免肺過度擴(kuò)張，也稱為迷走反射。亥氏反射(Headsreflex)，為深吸氣反射，當(dāng)肺擴(kuò)張時出現(xiàn)的加強(qiáng)性吸氣。這些反射主要出現(xiàn)在新生兒期的早期，尤多見于早產(chǎn)兒。（三）防御性呼吸反射分布在呼吸道粘膜上皮的感受器對機(jī)械或化學(xué)刺激敏感， 經(jīng)迷走神經(jīng)傳入延髓， 觸發(fā)一系列協(xié)調(diào)的反射效應(yīng)，為咳嗽反射。咳嗽反射包括深吸氣、聲門緊閉、呼氣肌強(qiáng)烈收縮、肺內(nèi)壓和胸腔內(nèi)壓驟然上升、 聲門突然打開等序列過程， 氣流以極高的速度從肺內(nèi)沖出， 并將氣道內(nèi)異物和分泌物帶出。 劇烈咳嗽可以導(dǎo)致胸腔內(nèi)壓急劇升高， 使靜脈壓和腦脊液壓升高。如果刺激主要作用

22、在鼻腔粘膜則出現(xiàn)噴嚏反射， 感受器經(jīng)三叉神經(jīng)傳入沖動， 帶來軟腭下垂，呼出氣主要從鼻腔噴出，達(dá)到清除鼻腔中的刺激物。三、呼吸肌和呼吸功肺通氣動力為呼吸肌運(yùn)動， 分為吸氣 ( 進(jìn)氣 ) 和呼氣 ( 排氣 ) 過程。自然呼吸時收縮呼吸肌作用使胸腔內(nèi)負(fù)壓增大， 胸廓增大同時使肺擴(kuò)張， 即肺泡的膨脹。 肺內(nèi)壓力低于外界大氣壓力，氣流經(jīng)氣道進(jìn)入肺泡，在吸氣末肺泡內(nèi)壓與外界大氣壓相同時，氣流流動停止，進(jìn)氣結(jié)束。呼氣時收縮呼吸肌舒張( 或伴有呼氣肌收縮 ) ，胸廓縮小， 或者在肺組織彈性回縮作用下， 使肺泡內(nèi)壓力高于外界大氣壓力，肺內(nèi)氣體向肺外流動，在呼氣末肺內(nèi)壓與外界大氣壓相等時，氣流流動停止，呼氣結(jié)束。

23、 新生兒和小嬰兒肋間呼吸肌發(fā)育不全， 呼吸運(yùn)動主要依賴膈肌， 為腹式呼吸。到幼兒和兒童期， 隨著肋間肌發(fā)育逐漸完善， 可以同時有胸式和腹式呼吸， 且中樞意識控制的隨意呼吸功能完善。四、肺的氣體交換功能（一）呼吸頻率和節(jié)律。 呼吸頻率指每分鐘呼吸次數(shù)，呼吸節(jié)律指呼吸活動的時間規(guī)律性。新生兒多表現(xiàn)為呼吸節(jié)律不齊。周期性呼吸指呼吸時短暫性停止20秒以下，然后又恢復(fù)。呼吸暫停指呼吸停止20 秒。新生兒平靜呼吸時的呼吸頻率在35 次 / 分，但多可以在20-50 次 / 分間波動，至兒童期呼吸頻率減少到15-20 次 / 分。主要因?yàn)殡S著肺發(fā)育長大，氣道至外周肺泡距離增加，氣流充盈肺泡及排出氣體所需要時

24、間相應(yīng)延長，使呼吸周期延長，但也因?yàn)榉闻菘偙砻娣e顯著增加，滿足了機(jī)體代謝需要。小兒肺部病變時， 如果出現(xiàn)氣道通氣障礙， 或肺部炎癥使有效氣體交換面積和效率下降時，主要依靠加快呼吸頻率來保持氣體交換，以滿足機(jī)體代謝需要。（二）肺通氣量 基本肺容積包括潮氣量、吸氣儲備量 ( 補(bǔ)吸氣量 ) 、呼氣儲備量 ( 補(bǔ)呼氣量) 、殘余氣量。 潮氣量指一次呼吸時進(jìn)入或排出肺部的氣量。小兒潮氣量一般以體重修正，為 6-8 ml/kg。肺容量為基本肺容積中任兩項(xiàng)或兩項(xiàng)以上的聯(lián)合氣量。其中深吸氣量(inspiratorycapacity)為平靜呼氣末作最大吸氣時所能吸入的氣體量，相當(dāng)于潮氣量與補(bǔ)吸氣量之和。功能殘氣

25、量(functional residual capacity, FRC)為平靜呼氣末尚存留于肺內(nèi)的氣量，相當(dāng)于殘氣量和補(bǔ)呼氣量之和，新生兒出生早期肺液排出后，獲得FRC約 20-25ml/kg ，至兒童期保持為25-30 ml/kg 水平，至成年可以達(dá)到30-35 ml/kg。FRC的生理意義為緩沖呼吸過程中肺泡氣中氧和二氧化碳分壓的過度變化，使肺泡氣和動脈血的PaO2 和PaCO2不會隨呼吸而發(fā)生大幅度波動，以利于氣體交換。（三）換氣功能進(jìn)入肺部的氣體約1/3 在大小氣道管腔，不參與氣體交換，為解剖死腔；2/3達(dá)到呼吸性細(xì)支氣管和肺泡， 參與氣體交換。 在由呼吸性細(xì)支氣管、肺泡導(dǎo)管、肺泡囊和

26、肺泡組成的呼吸性功能單位中， 通過成千上萬個微小肺泡，吸入氣體的氧氣彌散通過肺泡隔進(jìn)入肺泡毛細(xì)血管并進(jìn)入循環(huán)血液，血液中二氧化碳?xì)怏w進(jìn)入肺泡，隨呼出氣排出體外。 動脈血液將氧氣帶到外周組織并釋放，使組織獲得氧供， 并將組織代謝產(chǎn)生的二氧化碳帶回到肺部，從而保證機(jī)體的氧和二氧化碳代謝平衡。 在肺部氣體交換保持合適的通氣和血液灌流比例， 在新生兒期，通氣 - 灌流比接近 1，兒童期與成人相似，為 0.8 。如果因肺外分流 ( 動脈導(dǎo)管、卵圓孔未閉，房、室間隔缺損 ) 肺部血流顯著減少，或肺內(nèi)動靜脈分流，參與氣體交換的毛細(xì)血管網(wǎng)減少，則使通氣 - 灌流比例增大。沒有參加氣體交換的肺泡部分成為生理死腔

27、。第四節(jié)肺泡上皮細(xì)胞和肺表面活性物質(zhì)一、肺泡上皮細(xì)胞。肺泡上皮細(xì)胞分為I 型和 II型。 I 型上皮細(xì)胞呈扁平狀，II型上皮細(xì)胞呈立方或低柱狀。I 型上皮細(xì)胞覆蓋90%的肺泡內(nèi)表面， II型細(xì)胞僅覆蓋5%-10%的肺泡內(nèi)表面， 但兩者總數(shù)比較接近。肺泡上皮細(xì)胞粘膜、間質(zhì)、血管基底膜、血管內(nèi)皮組成氣血屏障。II型細(xì)胞的形態(tài)特征為細(xì)胞漿富含板層小體，細(xì)胞端面有微絨毛。II型細(xì)胞的主要功能為肺表面活性物質(zhì) (Pulmonary surfactant)的合成、分泌和代謝，并具有向I 型細(xì)胞分化的潛在作用。二、肺表面活性物質(zhì)的組分、功能和代謝80 年代已經(jīng)明確, 肺表面活性物質(zhì)由磷脂和特異性蛋白組成,

28、分別占總量的90%和 10%。磷脂中的具有表面活性的組分為飽和卵磷脂, 主要為二棕櫚酰磷脂酰膽堿(DPPC), 約為總磷脂的 40%-50%。肺表面活性物質(zhì)蛋白可以分為A、 B、 C、D 四種 , 簡稱 SP-A、 B、 C、D。SP-A和 SP-D 為親水性大分子 , SP-B 和 SP-C 為疏水性小分子。肺泡型上皮細(xì)胞為合成肺表面活性物質(zhì)的場所 , 肺表面活性物質(zhì)在型細(xì)胞內(nèi)以特征性的板層小體儲存。 肺表面活性物質(zhì)經(jīng)呼吸運(yùn)動不斷被分泌到肺泡腔內(nèi) , 在氣 - 液界面展開 , 形成極薄的單分子層 , 使液層表面分子張力下降 , 從而使肺泡腔在呼吸時保持?jǐn)U張狀態(tài) , 以利于氣血交換和減少呼吸做

29、功（見圖 8-1-2 ）。出生時 , 肺表面活性物質(zhì)磷脂在肺內(nèi)約2/3在型肺泡上皮細(xì)胞胞漿中, 1/3在肺泡腔內(nèi)。肺泡腔內(nèi)的肺表面活性物質(zhì)可以被型細(xì)胞重?cái)z、分解、再合成分泌, 為再生循環(huán) , 有效地提高了肺內(nèi)肺表面活性物質(zhì)的利用度, 減少了由原料合成肺表面活性物質(zhì)的耗能。肺內(nèi)表面活性物質(zhì)保持動態(tài)平衡, 肺內(nèi)每小時清除降解的肺表面活性物質(zhì)磷脂小于總量的5%,肺內(nèi)肺表面活性物質(zhì)磷脂成分的半衰期在12-48 小時左右。足月出生的新生兒肺內(nèi)表面活性物質(zhì)非常豐富 , 且具有很高的表面活性。表面活性的產(chǎn)生主要為飽和磷脂（disaturatedphosphatidylcholine,DSPC），其中主要為二

30、棕櫚酰磷脂酰膽堿（DPPC）,并需要不飽和磷脂、 SP-A、B 和 C 的協(xié)同。理論上講 , 0.3微克的 DPPC可以形成單分子層覆蓋1 平方厘米的面積。由此推斷假設(shè)足月兒肺泡表面積為3 平方米 ( 按 3 千克體重 , 每公斤體重1 平方米肺泡表面積計(jì) ), 9 毫克 DPPC, 或者約20 毫克的肺表面活性物質(zhì)總磷脂是可以提供肺泡所需的最低量。但在實(shí)際上 ,出生時肺內(nèi)肺表面活性物質(zhì)總磷脂可達(dá)20mg/kg, 并在出生后24 小時內(nèi)增加到 80-100mg/kg,約 50%進(jìn)入肺泡 , 為理論需要量的5-10倍。在隨后的幾天肺表面活性物質(zhì)總量逐漸減少, 但保持為 20mg/kg 總磷脂的水

31、平 ,與成人相當(dāng)。出生早期高水平的肺表面活性物質(zhì)分泌現(xiàn)象,不僅保證有效地發(fā)揮降低肺泡表面張力、保持肺泡擴(kuò)張作用，而且為出生后肺液的清除所必需, 以保證機(jī)體在子宮外的適應(yīng)過程。新生兒和小兒在多種病理情況下出現(xiàn)肺表面活性物質(zhì)相對缺乏。如肺表面活性物質(zhì)的分泌合成作用下降、再循環(huán)途徑的阻斷、肺泡腔內(nèi)液體轉(zhuǎn)運(yùn)障礙導(dǎo)致肺泡水腫, 均可以使肺表面活性物質(zhì)不足。滲出到肺泡腔內(nèi)的血漿蛋白,也可以干擾和抑制肺表面活性物質(zhì)功能。這些情況可以見于足月新生兒伴有出生時吸入、肺炎、肺發(fā)育不良、肺出血,以及窒息缺氧性損害等。早產(chǎn)兒肺內(nèi)肺表面活性物質(zhì)的磷脂總量只有足月兒的10%-30%, 或更低 ,且缺乏SP-A、B、C 等

32、主要肺表面活性物質(zhì)蛋白, 是發(fā)生 RDS的主要原因。應(yīng)用外源性肺表面活性物質(zhì)制劑可以迅速提高肺內(nèi)的肺表面活性物質(zhì)含量。將肺表面活性物質(zhì)經(jīng)氣道滴入RDS患兒肺內(nèi)后 , 肺表面活性物質(zhì)磷脂會立即被肺泡上皮細(xì)胞攝取, 并逐漸強(qiáng)化內(nèi)源性肺表面活性物質(zhì)的功能活性 , 特別是促使 SP-A、 B、 C的合成分泌。第五節(jié)肺血管的解剖和生理特點(diǎn)一、肺小血管肺血供依賴肺動脈和支氣管動脈系統(tǒng)。出生時肺動脈和大動脈血管一樣，均有中層完整肌層，且結(jié)構(gòu)均相似。在2 歲左右，肺動脈厚度只有大動脈的60%，彈力纖維也減少。支氣管動脈在出生時僅少量血管為肌性，隨著肺動脈壓下降，肌性結(jié)構(gòu)逐漸消失， 代之以新生支氣管動脈血管，伴

33、隨新生的終末肺單位的產(chǎn)生和肺的增大。出生后肺內(nèi)動脈血管發(fā)育在4個月時，肌性動脈長到呼吸性小支氣管水平，3 歲時甚至可達(dá)到肺泡導(dǎo)管。含彈力纖維蛋白的阻力性小動脈一般直徑1.0 mm。界于 0.1-1.0mm直徑的小動脈也保持有完整的平滑肌中層和具有彈力纖維的內(nèi)膜和外膜。此種肌性小動脈為毛細(xì)血管前阻力性血管，構(gòu)成肺血管阻力的 50%以上。在持續(xù)低氧狀況下，可以出現(xiàn)反射性痙攣，使肺血流下降。二、肺泡毛細(xì)血管肺泡隔毛細(xì)血管為連續(xù)血管內(nèi)皮，厚度0.1-0.2 mm ，主要為氣體交換功能。內(nèi)皮細(xì)胞具有多種強(qiáng)活性酶，參與多種生物活性物質(zhì)的代謝和轉(zhuǎn)化過程。先天性肺毛細(xì)血管發(fā)育不全征系肺內(nèi)毛細(xì)血管發(fā)育障礙，表現(xiàn)

34、為出生早期不明原因持續(xù)低氧血癥及肺動脈高壓，但是肺泡仍可充氣擴(kuò)張。病理解剖顯示擴(kuò)張的大量肺泡壁變薄，明顯缺乏毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)。在繼發(fā)性慢性肺損傷的肺泡病理中，也可在出生后4-6 周的肺病理檢查中發(fā)現(xiàn)肺泡壁結(jié)構(gòu)簡單化，肺泡隔間缺乏毛細(xì)血管，或者肺泡間隔有纖維結(jié)締組織大量沉著，謂肺泡重構(gòu)(remodeling)。第六節(jié)肺液的轉(zhuǎn)運(yùn)和清除一、肺淋巴管肺淋巴管形成網(wǎng)絡(luò)，分布于肺血管周圍的結(jié)締組織間質(zhì)中，主要為肺泡外間質(zhì)內(nèi)，為水分子和大分子的回流通路。 其中包括大量淋巴細(xì)胞和血液有形成分。 液體主要借助肺泡壁和肺泡間質(zhì)之間的壓力差作為推進(jìn)動力， 且流量隨間質(zhì)內(nèi)液量增多而增加。 而肺間質(zhì)也沿外周肺泡向肺門部呈壓力下降趨勢， 以保持微血管濾出液的回流。 濾出液先順此壓力梯度轉(zhuǎn)移到大血管和氣道周圍結(jié)締組織中， 經(jīng)淋巴管系統(tǒng)有效地回流過量液體。 當(dāng)濾出液量超過了淋巴回流能力時，液體先在肺門及大血管鞘積聚，形成肺水腫早期血管周液體“袖口”特征。在間質(zhì)和肺泡水腫時，淋巴回流代償能力喪失。二、水的跨壁轉(zhuǎn)運(yùn)。 肺泡上皮細(xì)胞、 毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和間質(zhì)基質(zhì)是肺泡和間質(zhì)液體轉(zhuǎn)運(yùn)的主要屏障。 間質(zhì)中的透明質(zhì)酸、 硫酸蛋白聚糖、清蛋白、 內(nèi)皮細(xì)胞多糖成分間相互作用具有調(diào)節(jié)內(nèi)皮細(xì)胞屏障對水的通透性。肺泡上皮細(xì)胞端面的離子通道、水通道