《上-下氣道慢性炎癥性疾病聯(lián)合診療與管理專家共識(shí)》（2017）要點(diǎn)匯編

1、本word文檔 可編輯 可修改102.上-下氣道慢性炎癥性疾病聯(lián)合診療與管理專家共識(shí)（2017）要點(diǎn)1.患者教育：作為重要的治療環(huán)節(jié)，患者教育是提高其依從性和療效的關(guān)鍵。2.藥物治療：（1）鼻用糖皮質(zhì)激素（INCS）：是AR治療的一線用藥，如布地奈德（64g/噴）、丙酸氟替卡松（50g/噴）和糠酸莫米松鼻噴霧劑（50g/噴）等。（2）抗組織胺藥（H1受體拮抗劑）：有效控制鼻眼癢和噴嚏等組織胺癥狀，被多個(gè)指南推薦為一線用藥。常用的有氯雷他定、左卡巴斯汀、西替利嗪等。（3）鼻用減充血?jiǎng)海?）白三烯受體拮抗劑（LTRA）可部分減輕炎癥過程中白三烯增多引起的鼻塞、多涕等癥狀，如孟魯司特鈉。3.溫生理

2、鹽水鼻腔沖洗：4.特異性免疫治療（SIT）：5.外科治療：AR治療方案應(yīng)實(shí)現(xiàn)個(gè)體化：（四）10%，貨PEF周變率20%。符合上述癥狀和體征，具備氣流受限客觀檢查中的任一條，并除外其他疾病所引起的喘息、氣急、胸悶及咳嗽可以診斷為哮喘。3.分期：分為急性發(fā)作期、慢性持續(xù)期和臨床緩解期。（三）評(píng)估1.內(nèi)容：2.評(píng)估方法：（四）治療治療目標(biāo)：達(dá)到并維持哮喘的良好控制。1.藥物治療：分為控制藥物和緩解藥物。控制藥物包括：INS、全身性激素。白三烯調(diào)節(jié)劑、緩釋茶堿、抗IgE單克隆抗體等。維持期治療ICS為首選。緩解藥物包括短效2受體激動(dòng)劑（SABA）及部分LABA等：2.SIT：適用于變應(yīng)原明確（目前主要

3、是對(duì)塵螨過敏者）、環(huán)境控制和藥物治療后仍控制不良或不愿使用ICS藥物治療的患者。（五）20%，或支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陽性；（3）抗哮喘治療有效。（三）病情評(píng)估1.咳嗽嚴(yán)重程度的評(píng)估：2.氣道炎癥評(píng)估：（四）治療CVA治療原則與典型哮喘相同。1.ICS聯(lián)合支氣管舒張劑：2.口服糖皮質(zhì)激素：3.TTRA：如孟魯司特鈉。（五）療效評(píng)估（六）患者的管理（七）1:64。如果滿足3項(xiàng)必要條件加參考條件中2項(xiàng)及以上則可確診DBP。滿足3項(xiàng)必要條件為高度可疑。滿足前2項(xiàng)必要條件則為臨床可疑。3.病理分期：（1）早期：（2）晚期：（三）治療以大環(huán)內(nèi)酯類抗生素為主，遵循小劑量、長(zhǎng)期治療原則，療程至少為3個(gè)月。1.非急性

4、進(jìn)展期治療：（1）大環(huán)內(nèi)酯類藥物：治療方法：首選紅霉素（400600mg/d）,若胃腸道不良反應(yīng)較大，可選用克拉霉素（200400mg/d）或羅紅霉素（150300mg/d）亦可使用長(zhǎng)效大環(huán)內(nèi)酯（如阿奇霉素250mg/d）用藥至少6個(gè)月，必要時(shí)可服用紅霉素2年。（2）糖皮質(zhì)激素：（3）抗膽堿藥：2.急性進(jìn)展期的治療：應(yīng)在應(yīng)用紅霉素的同時(shí)口服青霉素、頭孢菌素貨氟喹諾酮類制劑治療。如出現(xiàn)呼吸衰竭則應(yīng)住院觀察治療。（五）DPB伴CRS患者的診治與管理DPB患者需做上氣道疾病的篩查。如合并CRS應(yīng)積極治療，方案參閱CRS部分相關(guān)內(nèi)容。四、支擴(kuò)（一）概述支擴(kuò)是多種因素引起的氣道病理性擴(kuò)張，以支氣管黏膜中

5、性粒細(xì)胞貨巨噬細(xì)胞性炎癥為特征。主要表現(xiàn)為慢性咳嗽、咯痰、咯血等。（二）診斷支擴(kuò)患者的典型癥狀為慢性咳嗽、咯黏痰至膿痰、咯血，可伴氣促、體熱、疲乏等癥狀。體征為杵狀指、桶狀胸、發(fā)紺等。根據(jù)胸部高分辨率CT的表現(xiàn)診斷支擴(kuò)，至少符合下述一條：（1）支氣管直徑大于伴行的支氣管動(dòng)脈直徑；（2）支氣管沿其走行方向，管徑無逐漸縮小的趨勢(shì)；（3）靠近胸膜1cm處仍可見支氣管。支擴(kuò)的臨床分期：穩(wěn)定期、急性加重期。（三）治療1.藥物治療：（1）抗生素：對(duì)支擴(kuò)加重患者，需要應(yīng)用抗生素。但臨床穩(wěn)定期患者（即使長(zhǎng)期咯膿痰），不推薦常規(guī)使用抗生素治療。在急性發(fā)作時(shí)可先考慮使用阿莫西林或者克拉霉素之后根據(jù)痰培養(yǎng)與藥敏實(shí)驗(yàn)

6、結(jié)果，選用敏感的抗生素。（2）化痰藥物：適用于咯較多膿性痰和/或難以咳出者。（3）免疫調(diào)節(jié)劑（4）其他藥物：茶堿、ICS。2.物理治療、體育鍛煉：3.外科治療：適用于反復(fù)出現(xiàn)危及生命的大咯血或者、經(jīng)過內(nèi)科保守治療仍無效的單個(gè)肺葉（肺段）的支擴(kuò)。單肺或雙肺重度支擴(kuò)、全身癥狀較差、頻繁大咯血或急性加重、經(jīng)濟(jì)條件允許的患者，可以考慮進(jìn)行肺移植術(shù)。（四）支擴(kuò)并發(fā)CRS的診治支擴(kuò)合并CRS患者的肺功能更差、支擴(kuò)嚴(yán)重程度和急性加重風(fēng)險(xiǎn)更高。治療：支擴(kuò)患者應(yīng)積極治療合并的CRS。治療方案參閱CRS部分相關(guān)內(nèi)容。第三部分上-下氣道共存疾病或綜合征一、鼻竇支氣管綜合征（SBS）SBS是一種以下氣道慢性非特異性炎

7、癥如彌漫性支擴(kuò)、DPB、慢性支氣管炎和CRS共存的一類常見慢性氣道疾病。（一）發(fā)病機(jī)制1.下行性感染：2.上行性感染：3.NO減少：4.遺傳易感性與免疫功能異常：（二）診斷目前對(duì)該病的診斷無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。主要依據(jù)：（1）咳嗽、咳痰反復(fù)發(fā)作，每次持續(xù)3個(gè)月，連續(xù)2年或以上；（2）CRS的癥狀、體征和影像學(xué)表現(xiàn)；（3）無哮喘史；（4）無反復(fù)發(fā)作喘息病史；（5）胸部CT掃描示慢性炎癥但無明顯肺氣腫表現(xiàn)。（三）治療1.藥物治療：急性發(fā)作期抗感染、祛痰和平喘等下氣道常規(guī)藥物治療。長(zhǎng)期低劑量大環(huán)內(nèi)酯類藥物（劑量與DPB相同）。若短期同時(shí)給予喹諾酮類（如左氧氟沙星等）藥物，可獲得更佳療效。2.手術(shù)治療：3.其他

8、治療：二、阿司匹林哮喘（AIA）AIA為患者具有鼻息肉、哮喘及對(duì)阿司匹林不耐受而稱之。是一種以氣道高反應(yīng)性為特征并累及上-下氣道的炎癥性疾病。1.臨床表現(xiàn)：鼻部表現(xiàn)為CRS伴息肉；下氣道表現(xiàn)為難治性哮喘。服用阿司匹林即含有類阿司匹林成分的藥物或食物可誘發(fā)其急性發(fā)作。2.診斷：典型的臨床表現(xiàn)，阿司匹林激發(fā)試驗(yàn)可幫助確診（該試驗(yàn)可發(fā)生嚴(yán)重不良反應(yīng)，需住院檢查）3.治療：CRS伴有鼻息肉和哮喘的治療，請(qǐng)參閱CRS和哮喘相關(guān)部分。4.預(yù)防發(fā)作：禁用下列藥物及食品：（1）阿司匹林、含類阿司匹林藥物；（2）含類阿司匹林食物飲料。三、復(fù)發(fā)性多軟骨炎復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一少見的累及全身多系統(tǒng)的疾病，具有反復(fù)發(fā)作和

9、緩解的進(jìn)展性炎性破壞性病變，累計(jì)軟骨和其他全身結(jié)蹄組織。臨床表現(xiàn)為耳、鼻、候及氣道軟骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累癥狀。多關(guān)節(jié)炎和血管受累也比較常見。1.診斷：診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：（1）雙耳軟骨炎；（2）鼻軟骨炎：（3）眼炎；（4）喉和/或氣管軟骨炎；（5）耳蝸和/或前庭受累；（6）非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，具備以上3項(xiàng)及以上，并經(jīng)軟骨病理證實(shí)可以確診。2.輔助檢查：貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)即EOS增高、血沉增快、低蛋白血癥等。3.治療：藥物以ICS（0.51.0mgkg-1d-1）為主，病情穩(wěn)定后減至最小劑量維持12年。病情嚴(yán)重者需聯(lián)合使用免疫抑制劑治療。四、內(nèi)臟逆位-鼻竇炎-支擴(kuò)綜合征（PCD）(或稱家族性支擴(kuò)

10、)PCD具有家族遺傳傾向，可同代或隔代發(fā)病，其父母多有近親婚姻史。1.診斷：CRS伴支擴(kuò)及內(nèi)臟部分或全轉(zhuǎn)位。有的患者可以伴有中耳炎。具備以上臨床三聯(lián)征特點(diǎn)就可以確診。2.治療：以預(yù)防感染為主，急性加重期如合并肺炎時(shí)，根據(jù)痰細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏結(jié)果選用抗菌藥物治療。嚴(yán)重支擴(kuò)、頻繁咯血或感染，且局限于一側(cè)肺者，可考慮肺葉切除。鼻竇炎的治療：請(qǐng)參閱CRS部分。五、囊性纖維化此病主要影響肺部和消化系統(tǒng)。1.病理及病理生理：2.臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為反復(fù)支氣管感染和氣道阻塞。3.診斷：根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和X線檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查有汗液氯離子濃度升高、胰蛋白過高等可幫助診斷。4.治療：采用胰酶替代、黏液溶解劑、抗生素

11、和霧化吸入等治療可改善患者的預(yù)后。單重癥患者仍需要肺移植。ICS治療可能延緩疾病進(jìn)展。六、Young綜合征是一種與慢性氣道感染有關(guān)的男性不育癥。1.臨床表現(xiàn)：患者多在幼年期反復(fù)鼻塞、流涕、咳嗽、多痰等，后確診為CRS、支氣管炎。成年期后氣道感染癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。肺功能大多正常。男性患者有不育癥。2.診斷：反復(fù)發(fā)生鼻竇、下氣道感染、男性伴有阻塞性的精子缺乏，可考慮該病診斷。但需排除囊性纖維化和不動(dòng)纖毛綜合征。3.治療：抗感染及對(duì)癥處理。七、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（CSS）CSS是一種過敏性血管炎，累及上-下氣道，后期侵犯皮膚、心臟、消化道、周圍神經(jīng)、腎臟等全身多器官的少見疾病。（一）臨床分期即特征1.

12、前驅(qū)期：2.血管炎初期：3.血管炎后期：（二）診斷應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)和病理檢查綜合分析，而不單純依賴病理檢查結(jié)果。美國(guó)1990年制定的CSS診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）哮喘；（2）血液白細(xì)胞分類中EOS10%；（3）單發(fā)性或多發(fā)性單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變；（4）游走性或一過性肺浸潤(rùn)；（5）鼻竇病變；（6）血管外EOS浸潤(rùn)。具備上述4條可考慮CSS診斷。（三）治療本病對(duì)ICS反應(yīng)良好，可改善過敏癥狀及降低EOS，緩解血管炎。病情較輕的CSS患者可單用糖皮質(zhì)激素治療。初始治療潑尼松1.0mgkg-1d-1,維持23周以后減為0.3mgkg-1d-1后維持3個(gè)月，再減0.15mgkg-1d-1維持6個(gè)月，直至停藥。出

13、現(xiàn)多臟器病變時(shí)，可予激素沖擊治療，甲潑尼龍7.5mgkg-1d-1。八、壞死性肉芽腫性血管炎本病既往稱為韋格納肉芽腫（WG）。是一種以血管壁的炎癥為特征，累及小動(dòng)脈、靜脈即毛細(xì)血管，偶爾累及大動(dòng)脈。1.臨床特征：壞死性肉芽腫性血管炎累及多系統(tǒng)故臨床表現(xiàn)多樣。典型壞死性肉芽腫性血管炎三聯(lián)征：上氣道、下氣道和腎病變。2.診斷：上氣道、支氣管內(nèi)膜及腎臟活檢是診斷本病的重要依據(jù)。診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）鼻或口腔炎癥痛性或無痛性潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物；（2）胸片異常胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤(rùn)病灶或空洞；（3）尿沉渣異常鏡下血尿（紅細(xì)胞5個(gè)/高倍視野）或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型；（4）病理性肉芽腫性炎性改變動(dòng)脈壁或動(dòng)脈周圍，

14、或血管（動(dòng)脈或微動(dòng)脈）外區(qū)有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)形成肉芽腫性炎性改變。符合2條及以上時(shí)可診斷。3.治療：可分3期，即誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)。循證醫(yī)學(xué)顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應(yīng)作為首選治療方案。九、變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病（ABPA）ABPA是一種對(duì)曲霉菌發(fā)生變態(tài)反應(yīng)所引起的疾病，好發(fā)于哮喘即囊性纖維化患者，診斷不及時(shí)或治療不當(dāng)可發(fā)展為氣道受損、支擴(kuò)甚至是肺纖維化等嚴(yán)重后果。（一）臨床表現(xiàn)常見癥狀有咳嗽、哮息、咳痰。喘鳴、咯血等，有黃色、褐色、黑色痰栓，影像學(xué)呈肺部浸潤(rùn)，支擴(kuò)且充滿黏液，呈牙膏狀、指套狀和樹枝狀陰影。（二）診斷目前缺乏金標(biāo)準(zhǔn)。（三）治療治療目標(biāo)包括緩解記性哮喘加重，控制炎癥反應(yīng)，延緩疾病進(jìn)展至肺纖維化階段。應(yīng)避免或再進(jìn)一步接觸霉菌。治療患者基礎(chǔ)疾病。1.糖皮質(zhì)激素：2.抗真菌治療：常用藥物為伊曲康唑，也有案例報(bào)道證實(shí)，伏立康唑在ABPA治療方面的作