鐵代謝障礙性貧血課件

1、1 鐵代謝障礙性貧血鐵代謝障礙性貧血 2 第一節(jié)第一節(jié) 概概 述述 v 一、鐵的代謝一、鐵的代謝 v鐵是人體合成血紅蛋白的原料， v也是肌紅蛋白、細胞呼吸酶（如細胞色 素酶、過氧化物酶和過氧化氫酶）的組 成成分， v是人體正常生理活動不可缺少的物質。 3 v（一）鐵的分布（一）鐵的分布 v鐵在人體內分布很廣，幾乎所有組織都含有鐵 ，以肝、脾含量最為豐富。 v人體大部分鐵分布在血紅蛋白中，少量存在于 肌紅蛋白中，各種酶和血漿中呈運輸狀態(tài)的鐵 僅占全身鐵的極小部分。 v多余的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存于 肝、脾、骨髓和腸粘膜等處，貯存鐵的多少， 因各人的情況不同差別較大。 4 v正常人體內鐵

2、的分布 鐵存在的部位鐵存在的部位鐵含量鐵含量 （mgmg） 約占全身鐵的比率約占全身鐵的比率 （% %） 血紅蛋白2000 62.1 儲存鐵 （鐵蛋白及含鐵血黃素） 1000 31.0 肌紅蛋白鐵 1304.0 易變池鐵 80 2.5 組織鐵 80.3 轉運鐵 4 0.1 5 v（二）鐵的來源（二）鐵的來源 v人體所需鐵的來源有兩方面： v1、食物： v含鐵量較高的食物有：海帶、紫菜、木耳、香菇、 動物肝等， v乳類、瓜果含鐵量較低， v用鐵的炊具烹調食物可使食物中的鐵含量大大增加 v食物中鐵的被吸收量因人體對鐵的需要而變化。 v2、體內紅細胞衰老破壞時所釋放出的鐵：經處理后 作為鐵的來源而被

3、再利用，每天約有6.3g血紅蛋白 含鐵（21 mg）被處理。 6 v（三）鐵的吸收（三）鐵的吸收 v吸收部位：主要在十二指腸及小腸上1/4段被 吸收。 v吸收量：主要取決于體內鐵貯存量以及紅細 胞生成的速度。一個健康人從一般的膳食中 能吸收所有鐵的5%10%，而缺鐵的人吸收量 約占20。 v需求量：健康成年男性及無月經的婦女，每 天需吸收鐵0.5 l mg，嬰兒約為0.51.5mg ，有月經的婦女需12 mg；孕婦25mg。 7 影響因素： v鐵儲存量 v鐵的存在形式 v藥物 v胃腸道的分泌 8 v（四）鐵的轉運（四）鐵的轉運 v吸收人血的亞鐵被氧化成高鐵后，與血漿中 的轉鐵蛋白結合，1分子轉

4、鐵蛋白能結合2個 三價鐵離子，將鐵運送至利用和貯存場所。 v幼紅細胞和網織紅細胞膜上有豐富的轉鐵蛋 白受體，它與轉鐵蛋白結合成受體一轉鐵蛋 白復合物后，通過細胞的胞飲作用進人胞質 中，復合物在胞質中釋放鐵，轉鐵蛋白則返 回細胞表面，再回到血漿中。 9 v（五）鐵的利用（五）鐵的利用 v進人胞質內的鐵轉移至線粒體內，在線粒體粗 面內質網的血紅素合成酶催化下，與原卟啉結 合成血紅素，再與珠蛋白結合成血紅蛋白。 v當紅細胞衰老死亡時，即被肝、脾和骨髓內的 巨噬細胞吞噬。 v在巨噬細胞內，紅細胞被破壞，血紅蛋白先被 氧化成高鐵血紅蛋白，爾后血紅素與珠蛋白分 解，被釋放出來的鐵幾乎全部在巨噬細胞中。 1

5、0 v（六）鐵的貯存（六）鐵的貯存 v貯存部位：鐵主要貯存在肝、脾和骨髓中。 v貯存形式：主要為鐵蛋白和含鐵血黃素。 v（1 1）鐵蛋白）鐵蛋白 其形狀近似球形，包括兩部分 ：一是不含鐵的蛋白質外殼，稱去鐵蛋白； 另一個為中心腔，含鐵多少不一，核心最多 可容納約4500個鐵原子，具有很大貯鐵能力 。 11 v（2 2）含鐵血黃素）含鐵血黃素 v是鐵蛋白脫去部分蛋白質外殼的聚合體，是 鐵蛋白變性的產物，也是貯存鐵的一種形式 ，但比鐵蛋白中的鐵難以動員和利用。 v含鐵血黃素存在于巨噬細胞等多種細胞中， 由于其在幼紅細胞外，所以稱為細胞外鐵。 v幼紅細胞中存在的細顆粒鐵蛋白聚合體，稱 為細胞內鐵，這

6、種幼紅細胞稱為鐵粒幼細胞 。 12 v在鐵代謝平衡的情況下，貯存鐵很少動用； v當機體缺鐵時，首先是貯存鐵被消耗，可通 過轉鐵蛋白的運輸而動用，并由此可足夠合 成全身1/3的血紅蛋白。 v當貯存鐵耗盡后再繼續(xù)缺鐵時才會出現貧血 。 13 v（七）鐵的排泄（七）鐵的排泄 v正常人鐵的排泄量很少，主要由腸道脫落的 細胞從糞便排出體外，少量由膽汁、尿液、 皮膚和汗液排泄。 v成年男性平均每天排泄約1mg， v成年女性由于月經、妊娠、哺乳等原因，平 均每天排泄約2mg，故婦女失鐵的機會比健康 男子多。 14 二、鐵代謝的檢測指標二、鐵代謝的檢測指標 v（一）骨髓可染鐵（一）骨髓可染鐵 v骨髓可染鐵是指

7、細胞外鐵，以含鐵血黃素形 式存在。 v骨髓涂片用普魯士藍染色后可見藍色藍色小珠粒 和塊狀物， v是檢查骨髓中貯存鐵最有效和簡便的方法， 其結果可反映全身貯存鐵的情況，是診斷缺 鐵的重要指標之一。 15 v骨髓內有可染鐵存在，可排除缺鐵性貧血。 v骨髓涂片經鐵染色后，亦可見部分中、晚幼紅 細胞胞質內有藍色鐵小粒，即鐵粒幼細胞。 v缺鐵時，含鐵血黃素消失，鐵粒幼細胞顯著減 少或消失， v通過觀察該細胞的數量及鐵粒的分布染色情況 ，可反映機體對鐵的貯存和利用。 16 v（二）血清鐵（二）血清鐵 v 血清鐵（serum iron，ST）是指血漿中 與轉鐵蛋白結合的鐵，是測定機體鐵含量的 一種方法。 v

8、每天血清鐵的波動范圍很大，其濃度不能作 為衡量鐵貯存量的準確指標。 v缺鐵性貧血、感染、炎癥、月經期、妊娠時 血清鐵常降低； v白血病、溶血性貧血、鐵粒幼細胞性貧血、 再生障礙性貧血、巨幼細胞性貧血時常升高 。 17 v（三）總鐵結合力及轉鐵蛋白飽和度（三）總鐵結合力及轉鐵蛋白飽和度 v總鐵結合力（total iron binding capacity J IBC）是指血清中轉鐵蛋白全部與鐵結合后 鐵的總量，可反映血漿轉鐵蛋白的水平， v總鐵結合力一血清鐵總鐵結合力一血清鐵= =未飽和鐵結合力未飽和鐵結合力 v總鐵結合力增高見于缺鐵性貧血、急性肝炎 、紅細胞增多癥等； v降低見于先天性轉鐵蛋白

9、缺乏癥、肝硬化、 腎病綜合征（大量排泄鐵蛋白）、惡性腫瘤 、血色病、再生障礙性貧血等。 18 v轉鐵蛋白飽和度（transferrin saturation, TS）是血清鐵占總鐵結合力的比值，它比血 清鐵和總鐵結合力能更敏感地反映機體缺鐵 。 v轉鐵蛋白飽和度增高見于鐵利用障礙和鐵負 荷過重； v轉鐵蛋白飽和度減少常見于缺鐵性貧血及炎 癥。 v綜合分析血清鐵、總鐵結合力及轉鐵蛋白飽 和度三項參數，對鑒別缺鐵性貧血、繼發(fā)性 貧血和其他增生性貧血具有重要價值 19 v（四）紅細胞游離原外琳（ FEP) v血紅蛋白由亞鐵血紅素和珠蛋白組成，原卟 啉是構成亞鐵血紅素的主要成分。 v當鐵缺乏或鐵的利用

10、障礙時亞鐵血紅素的合 成受阻，使紅細胞內游離的原卟啉增多。 v紅細胞游離卟啉測定，有助于缺鐵性貧血的 早期診斷。 v鐵粒幼細胞性貧血、鉛中毒，亦可見增高。 v巨幼細胞性貧血及紅白血病時紅細胞游離原 卟啉降低。 20 鐵代謝障礙性疾病鐵代謝障礙性疾病 鐵缺乏癥鐵缺乏癥 儲存鐵缺乏儲存鐵缺乏 缺鐵性紅細胞生成缺鐵性紅細胞生成 缺鐵性貧血缺鐵性貧血 鐵代謝異常鐵代謝異常 慢性病貧血慢性病貧血 鐵粒幼細胞貧血鐵粒幼細胞貧血 組織鐵沉著癥組織鐵沉著癥 21 第二節(jié)第二節(jié) 缺鐵性貧血缺鐵性貧血 v缺鐵性貧血缺鐵性貧血（iron deficiency anemia, IDA ）是由于體內儲存鐵減少，而不能滿

11、足正常 紅細胞生成需要時而發(fā)生的貧血。 v世界范圍內的常見病，發(fā)病率在世界人口中 約占10% 20%，在各類貧血中約50%80%。 22 原卟啉原卟啉+ +血紅素血紅素 珠蛋白珠蛋白 HbHbRBCRBC分裂影響小分裂影響小 小細胞低色素性貧血小細胞低色素性貧血 MCV MCH MCHCMCV MCH MCHC 23 二、病二、病 因因 v鐵攝入不足鐵攝入不足 v鐵丟失過多鐵丟失過多 24 三、臨三、臨 床床 表表 現現 v1 1、HbHb下降所引起的癥狀：下降所引起的癥狀： 疲乏、困倦、乏力、皮膚粘膜蒼白疲乏、困倦、乏力、皮膚粘膜蒼白 v2 2、含鐵酶活性下降引起的癥狀：、含鐵酶活性下降引起

12、的癥狀： 口角炎，舌炎，舌乳頭萎縮，吞咽困難口角炎，舌炎，舌乳頭萎縮，吞咽困難 皮膚干燥，毛發(fā)無光澤，指甲脆薄，皮膚干燥，毛發(fā)無光澤，指甲脆薄， 反甲反甲 25 26 v3 3、精神行為：異食癖，易激動，注意、精神行為：異食癖，易激動，注意 力不集中力不集中 v4 4、1010脾大脾大 27 四、實驗室檢查四、實驗室檢查 v血象血象 v骨髓象骨髓象 v鐵代謝檢查鐵代謝檢查 v其他試驗檢查其他試驗檢查 28 五、診五、診 斷斷 標標 準準 v鐵缺乏癥的三個階段：鐵缺乏癥的三個階段： v儲存鐵缺乏儲存鐵缺乏（iron depletioniron depletion，IDID ） v缺鐵性紅細胞生成

13、缺鐵性紅細胞生成（iron iron depletion erythropoiesisdepletion erythropoiesis，IDEIDE） v缺鐵性貧血缺鐵性貧血（iron deficiency iron deficiency anemia, anemia, IDAIDA） 29 v一、缺鐵性貧血一、缺鐵性貧血的診斷標準： v（1）小細胞低色素性貧血：男性Hb120/L， 女性110g/L，孕婦100g/L；MCV 80fl， MCH 26pg，MCHC 0.31；紅細胞形態(tài)可有 明顯低色素表現。 v（2）有明確的缺鐵病因和臨床表現。 v（3）血清（血漿）鐵64.44mol/L（

14、360g/dl）。 30 v（4）運鐵蛋白飽和度0.15。 v（5）骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失， 鐵粒幼紅細胞15%。 v（6）紅細胞游離原卟啉0.9mol/L 或血液 鋅原卟啉0 96mo1/L（600g/ L）或 FEP/ Hb45g/gHb。 v（7）血清鐵蛋白14g/L v（8）鐵治療有效。 v符合第1條和28條中任何兩條以上者可診斷為 缺鐵性貧血。 31 v二、儲存鐵缺乏二、儲存鐵缺乏的診斷標準 （符合以下任何一條即可診斷） v（1）血清鐵蛋白14g/L。 v（2）骨髓鐵染色顯示，骨髓小?？扇捐F消 失 32 v三、缺鐵性紅細胞生成三、缺鐵性紅細胞生成的診斷標準： v符合儲存鐵

15、缺乏的診斷標準，同時有以下任 何一條者即可診斷： v（1）運鐵蛋白飽和度0.15。 v（2）紅細胞游離原卟啉（FEP)0.9mol/L (500g/L)（全血），或血液鋅原卟啉（ZPP ） 0 96mo1/L（600g/ L）（全血） ，或FEP/ Hb45g/gHb。 v（3）骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失 ，鐵粒幼紅細胞3030，以，以中、晚中、晚 幼紅幼紅細胞為主，細胞為主， v各階段幼紅細胞各階段幼紅細胞胞體較小胞體較小，胞漿量少胞漿量少 ，邊緣不整齊邊緣不整齊，嗜堿性色調較強，嗜堿性色調較強，胞胞 核小而致密濃染核小而致密濃染（核老質幼核老質幼）。）。 57 v粒系細胞總百分率相

16、對減低，各階段粒系細胞總百分率相對減低，各階段 百分率及細胞形態(tài)染色大致正常。百分率及細胞形態(tài)染色大致正常。 vM:EM:E比值比值減低減低。 v巨核細胞系常無明顯變化，血小板形巨核細胞系常無明顯變化，血小板形 態(tài)一般正常態(tài)一般正常 58 59 60 61 62 63 鐵鐵 代代 謝謝 檢檢 查查 v1 1、骨髓鐵染色：、骨髓鐵染色： v外鐵陰性，內鐵減少外鐵陰性，內鐵減少 診斷缺鐵性貧血直接可靠的方法診斷缺鐵性貧血直接可靠的方法 64 65 66 v2 2、血清鐵蛋白（、血清鐵蛋白（SFSF）：敏感可靠）：敏感可靠 v3 3、紅細胞堿性鐵蛋白（、紅細胞堿性鐵蛋白（EFEF）：）： 敏感性較敏感性較SFSF差，影響因素多，差，影響因素多， 67 v4 4、血清鐵、血清鐵(SI)(SI)、總鐵結合力（、總鐵結合力（TIBCTIBC） 及運鐵蛋白飽和度及運鐵蛋白飽和度(TS)(TS) vTIBCTIBC：運鐵蛋白和鐵結合后鐵的總量：運鐵蛋白和鐵結合后鐵的總量 vTS=SI/TIBC