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文檔簡介
1、 止血 血管壁和血小板 凝血因子和抗凝因子 溶栓 纖溶因子和抗纖溶因子生理性止血 血管收縮 血小板止血栓的形成(初步止血) 粘附,釋放,聚集 血液凝固(二期止血) 啟動凝血系統(tǒng) 纖維蛋白原轉(zhuǎn)變成纖維蛋白血液凝固(blood coagulation) 凝血因子 凝血過程:凝血因子按一定順序相繼激活而生成的凝血酶最終使纖維蛋白原變?yōu)槔w維蛋白的過程。 1.凝血酶原酶復(fù)合物的形成:FXa-Fa-Ca2+ -磷脂復(fù)合物 內(nèi)源性凝血途徑 外源性凝血途徑 2.凝血酶原的激活 3.纖維蛋白原出血時間測定 將皮膚毛細血管刺破后,血液自然流出到自然停止所需的時間稱為出血時間。 參考值: 出血時間測定器法:6.92
2、.1分,超過9分為異常,目前推薦此法作為BT的檢測方法。 臨床意義: BT延長:1.血小板明顯減少 2.血小板功能異常 3.嚴重缺乏血漿某些凝血因子 4.血管異常 5.藥物干擾束臂試驗 給手臂局部加壓使靜脈血液受阻,致毛細血管負荷,檢查一定范圍內(nèi)皮膚出現(xiàn)出血點的數(shù)目。 參考值:5cm直徑圓圈內(nèi)新出血點的數(shù)目:男性小于5個;女性及兒童小于10個 臨床意義:新出血點的數(shù)目超過正常為陽性。 1.血管壁結(jié)構(gòu)和功能缺陷 2.血小板的量和質(zhì)異常 3.血管性血友病 4.其他血小板檢測血小板計數(shù) 參考值:(100-300)*109/L 臨床意義: 1、血小板減少:PLT低于100*109/L (1) 血小板生
3、成障礙 (2)血小板破壞或消耗增多 (3) 血小板分布異常 2、血小板增多:PLT超過400*109/L (1)原發(fā)性增多 (2)反應(yīng)性增多血塊收縮試驗(CRT) 原理:在富含血小板的血漿中加入Ca2+和凝血酶,使血漿凝固形成凝塊。析出的血漿容積科反映血小板血塊收縮能力。 參考值:凝塊法:65.811.0% 血塊收縮時間(h):2h開始收縮,18-24h完全收縮。 減低:見于ITP、血小板增多癥、血小板無力癥等。 增高:見于先天性和獲得性因子缺乏癥。血小板相關(guān)免疫球蛋白(PAIg) 將人抗IgG抗體包被在酶標反應(yīng)板孔內(nèi),加入受檢血小板破碎液,再加入酶標記的抗人IgG抗體,與結(jié)合在板上的PAIg
4、G相結(jié)合,最后加入底物顯色。 參考值:PAIgG 0-78.8ng/107血小板。 增高:ITP,免疫疾病,惡性淋巴瘤,肝炎,CLL,MM,Evan綜合征,良性單株丙球蛋白血癥。 注:觀察病情。血小板黏附試驗 原理:血液通過含一定量玻璃珠柱前、后血小板數(shù)的差,占血小板的百分比。 參考值:62.5%8.61% 臨床意義:檢測血小板體外粘附功能 增高:見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病. 減低:見于vWD、巨血小板綜合癥、血小板無力癥,MDS等。血小板聚集試驗 原理:在富含血小板血漿中加入誘聚劑使其發(fā)生聚集反映,故血漿的濁度減低。 增高:反映血小板聚集功能增強,見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病。 減低:反映血小
5、板聚集功能減低,見于血小板無力癥等。凝血因子檢測活化部分凝血活酶時間測定(APTT) 原理:在受檢血漿中加入APTT試劑和Ca后,觀察血漿凝固所需要的時間。是內(nèi)源凝血系統(tǒng)較為靈敏和最為常用的篩選試驗。 參考值:31-43秒,較正常對照延長10秒以上為異常。延長:,PK ,HMWK和纖維蛋白原缺乏,它是檢測普通肝素和診斷狼瘡抗凝物質(zhì)的常用實驗。 縮短:血栓性疾病和血栓前狀態(tài)凝血時間測定(CT) 靜脈放入試管中,觀察自采血開始至血液凝固所需要的時間。 反映內(nèi)源性凝血途徑的試驗 參考值:試管法:4-12分,目前少用,已被APTT取代。 延長:1. 因子、明顯減少 2. 凝血酶原重度減少 3. 纖維蛋
6、白原嚴重減少 4. 應(yīng)用肝素、口服抗凝藥 5. 纖溶亢進使纖維蛋白原降解增加 6. 循環(huán)抗凝物質(zhì)增加 7. DIC 縮短:高凝狀態(tài)血漿凝血酶原時間測定(PT) 原理:在被檢血漿中加入Ca和TF,觀察血漿的凝固時間。是外源凝血系統(tǒng)靈敏、常用的篩選試驗。 參考值:1、PT:1113s,超過正常對照值3秒以上為異常。 2、凝血酶原比值(PTR) 即被檢血漿的凝血酶原時間(S)/正常血漿的凝血酶原時間(S),參考值為1.00.05。3、國際標準化比值(INR )即PTRISI,參考值為1.0 0.1。ISI為國際敏感度指數(shù),ISI越?。ㄐ∮?.0),組織凝血活酶的敏感性越高。 延長:1 、先天性凝血因
7、子、缺乏; 2、獲得性性凝血因子缺乏,如嚴重肝病、維生素K缺乏、纖溶亢進、DIC、口服抗凝劑、異常凝血酶原增加等。 縮短:血液高凝狀態(tài)如DIC早期、心肌梗塞、腦血栓形成、深靜脈血栓形成、多發(fā)性骨髓瘤等。 INR是監(jiān)測口服抗凝劑的首選指標,國人以INR為2.0-2.5為宜。血漿纖維蛋白原測定 原理:在受檢血漿中加入一定量凝血酶,使血漿中的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白。 參考值:2-4g/L 增高:血栓前狀態(tài),糖尿病,急性心肌梗塞,急性感染,休克,妊高征等。 減低:DIC,原發(fā)性纖溶癥,重癥肝炎和肝硬化。抗凝系統(tǒng)的檢測血漿凝血酶時間(TT) 在受檢血漿中加入“標準化”凝血酶溶液,測定開始出現(xiàn)纖維蛋白絲
8、所需的時間。 參考值:16-18s,延長查過正常對照值3s以上為延長。 延長:1、低、無、異常纖維蛋白原血癥 2、FDPs增高 3、肝素纖溶活性測定血漿纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物測定 于受檢血漿中加入血漿纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物抗體包被的乳膠顆粒懸液,若FDPs5ug/ml,膠乳顆粒發(fā)生凝集。 參考值:陰性 陽性見于1.原發(fā)性纖溶 2.繼發(fā)性纖溶:DIC、惡性腫瘤、急性早幼粒細胞白血病、肺梗塞、腎臟疾病、溶栓治療等。血漿D-二聚體測定 是交聯(lián)纖維蛋白降解產(chǎn)物之一,為繼發(fā)性纖溶特有的代謝物。 參考值:定性為陰性,定量0-0.256mg/L 陰性排除深靜脈血栓及肺血栓栓塞。 陽性診斷DIC,觀察溶血栓治
9、療 原發(fā)性纖溶為陰性或不升高,此是兩者鑒別的重要指標。血液流變學(xué)檢測血漿黏度測定 原理:一定體積的受檢血漿流經(jīng)一定半徑和一定毛細管所需的時間,與該管兩端壓力差計算血漿黏度。 參考值:男性(4.250.41)mPa.s 女性(3.650.32)mPa.s 增高:血漿球蛋白和血脂增高的疾病一期止血缺陷的選擇 一期止血缺陷是指血管壁和血小板缺陷所致的出血性疾病。選用血小板計數(shù)(Plt)和出血時間(BT)作為篩選試驗,根據(jù)篩選試驗的結(jié)果,大致分為以下4種情況:1. BT和Plt都正常:除正常人外,多數(shù)是由單純血管壁通透性和(或)脆性增加所致的血管性紫癜。臨床上常見于過敏性紫癜、單純性紫癜和其他血管性紫
10、癜等。2. BT延長,Plt減少:多數(shù)是由血小板數(shù)量減少所致的血小板減少性紫癜。臨床上多見于原發(fā)性或反應(yīng)性血小板減少性紫癜。 3. BT延長,Plt增多:多數(shù)是由于血小板數(shù)量增多所致的血小板增多癥。臨床上多見于原發(fā)性或反應(yīng)性血小板增多癥。 4. BT延長,Plt正常:多數(shù)是由血小板功能異?;蚰承┠蜃尤狈λ碌某鲅约膊?。如血小板無力癥、貯存池病以及低(無)纖維蛋白原血癥、血管性血友?。╲WD)等。二期止血缺陷的選擇 二期止血缺陷是指凝血因子缺乏所致的出血性疾病。選用APTT和PT作為篩選試驗,大致有以下4種情況: 1. APTT和PT都正常:除正常人外,僅見于遺傳性和獲得性因子缺乏癥。獲得
11、性者常由于嚴重肝病、肝腫瘤、惡性淋巴瘤、白血病、抗因子抗體、自身免疫性溶血性貧血和惡性貧血等引起。 2. APTT延長,PT正常:多數(shù)是由于內(nèi)源性凝血途徑缺陷所致的出血性疾病,如血友病A、血友病B、因子缺乏癥、血循環(huán)中有凝血因子抗體存在、DIC、肝疾病和口服抗凝劑。3. APTT正常,PT延長:多數(shù)是由于外源性凝血途徑缺陷所引起的出血性疾病,如遺傳性因子缺乏癥。4. APTT和PT都延長:多數(shù)是由于共同凝血途徑缺陷所引起的出血性疾病,如遺傳性和獲得性因子、凝血酶原和纖維蛋白原缺乏癥。纖溶亢進的選擇 纖溶亢進性出血指纖維蛋白(原)和某種凝血因子被纖溶酶降解所引起的出血??蛇x用FDPs和D-D作為
12、篩檢試驗。1. FDPs和D-D均正常:纖溶活性正常;2. FDPs陽性,D-D陰性:理論上見于原發(fā)性纖溶,實際多屬FDPs的假陽性,見于肝病,手術(shù)出血,重型DIC,纖溶早期,劇烈運動后,類風濕性關(guān)節(jié)炎,抗Rh(D)抗體存在。3. FDPs陰性,D-D陽性:理論上見于繼發(fā)性纖溶,實際多屬FDPs的假陰性,見于DIC,靜、動脈血栓,溶栓治療。4. FDPs和D-D均陽性:臨床最多見,見于繼發(fā)性纖溶,如DIC,溶栓治療。 血型(blood group)是人體血液的一種遺傳性狀,各種血液成分包括紅細胞、白細胞、血小板及某些血漿蛋白在個體之間均具有抗原成分的差異,受獨立的遺傳基因控制.由若干個相互關(guān)聯(lián)
13、的抗原抗體組成的血型體系,稱為血型系統(tǒng). 紅細胞血型是發(fā)現(xiàn)最早的人類血型.繼1900年發(fā)現(xiàn)ABO血型之后,又發(fā)現(xiàn)不少紅細胞血型,分為若干系統(tǒng).截至1983年已報道的人類紅細胞血型有20多個系統(tǒng),每個血型系統(tǒng)中可含有1個或若干個不同的抗原.此外,還有一組高頻率血型抗原組(在群體中分布頻率極廣的,即大多數(shù)人都含有此血型抗原)和低頻率血型抗原(群體中分布頻率極低的),總共至少有400多種血型抗原.由于很多血型在人體中沒有相應(yīng)的天然抗體,多數(shù)血型抗原的抗原性較弱,不易刺激人體產(chǎn)生抗體,故在輸血及器官移植等方面的臨床意義不大.其中最重要的是ABO血型系統(tǒng) ,其次為Rh血型系統(tǒng).ABO血型系統(tǒng) ABO血型
14、系統(tǒng)的抗原和抗體:根據(jù)紅細胞表面是否具有A或B抗原(又稱A或B凝集素,兩者均由H物質(zhì)轉(zhuǎn)變而來),血清中是否存在抗A或抗B抗體(又稱抗A或抗B凝集素),ABO血型系統(tǒng)可分為四型。 A和B血型物質(zhì)廣泛存在紅細胞,組織細胞體液及分泌液中。血型 紅細胞表面的抗原 血清中的抗體A A 抗BB B 抗AAB AB 無O 無 抗A及抗BABO血型的亞型 ABO血型系統(tǒng)中重要的亞型是A抗原亞型(1) A亞型:A型中主要的亞型有A1和A2。A1亞型的紅細胞上具有A1和A2抗原,其血清中含有抗B抗體。A2亞型的紅細胞上只有A抗原,其血清中除含抗B抗體外,尚可有少量的抗A1抗體(約見于1%-2%的A2型)。(2)B
15、亞型:B亞型不多見,命名也不統(tǒng)一,一般稱為B亞型或弱B。因其抗原性很弱,故B亞型的臨床意義不大。 ABO血型鑒定和交叉配血試驗 ABO血型抗體能在生理鹽水中,與相應(yīng)紅細胞抗原結(jié)合而發(fā)生凝集反應(yīng)。進行ABO血型鑒定時,采用標準的抗A及抗B血清以鑒定被檢者紅細胞上的抗原(Beth-Vincent直接試驗),同時用標準的A型及B型紅細胞鑒定被檢者血清中的抗體(Simonin反轉(zhuǎn)試驗)。只有被檢者紅細胞上的抗原鑒定和血清中的抗體鑒定所得結(jié)果完全相符時才能肯定其血型類別。 標準血清+被檢者紅細胞 標準紅細胞+被檢者血清 抗A血清 抗B血清 抗AB血清 A型紅細胞 B型紅細胞 O型紅細胞 被鑒定血 (O型
16、血清) 的血型 + + + A型 + + + B型 + + + AB型 + + O型交叉配血試驗 輸血前必須進行交叉配血試驗,其目的主要是進一步嚴正供者與受者的ABO血型鑒定是否正確,以避免血型鑒定錯誤而導(dǎo)致輸血后嚴重溶血反應(yīng)。為避免輸血反映必須堅持同型輸血,而交叉配血則是保證輸血安全的關(guān)鍵措施。此外,也可檢出ABO血型系統(tǒng)的不規(guī)則凝集素,以及發(fā)現(xiàn)ABO系統(tǒng)以外的其他血型抗體。 主側(cè):受血者血清+供血者紅細胞 次側(cè):供血者血清+受血者紅細胞 結(jié)果判定:主、側(cè)均無凝集反應(yīng):配血完全相合。ABO血型系統(tǒng)的臨床意義 (1)在輸血上的意義:輸血在臨床上的應(yīng)用頗為廣泛,如嚴重失血或某些手術(shù)時,輸血常是治
17、療和搶救的重要措施。 (2)新生兒同種免疫溶血?。菏侵改赣H與胎兒血型不合引起血型抗原免疫所致的一種溶血性疾病。在我國最多見的是ABO血型系統(tǒng)所引起的溶血病,其次為Rh系統(tǒng)所引起。 (3)ABO血型與器官移植:已知ABO抗原是一種強移植抗原,如供者與受者ABO血型不合可加速對移植物的排斥,特別是皮膚和腎移植。 (4)其他:親緣,可疑血跡、精斑、毛發(fā)等的鑒定,以及與某些疾病相關(guān)性的調(diào)查。 Rh血型系統(tǒng) 1940年landsteiner和Wiener用恒河猴的紅細胞作為抗原免疫豚鼠或家兔所得到的抗血清,能與85%白人的紅細胞發(fā)生凝集現(xiàn)象,證明人的紅細胞上有與恒河猴紅細胞相同的抗原,于是將此抗原命名為Rh抗原。含有這種抗原者稱為Rh陽性,不含這種抗原這稱為Rh陰性。Rh血型系統(tǒng)的臨床意義 (1) Rh血型系統(tǒng)所致的溶血性輸血反應(yīng):Rh系統(tǒng)一般不存在天然抗體,故在第一次輸血時,往往不會發(fā)現(xiàn)Rh血型不合。Rh陰性的受血者接受了Rh陽性血液輸入后便可產(chǎn)生免疫性抗Rh抗體,如再次輸受Rh陽性血液時,即出現(xiàn)溶血性輸血反應(yīng)。 (2) 新生兒Rh溶
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