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文檔簡介
1、漿細(xì)胞病漿細(xì)胞病 是指漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的b淋巴細(xì)胞過度增殖所引起的一組疾病,血清或尿中出現(xiàn)過量的單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段為其特征。漿細(xì)胞病漿細(xì)胞病包括瘤骨髓原發(fā)性巨球蛋白血癥重鏈病原發(fā)性淀粉樣變性1.意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥m蛋白蛋白有三種類型免疫球蛋白分子游離的輕鏈,即本周蛋白1.某種重鏈的片段目目 錄錄概述病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療預(yù)后概概 述述多發(fā)性骨髓瘤 是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。疾疾 病病 特特 點點骨髓內(nèi)有異常漿細(xì)胞(或稱骨髓瘤細(xì)胞)的增殖,引起骨骼的破壞,血清出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白,正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑,尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白,最后導(dǎo)致貧血和腎功能損
2、害。發(fā)發(fā) 病病 情情 況況我國發(fā)病率約1/10萬。在血液系統(tǒng)惡性疾病中約占 10,占所有癌腫的1左右。診斷時的中位年齡為60歲,40歲以下發(fā)病很罕見。男女之比約為3:2。病病 因因尚不明確。白介素-6生成失調(diào)能引起異常的漿細(xì)胞增殖,可能是骨髓瘤細(xì)胞的重要生長因子。臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)一、骨髓瘤細(xì)胞對骨骼各其他組織器官的浸潤與破壞所引起的臨床表現(xiàn)骨骼破壞髓外浸潤臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)骨骼破壞骨痛:常為早期癥狀。部位:骶部、胸廓、肢體。自發(fā)性骨折:肋骨、鎖骨、下胸椎、上腰椎。臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)髓外浸潤肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等受
3、累器官腫大。髓外骨髓瘤神經(jīng)浸潤可發(fā)展為漿細(xì)胞白血病臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)二、血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn) 感染高粘滯綜合征出血傾向淀粉樣變性雷諾現(xiàn)象臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)感染正常免疫球蛋白減少中性粒細(xì)胞減少細(xì)菌性肺炎、尿路感染、敗血癥病毒感染:帶狀皰疹臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)高粘滯綜合征m蛋白增多iga易聚合成多聚體血液粘滯性過高血流緩慢,組織淤血,缺氧視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)、心血管系統(tǒng)臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)出血傾向鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜血小板減少、m蛋白包裹在血小板表面凝血障礙血管壁因素臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)淀粉樣變性多見于igd型舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道等臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)三、腎功能損
4、害蛋白尿管型尿1.急性腎衰竭臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)腎功能損害機(jī)制游離輕鏈沉積于腎小管上皮細(xì)胞,使腎小管細(xì)胞變性,功能受損高血鈣引起多尿、少尿尿酸過多,高尿酸血癥腎病靜脈腎盂造影可引起或加重腎功能損害實實 驗驗 室室 檢檢 查查一、血象貧血:常見,正常細(xì)胞正常色素性。血沉:增快1.晚期有全血細(xì)胞減少實實 驗驗 室室 檢檢 查查二、骨髓象主要為漿細(xì)胞系異常增生(有核細(xì)胞數(shù)的15%),并有質(zhì)的改變。1.病灶呈散在分布,骨壓痛處或多部位穿刺實實 驗驗 室室 檢檢 查查三、血液生化檢查異常球蛋白血癥:m蛋白血鈣、血磷測定:增高血清堿性磷酸酶:正常實實 驗驗 室室 檢檢 查查三、血液生化檢查血清血清2微球
5、蛋白微球蛋白:增高血清乳酸脫氫酶血清乳酸脫氫酶:增高尿:蛋白尿、本周蛋白腎功能檢查實實 驗驗 室室 檢檢 查查四、x線檢查早期:骨質(zhì)疏松典型:圓形、邊界清楚的溶骨性損害病理性骨折1.r骨顯像診診 斷斷依據(jù)骨髓中漿細(xì)胞15%,且有形態(tài)異常血清有大量的m蛋白,或尿中本周蛋白1g/24h.a.溶骨病變或廣泛的骨質(zhì)疏松診診 斷斷診斷igm型時一定要具備3項僅有a,b兩項,屬于不分泌型僅有a,b兩項者還要考慮:反應(yīng)性漿細(xì)胞增多和意義未明單克隆免疫球蛋白血癥鑒鑒 別別 診診 斷斷反應(yīng)性漿細(xì)胞增多意義未明單克隆免疫球蛋白血癥單克隆免疫球蛋白骨轉(zhuǎn)移瘤、老年性骨質(zhì)疏松等治治 療療一、化學(xué)治療mp方案vad方案m2方案二、干擾素a三、骨髓移植預(yù)預(yù) 后后自然病程:3-6個月mp方案:3年左右骨髓移植:移植物抗宿主反應(yīng)特特 殊殊 類類 型型孤立性骨髓瘤 少數(shù)骨髓瘤僅有單個骨骼損害,稱為孤立性骨髓瘤。特特 殊殊 類類 型型髓外骨髓瘤 孤立性骨
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