運(yùn)動神經(jīng)元病的護(hù)理查房

1、運(yùn)動神經(jīng)元病的運(yùn)動神經(jīng)元病的護(hù)理查房護(hù)理查房 基本信息 姓名：張姓名：張* * * 性別：女性別：女 年齡：年齡：7474歲歲 職業(yè)：退休工人職業(yè)：退休工人 住院號：住院號：321074321074 入院診斷：急性膽囊炎入院診斷：急性膽囊炎 膽囊結(jié)石膽囊結(jié)石 慢性肺炎慢性肺炎 運(yùn)動神經(jīng)元病運(yùn)動神經(jīng)元病 主訴：右上腹疼痛不適主訴：右上腹疼痛不適3 3小時余小時余 病史 n 患者系“右上腹疼痛不適3小時余”于1月26日入住普外科，病程中伴胸悶， 右上腹壓痛（+），CT提示：膽囊炎、膽總管擴(kuò)張、右腎小結(jié)石、肺部 慢性肺炎樣改變，既往有運(yùn)動神經(jīng)元病史6年，長期口服利魯唑。入科 后予抗炎補(bǔ)液等對癥支持治

2、療，于1月31日患者出現(xiàn)胸悶、氣促、血氧 包和度下降至77%，請多科會診后轉(zhuǎn)入我科。入科時患者神志呈淺昏迷， 雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，對光反應(yīng)遲鈍，T： P：次/分 R： 次/分 BP：96/70 mmHg SpO2：72%，立即氣管插管機(jī)械通氣，床旁 心電血氧飽和度監(jiān)測，予深靜脈置管，遵醫(yī)囑予抗炎、護(hù)胃、活血化瘀 腦保護(hù)、霧化祛痰、擴(kuò)容補(bǔ)液、增強(qiáng)免疫等對癥支持治療?；颊呷肟扑?肢激勵呈1級，肌張力低下，觸痛有感覺，但感覺減退。2月1日患者神 志轉(zhuǎn)為清楚；1月31患者有發(fā)熱，最高體溫38.5，予對癥處理，2月2 日，患者恢復(fù)正常體溫；2月5日前一直未解大便，予開塞露應(yīng)用后解2 次黃色

3、成形軟便；2月6日予保留胃管，改禁食水為鼻飼留置，醫(yī)囑予腸 內(nèi)營養(yǎng)應(yīng)用。現(xiàn)患者神志清楚，持續(xù)氣管插管機(jī)械通氣，雙下肢肌力0 級，雙上肢肌力3級。 陽性結(jié)果： 檢查化驗： WBC 蛋白 電解質(zhì)紊亂：K+、Ca2+ 肝功能異常 CT示：膽囊炎、膽總管擴(kuò)張、右腎小結(jié)石、慢性肺炎樣改變 護(hù)理診斷 1月31日 （一）氣體交換受損：與肺部炎癥有關(guān) 措施：1、氣管插管，機(jī)械通氣。 2、做好人工氣道患者的氣道管理。 3、按需吸痰，嚴(yán)格無菌操作，q2h翻身拍背。 4、霧化祛痰。 5、遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素等，促進(jìn)炎癥吸收消散，觀察用 藥后效果及不良反應(yīng)。 1月31日 （二）呼吸形態(tài)改變：與氣管插管有關(guān) 措施：1、做好

4、口腔護(hù)理，保持口腔清潔衛(wèi)生，促進(jìn)病人舒適。 2、患者神志轉(zhuǎn)清后予心理護(hù)理。 3、妥善固定插管，防止意外脫管。 1月31日 （三）清理呼吸道無效：與意識障礙、氣管插管有關(guān) 措施：1、按需吸痰，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作。 2、觀察痰液的顏色、形狀及量。 3、遵醫(yī)囑行霧化治療，加強(qiáng)氣道濕化，稀釋痰液，有 利于痰液排出。 4、做好機(jī)械通氣患者的護(hù)理，抬高床頭，q6h口腔護(hù) 理，預(yù)防呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎。 5、保持病房適宜的溫濕度。 1月31日 （四）意識障礙：與肺部感染有關(guān) 措施：1、qh觀察神志瞳孔情況并記錄。 2、注意監(jiān)測患者生命體征。 3、氣管插管，機(jī)械通氣，做好氣道管理。 4、遵醫(yī)囑用藥，控制改善肺部炎癥

5、，觀察用藥后效果 及不良反應(yīng)。 1月31日 （五）體溫升高：與肺部感染有關(guān) 措施：1、予物理降溫。 2、遵醫(yī)囑應(yīng)用退燒藥。 3、監(jiān)測患者體溫，發(fā)現(xiàn)異常及時處理。 2月2日 （六）自理能力缺陷：與患者四肢肌力下降，生活無法自理長 期臥床有關(guān) 措施：1、予生活護(hù)理，保證患者清潔舒適。 2、予基礎(chǔ)護(hù)理，預(yù)防口腔感染，泌尿系統(tǒng)感染等相 關(guān)并發(fā)癥。 3、保持床單元整潔舒適。 2月3日 （七）疼痛：與運(yùn)動神經(jīng)元病有關(guān) 措施：1、按疼痛規(guī)范評估患者疼痛情況。 2、嚴(yán)重時可根據(jù)醫(yī)囑用藥。 3、搬動患者時動作輕柔，減少不必要的疼痛刺激。 2月4日 （八）電解質(zhì)紊亂：與低鉀、低鈣有關(guān) 措施：1、監(jiān)測患者電解質(zhì)情況

6、。 2、遵醫(yī)囑予對癥處理，補(bǔ)充相應(yīng)電解質(zhì)并注意監(jiān)測療 效。 3、監(jiān)測患者心電監(jiān)護(hù)心電波形的情況，必要時予心電 圖檢查。 4、監(jiān)測尿量。 2月5日 （九）便秘：于患者長期臥床，腸蠕動減弱有關(guān) 措施：1、注意觀察患者腹部情況。 2、監(jiān)測大便情況，如3天未解大便，可根據(jù)醫(yī)囑予緩 瀉劑應(yīng)用。 3、予腹部按摩，促進(jìn)腸蠕動。 2月6日 （十）潛在并發(fā)癥：呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎、呼吸衰竭 措施：1、觀察患者呼吸、血氧飽和度情況。 2、監(jiān)測患者血?dú)夥治鼋Y(jié)果，發(fā)現(xiàn)異常及時處理。 3、做好人工氣道的護(hù)理，嚴(yán)格無菌吸痰。 2月6日 （十一）潛在并發(fā)癥：廢用綜合征、深靜脈血栓 措施：1、被動床上活動四肢。 2、予四肢肌肉按

7、摩。 3、必要時可請康復(fù)科參與復(fù)健。 4、保持四肢功能位，指導(dǎo)患者床上活動上肢。 2月7日 （十二）有皮膚受損的危險：與患者長期臥床，無法自主改變 體位有關(guān) 措施：1、q2h翻身拍背，改變體位。 2、臥氣墊床，局部墊水枕，局部減壓，保持皮膚清潔 干燥。 3、增加營養(yǎng)，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。 4、班班交接，監(jiān)測皮膚情況。 2月7日 （十三）營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與攝入不足感染消耗有關(guān) 措施：1、遵醫(yī)囑予靜脈營養(yǎng)，腸內(nèi)營養(yǎng)。 2、遵醫(yī)囑予補(bǔ)輸注人血白蛋白。 2月7日 （十四）焦慮：與不能言語，擔(dān)心預(yù)后有關(guān) 措施：1、予心理護(hù)理。 2、保證有效溝通。了解患者心理動態(tài)，對癥處理。 2月7日 （十五）語言

8、溝通障礙：與氣管插管無法言語有關(guān) 措施：1、可采用手寫、識圖等有效溝通的方法保證有效溝通。 2、予心理護(hù)理。 運(yùn)動神經(jīng)元病 概述 運(yùn)動神經(jīng)元病是一系列以上下運(yùn)動神經(jīng)元改 變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾 病。臨床表現(xiàn)為上下運(yùn)動神經(jīng)元損害的不同 組合，特征表現(xiàn)為肌無力和萎縮、延髓麻痹 和錐體束癥。通常感覺系統(tǒng)不受累。 多中年發(fā)病，病程多中年發(fā)病，病程2-6年，少數(shù)病程較長，年，少數(shù)病程較長， 男性多于女性，年發(fā)病率為男性多于女性，年發(fā)病率為0.13-1.410萬，萬， 近年來患病率有增高趨勢。近年來患病率有增高趨勢。 概述 患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一 樣，故俗稱

9、“漸凍人”。 概述 病因與發(fā)病機(jī)制 病毒感染：有人認(rèn)為ALS與朊病毒、HIV有關(guān) 金屬元素：例如鋁等 遺傳因素：本病大多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，遺傳方式主要為常染色本病大多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，遺傳方式主要為常染色 體。體。 營養(yǎng)障礙營養(yǎng)障礙:維生素維生素B1減少減少 神經(jīng)遞質(zhì)：近年來研究認(rèn)為興奮性氨基酸（谷氨酸、天門冬氨酸）的神經(jīng)遞質(zhì)：近年來研究認(rèn)為興奮性氨基酸（谷氨酸、天門冬氨酸）的 神神 經(jīng)細(xì)胞毒性作用在經(jīng)細(xì)胞毒性作用在ALS發(fā)病中起重要作用。發(fā)病中起重要作用。 自由基損害：銅（鋅）超氧化物歧化基因突變現(xiàn)象自由基損害：銅（鋅）超氧化物歧化基因突變現(xiàn)象 臨床表現(xiàn) 運(yùn)動神經(jīng)元病運(yùn)動神經(jīng)元病 上

10、運(yùn)動神經(jīng)元上運(yùn)動神經(jīng)元下運(yùn)動神經(jīng)元下運(yùn)動神經(jīng)元上下運(yùn)動神經(jīng)元上下運(yùn)動神經(jīng)元 原發(fā)性側(cè)索硬化原發(fā)性側(cè)索硬化進(jìn)行性脊肌萎縮進(jìn)行性脊肌萎縮肌萎縮側(cè)索硬化肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行性延髓麻痹進(jìn)行性延髓麻痹 臨床表現(xiàn) 運(yùn)動神經(jīng)元病通 常起病隱匿，緩慢進(jìn) 展。由于損害部位不 同，臨床表現(xiàn)為肌無 力與肌萎縮、錐體束 癥的不同組合。 進(jìn)行性脊肌萎縮 Progressive spinal muscular atrophy 臨床表現(xiàn) 下肢功能障下肢功能障 進(jìn)行性延髓麻痹 Progressive bulbar palsy 原發(fā)性側(cè)索硬化 Primary Lateral Sclerosis 肌萎縮側(cè)索硬化 Amyotroph

11、ic lateral sclerosis 損害僅限于脊髓前角細(xì)胞，表現(xiàn)為無力損害僅限于脊髓前角細(xì)胞，表現(xiàn)為無力 和肌萎縮而無錐體束癥。和肌萎縮而無錐體束癥。 單獨(dú)損害延髓運(yùn)動神經(jīng)核而表現(xiàn)為咽喉單獨(dú)損害延髓運(yùn)動神經(jīng)核而表現(xiàn)為咽喉 肌和舌肌無力、萎縮。肌和舌肌無力、萎縮。 僅累及錐體束而表現(xiàn)為無力和錐體束征。僅累及錐體束而表現(xiàn)為無力和錐體束征。 上下運(yùn)動神經(jīng)元均有損害，表現(xiàn)為肌無力、上下運(yùn)動神經(jīng)元均有損害，表現(xiàn)為肌無力、 肌萎縮和錐體束征。肌萎縮和錐體束征。 肌萎縮側(cè)索硬化（ALS） 隨著病程延長，肌無力和萎縮擴(kuò)展至軀干和頸部，最后累及面肌隨著病程延長，肌無力和萎縮擴(kuò)展至軀干和頸部，最后累及面肌

12、和咽喉肌和咽喉肌 隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，以大、小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌最隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，以大、小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌最 明顯，雙手可呈鷹爪樣，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。明顯，雙手可呈鷹爪樣，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。 首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙、無力首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙、無力 ALS為最多見類型，大多為獲得性，少數(shù)家族性。為最多見類型，大多為獲得性，少數(shù)家族性。 ALS 體征體征 常有肌束顫動，有重要意義。 上肢肌萎縮，肌張力不高，腱反射亢進(jìn)， Hoffman征陽性。 雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力高，腱反射亢進(jìn)， Babinski征陽性。下肢肌萎縮和肌束顫

13、動較輕。 一般無客觀感覺障礙，但常有主觀的感覺癥狀， 如麻木等。 括約肌功能良好、意識清醒。 ALS 晚期發(fā)生延髓麻痹。 眼外肌一般不受影響。 預(yù)后不良，多在3-5年內(nèi)因呼吸肌受 累死于呼吸機(jī)麻痹或肺部感染。 進(jìn)行性脊肌萎縮 大多為遺傳性。常見首發(fā)癥狀為雙上肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮、無力， 也可單側(cè)起病，累及雙側(cè)，逐漸波及前臂、上臂和肩部肌群。 受累肌肉萎縮明顯，肌張力降低，可見肌束顫動，腱反射減弱， 病理反射陰性。感覺和括約肌功能一般無障礙。 根據(jù)起病年齡、肌無力類型、遺傳方式分為： 進(jìn)行性延髓麻痹 本病較少見。 主要表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)音不清、吞咽困難、飲水嗆咳。舌肌明顯 萎縮，并有肌束顫動，咽喉肌萎縮，

14、咽反射消失。若同時損害 雙側(cè)皮質(zhì)腦干束，出現(xiàn)強(qiáng)哭強(qiáng)笑、下頜反射亢進(jìn)，從而真性和 假性球麻痹共存。 病情進(jìn)展較快，多在1-2年內(nèi)因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。 原發(fā)性側(cè)索硬化 臨床罕見。 常見首發(fā)癥狀為雙下肢對稱性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態(tài)。 緩慢進(jìn)展，逐漸累及雙上肢。 四肢肌張力呈痙攣性增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性，一般 無肌萎縮和肌束顫動，感覺無障礙，括約肌功能不受累。如雙 側(cè)皮質(zhì)腦干束受損，可出現(xiàn)假性延髓麻痹表現(xiàn)。 進(jìn)展慢，可存活較長時間。 輔助檢查 肌電圖有很大診斷價值。主要表 現(xiàn)為： 病變處肌肉插入電位延長，纖顫 電位，動作電位時限增寬、波幅 增高、波形以混合相或單純相多 見，可見巨

15、大電位。 運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降或正常， 而感覺傳導(dǎo)速度正常。 輔助檢查 腦脊液檢查 腰穿壓力正常或偏低，CSF檢查正?；虻鞍纵p度 增高，免疫球蛋白可能增高。 血液檢查 血清CK活性正常或輕度增高而CK- MB不高。免疫 功能包括細(xì)胞和體液免疫均可能出現(xiàn)異常。 CT和MRI檢查 脊髓變細(xì)（腰膨大和頸膨大處較明顯），余無 特殊發(fā)現(xiàn)。 肌肉活檢 可見神經(jīng)源性肌萎縮病理改變。 診斷 運(yùn)動系統(tǒng)損害，即有上、下運(yùn)動神經(jīng)元病變的癥狀和體征，感 覺正常。 肌電圖有相應(yīng)改變。 注意與其他疾病的鑒別。 治療 MND治療治療 病因治療病因治療對癥治療對癥治療 病因治療 抗氧化和抗氧化和 自由基清除自由基清除 新型鈣

16、通道新型鈣通道 阻滯劑阻滯劑 基因治療及神基因治療及神 經(jīng)干細(xì)胞經(jīng)干細(xì)胞 移植移植 抗氨基酸抗氨基酸 興奮毒性興奮毒性 神經(jīng)營養(yǎng)因子神經(jīng)營養(yǎng)因子 治療治療 病因治療 利魯唑（Riluzole）：一種抗氨基酸興奮毒性藥物,現(xiàn)在美國已 經(jīng)把它作為一種治療肌萎縮側(cè)索硬化的常用藥物。利魯唑雖不 能根治ALS,也不能顯著改善癥狀,但能明確延長病人的存活時間 和推遲氣管切開的時間。每次50mg,每天2次，服用18個月。 不良反應(yīng)：常見的為疲勞、胃部不適，及血漿轉(zhuǎn)氨酶水平升高。 其他不良反應(yīng)較少見。偶見嗜中性粒白細(xì)胞減少癥。 病因治療 神經(jīng)營養(yǎng)因子:包括睫狀神經(jīng)營養(yǎng)因子,胰島素樣生長因子等。 自由基清除劑和抗氧化劑:包括N-乙酰半胱氨 酸,丙炔苯丙胺, 維生素E,其他抗氧化劑和自由基清 除劑。 基因治療和神經(jīng)干細(xì)胞移植:嗅鞘細(xì)胞移植、臍血干細(xì)胞移植、 自體骨髓干細(xì)胞移植。 病因治療 其他:(1)免疫調(diào)節(jié)治療;(2)鈣通 道阻斷劑;(3)變構(gòu)蛇毒;(4)促甲 狀腺素釋放激素;(5