強(qiáng)直性脊柱炎(2)完整版

1、概述概述 強(qiáng)直性脊柱炎（強(qiáng)直性脊柱炎（ankylosing spondylitis AS）多見于青少年，是以中軸關(guān)節(jié)慢性炎癥為主，多見于青少年，是以中軸關(guān)節(jié)慢性炎癥為主，也可累及內(nèi)臟及其他組織的慢性進(jìn)展性風(fēng)濕也可累及內(nèi)臟及其他組織的慢性進(jìn)展性風(fēng)濕性疾病。性疾病。 典型病例典型病例X線片表現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)明顯破壞，線片表現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)明顯破壞，后期脊柱呈后期脊柱呈“竹節(jié)樣竹節(jié)樣”變化。變化。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)AS的典型癥狀 （1）腰背痛。因該病早期癥狀多不明顯，疼痛常為隱痛，難以定位，多在夜間和休息時(shí)癥狀加重，而活動后癥狀可減輕。 （2）晨僵。病人在清晨或久坐起立時(shí)出現(xiàn)腰背部發(fā)僵，輕微活動后癥狀可減輕。 晨

2、僵及腰背痛常為病人的早期癥狀。 （3）晚期由于整個脊柱自下而上發(fā)生強(qiáng)直，病人的脊柱活動明顯受限，不能彎腰，甚至駝背畸形及整個脊柱強(qiáng)直，但大部分病人只限于部分脊柱受累，甚至僅局限于骶髂關(guān)節(jié)病變。 （4）其他癥狀。疾病早期常有體重減輕。活動期常有疲乏無力、發(fā)熱及夜間出汗等。關(guān)節(jié)表現(xiàn)關(guān)節(jié)表現(xiàn) 慢性下腰痛：35%-57%，隱襲性 鈍痛 臀部或骶髂區(qū)深部 單側(cè) 交替性 背部發(fā)僵，以晨起為著 外周關(guān)節(jié)炎：24%-75%的患者在病初或病程中出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)和外周關(guān)節(jié)病變。膝、踝和肩關(guān)節(jié)居多，肘與手、足小關(guān)節(jié)偶有受累。多為非對稱性，下肢大關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎為本病外周關(guān)節(jié)炎的特征之一。關(guān)節(jié)外表現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)急性前色素膜炎（急

3、性虹膜炎） 單側(cè)急性發(fā)作 眼痛、畏光、流淚和視物模糊 可見角膜周圍充血、虹膜水腫、病變側(cè)虹膜色素較健側(cè)變淡、瞳孔縮小心血管系統(tǒng)心血管系統(tǒng) 受累少見 升主動脈炎、主動脈瓣關(guān)閉不全和傳導(dǎo)障礙 危險(xiǎn)性隨著年齡、病程和髖、肩以外的外周關(guān)節(jié)炎的出現(xiàn)而增加 肺實(shí)質(zhì)病變肺實(shí)質(zhì)病變 是少見的晚期關(guān)節(jié)外表現(xiàn) ，以緩慢進(jìn)展的肺上段纖維化為特點(diǎn) 可因長曲霉菌移入生而形成霉菌病，患者可出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難，偶爾有咯血 神經(jīng)系統(tǒng)病變神經(jīng)系統(tǒng)病變 最常與脊柱骨折、脫位或馬尾綜合征相關(guān) 骨折常發(fā)生在頸椎，如引起四肢癱則死亡率很高，是最嚴(yán)重的并發(fā)癥其它其它 骨骼肌受累 明顯的肌肉變細(xì)在部分進(jìn)展期強(qiáng)直性脊柱炎患者中是由于廢用性萎

4、縮所致 繼發(fā)性淀粉樣變性 體格檢查： 骶髂關(guān)節(jié)和椎旁肌肉壓痛為本病早期的陽性體征。 隨病情進(jìn)展可見： 腰椎前凸變平， 脊柱各個方向活動受限， 胸廓擴(kuò)展范圍縮小， 頸椎后突。 以下幾種方法可用于檢查骶髂關(guān)節(jié)壓痛或脊柱病變進(jìn)展情況：枕壁試驗(yàn)胸廓擴(kuò)展Schober 試驗(yàn)骨盆按壓Patrick 試驗(yàn)(下肢4字試驗(yàn))實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 75% ESR增快 CRP增高 IgA升高 HLA-B27 類風(fēng)濕因子多為陰性，但陽性并不排除AS的診斷。 15%輕度正色素性貧血 血清堿性磷酸酶水平升高（來源于骨）放射學(xué)檢查放射學(xué)檢查 骶髂關(guān)節(jié)炎 骶髂關(guān)節(jié)X線改變分期： 0級：正常骶髂關(guān)節(jié)； I級： 可疑或極輕微的骶

5、髂關(guān)節(jié)炎 II級： 輕度骶髂關(guān)節(jié)炎，局限性的侵蝕、硬化，關(guān)節(jié)邊緣模糊，但關(guān)節(jié)間隙無改變； III級：中度或進(jìn)展性骶髂關(guān)節(jié)炎，伴有以下一項(xiàng)（或以上）變化：近關(guān)節(jié)區(qū)硬化、關(guān)節(jié)間隙變窄/增寬、骨質(zhì)破壞或部分強(qiáng)直； IV級：嚴(yán)重異常，骶髂關(guān)節(jié)強(qiáng)直、 融合，伴或不伴硬化 放射學(xué)檢查放射學(xué)檢查 肌腱端炎 （肌腱附著點(diǎn)骨質(zhì)糜爛） 脊柱的密度增高影和隨后的骨吸收（破壞） 髖關(guān)節(jié)受累 MRI 診斷診斷 診斷線索： 診斷的最好線索是患者的癥狀、關(guān)節(jié)體征和關(guān)節(jié)外表現(xiàn)及家族史。AS 最常見的和特征性早期主訴為下腰背發(fā)僵和疼痛。由于腰背痛是普通人群中極為常見的一種癥狀，但大多數(shù)為機(jī)械性非炎性背痛，而本病則為炎性疼痛。

6、診斷診斷 修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)，修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn)，19841984年年 臨床標(biāo)準(zhǔn)臨床標(biāo)準(zhǔn)： 下腰痛持續(xù)至少3個月，活動（而非休息）后可緩解； 腰椎在垂直和水平面的活動受限； 擴(kuò)胸度較同年齡、性別的正常人減小。 放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：雙側(cè)放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：雙側(cè)級或單側(cè)級或單側(cè)-級骶髂關(guān)級骶髂關(guān)節(jié)炎。節(jié)炎。 診斷診斷：肯定AS：符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，加上臨床標(biāo)準(zhǔn)3條中至少1條；可能AS：符合3項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)，或符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)而不伴有任何臨床標(biāo)準(zhǔn)者。鑒別診斷： 1類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA） 2椎間盤脫出 3結(jié)核 4彌漫性特發(fā)性骨肥厚（DISH）綜合征 5髂骨致密性骨炎 6其他：如銀屑病關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié)炎或賴特綜合征等AS患者治療目標(biāo) 緩

7、解癥狀和體征； 恢復(fù)功能； 防止關(guān)節(jié)損傷； 提高患者生活質(zhì)量； 防止脊柱疾病的并發(fā)癥。非藥物治療 對患者及家屬進(jìn)行疾病知識的教育。 合理和堅(jiān)持進(jìn)行體育鍛煉。 站立時(shí)盡量保持挺胸、收腹、和雙眼平視前方，坐位時(shí)保持胸部挺直，睡硬板床，取仰臥位。 對疼痛和炎性關(guān)節(jié)或軟組織給予必要的物理治療。 建議吸煙患者戒煙。藥物治療藥物治療 非甾類抗炎藥物（NSAID藥物） 糖皮質(zhì)激素 緩解病情藥物（DMARDs） 生物制劑外科治療 髖關(guān)節(jié)受累引起的關(guān)節(jié)間隙狹窄、強(qiáng)直和畸形是本病致殘的主要原因。為了改善患者的關(guān)節(jié)功能和生活質(zhì)量，人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)是最佳選擇。置換術(shù)后絕大多數(shù)患者的關(guān)節(jié)痛得到控制，部分患者的功能恢復(fù)

8、正?；蚪咏?，置入關(guān)節(jié)的壽命90 %達(dá)10 年以上。 預(yù)后預(yù)后 通常為良性過程 髖關(guān)節(jié)受累是強(qiáng)直性脊柱炎預(yù)后不良的標(biāo)志 強(qiáng)直性脊柱炎功能的大部分喪失都發(fā)生在病初10年內(nèi)，并且與外周關(guān)節(jié)炎、脊柱X線改變及脊柱竹節(jié)樣變的進(jìn)展密切相關(guān) 全髖置換術(shù) 病例分析 女性，31歲 反復(fù)下腰痛及臀部疼痛半年余，加重2周。 患者于半年前出現(xiàn)下腰部及臀部疼痛，呈陣發(fā)性刺痛，脊柱前屈輕度受限，夜間疼痛明顯，活動后癥狀可緩解，多次就診于?？谑兄嗅t(yī)院，查HLA-B27陽性，骨盆平片提示“致密性骨炎”，考慮“致密性骨炎”，給予消炎止痛的治療后好轉(zhuǎn)，但癥狀仍反復(fù)出現(xiàn)。2周前上訴癥狀逐漸加重，行走困難，偶感右側(cè)胸悶，予地塞米

9、松的治療后癥狀稍好轉(zhuǎn)。 既往體健。 患者弟弟已明確診斷強(qiáng)直性脊柱炎。 查體：BP 109/73mmHg，神清，淺表淋巴結(jié)無腫大，心肺腹查體未見異常，脊柱無壓痛及叩擊痛。雙側(cè)“床邊試驗(yàn)”及“4字試驗(yàn)”陽性，腰椎前屈受限。四肢關(guān)節(jié)無畸形，四肢肌力、肌張力正常，雙下肢無水腫，生理反射存在，病例反射未引出。 輔助檢查：外院外院 骨盆平片提示雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)改變，考慮致密性骨炎。骶髂關(guān)節(jié)MRI提示雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)異常信號，考慮致密性骨炎HLA-B27提示陽性入院后入院后 血常規(guī)：WBC 13.33109/L，N 61.7%，PLT 509109/L；血沉 27mm/h；RCRP 4.81mg/L；HLA-b27陽性。 影像學(xué)檢查：骨盆平片提示致密性骨炎。骶髂關(guān)節(jié)MRI提示雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎。 診斷：強(qiáng)直性脊柱炎