干燥綜合征護(hù)理查房

1、干燥綜合征干燥綜合征 干燥綜合征m定義m病因和發(fā)病機(jī)制m臨床表現(xiàn)m輔助檢查m診斷m治療定義m原發(fā)性干燥綜合征（primary ss） 繼發(fā)于外分泌腺自身免疫功能異常的口眼干燥。m繼發(fā)性干燥綜合征 除了口眼干燥外還伴有其他自身免疫性結(jié)締組織病。eg. sle ra病因和發(fā)病機(jī)制m較強的免疫遺傳因素m病毒感染能促發(fā)自身免疫性唾液腺炎m產(chǎn)生相對特異的自身抗體 ssa和ssb被認(rèn)為對干燥綜合癥 的診斷和病因?qū)W有重要意義。 m性激素 臨床表現(xiàn)-i -i 起病緩慢、隱匿，臨床表現(xiàn)多樣起病緩慢、隱匿，臨床表現(xiàn)多樣局部表現(xiàn) （一）、眼部癥狀（一）、眼部癥狀 （二）、口干癥（二）、口干癥 （三）、其他干燥癥表現(xiàn)

2、（三）、其他干燥癥表現(xiàn)局部表現(xiàn)_（一）眼部癥狀早期表現(xiàn)：眼干，可有異物或燒灼感，視力模糊，似有幕狀物，畏早期表現(xiàn)：眼干，可有異物或燒灼感，視力模糊，似有幕狀物，畏光，紅腫，眼疲勞光，紅腫，眼疲勞 癥狀持續(xù)存在，不治療癥狀持續(xù)存在，不治療干眼癥的并發(fā)癥：干眼癥的并發(fā)癥：疼痛、強烈畏光疼痛、強烈畏光 角膜損傷角膜損傷 角膜潰瘍、穿孔角膜潰瘍、穿孔流膿流膿 感染感染眼眶腫塊眼眶腫塊 腫脹的淚腺腫脹的淚腺局部表現(xiàn)_眼部癥狀( (如下圖:) :)局部表現(xiàn)_（二）口干癥 自覺口干、唇干、口渴，咀嚼困難及吞咽困難 1、 猖獗齲齒 2 、填充物脫離 3、 牙齒缺損 4 、白色念珠菌感染 5、 口舌燒灼感 6、

3、 腮腺腫大局部表現(xiàn)_口干癥（齲齒癥狀如圖：）局部表現(xiàn)_（三）其他干燥癥表現(xiàn) 1、鼻干燥 感染 充血、結(jié)痂、鼻出血 2、氣管干燥癥 慢性干咳 3、皮膚干燥癥 皮膚瘙癢、脫皮癥狀如下圖： 臨床表現(xiàn)系統(tǒng)表現(xiàn)（一）、肌肉骨骼癥狀（二）、肺部癥狀（三）、腎受累（四）、消化道癥狀（五）、神經(jīng)系統(tǒng)病變（六）、血管損害（七）、自身免疫性甲狀腺疾?。ㄒ唬┘∪夤趋腊Y狀 肌肉 累及占累及占2%2%左右，表現(xiàn)為肌痛，肌無力，由間質(zhì)性肌炎造成左右，表現(xiàn)為肌痛，肌無力，由間質(zhì)性肌炎造成 關(guān)節(jié)關(guān)節(jié) 約約10%10%病例累及關(guān)節(jié)，呈現(xiàn)腫痛，常為非侵犯性關(guān)節(jié)炎。病例累及關(guān)節(jié)，呈現(xiàn)腫痛，常為非侵犯性關(guān)節(jié)炎。 （二）肺部癥狀 40

4、-50%的患者有咳嗽（支氣管干燥癥）的患者有咳嗽（支氣管干燥癥） 少數(shù)病人可發(fā)生肺間質(zhì)的纖維化少數(shù)病人可發(fā)生肺間質(zhì)的纖維化（三）腎受累腎小管間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤導(dǎo)致遠(yuǎn)端腎小管酸中腎小管間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤導(dǎo)致遠(yuǎn)端腎小管酸中毒毒極少情況下可以低鉀性周期性麻痹為首發(fā)癥狀極少情況下可以低鉀性周期性麻痹為首發(fā)癥狀（四）消化道癥狀口腔干燥口腔干燥 吞咽困難吞咽困難消化不良消化不良50%的患者有胃部癥狀，的患者有胃部癥狀，eg.淺表性胃炎，萎縮性胃炎，胃蛋白淺表性胃炎，萎縮性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹瀉，腹脹等酶分泌不足，慢性腹瀉，腹脹等自身免疫性肝病自身免疫性肝病hcv與與ss的關(guān)系的關(guān)系（五）神經(jīng)系統(tǒng)病變

5、 中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累少見中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累少見 主要是顱神經(jīng)和周圍神經(jīng)受損主要是顱神經(jīng)和周圍神經(jīng)受損（六）血管損害 15%的的ss患者有血管炎，從過敏性血管炎到類似結(jié)節(jié)性多患者有血管炎，從過敏性血管炎到類似結(jié)節(jié)性多 動脈炎的壞死性血管炎動脈炎的壞死性血管炎（七）自身免疫性甲狀腺疾病35-45%35-45%的的psspss患者有甲狀腺病變患者有甲狀腺病變18-24%18-24%的有自身免疫性甲狀腺炎的有自身免疫性甲狀腺炎輔助檢查（一）眼部濾紙試驗濾紙試驗（ schirmer i 試驗） 本實驗的假陽性和假陰性結(jié)果都很多見。用一片本實驗的假陽性和假陰性結(jié)果都很多見。用一片5mm35mm的濾紙，距一端的

6、濾紙，距一端5mm處折成直角，將該端置入下眼瞼結(jié)膜囊內(nèi)，閉處折成直角，將該端置入下眼瞼結(jié)膜囊內(nèi)，閉眼眼5分鐘后取下濾紙，自折疊處測量潮濕部分的長度，少于分鐘后取下濾紙，自折疊處測量潮濕部分的長度，少于10mm為為陽性。此試驗?zāi)壳皯?yīng)用較多。陽性。此試驗?zāi)壳皯?yīng)用較多。試驗如圖所示：試驗如圖所示： 、唾液流率、唾液流率(+)(+)，即，即1515分鐘內(nèi)只收集到自然流出唾液分鐘內(nèi)只收集到自然流出唾液1.5ml1.5ml（正常人（正常人1.5ml1.5ml）；）；2 2、腮腺造影、腮腺造影(+)(+)，即可見末端腺體造影劑外溢呈點狀、，即可見末端腺體造影劑外溢呈點狀、球狀的陰影；球狀的陰影；3 3、唾液

7、腺核素檢查、唾液腺核素檢查(+)(+)，即唾腺吸收、濃聚、排出核素，即唾腺吸收、濃聚、排出核素功能差；功能差；4 4、唇腺活檢組織學(xué)檢查、唇腺活檢組織學(xué)檢查(+)(+)，即在，即在4mm24mm2組織內(nèi)有組織內(nèi)有5050個淋個淋巴細(xì)胞聚集則稱為一個灶，凡示有淋巴細(xì)胞灶巴細(xì)胞聚集則稱為一個灶，凡示有淋巴細(xì)胞灶11者為者為(+)(+)。輔助檢查（二）口腔輔助檢查（三）血液周圍血檢測可以發(fā)現(xiàn)血小板低下，或偶有的溶血性貧血周圍血檢測可以發(fā)現(xiàn)血小板低下，或偶有的溶血性貧血血清免疫學(xué)檢查：血清免疫學(xué)檢查：1 1、抗、抗ssassa抗體：是本病中最常見的自身抗體，見于抗體：是本病中最常見的自身抗體，見于70

8、70的患者；的患者；2 2、抗、抗ssbssb抗體：有稱是本病的標(biāo)記抗體，見于抗體：有稱是本病的標(biāo)記抗體，見于4545的患者；的患者；3 3、高免疫球蛋白血癥，均為多克隆性，見于、高免疫球蛋白血癥，均為多克隆性，見于9090患者。患者。4 4、其他：如肺影像學(xué)，肝腎功能測定則可以發(fā)現(xiàn)有相應(yīng)系統(tǒng)損害的、其他：如肺影像學(xué)，肝腎功能測定則可以發(fā)現(xiàn)有相應(yīng)系統(tǒng)損害的患者。患者。 20022002年干燥綜合征國際分類（診斷）標(biāo)準(zhǔn)1、口腔癥狀：3項中有1項或1項以上 每日感口干持續(xù)每日感口干持續(xù)3 3個月以上；個月以上； 成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大；成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大； 吞咽干性食物時需用水幫助。吞咽干

9、性食物時需用水幫助。2、眼部癥狀：3項中有1項或1項以上 每日感到不能忍受的眼干持續(xù)每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3 3個月以上；個月以上； 有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺；有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺； 每日需用人工淚液每日需用人工淚液3 3次或次或3 3次以上。次以上。3、眼部體征：下述檢查任1項或1項以上陽性 schirmer i schirmer i 試驗（）（試驗（）（5mm/5min5mm/5min）；）； 角膜染色（）（角膜染色（）（4 van bijsterveld4 van bijsterveld計分法）。計分法）。20022002年干燥綜合征國際分類（診斷）標(biāo)準(zhǔn)4、組織學(xué)檢查： 下唇

10、腺病理示淋巴細(xì)胞灶下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶1 1（指（指4mm24mm2組織內(nèi)至少組織內(nèi)至少有有5050個淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶）個淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶）5、 唾液腺受損：下述檢查任1項或1項以上陽性； 唾液流率（）（唾液流率（）（1.5ml/15min1.5ml/15min）；）； 腮腺造影（）；腮腺造影（）； 唾液腺同位素檢查（）唾液腺同位素檢查（）6、自身抗體： 抗抗ssassa或抗或抗ssbssb（）（雙擴(kuò)散法）（）（雙擴(kuò)散法） 治療m尚無可以根治疾病的方法。m目前對pss的治療目的主要是緩解患者癥狀。阻止疾病的發(fā)展和延長患者的生存期。預(yù)后m本病預(yù)后較好，有內(nèi)臟損害者經(jīng)

11、恰當(dāng)治療后大多可以本病預(yù)后較好，有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療后大多可以控制病情達(dá)到緩解，但停止治療又可復(fù)發(fā)。控制病情達(dá)到緩解，但停止治療又可復(fù)發(fā)。m內(nèi)臟損害中出現(xiàn)進(jìn)行性肺纖維化、中樞神經(jīng)病變、腎內(nèi)臟損害中出現(xiàn)進(jìn)行性肺纖維化、中樞神經(jīng)病變、腎小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預(yù)后較差小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預(yù)后較差; ;m其余系統(tǒng)損害者經(jīng)恰當(dāng)治療大多病情緩解，甚至恢復(fù)其余系統(tǒng)損害者經(jīng)恰當(dāng)治療大多病情緩解，甚至恢復(fù)日常生活和工作。日常生活和工作?；举Y料：姓名:梁玉瑩性別:女年齡: 50歲入院時間：2016-4-1 15：46主訴:反復(fù)口干、眼干1年 現(xiàn)病史： 患者患者1 1年前無明顯誘因開始

12、出現(xiàn)口干、眼干，飲水次數(shù)增多，偶有口年前無明顯誘因開始出現(xiàn)口干、眼干，飲水次數(shù)增多，偶有口腔潰瘍，自覺淚少，有雙側(cè)腮腺腫痛，呈交替性，每年發(fā)作腔潰瘍，自覺淚少，有雙側(cè)腮腺腫痛，呈交替性，每年發(fā)作10+10+次，次，10+10+天左天左右可自行消退，伴發(fā)熱，最高提問波動于右可自行消退，伴發(fā)熱，最高提問波動于39.039.0c c，無眼部刺痛、異物感，無眼部刺痛、異物感，無眼紅，無發(fā)熱、皮疹、脫發(fā)，無四肢關(guān)節(jié)腫痛，無明顯胸悶、氣促、頭暈、無眼紅，無發(fā)熱、皮疹、脫發(fā)，無四肢關(guān)節(jié)腫痛，無明顯胸悶、氣促、頭暈、頭痛，無明顯咳嗽、咳痰，無腹痛、腹脹、惡心、嘔吐。患者間斷服用中藥頭痛，無明顯咳嗽、咳痰，無腹

13、痛、腹脹、惡心、嘔吐?；颊唛g斷服用中藥治療，腮腺腫痛可緩解，但仍反復(fù)發(fā)作?；颊呓委煟倌[痛可緩解，但仍反復(fù)發(fā)作。患者近4 4月口干、眼干較前加重，月口干、眼干較前加重，進(jìn)固體食物時須伴水送下，夜間需起床飲水，偶有眼部異物感?；颊呷蚤g斷進(jìn)固體食物時須伴水送下，夜間需起床飲水，偶有眼部異物感?；颊呷蚤g斷自服中藥，未至醫(yī)院正規(guī)診治。昨日患者于我院門診就診，查抗自服中藥，未至醫(yī)院正規(guī)診治。昨日患者于我院門診就診，查抗ssassa抗體、抗體、抗抗ssbssb抗體陽性及雙側(cè)腮腺體積增大，擬抗體陽性及雙側(cè)腮腺體積增大，擬“干燥綜合征干燥綜合征”收到我科?；颊咦允盏轿铱?。患者自起病以來，精神、食欲、睡眠一

14、般，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。起病以來，精神、食欲、睡眠一般，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。體格檢查t36.3c p80次/分 r20次/分 bp130/90mmhg （2016.3.30 2016.3.30 我院）血常規(guī)正常，抗核抗體我院）血常規(guī)正常，抗核抗體+ +抗雙鏈抗雙鏈dnadna抗體抗體+ +抗核抗核體體譜：抗核抗體、抗體體譜：抗核抗體、抗ssbssb抗體、抗抗體、抗ssa/ro52ssa/ro52抗體、抗抗體、抗ssa/ro60ssa/ro60抗體、抗體、抗抗nrnp/smnrnp/sm抗體陽性。腮腺彩超：雙側(cè)腮腺聲像改變性質(zhì)待定。付鼻竇抗體陽性。腮腺彩超：雙側(cè)腮腺聲像改變性質(zhì)待

15、定。付鼻竇ctct平掃平掃+ +增強：增強：1.1.雙側(cè)腮腺體積飽滿（左側(cè)為甚），并左側(cè)腮腺淺葉前雙側(cè)腮腺體積飽滿（左側(cè)為甚），并左側(cè)腮腺淺葉前緣結(jié)節(jié)狀混雜密度影，性質(zhì)待定：感染性病變？其他？建議結(jié)合臨床隨緣結(jié)節(jié)狀混雜密度影，性質(zhì)待定：感染性病變？其他？建議結(jié)合臨床隨訪；訪；2.2.雙側(cè)上頜竇、篩竇炎癥。雙側(cè)上頜竇、篩竇炎癥。?？魄闆r 舌質(zhì)暗紅，舌乳頭萎縮，雙側(cè)腮腺腫大，左側(cè)為甚，左側(cè)腮腺區(qū)皮膚紅、皮溫稍高伴輕壓縮。入院診斷1、干燥綜合癥2、淋巴增殖性疾??？3、膽囊切除術(shù)后4、子宮全切術(shù)后入院醫(yī)囑予以一級護(hù)理，優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。 予以監(jiān)測血壓、脈搏、呼吸予以監(jiān)測血壓、脈搏、呼吸7:00-15:00

16、-20:00.7:00-15:00-20:00.靜靜脈滴注舒血寧注射液改善微循環(huán)，馬來酸桂哌齊特改脈滴注舒血寧注射液改善微循環(huán)，馬來酸桂哌齊特改善血液循環(huán)，康復(fù)新液漱口，玻璃酸鈉滴眼液和搶糖善血液循環(huán)，康復(fù)新液漱口，玻璃酸鈉滴眼液和搶糖苷滴眼液改善眼部干澀癥狀，口服白芍總苷膠囊、硫苷滴眼液改善眼部干澀癥狀，口服白芍總苷膠囊、硫酸羥氯喹片調(diào)節(jié)免疫；口服醋酸潑尼松片、洛索洛芬酸羥氯喹片調(diào)節(jié)免疫；口服醋酸潑尼松片、洛索洛芬鈉片抗炎止痛。鈉片抗炎止痛。護(hù)理問題：1.1.疼痛：與組織創(chuàng)傷有關(guān)。疼痛：與組織創(chuàng)傷有關(guān)。2.2.清理呼吸道低效：與咳嗽咳痰，痰液粘稠有關(guān)。清理呼吸道低效：與咳嗽咳痰，痰液粘稠有關(guān)

17、。3.3.焦慮：對本身疾病知識不了解有關(guān)。焦慮：對本身疾病知識不了解有關(guān)。4.4.皮膚完整性性受損的危險皮膚完整性性受損的危險. .5.5.營養(yǎng)失調(diào)營養(yǎng)失調(diào): :低于機(jī)體需要量低于機(jī)體需要量6.6.預(yù)感性悲哀預(yù)感性悲哀: :與疾病發(fā)展有關(guān)與疾病發(fā)展有關(guān)護(hù)理問題：p1.疼痛：與組織創(chuàng)傷有關(guān)。護(hù)理措施: 1. 1.保持口腔清潔，每日早晚用軟毛牙刷刷牙、漱口保持口腔清潔，每日早晚用軟毛牙刷刷牙、漱口, ,注意動作輕注意動作輕柔。柔。 2. 2.經(jīng)常到口腔科檢查經(jīng)常到口腔科檢查, ,防止或延遲齲齒的發(fā)生。防止或延遲齲齒的發(fā)生。p2.清理呼吸道低效：與咳嗽咳痰，痰液粘稠有關(guān)。護(hù)理措施: 1. 1.保持溫

18、濕度適宜，鼓勵咳嗽排痰，必要時霧化，預(yù)防感染保持溫濕度適宜，鼓勵咳嗽排痰，必要時霧化，預(yù)防感染 2. 2.對有口干的患者囑其經(jīng)常用液體濕潤口腔對有口干的患者囑其經(jīng)常用液體濕潤口腔, ,平時多食促進(jìn)唾平時多食促進(jìn)唾液分泌的食物液分泌的食物, ,如話梅、山渣等酸性食物。如話梅、山渣等酸性食物。 3. 3.避免服用引起口干的藥物如阿托品、抗高血壓藥物、利尿劑、避免服用引起口干的藥物如阿托品、抗高血壓藥物、利尿劑、精神類藥物等。精神類藥物等。p3.焦慮：對本身疾病知識不了解有關(guān)護(hù)理措施: 1 1、幫助其了解疾病的性質(zhì)、病程和治療方案。避免感染，受、幫助其了解疾病的性質(zhì)、病程和治療方案。避免感染，受傷傷. . 2 2、鼓勵患者，正確對待疾病，及時的反饋病情好轉(zhuǎn)信息，取、鼓勵患者，正確對待疾病，及時的反饋病情好