第章泌尿系統(tǒng)疾病ppt課件

1、第十一章第十一章 泌尿系統(tǒng)疾病泌尿系統(tǒng)疾病diseases of urinary system解剖生理解剖生理：泌尿系統(tǒng)由腎、輸尿管、膀：泌尿系統(tǒng)由腎、輸尿管、膀胱和尿道組成胱和尿道組成。腎冠狀切面腎冠狀切面1.腎單位腎單位是由腎小球及其相連的腎小管組成。是由腎小球及其相連的腎小管組成。 2.腎小球腎小球由血管球和腎球囊構(gòu)成。由血管球和腎球囊構(gòu)成。腎小球腎小球3.濾過膜濾過膜: 內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞 基底膜基底膜 臟層上皮臟層上皮第一節(jié)第一節(jié) 腎小球腎炎腎小球腎炎glomerulonephritis 概念概念： 是一組以是一組以腎小球腎小球損害為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病。損害為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病。 分類

2、分類1、原發(fā)性腎小球腎炎原發(fā)性腎小球腎炎 原發(fā)于腎臟并主要累及腎小原發(fā)于腎臟并主要累及腎小 球的獨(dú)立性疾病。球的獨(dú)立性疾病。2、繼發(fā)性腎小球腎炎、繼發(fā)性腎小球腎炎 由系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病由系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病 、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等。、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等。3、遺傳性腎小球腎炎、遺傳性腎小球腎炎 指一組以腎小球改變?yōu)橹鞯闹敢唤M以腎小球改變?yōu)橹鞯?遺傳性家族性腎臟疾病。遺傳性家族性腎臟疾病。一一 、病因及發(fā)病機(jī)制、病因及發(fā)病機(jī)制 免疫復(fù)合物免疫復(fù)合物是引起腎小球損傷的主要機(jī)制是引起腎小球損傷的主要機(jī)制 1.循環(huán)免疫復(fù)合物循環(huán)免疫復(fù)合物沉積沉積 非腎小球自身抗原或外源性抗原，復(fù)合非腎小球自身抗原或外源

3、性抗原，復(fù)合物沉積部位取決：物沉積部位取決：大小大小 電荷電荷 2 原位免疫復(fù)合物形成原位免疫復(fù)合物形成 gbm結(jié)構(gòu)改變 gbm交叉反應(yīng) （線性熒光線性熒光） heymann腎炎 gbm抗原植入 （顆粒狀熒光顆粒狀熒光）3. 抗腎小球細(xì)胞抗體抗腎小球細(xì)胞抗體4. 細(xì)胞免疫細(xì)胞免疫 （后兩者無免疫復(fù)合物）（后兩者無免疫復(fù)合物）5. 補(bǔ)體替代途徑的激活補(bǔ)體替代途徑的激活 個(gè)別類型腎炎的發(fā)生主要由補(bǔ)體替代途徑的個(gè)別類型腎炎的發(fā)生主要由補(bǔ)體替代途徑的激活引起，可不伴免疫復(fù)合物沉積激活引起，可不伴免疫復(fù)合物沉積。6. 腎小球損傷的介質(zhì)腎小球損傷的介質(zhì)補(bǔ)體激活后產(chǎn)生補(bǔ)體激活后產(chǎn)生c5a等趨化因子，引起中性

4、等趨化因子，引起中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。釋放蛋白酶、氧自粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。釋放蛋白酶、氧自由基和花生四烯酸代謝產(chǎn)物。由基和花生四烯酸代謝產(chǎn)物。蛋白酶使腎小蛋白酶使腎小球基底膜降解，氧自由基引起細(xì)胞損傷，花球基底膜降解，氧自由基引起細(xì)胞損傷，花生四烯酸代謝產(chǎn)物使腎小球?yàn)V過率降低生四烯酸代謝產(chǎn)物使腎小球?yàn)V過率降低。二、基本病理變化二、基本病理變化1. （hypercellularity）腎小球系）腎小球系腎小球細(xì)胞腎小球細(xì)胞增多增多膜細(xì)胞、膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞增生內(nèi)皮細(xì)胞和上皮細(xì)胞增生，伴中性粒細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞及淋巴細(xì)胞伴中性粒細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，腎小球體積增大。浸潤(rùn)，

5、腎小球體積增大。2. 基底膜增厚和系膜基質(zhì)增多基底膜增厚和系膜基質(zhì)增多 ic沉積沉積 基底基底膜理化性狀改變、膜理化性狀改變、通透性增高通透性增高、代謝轉(zhuǎn)換、代謝轉(zhuǎn)換率降低，可導(dǎo)致血管袢或血管球硬化。率降低，可導(dǎo)致血管袢或血管球硬化。3.炎性滲出和壞死炎性滲出和壞死 中性粒細(xì)胞等中性粒細(xì)胞等炎細(xì)胞和纖維素滲出炎細(xì)胞和纖維素滲出，毛細(xì)血管壁可發(fā)生纖維素樣壞死，并可毛細(xì)血管壁可發(fā)生纖維素樣壞死，并可伴血栓形成。伴血栓形成。4. 玻璃樣變和硬化玻璃樣變和硬化 沉積的血漿蛋白、增厚的基底膜和增沉積的血漿蛋白、增厚的基底膜和增多的系膜基質(zhì)致玻璃樣變。多的系膜基質(zhì)致玻璃樣變。5.腎小管和間質(zhì)的改變腎小管和

6、間質(zhì)的改變 腎小管上皮細(xì)胞可發(fā)生變性。管腔腎小管上皮細(xì)胞可發(fā)生變性。管腔內(nèi)出現(xiàn)由蛋白質(zhì)、細(xì)胞或細(xì)胞碎片凝內(nèi)出現(xiàn)由蛋白質(zhì)、細(xì)胞或細(xì)胞碎片凝聚形成的管型。腎間質(zhì)可發(fā)生出血、聚形成的管型。腎間質(zhì)可發(fā)生出血、水腫，并有少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)。腎小球水腫，并有少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)。腎小球發(fā)生玻璃樣變或硬化時(shí)，發(fā)生玻璃樣變或硬化時(shí)，腎小管可萎腎小管可萎縮、消失。間質(zhì)可纖維化?？s、消失。間質(zhì)可纖維化。三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn) 腎小球腎炎引起不同的臨床表現(xiàn)和體征，包腎小球腎炎引起不同的臨床表現(xiàn)和體征，包括括尿量的改變尿量的改變（少尿、無尿、多尿或夜尿）、（少尿、無尿、多尿或夜尿）、尿性狀的改變尿性狀的改變（血尿、蛋白尿和管

7、型尿）、（血尿、蛋白尿和管型尿）、水腫和高血壓水腫和高血壓。臨床表現(xiàn)主要有以下幾種類型：臨床表現(xiàn)主要有以下幾種類型：1.急性腎炎綜合征急性腎炎綜合征（acute nephritic syndrome） 起病急，常表現(xiàn)為明顯的起病急，常表現(xiàn)為明顯的血尿血尿、輕至中度、輕至中度蛋蛋白尿白尿，常有水腫和高血壓。嚴(yán)重者出現(xiàn)蛋質(zhì)，常有水腫和高血壓。嚴(yán)重者出現(xiàn)蛋質(zhì)血癥。血癥。2. 快速進(jìn)行性快速進(jìn)行性腎炎綜合征腎炎綜合征（rapidly progressive nephritic syndrome） 起病急，進(jìn)展快。出現(xiàn)水腫、血尿、蛋白起病急，進(jìn)展快。出現(xiàn)水腫、血尿、蛋白尿改變后，迅速發(fā)生少尿或無尿，伴氮

8、質(zhì)尿改變后，迅速發(fā)生少尿或無尿，伴氮質(zhì)血癥，并發(fā)展為急性腎功能衰竭。血癥，并發(fā)展為急性腎功能衰竭。3. 腎病綜合征腎病綜合征（nephrotic syndrome） 三高一低：三高一低：（1）大量）大量蛋白尿蛋白尿，3.5g/d；（2）明顯）明顯水腫水腫；（；（3）低蛋白血癥低蛋白血癥；（；（4）高脂血癥和脂尿高脂血癥和脂尿。4.無癥狀性血尿或蛋白尿無癥狀性血尿或蛋白尿（asymptomatic hematuria or proteinuria） 持續(xù)或復(fù)發(fā)性肉眼或鏡下血尿，或持續(xù)或復(fù)發(fā)性肉眼或鏡下血尿，或輕度蛋白尿，或兩者兼有。輕度蛋白尿，或兩者兼有。5.慢性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征 （ch

9、ronic nephritic syndrome） 終末階段：多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧終末階段：多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥和尿毒癥。血、氮質(zhì)血癥和尿毒癥。 氮質(zhì)血癥氮質(zhì)血癥（azotemia）：腎小球病變使腎小球?yàn)V過）：腎小球病變使腎小球?yàn)V過率下降，引起血尿素氮和血漿肌酐水平增高，此類率下降，引起血尿素氮和血漿肌酐水平增高，此類生化改變稱為氮質(zhì)血癥。生化改變稱為氮質(zhì)血癥。 尿毒癥尿毒癥（ uremia）：發(fā)生于急性或慢性腎功能衰）：發(fā)生于急性或慢性腎功能衰竭晚期，除氮質(zhì)血癥外，還有一系列自體中毒的癥竭晚期，除氮質(zhì)血癥外，還有一系列自體中毒的癥狀和體征。狀和體征。四、腎

10、小球腎炎的病理類型四、腎小球腎炎的病理類型 彌漫性彌漫性累及腎小球（累及腎小球（50%）以上；）以上；局灶性局灶性累累及（及（50%以下）；以下）；球性球性：全部或大部分毛細(xì)血：全部或大部分毛細(xì)血管袢；管袢；節(jié)段性節(jié)段性：部分毛細(xì)血管袢（不超過腎小：部分毛細(xì)血管袢（不超過腎小球切面的球切面的50%）。）。 （一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎acute diffuse proliferative glomerulonephritis 以毛細(xì)血管叢的以毛細(xì)血管叢的系膜細(xì)胞系膜細(xì)胞和和內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞為主，為主，以以a組乙型溶血性鏈球菌組乙型溶血性鏈球菌感染最為常見，常

11、發(fā)感染最為常見，常發(fā)生在感染后生在感染后1-4周。多見于周。多見于5-14歲兒童。臨床主歲兒童。臨床主要表現(xiàn)為要表現(xiàn)為急性腎炎綜合征急性腎炎綜合征。 病因與發(fā)病機(jī)制病因與發(fā)病機(jī)制： 病原微生物感染為引發(fā)疾病的主要因病原微生物感染為引發(fā)疾病的主要因素。素。最常見的病原體為最常見的病原體為a族族b型溶血性型溶血性鏈球菌中的致腎炎菌株（鏈球菌中的致腎炎菌株（12、4和和1型）。腎炎通常在感染型）。腎炎通常在感染1-4周后發(fā)生，周后發(fā)生，此間隔期與抗體形成時(shí)間相符。急性此間隔期與抗體形成時(shí)間相符。急性增生性腎炎由免疫復(fù)合物引起，但確增生性腎炎由免疫復(fù)合物引起，但確切抗原成分尚未闡明。切抗原成分尚未闡明

12、。 病理變化病理變化 肉眼：肉眼：大紅腎或蚤咬腎。大紅腎或蚤咬腎。 電鏡電鏡： 基底膜和臟層上基底膜和臟層上皮細(xì)胞之間有駝皮細(xì)胞之間有駝峰狀致密物沉積。峰狀致密物沉積。 免疫熒光免疫熒光： 顆粒狀。顆粒狀。 鏡下鏡下：腎小球 腎小管 間質(zhì) 臨床病理聯(lián)系：急性腎炎綜合癥臨床病理聯(lián)系：急性腎炎綜合癥 少尿、蛋白尿、少尿、蛋白尿、血尿血尿、水腫水腫和和高血壓高血壓等。等。 結(jié)局：結(jié)局： （1）多數(shù)痊愈；）多數(shù)痊愈； （2）少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性；）少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性； （3）極少數(shù)轉(zhuǎn)為新月體性腎炎。）極少數(shù)轉(zhuǎn)為新月體性腎炎。 （二）快速進(jìn)行性腎小球腎炎（二）快速進(jìn)行性腎小球腎炎 （rapidly progressi

13、ve glomerulonephritis） 又稱又稱新月體性新月體性腎小球腎炎（腎小球腎炎（ crescentic glomerulonephritis, crgn） 病理學(xué)特征為腎小球病理學(xué)特征為腎小球壁層上皮細(xì)胞壁層上皮細(xì)胞增生，增生，新月體形成新月體形成。 分類、病因和發(fā)病機(jī)制分類、病因和發(fā)病機(jī)制 免疫學(xué)和病理學(xué)免疫學(xué)和病理學(xué)crgn可分為以下三型：可分為以下三型： i型：抗型：抗gbm腎炎?；啄?nèi)腎炎?；啄?nèi)igg和和 c3的的線線性性沉積，沉積，goodpasture syndrome ii型：為免疫復(fù)合物性腎炎，我國較常見。型：為免疫復(fù)合物性腎炎，我國較常見。免疫熒光檢查顯示

14、顆粒狀熒光。免疫熒光檢查顯示顆粒狀熒光。 iii型：免疫反應(yīng)缺乏型。免疫熒光和電鏡均型：免疫反應(yīng)缺乏型。免疫熒光和電鏡均不能檢查出腎組織內(nèi)抗基底膜抗體或抗原抗不能檢查出腎組織內(nèi)抗基底膜抗體或抗原抗體復(fù)合物。體復(fù)合物。 病理變化病理變化 肉眼：雙側(cè)腎臟體積肉眼：雙側(cè)腎臟體積增大，增大，色蒼白色蒼白，皮質(zhì)，皮質(zhì)表面有點(diǎn)狀出血。切表面有點(diǎn)狀出血。切面皮質(zhì)增厚。面皮質(zhì)增厚。 鏡下：crescentic glomerulonephritis電鏡：電鏡： 各型均見各型均見基底基底膜缺損、斷裂。膜缺損、斷裂。 免疫熒光：免疫熒光： i型為線性熒光，型為線性熒光，ii型為顆粒狀熒型為顆粒狀熒光，光，iii型為

15、陰性型為陰性。 臨床病理聯(lián)系：臨床病理聯(lián)系： 快速進(jìn)行性腎炎綜合癥快速進(jìn)行性腎炎綜合癥先出現(xiàn)先出現(xiàn)血尿血尿，快速出現(xiàn)快速出現(xiàn)少尿、無尿、氮質(zhì)血癥少尿、無尿、氮質(zhì)血癥，晚期，晚期發(fā)生腎功能衰竭。發(fā)生腎功能衰竭。 結(jié)局：結(jié)局： 其預(yù)后與新月體性形成的數(shù)目有關(guān)；其預(yù)后與新月體性形成的數(shù)目有關(guān)； （1）少于）少于50%預(yù)后較好；預(yù)后較好； （2）5080%可維持或緩解；可維持或緩解； （3）80%以上則腎功能不能恢復(fù)。以上則腎功能不能恢復(fù)。（三）腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型（三）腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型 腎小球毛細(xì)血管壁損傷腎小球毛細(xì)血管壁損傷 血漿蛋白濾過血漿蛋白濾過增加增加 大量蛋白尿大量蛋白尿

16、低蛋白血癥低蛋白血癥 血漿膠體滲透壓降低血漿膠體滲透壓降低 組織間液增多組織間液增多 血容量下降、腎小球?yàn)V過減少，血容量下降、腎小球?yàn)V過減少，醛固酮和醛固酮和抗利尿激素分泌增加抗利尿激素分泌增加，致水鈉潴留，致水鈉潴留 水水腫加重。腫加重。 高脂血癥機(jī)制未明：低蛋白血癥刺激肝臟高脂血癥機(jī)制未明：低蛋白血癥刺激肝臟脂蛋白合成，還可能與血液循環(huán)中脂質(zhì)顆脂蛋白合成，還可能與血液循環(huán)中脂質(zhì)顆粒運(yùn)送和外周脂蛋白的分解障礙有關(guān)。粒運(yùn)送和外周脂蛋白的分解障礙有關(guān)。1. 1.膜性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎（membranous glomerulonephritis） 又稱又稱膜性腎病膜性腎病。多見于。多見于30

17、-50歲，病變特征為歲，病變特征為上皮下電子致密沉積物沉積，引起彌漫性毛細(xì)上皮下電子致密沉積物沉積，引起彌漫性毛細(xì)血管壁增厚。血管壁增厚。 發(fā)病機(jī)制：多認(rèn)為由抗體與內(nèi)源性或植入的發(fā)病機(jī)制：多認(rèn)為由抗體與內(nèi)源性或植入的腎小球抗原在腎小球抗原在原位原位反應(yīng)引起的。反應(yīng)引起的。 自身抗體與自身抗體與腎小球上皮細(xì)胞膜抗原反應(yīng)，在上皮細(xì)胞與基腎小球上皮細(xì)胞膜抗原反應(yīng)，在上皮細(xì)胞與基底膜之間形成免疫復(fù)合物。底膜之間形成免疫復(fù)合物。 病理變化病理變化 肉眼：肉眼：“大白腎大白腎” 雙側(cè)腎臟對(duì)稱性腫雙側(cè)腎臟對(duì)稱性腫大，色蒼白。大，色蒼白。 光鏡：光鏡： 早期腎小球基本正早期腎小球基本正常，以后基底膜彌常，以后

18、基底膜彌漫性增厚漫性增厚 。 銀染色：銀染色： 1.早期基底膜外側(cè)有很早期基底膜外側(cè)有很多黑色釘突伸向沉積物多黑色釘突伸向沉積物內(nèi)。內(nèi)。 2. 釘突增大、融合，沉釘突增大、融合，沉積物被包埋在積物被包埋在gbm內(nèi)，內(nèi)，使其增厚，沉積物逐漸使其增厚，沉積物逐漸被溶解，形成被溶解，形成“蟲蝕狀蟲蝕狀”空隙。空隙漸被基膜樣空隙。空隙漸被基膜樣物質(zhì)充填。物質(zhì)充填。 電鏡：電鏡： 上皮細(xì)胞腫脹，足上皮細(xì)胞腫脹，足突消失，上皮下有突消失，上皮下有大量電子致密物沉大量電子致密物沉積。積。 免疫熒光：免疫熒光：gbm內(nèi)有內(nèi)有igg和補(bǔ)體沉和補(bǔ)體沉積，為典型的顆粒積，為典型的顆粒狀熒光。狀熒光。 臨床病理聯(lián)系臨

19、床病理聯(lián)系： 腎病綜合癥：腎病綜合癥：由于由于gbm損傷嚴(yán)重，通透損傷嚴(yán)重，通透性明顯增高，小分子和大分子蛋白均可性明顯增高，小分子和大分子蛋白均可濾過，表現(xiàn)為濾過，表現(xiàn)為非選擇性蛋白尿非選擇性蛋白尿。 結(jié)局：結(jié)局： 少數(shù)預(yù)后較好，多數(shù)病變緩慢進(jìn)展，少數(shù)預(yù)后較好，多數(shù)病變緩慢進(jìn)展， 最后演變成硬化性腎小球腎炎。最后演變成硬化性腎小球腎炎。 2. 2. 微小病變性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎 （minimal change glomerulonephritis） 又稱又稱脂性腎病脂性腎病。多見于。多見于26歲兒童，歲兒童，病變特病變特點(diǎn)點(diǎn)：彌漫性上皮細(xì)胞足突消失。腎小球基本：彌漫性上皮細(xì)胞足突

20、消失。腎小球基本正常，腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)有脂質(zhì)沉積。正常，腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)有脂質(zhì)沉積。 發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制： 其發(fā)生與其發(fā)生與t細(xì)胞功能異常有關(guān)。細(xì)胞功能異常有關(guān)。t細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子或細(xì)胞因子樣物質(zhì)作用于上皮細(xì)的細(xì)胞因子或細(xì)胞因子樣物質(zhì)作用于上皮細(xì)胞，導(dǎo)致足突消失和蛋白尿形成。胞，導(dǎo)致足突消失和蛋白尿形成。 nephrin 基因的突變可引起具有微小病變性基因的突變可引起具有微小病變性改變的先天性腎病綜合征。改變的先天性腎病綜合征。 病理變化病理變化： 肉眼：腎臟腫脹，色蒼白，切面腎皮質(zhì)肉眼：腎臟腫脹，色蒼白，切面腎皮質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)黃白色的條紋。內(nèi)出現(xiàn)黃白色的條紋。 光鏡：光鏡： 1. 腎小球

21、基本正常。腎小球基本正常。 2.近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大量脂滴，因近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)大量脂滴，因 其對(duì)脂蛋白重吸收引起。其對(duì)脂蛋白重吸收引起。電鏡：腎小球內(nèi)無致密物沉積，臟層上皮細(xì)電鏡：腎小球內(nèi)無致密物沉積，臟層上皮細(xì)胞足突消失。足細(xì)胞的改變經(jīng)皮質(zhì)類固醇治療胞足突消失。足細(xì)胞的改變經(jīng)皮質(zhì)類固醇治療后可恢復(fù)正常。后可恢復(fù)正常。 臨床病理聯(lián)系：臨床病理聯(lián)系： 兒童腎病綜合癥兒童腎病綜合癥高度高度選擇性選擇性蛋白尿，蛋白尿，蛋白尿的成分主要是蛋白尿的成分主要是小分子的白蛋白。小分子的白蛋白。 高脂血癥、高脂血癥、 高度水腫、高度水腫、 低蛋白血癥。低蛋白血癥。 結(jié)局：預(yù)后較好。結(jié)局：預(yù)后較好。

22、3.3. 局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化 （focal segmental glomerulosclerosis, fsg） 病變特點(diǎn)病變特點(diǎn)：部分腎小球的部分小葉或毛細(xì)血：部分腎小球的部分小葉或毛細(xì)血管袢發(fā)生硬化。管袢發(fā)生硬化。 發(fā)病機(jī)制：尚不明確。發(fā)病機(jī)制：尚不明確。免疫熒光：病變處有免疫熒光：病變處有igg和補(bǔ)體沉積。和補(bǔ)體沉積。電鏡：彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失，并有明顯的電鏡：彌漫性臟層上皮細(xì)胞足突消失，并有明顯的上皮細(xì)胞從上皮細(xì)胞從gbm剝脫現(xiàn)象。剝脫現(xiàn)象。臨床病理聯(lián)系：多為臨床病理聯(lián)系：多為腎病綜合征腎病綜合征，少數(shù)表現(xiàn)為蛋白，少數(shù)表現(xiàn)為蛋白尿。是兒童腎病綜合征常見的

23、原因。尿。是兒童腎病綜合征常見的原因。與微小病變性腎小球腎炎鑒別診斷很重要。與微小病變性腎小球腎炎鑒別診斷很重要。本病特本病特點(diǎn)點(diǎn)：出現(xiàn)血尿和高血壓的比例較高，常出現(xiàn)腎小球?yàn)V：出現(xiàn)血尿和高血壓的比例較高，常出現(xiàn)腎小球?yàn)V過率降低；蛋白尿常為非選擇性；對(duì)皮質(zhì)類固醇治療過率降低；蛋白尿常為非選擇性；對(duì)皮質(zhì)類固醇治療不敏感；免疫熒光顯示硬化的血管球節(jié)段內(nèi)有不敏感；免疫熒光顯示硬化的血管球節(jié)段內(nèi)有igm和和c3的沉積。的沉積。結(jié)局：多發(fā)展為慢性腎炎。小兒患者預(yù)后較好，成結(jié)局：多發(fā)展為慢性腎炎。小兒患者預(yù)后較好，成人較差。人較差。 4.4.膜增生性腎小球腎炎膜增生性腎小球腎炎（membranoprolif

24、erative glomerulonephritis） 又常稱為又常稱為系膜毛細(xì)血管性系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎。腎小球腎炎。病變病變特點(diǎn)特點(diǎn)是腎小球基底膜增厚、系膜細(xì)胞增生和是腎小球基底膜增厚、系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多。本病可以原發(fā)，也可以繼發(fā)。系膜基質(zhì)增多。本病可以原發(fā)，也可以繼發(fā)。原發(fā)性膜增生性腎炎分為原發(fā)性膜增生性腎炎分為i型和型和ii型。型。 發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制：i型通常由循環(huán)免疫復(fù)合物沉積引型通常由循環(huán)免疫復(fù)合物沉積引起，并有補(bǔ)體參與。起，并有補(bǔ)體參與。ii型常出現(xiàn)補(bǔ)體替代途型常出現(xiàn)補(bǔ)體替代途徑的激活，徑的激活，50%-60%患者血清患者血清c3明顯降低，明顯降低，血清中可有血清中

25、可有c3腎炎因子。腎炎因子。 病理變化病理變化：光鏡下：光鏡下i型和型和ii型病變相似。腎小球型病變相似。腎小球體積增大、細(xì)胞增多。主要為系膜細(xì)胞，有的病體積增大、細(xì)胞增多。主要為系膜細(xì)胞，有的病例可有浸潤(rùn)的白細(xì)胞和臟層上皮細(xì)胞參與。因細(xì)例可有浸潤(rùn)的白細(xì)胞和臟層上皮細(xì)胞參與。因細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多，血管球小葉分隔增寬，胞增生和系膜基質(zhì)增多，血管球小葉分隔增寬，呈分葉狀。腎小球基底膜明顯增厚。六胺銀和呈分葉狀。腎小球基底膜明顯增厚。六胺銀和pas染色顯示染色顯示增厚的基膜呈雙軌狀增厚的基膜呈雙軌狀。 電鏡：電鏡：i型內(nèi)皮細(xì)胞下出現(xiàn)電子致密沉積型內(nèi)皮細(xì)胞下出現(xiàn)電子致密沉積物。物。 ii型基膜致密

26、層內(nèi)有大量塊狀高電型基膜致密層內(nèi)有大量塊狀高電子密度的沉積物呈帶狀沉積。子密度的沉積物呈帶狀沉積。 免疫熒光：免疫熒光：i型可見型可見c3顆粒狀沉積，并可顆粒狀沉積，并可出現(xiàn)出現(xiàn)igg及及c1q和和c4等早期補(bǔ)體成分。等早期補(bǔ)體成分。 ii型顯示型顯示c3沉積，通常無沉積，通常無igg、c1q和和c4。 臨床病理聯(lián)系：主要發(fā)生于兒童和青年，臨床病理聯(lián)系：主要發(fā)生于兒童和青年，多表現(xiàn)為腎病綜合征，也可出現(xiàn)血尿或多表現(xiàn)為腎病綜合征，也可出現(xiàn)血尿或蛋白尿。蛋白尿。 結(jié)局：預(yù)后差。結(jié)局：預(yù)后差。ii型較型較i型預(yù)后差。型預(yù)后差。 5. 系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎 （mesangial p

27、roliferative glomerulonephritis） 病變特點(diǎn)病變特點(diǎn)是彌漫性系膜細(xì)胞增生及系膜基質(zhì)是彌漫性系膜細(xì)胞增生及系膜基質(zhì)增多。我國及亞太地區(qū)多見。增多。我國及亞太地區(qū)多見。 病因及發(fā)病機(jī)制未明。病因及發(fā)病機(jī)制未明。 臨床病理聯(lián)系：多見于青少年，男多于女。臨床病理聯(lián)系：多見于青少年，男多于女。臨床表現(xiàn)可以是腎病綜合征，也可以是無癥臨床表現(xiàn)可以是腎病綜合征，也可以是無癥狀蛋白尿和（或）血尿或慢性腎炎綜合征。狀蛋白尿和（或）血尿或慢性腎炎綜合征。 結(jié)局：取決于病變的嚴(yán)重程度。結(jié)局：取決于病變的嚴(yán)重程度。系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎 （四）（四）iga腎?。I?。╥g

28、a nephropathy） berger于于1968年最先描述，又稱年最先描述，又稱berger病。本病。本病是反復(fù)發(fā)作的病是反復(fù)發(fā)作的鏡下或肉眼血尿鏡下或肉眼血尿的最常見原的最常見原因。因。 發(fā)病機(jī)制：未闡明。許多證據(jù)表明，本病與發(fā)病機(jī)制：未闡明。許多證據(jù)表明，本病與 iga的產(chǎn)生與清除異常有關(guān)。的產(chǎn)生與清除異常有關(guān)。 病理變化病理變化：組織學(xué)改變差異很大。最常見系：組織學(xué)改變差異很大。最常見系膜增生性改變；也可表現(xiàn)為局灶性節(jié)段性增膜增生性改變；也可表現(xiàn)為局灶性節(jié)段性增生或硬化性改變；偶可有新月體形成。生或硬化性改變；偶可有新月體形成。診斷診斷 iga腎病的必要依據(jù)：腎病的必要依據(jù)：免疫熒

29、光檢查顯示系膜免疫熒光檢查顯示系膜區(qū)有區(qū)有iga或以或以iga為主的免疫球蛋白沉積，常為主的免疫球蛋白沉積，常伴伴c3和備解素，也可有少量和備解素，也可有少量igg和和igm 臨床病理聯(lián)系：多發(fā)生于兒童和青年，臨床病理聯(lián)系：多發(fā)生于兒童和青年，發(fā)病前常有上呼吸道感染、消化道或泌發(fā)病前常有上呼吸道感染、消化道或泌尿道感染。尿道感染。50%以上病人表現(xiàn)為肉眼血以上病人表現(xiàn)為肉眼血尿，尿，30%-50%病人僅出現(xiàn)鏡下血尿，可病人僅出現(xiàn)鏡下血尿，可伴輕度蛋白尿。血尿通常持續(xù)數(shù)天后消伴輕度蛋白尿。血尿通常持續(xù)數(shù)天后消失，每隔數(shù)月復(fù)發(fā)。少數(shù)病人表現(xiàn)為急失，每隔數(shù)月復(fù)發(fā)。少數(shù)病人表現(xiàn)為急性腎炎綜合征或腎病綜

30、合征。性腎炎綜合征或腎病綜合征。 結(jié)局；發(fā)病年齡大，出現(xiàn)大量蛋白尿、結(jié)局；發(fā)病年齡大，出現(xiàn)大量蛋白尿、高血壓或腎活檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血管硬化或新月高血壓或腎活檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血管硬化或新月體形成者預(yù)后較差。體形成者預(yù)后較差。 （五）慢性腎小球腎炎五）慢性腎小球腎炎 （chronic glomerulonephritis） 是各型腎炎發(fā)展到晚期的共同結(jié)果。病變是各型腎炎發(fā)展到晚期的共同結(jié)果。病變特點(diǎn)是特點(diǎn)是大量腎小球發(fā)生玻璃樣變和硬化大量腎小球發(fā)生玻璃樣變和硬化，又稱慢性硬化性腎小球腎炎（又稱慢性硬化性腎小球腎炎（chronic sclerosing glomerulonephritis）。）。 病因和發(fā)病機(jī)制：

31、病因和發(fā)病機(jī)制： （1）部分有明顯腎炎的病史；）部分有明顯腎炎的病史； （2）部分無明顯腎炎的病史。）部分無明顯腎炎的病史。 病理變化病理變化。 光鏡：光鏡： 臨床病理聯(lián)系：臨床病理聯(lián)系： 慢性腎炎綜合癥慢性腎炎綜合癥進(jìn)行性貧血、持續(xù)性高進(jìn)行性貧血、持續(xù)性高血壓、多尿、夜尿和低比重尿、氮質(zhì)血癥，血壓、多尿、夜尿和低比重尿、氮質(zhì)血癥，最后發(fā)展為尿毒癥。最后發(fā)展為尿毒癥。 結(jié)局：結(jié)局： 多數(shù)病變緩慢進(jìn)展，積極治療可控制發(fā)展，多數(shù)病變緩慢進(jìn)展，積極治療可控制發(fā)展，晚期可形成腎衰、心衰等。晚期可形成腎衰、心衰等。 第二節(jié)第二節(jié) 腎小管腎小管-間質(zhì)性腎炎間質(zhì)性腎炎（tubulointerstitial

32、nephritis）是一組主要累及是一組主要累及腎小管和腎間質(zhì)腎小管和腎間質(zhì)的炎性疾病。的炎性疾病。大部分由細(xì)菌感染引起，腎盂病變明顯，常大部分由細(xì)菌感染引起，腎盂病變明顯，常稱為腎盂腎炎。間質(zhì)性腎炎指非感染因素引稱為腎盂腎炎。間質(zhì)性腎炎指非感染因素引起的疾病，包括藥物、低血鉀等代謝性疾病、起的疾病，包括藥物、低血鉀等代謝性疾病、放射等物理損傷和免疫反應(yīng)等引起的腎小管放射等物理損傷和免疫反應(yīng)等引起的腎小管和間質(zhì)損傷。和間質(zhì)損傷。類型：分為急性和慢性。類型：分為急性和慢性。一、腎盂腎炎一、腎盂腎炎（pyelonephritis）由由感染感染引起的累及引起的累及腎盂腎盂、腎間質(zhì)腎間質(zhì)和和腎小管腎小

33、管的炎性疾病。的炎性疾病。 （一）急性腎盂腎炎（一）急性腎盂腎炎 （acute pyelonephritis） 由由細(xì)菌感染細(xì)菌感染引起的引起的腎盂腎盂、腎間質(zhì)腎間質(zhì)和和腎小管腎小管的的化膿化膿性炎癥性炎癥，是尿路感染的重要部分。其發(fā)生一般與下，是尿路感染的重要部分。其發(fā)生一般與下尿路感染有關(guān)。尿路感染有關(guān)。 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 病因：病因：主要是主要是大腸桿菌大腸桿菌，其次是變形桿菌、綠膿桿，其次是變形桿菌、綠膿桿菌、產(chǎn)氣桿菌、副大腸桿菌、腸球菌、葡萄球菌和菌、產(chǎn)氣桿菌、副大腸桿菌、腸球菌、葡萄球菌和糞球菌等。急性腎盂腎炎多由一種細(xì)菌引起。糞球菌等。急性腎盂腎炎多由一種細(xì)菌引起。

34、感染途徑：感染途徑： 1.血源性血源性感染：全身感染的一部分，較少見。感染：全身感染的一部分，較少見。 2.上行性上行性感染：常由泌尿道炎癥引起，最常見。感染：常由泌尿道炎癥引起，最常見。 泌尿道正常防御機(jī)能：泌尿道正常防御機(jī)能： 1.1.尿液的沖刷作用尿液的沖刷作用 2.2.膀胱壁能產(chǎn)生抗體膀胱壁能產(chǎn)生抗體 3.3.前列腺液的殺菌作前列腺液的殺菌作用用 4.4.尿道的防逆流結(jié)構(gòu)尿道的防逆流結(jié)構(gòu) 以上泌尿道正常防御以上泌尿道正常防御機(jī)能受到破壞，易發(fā)機(jī)能受到破壞，易發(fā)生急性腎盂腎炎。生急性腎盂腎炎。 致病誘因致病誘因： 1.尿路阻塞尿路阻塞 2.醫(yī)源性因素醫(yī)源性因素 3.先天性畸形先天性畸形

35、4.女性尿道短女性尿道短 病理變化病理變化 光鏡：灶狀的間質(zhì)化膿性炎或膿腫形成光鏡：灶狀的間質(zhì)化膿性炎或膿腫形成和腎小管壞死。和腎小管壞死。 上行性感染上行性感染：腎盂：腎盂 腎間質(zhì)腎間質(zhì) 腎小管。很少累及腎小球。腎小管。很少累及腎小球。 血源性感染血源性感染：腎皮質(zhì)：腎皮質(zhì) 腎小球腎小球 腎小管腎小管 腎間質(zhì)腎間質(zhì) 腎盂腎盂 并發(fā)癥：并發(fā)癥： 1.壞死性乳頭炎：糖尿病壞死性乳頭炎：糖尿病 嚴(yán)重尿路阻塞嚴(yán)重尿路阻塞 2.腎盂積膿腎盂積膿 3.腎周圍膿腫腎周圍膿腫 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系 患者出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細(xì)胞增多、腰部酸痛患者出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細(xì)胞增多、腰部酸痛和腎區(qū)扣擊痛。尿道膀胱刺激

36、癥狀。膿尿、蛋和腎區(qū)扣擊痛。尿道膀胱刺激癥狀。膿尿、蛋白尿、管型尿和菌尿。白尿、管型尿和菌尿。白細(xì)胞管型白細(xì)胞管型僅在僅在腎小管腎小管內(nèi)形成。內(nèi)形成。 結(jié)局結(jié)局：及時(shí)治療，短期內(nèi)痊愈；若誘因不去：及時(shí)治療，短期內(nèi)痊愈；若誘因不去除，易復(fù)發(fā)。除，易復(fù)發(fā)。 （二）慢性腎盂腎炎（二）慢性腎盂腎炎（chronic pyelonephritis） 病因：病因：同急性腎盂腎炎同急性腎盂腎炎 發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制： 1.慢性阻塞性腎盂腎炎：尿路阻塞使感染反復(fù)發(fā)生，慢性阻塞性腎盂腎炎：尿路阻塞使感染反復(fù)發(fā)生，并有大量疤痕形成。腎臟病變?yōu)閱蝹?cè)或雙側(cè)。并有大量疤痕形成。腎臟病變?yōu)閱蝹?cè)或雙側(cè)。 2.慢性反流性腎盂腎炎

37、：更常見。具有先天性膀胱慢性反流性腎盂腎炎：更常見。具有先天性膀胱輸尿管反流或腎內(nèi)反流的病人常反復(fù)發(fā)生感染，輸尿管反流或腎內(nèi)反流的病人常反復(fù)發(fā)生感染，導(dǎo)致一側(cè)或雙側(cè)慢性腎盂腎炎。導(dǎo)致一側(cè)或雙側(cè)慢性腎盂腎炎。 病理變化病理變化 光鏡：光鏡： 臨床病理聯(lián)系：臨床病理聯(lián)系： 1.間歇性無癥狀性菌尿或急性腎盂腎炎癥間歇性無癥狀性菌尿或急性腎盂腎炎癥狀的間隔性發(fā)作狀的間隔性發(fā)作 2.多尿、夜尿多尿、夜尿 3.低鉀、低鈉和代謝性酸中毒低鉀、低鈉和代謝性酸中毒 4.高血壓高血壓 5.氮質(zhì)血癥和尿毒癥氮質(zhì)血癥和尿毒癥 結(jié)局：結(jié)局： 及時(shí)治療并消除誘發(fā)因素，病情可被控制。及時(shí)治療并消除誘發(fā)因素，病情可被控制。嚴(yán)

38、重者可發(fā)生尿毒癥，也可因高血壓引起嚴(yán)重者可發(fā)生尿毒癥，也可因高血壓引起心力衰竭，危及生命。心力衰竭，危及生命。 由于抗生素和鎮(zhèn)痛藥的廣泛應(yīng)用，藥物已由于抗生素和鎮(zhèn)痛藥的廣泛應(yīng)用，藥物已成為腎臟損傷的主要原因之一。成為腎臟損傷的主要原因之一。 （一）急性藥物性間質(zhì)性腎炎（一）急性藥物性間質(zhì)性腎炎 病因及發(fā)病機(jī)制：抗生素、非利尿藥、非病因及發(fā)病機(jī)制：抗生素、非利尿藥、非類固醇類抗炎藥及其他藥物引起。藥物可類固醇類抗炎藥及其他藥物引起。藥物可作為半抗原與腎小管上皮細(xì)胞胞質(zhì)或細(xì)胞作為半抗原與腎小管上皮細(xì)胞胞質(zhì)或細(xì)胞外成分結(jié)合，產(chǎn)生抗原性，并通過外成分結(jié)合，產(chǎn)生抗原性，并通過ige的形的形成和細(xì)胞介導(dǎo)的

39、遲發(fā)性過敏性反應(yīng)引起上成和細(xì)胞介導(dǎo)的遲發(fā)性過敏性反應(yīng)引起上皮細(xì)胞和基膜的損傷。皮細(xì)胞和基膜的損傷。二、藥物引起的腎小管二、藥物引起的腎小管- -間質(zhì)性腎炎間質(zhì)性腎炎 病理變化病理變化： 病變主要發(fā)生在間質(zhì)，表現(xiàn)為嚴(yán)重的間質(zhì)病變主要發(fā)生在間質(zhì)，表現(xiàn)為嚴(yán)重的間質(zhì)水腫、淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，并出現(xiàn)水腫、淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，并出現(xiàn)大量嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞。腎小管大量嗜酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞。腎小管不同程度變性壞死。不同程度變性壞死。腎小球通常正常腎小球通常正常。新。新型霉素型霉素i、噻嗪類利尿藥和利福平等引起間、噻嗪類利尿藥和利福平等引起間質(zhì)肉芽腫性改變。非類固醇類抗炎藥引起質(zhì)肉芽腫性改變。

40、非類固醇類抗炎藥引起的間質(zhì)性腎炎可伴輕微病變性腎小球腎炎的間質(zhì)性腎炎可伴輕微病變性腎小球腎炎和腎病綜合征。和腎病綜合征。 臨床病理聯(lián)系：血尿、輕度蛋白尿和尿中臨床病理聯(lián)系：血尿、輕度蛋白尿和尿中出現(xiàn)白細(xì)胞。確診后立即停用有關(guān)藥物。出現(xiàn)白細(xì)胞。確診后立即停用有關(guān)藥物。 （二）鎮(zhèn)痛藥性腎炎（二）鎮(zhèn)痛藥性腎炎 病因：長(zhǎng)期大量服用至少兩種鎮(zhèn)痛藥。由于藥病因：長(zhǎng)期大量服用至少兩種鎮(zhèn)痛藥。由于藥物的毒性作用及對(duì)血管擴(kuò)張的抑制引起的缺血物的毒性作用及對(duì)血管擴(kuò)張的抑制引起的缺血性損傷，引起腎乳頭壞死，腎小管和間質(zhì)炎癥。性損傷，引起腎乳頭壞死，腎小管和間質(zhì)炎癥。 病理變化病理變化 肉眼：雙腎體積輕度縮小，皮質(zhì)變

41、薄，腎乳頭肉眼：雙腎體積輕度縮小，皮質(zhì)變薄，腎乳頭不同程度壞死，并有鈣化。不同程度壞死，并有鈣化。 光鏡：灶狀或整個(gè)腎乳頭壞死。皮質(zhì)腎小管萎光鏡：灶狀或整個(gè)腎乳頭壞死。皮質(zhì)腎小管萎縮，間質(zhì)纖維化、淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)?？s，間質(zhì)纖維化、淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)。 臨床病理聯(lián)系：慢性腎功能衰竭、高血壓、貧臨床病理聯(lián)系：慢性腎功能衰竭、高血壓、貧血。血。第三節(jié)第三節(jié) 腎和膀胱常見腫瘤腎和膀胱常見腫瘤 一、一、 腎細(xì)胞癌（腎細(xì)胞癌（renal cell carcinoma） 又稱又稱腎癌腎癌，是腎臟最常見的惡性腫瘤，是腎臟最常見的惡性腫瘤，多發(fā)生于多發(fā)生于40歲以后。男女發(fā)病之比為歲以后。男女發(fā)病之比

42、為2:1-3:1。 病因和發(fā)病機(jī)制：病因和發(fā)病機(jī)制： 化學(xué)性致癌物質(zhì)、吸煙、肥胖、高血壓、化學(xué)性致癌物質(zhì)、吸煙、肥胖、高血壓、接觸石棉、石油產(chǎn)品和重金屬等為腎癌接觸石棉、石油產(chǎn)品和重金屬等為腎癌的危險(xiǎn)因素。的危險(xiǎn)因素。 腎癌分為散發(fā)性和遺傳性。散發(fā)性多見，發(fā)病腎癌分為散發(fā)性和遺傳性。散發(fā)性多見，發(fā)病年齡大，多發(fā)生于一側(cè)腎臟。遺傳性腎癌僅占腎年齡大，多發(fā)生于一側(cè)腎臟。遺傳性腎癌僅占腎癌的癌的4%，可分為以下三種類型：，可分為以下三種類型： 1.von hippel-lindau綜合征（綜合征（vhl）：為常染）：為常染色體顯性遺傳病，為家族性腫瘤綜合征，病人發(fā)色體顯性遺傳病，為家族性腫瘤綜合征，

43、病人發(fā)生多臟器腫瘤。生多臟器腫瘤。35%-60%發(fā)生雙側(cè)多發(fā)性腎透發(fā)生雙側(cè)多發(fā)性腎透明細(xì)胞癌。發(fā)病與位于染色體明細(xì)胞癌。發(fā)病與位于染色體3p25-26的的vhl基基因改變有關(guān)。因改變有關(guān)。 2.遺傳性（家族性）透明細(xì)胞癌：僅有腎臟改變，遺傳性（家族性）透明細(xì)胞癌：僅有腎臟改變，無無vhl的其他病變，可發(fā)生的其他病變，可發(fā)生vhl及相關(guān)基因改及相關(guān)基因改變。變。 3.遺傳性乳頭狀癌：雙腎多灶性腫瘤，瘤細(xì)胞呈遺傳性乳頭狀癌：雙腎多灶性腫瘤，瘤細(xì)胞呈乳頭狀排列。無染色體乳頭狀排列。無染色體3p位點(diǎn)的缺失，無位點(diǎn)的缺失，無vhl基因突變。基因突變。 分類和病理變化分類和病理變化 1.普通型普通型（透明

44、細(xì)胞）（透明細(xì)胞）腎癌腎癌：最常見最常見，占腎癌，占腎癌的的70%-80%。肉眼：。肉眼：多位于腎臟上下兩極。多位于腎臟上下兩極。 切面多彩特征。切面多彩特征。 鏡下：瘤細(xì)胞體積大，鏡下：瘤細(xì)胞體積大，透明或顆粒狀。透明或顆粒狀。 2. 乳頭狀癌乳頭狀癌：占腎癌的：占腎癌的10%-15%。包括嗜堿性和。包括嗜堿性和嗜酸性細(xì)胞兩型。嗜酸性細(xì)胞兩型。病變病變：肉肉眼眼：多灶或雙側(cè)性，常伴出：多灶或雙側(cè)性，常伴出血、囊性變，有時(shí)肉眼可見血、囊性變，有時(shí)肉眼可見乳頭狀結(jié)構(gòu)。腫瘤可蔓延至乳頭狀結(jié)構(gòu)。腫瘤可蔓延至腎盞、腎盂及輸尿管，侵犯腎盞、腎盂及輸尿管，侵犯腎靜脈。靜脈內(nèi)瘤栓可延伸腎靜脈。靜脈內(nèi)瘤栓可延

45、伸至下腔靜脈。至下腔靜脈。光鏡光鏡：腫瘤細(xì)：腫瘤細(xì)胞立方或矮柱狀，呈乳頭狀胞立方或矮柱狀，呈乳頭狀排列。乳頭中軸間質(zhì)內(nèi)可見排列。乳頭中軸間質(zhì)內(nèi)可見砂粒體和泡沫細(xì)胞。包括家砂粒體和泡沫細(xì)胞。包括家族性和散發(fā)性兩種。族性和散發(fā)性兩種。乳頭狀癌乳頭狀癌 3.嫌色細(xì)胞癌：占腎癌的嫌色細(xì)胞癌：占腎癌的5%。可能源于集合。可能源于集合小管上皮細(xì)胞，預(yù)后較好。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查小管上皮細(xì)胞，預(yù)后較好。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查顯示多個(gè)染色體缺失和嚴(yán)重的亞二倍體。顯示多個(gè)染色體缺失和嚴(yán)重的亞二倍體。 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系 1.全身癥狀：發(fā)熱、乏力、體重減輕全身癥狀：發(fā)熱、乏力、體重減輕 2.三個(gè)典型癥狀：三個(gè)典型癥狀：腰

46、痛、腎區(qū)腫塊、血尿腰痛、腎區(qū)腫塊、血尿 3.副腫瘤綜合征：紅細(xì)胞增多癥、高鈣血癥、副腫瘤綜合征：紅細(xì)胞增多癥、高鈣血癥、cushing綜合征、高血壓等。綜合征、高血壓等。 4.廣泛轉(zhuǎn)移：常發(fā)生于肺、骨。廣泛轉(zhuǎn)移：常發(fā)生于肺、骨。 結(jié)局：結(jié)局： 預(yù)后差，預(yù)后差，5年生存率約為年生存率約為45%，無轉(zhuǎn)移者可達(dá)，無轉(zhuǎn)移者可達(dá)70%。 二、腎母細(xì)胞瘤（二、腎母細(xì)胞瘤（nephroblastoma） 由由max wilms醫(yī)師于醫(yī)師于1899年首先描述，又稱年首先描述，又稱wilms瘤。起源于后腎胚基組織，為兒童最常見瘤。起源于后腎胚基組織，為兒童最常見的惡性腫瘤，多發(fā)生于的惡性腫瘤，多發(fā)生于7歲以下兒童。多為散發(fā)歲以下兒童。多為散發(fā)性。性。 細(xì)胞、