2011版_原發(fā)性醛固酮增多癥治療指南

1、.2011 版：原發(fā)性醛固酮增多癥治療指南發(fā)表者：鄭凱原發(fā)性醛固酮增多癥 名詞解釋 原發(fā)性醛固酮增多癥 （ Primary hyperaldosteronism, PHA）：腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)量的醛固酮激素，引起以高血壓、低血鉀、低血漿腎素活性（plasma rennin activity， PRA）和堿中毒為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，又稱Conn 綜合征。血漿醛固酮 / 腎素活性比值 （ Aldosterone/renninratio，ARR）：血漿醛固酮與腎素濃度的比值。若該比值（血漿醛固酮的單位：ng/dl ，腎素活性單位： ng/ml/h ） 40，提示醛固酮過(guò)多分泌為腎上腺自主性，結(jié)合血漿

2、醛固酮濃度大于20ng/dl ，則 ARR對(duì)診斷的敏感性和特1-3。是高血壓患者中篩選原醛最可靠的方法4。異性分別提高到 90%， 91%一、流行病學(xué)高血壓患者中PHA占 0.5% 16%，平均 10%左右，是繼發(fā)性高血壓最常見(jiàn)的病因5-13 。PHA患病率與高血壓嚴(yán)重度成正比，高血壓1 級(jí)（ 145 159/90 99 mmHg）者 PHA約 1.99%；高血壓 2 級(jí)（16012179/100 109 mmHg）者約 8.02%；高血壓 3 級(jí)（ 180/110 mmHg）約 13.2% 。頑固性高血壓者PHA的發(fā)生率可達(dá)到14,15歲，女多于男17% 20%。發(fā)病年齡高峰為 30 507

3、, 16 。二、病因、病理生理和分型（一）病因和分類病因不明，可能與遺傳有關(guān)17, 18 。根據(jù)分泌醛固酮的病因或病理改變，將PHA分為以下幾種亞型 5, 19 （表）。表PHA臨床亞型亞型相對(duì)比率（ %）特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）50 60醛固酮腺瘤（ APA）40 50原發(fā)性單側(cè)腎上腺增生（UNAH）12分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌1家族性醛固酮增多癥（FH）1型（糖皮質(zhì)激素可抑制性，GRA） 型（糖皮質(zhì)激素不可抑制性）異位醛固酮腫瘤11 特發(fā)性醛固酮增多癥 （ Idiopathic hyperaldosteronism，IHA）最常見(jiàn)的臨床亞型10, 20 ，癥狀多不典型，病理為雙側(cè)腎上腺

4、球狀帶增生。曾認(rèn)為占PHA的 10% 20%，但 ARR.下載可編輯 .用于篩查后，其比例顯著增加，約60%左右。與垂體產(chǎn)生的醛固酮刺激因子有關(guān)，對(duì)血管緊張素敏感， 腎素雖受抑制， 但腎素對(duì)體位改變及其他刺激仍有反應(yīng)，醛固酮分泌及臨床表現(xiàn)一般較腺瘤輕。2 醛固酮腺瘤（ Aldosterone-producing adenomas， APA）臨床表現(xiàn)典型。曾認(rèn)為占PHA的 60% 70%，但 ARR用于篩查后，其比例約占21, 22。醛固酮分泌不受腎素及40% 50%血管緊張素 的影響。單側(cè)占90%，其中左側(cè)多見(jiàn)，雙側(cè)約 10%。腫瘤呈圓形、橘黃色，一般較小，僅 1 2 cm 左右。電鏡下瘤細(xì)胞

5、呈球狀帶細(xì)胞特征。直徑0.5 cm 者，在病理上難與結(jié)節(jié)性增生相鑒別。3 4 cm 者腎上腺醛固酮腺癌的可能性增加。3 單側(cè)腎上腺增生（ Unilateraladrenalhyperplasia,UNAH）具有典型的原醛表現(xiàn)，病理多為單側(cè)或以一側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)性增生為主。UNAH癥狀的嚴(yán)重程度介于APA和 IHA 之間，可能是 APA的早期或 IHA 發(fā)展到一定時(shí)期的變型。其比例只占19。單側(cè)腎上腺全切1% 2%術(shù)后，高血壓和低血鉀可長(zhǎng)期緩解（5 年）。4分泌醛固酮的腺癌腎上腺醛固酮癌罕見(jiàn)，約231% 。腫瘤直徑常 5cm，形態(tài)不規(guī)則。進(jìn)展快，對(duì)手術(shù)、藥物和放射治療療效均不理想。術(shù)后復(fù)發(fā)率約237

6、0%， 5 年生存率 52% 。5 家族性醛固酮增多癥（ Familial hyperaldosteronism， FH）FH - 即糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥（Glucocorticoid remediable aldosteronism， GRA），是一種常染色體顯性遺傳病。 高血壓與低血鉀不十分嚴(yán)重，常規(guī)降壓藥無(wú)效， 但糖皮質(zhì)激素可維持血壓和低血鉀正常。腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞內(nèi)基因結(jié)構(gòu)異常，8 號(hào)染色體的11- 羥化酶基因結(jié)構(gòu)發(fā)生嵌合改變，皮質(zhì)醇合成酶的 5-ACTH反應(yīng)啟動(dòng)子調(diào)節(jié)區(qū)（ CYP11B1）與 3 - 醛固酮合成酶（CYP11B2）的編碼融合 （ CYP11B1/CYP11B2）

7、，產(chǎn)生兩種酶的混合體， 表達(dá)球狀帶和束狀帶，醛固酮的分泌受 ACTH的調(diào)節(jié)， 而非腎素 - 血管緊張素系統(tǒng)， 體內(nèi)醛固酮分泌量明顯增加。 同時(shí) CYP11B1/CYP11B2還可將皮質(zhì)醇作為底物合成具有皮質(zhì)醇 - 醛固酮混合作用的 C-18 氧化皮質(zhì)醇（其代謝產(chǎn)物為 18- 羥皮質(zhì)醇、 18- 氧代皮質(zhì)醇） 24, 25 。腎上腺組織可輕度彌漫性增生到嚴(yán)重的結(jié)節(jié)性增生。FH- 病因機(jī)制尚不完全清楚，但不同于FH - ， 糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效，腎上腺切除可治愈或顯著緩解高血壓18 。可能與多個(gè)染色體位點(diǎn)異常改變?nèi)?p22 有關(guān) 18, 26 。6異位分泌醛固酮的腫瘤罕見(jiàn)，可發(fā)生于腎臟內(nèi)的腎上腺殘余

8、或卵巢腫瘤（如畸胎瘤） 。（二）病理和病理生理過(guò)量的醛固酮作用于腎遠(yuǎn)曲小管，鈉鉀交換增加，鈉水潴留、低血鉀，導(dǎo)致高血壓和堿中毒。 除腎上腺的病理改變外，腎臟可因長(zhǎng)期缺鉀引起近曲小管、遠(yuǎn)曲小管和集合管上皮細(xì)胞變性， 嚴(yán)重者散在性腎小管壞死，腎小管功能重度紊亂。 常繼發(fā)腎盂腎炎，可有腎小球透明變性。長(zhǎng)期高血壓可致腎小動(dòng)脈硬化。慢性失鉀致肌細(xì)胞蛻變，橫紋消失。三、臨床表現(xiàn)PHA的主要臨床表現(xiàn)是高血壓和低血鉀。以往認(rèn)為低血鉀是PHA診斷的必要條件27, 28 ，有研究發(fā)現(xiàn)僅9% 37%的 PHA患者表現(xiàn)低血鉀29 。 50%的 APA和 17%的 IHA 患者的血鉀水平3.5mmol/L 。血鉀正常、

9、 高血壓是大部分PHA患者的早期癥狀， 而低血鉀可能是癥狀加重的表現(xiàn)。.下載可編輯 .由于高血壓和低血鉀伴堿中毒，病人可有如下癥狀：頭痛、肌肉無(wú)力和抽搐、乏力、暫時(shí)性麻痹、肢體容易麻木、針刺感等；口渴、多尿，夜尿增多。低血鉀時(shí)，病人的生理反射可以不正常。PHA心腦血管病變的發(fā)生率和死亡率高于相同程度的原發(fā)性高血壓。四、診斷PHA的診斷主要是根據(jù)臨床表現(xiàn)對(duì)可疑病人的篩查、定性診斷和分型定位診斷等，可疑家族性遺傳傾向者尚需基因篩查。（一）可疑人群的篩查1 推薦下列高血壓人群應(yīng)行PHA篩查試驗(yàn) 30-32（ 1）難治性高血壓， 或高血壓 2 級(jí)（ JNC）（ 160 179/100 109 mmHg

10、），3 級(jí)（ 180/110 mmHg）；（ 2）不能解釋的低血鉀（包括自發(fā)性或利尿劑誘發(fā)者）；（ 3）發(fā)病年齡早者（ 50 歲）；（4）早發(fā)性家族史，或腦血管意外40 歲者；（ 5）腎上腺偶發(fā)瘤；（ 6） PHA一級(jí)親屬高血壓者；（ 7）與高血壓嚴(yán)重程度不成比例的臟器受損（如左心室肥厚、頸動(dòng)脈硬化等）證據(jù)者。2推薦血漿 ARR為首選篩查試驗(yàn)需標(biāo)化試驗(yàn)條件 5, 31, 33 （直立體位、糾正低血鉀、排除藥物影響），以使ARR結(jié)果更加準(zhǔn)確可靠。結(jié)果可疑多次重復(fù)。血漿醛固酮15ng/dl ，腎素活性 0.2 ng/ml/h ，計(jì)算 ARR有意義。多種藥物治療可能干擾ARR的測(cè)定： 如安體舒通、受

11、體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、 血管緊張素受體阻滯劑等， 建議試驗(yàn)前至少停用安體舒通6 周以上， 其它上述藥物2 周。 - 受體阻滯劑和非二氫吡啶類鈣拮抗劑等對(duì)腎素和醛固酮水平影響較小，在診斷 PHA過(guò)程中，推薦短期應(yīng)用控制血壓。3不推薦下列檢查作為篩查手段，但可為PHA的診斷提供線索和佐證。（1）單純血漿醛固酮或腎素濃度，前者的升高不能區(qū)分原發(fā)與繼發(fā)，后者的降低并非PHA的特有表現(xiàn)。（2）血鉀、尿鉀檢測(cè)：低血鉀診斷PHA的靈敏度、特異度、陽(yáng)性預(yù)測(cè)值均低。1）正常情況下，當(dāng)血鉀3.5mmol/L 時(shí)， 24 小時(shí)尿鉀多 2 3mmol/L；2） PHA在血鉀 3.5mmol/

12、L 時(shí)，尿鉀 25mmol/L；3） PHA在血鉀 3.0mmol/L 時(shí)，尿鉀 20mmol/L。（ 3）腎上腺 CT：理論上不應(yīng)作為篩查手段，但并非國(guó)內(nèi)每個(gè)醫(yī)療單位均具備內(nèi)分泌檢驗(yàn)條件，故結(jié)合國(guó)情推薦之，以方便早期發(fā)現(xiàn)腎上腺可疑線索，減少延誤。（二） PHA的定性診斷1推薦下列四項(xiàng)檢查之一用于確診30, 31, 34。.下載可編輯 .（1）高鹽飲食負(fù)荷試驗(yàn)；（2）氟氫可的松抑制試驗(yàn)；（3）生理鹽水滴注試驗(yàn)；（4）卡托普利抑制試驗(yàn)。2注意事項(xiàng)確診試驗(yàn)的理論基礎(chǔ)是PHA的過(guò)量醛固酮分泌不被鈉鹽負(fù)荷或腎素- 血管緊張素系統(tǒng)的阻斷等因素抑制。目前證據(jù)尚不能證明四種試驗(yàn)何者更優(yōu)，敏感性和特異性均在9

13、0%以上。應(yīng)根據(jù)經(jīng)濟(jì)花費(fèi)、病人的狀況和依從性、實(shí)驗(yàn)室條件和地區(qū)經(jīng)驗(yàn)等因素任選一種。但須注意口服和靜脈攝鈉的相關(guān)試驗(yàn)（前3 種）禁用于重度高血壓或充血性心力衰竭者35 。服用卡托普利后測(cè)ARR比值，可以增加卡托普利抑制試驗(yàn)診斷PHA的準(zhǔn)確性；對(duì)于APA和IHA 的患者，其測(cè)定的醛固酮結(jié)果有差別，APA者仍然升高， IHA 反而下降 18 。（三） PHA的定位和分型診斷方法1影像定位（1）推薦首選腎上腺CT 平掃加增強(qiáng)：上腹部CT薄層掃描（ 2 3 mm）可檢出直徑 5 mm的腎上腺腫物。 APA 多 12 cm，低密度或等密度，強(qiáng)化不明顯，CT值低于分泌皮質(zhì)醇的腺瘤和嗜鉻細(xì)胞瘤。3 4 cm者

14、可能為醛固酮癌 36。檢查中必須注意肝面和腎臟面的小腺瘤37 。 CT測(cè)量腎上腺各肢的厚度可用來(lái)鑒別APA和 IHA，厚度 5 mm，應(yīng)考慮 IHA38 。 CT診斷定位單側(cè)PHA的敏感性和特異性分別為21, 39。78%和 75%但不能單獨(dú)依賴CT定位： CT不能區(qū)分結(jié)節(jié)樣增生的IHA，小的 APA可能漏診。 APA正確定21, 36；約 47%的 APA診斷失策：以CT為依據(jù)被不恰當(dāng)排位率僅 53%，其中 1 cm 者僅 25%除手術(shù)或手術(shù)者分別為22%和213925%。CT 和 AVS之間的符合率僅 54% 。 41%的 CT正常者，AVS提示單側(cè)腎上腺醛固酮高分泌；51%的 CT單側(cè)小

15、結(jié)節(jié)， AVS提示對(duì)側(cè)高分泌； 46%的 CT雙側(cè)病變， AVS提示單側(cè)高分泌 21。（2）不推薦下列檢查定位：MRI：空間分辨率低于CT，可能出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)偽像40 ，僅用于 CT造影劑過(guò)敏者 31 ；超聲檢查；131I-19- 碘化固醇掃描顯像41 。2功能定位和分型功能分側(cè)定位非常重要，是決定治療方案的基礎(chǔ)。因?yàn)锳PA、單側(cè)腎上腺增生與IHA、GRA的治療方法不同 42-47。（1）推薦有條件的單位選擇腎上腺靜脈取血（adrenal vein sample, AVS）： AVS是分側(cè)定位 PHA的金標(biāo)準(zhǔn)，敏感性和特異性分別為95%和 100%，并發(fā)癥發(fā)生率 2.5%21, 39 。依據(jù)24 肽

16、促腎上腺皮質(zhì)激素給予與否分為兩種方法，各有優(yōu)缺點(diǎn)，促腎上腺皮質(zhì)激素能夠強(qiáng)烈刺激醛固酮分泌， 有助于放大雙側(cè)腎上腺之間醛固酮水平的差異，準(zhǔn)確性高，但操作要求高，容易失敗。不予藥物直接取血者準(zhǔn)確性稍差，但仍在90%以上，且方法簡(jiǎn)單可靠21, 36, 37 ，推薦作為 AVS的操作方法。 AVS失敗率約48。5% 10%皮質(zhì)醇校正的醛固酮比值高低兩側(cè)之比4 ，確定為單側(cè)優(yōu)勢(shì)分泌，手術(shù)效果將良好21,4931 。試驗(yàn)結(jié)果分析要注意插管的位置是否正確：兩側(cè)腎上腺靜脈的皮質(zhì)醇濃度之比應(yīng) 1.5 ，接近 1； 腎上腺靜脈內(nèi)與下腔靜脈的皮質(zhì)醇之比應(yīng)2.5 。.下載可編輯 .AVS為有創(chuàng)檢查，費(fèi)用高，僅推薦于P

17、HA確診、擬行手術(shù)治療，但CT顯示為“正?！蹦I上腺、單側(cè)肢體增厚、單側(cè)小腺瘤（1 cm）、雙側(cè)腺瘤等 48, 50。對(duì)于年齡 40 歲者，如 CT為明顯的單側(cè)孤立腎上腺腺瘤，不推薦AVS，直接手術(shù) 21, 51 。（2）臥立位醛固酮試驗(yàn)： APA不易受體位改變引起的血管緊張素- 的影響，而 IAH 則反之。47AVS失敗的單側(cè)病變52, 53。體位試驗(yàn)的準(zhǔn)確性為 85% 。推薦于（3） 18 - 羥基皮質(zhì)酮： APA患者中明顯升高，且與IHA 幾乎沒(méi)有重疊，是無(wú)創(chuàng)性鑒別病因的較好方法，但缺乏足夠的準(zhǔn)確性47, 54 。3家族性PHA的診斷（1） FH - （ GRA）：發(fā)病年齡早，其中50%

18、18 歲者為中、重度高血壓。18%的 GRA并發(fā)55, 56腦血管意外（ 32 11 歲），其中70%為腦出血，病死率61%。GRA的早期診斷具有重要意義。1）推薦下列 PHA者行 FH 篩查： 確診時(shí)年齡 20 歲； 家族性者；年齡 40 歲合并腦血管意外者。2）檢查方法：推薦Southern 印跡法或長(zhǎng) -PCR 法檢測(cè)基因 57, 58 。 不推薦CYP11B1/CYP11B2尿 18- 羥皮質(zhì)醇、18- 氧代皮質(zhì)醇以及地塞米松抑制試驗(yàn)59 。（ 2） FH - ： 2 名以上 PHA家庭成員，長(zhǎng)-PCR法排除 FH - 者。（四） PHA的鑒別診斷臨床上還有一些疾病表現(xiàn)為高血壓、低血鉀

19、，在確診和治療PHA前需要進(jìn)行鑒別診斷。1繼發(fā)性醛固酮增多癥如分泌腎素的腫瘤、腎動(dòng)脈狹窄等；2原發(fā)性低腎素性高血壓：約15% 20% 原發(fā)性高血壓患者的腎素是被抑制的，易與IAH混淆，但開(kāi)搏通試驗(yàn)血漿醛固酮水平被抑制；3先天性腎上腺皮質(zhì)增生；4 Liddle綜合征又稱假性醛固酮增多癥，由于腎小管上皮細(xì)胞膜上鈉通道蛋白異常，多為蛋白的 , 亞單位基因突變，使鈉通道常處激活狀態(tài)，臨床表現(xiàn)中除醛固酮低外，其他與 PHA幾乎一致。五、治療根據(jù)病因，選擇手術(shù)或藥物治療。（一）手術(shù)治療1推薦手術(shù)指征 30, 31, 60, 61醛固酮瘤（ APA）；單側(cè)腎上腺增生（UNAH）；分泌醛固酮腎上腺皮質(zhì)癌或異位

20、腫瘤；由于藥物副作用不能耐受長(zhǎng)期藥物治療的IHA 者。2手術(shù)方法（1） APA推薦首選腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)，盡可能保留腎上腺組織62。腹腔鏡與開(kāi)放手術(shù)療效一致 63-65 。如疑多發(fā)性APA者，推薦患側(cè)腎上腺全切除術(shù)66。（2） UNAH推薦醛固酮優(yōu)勢(shì)分泌側(cè)腹腔鏡腎上腺全切30, 31, 60, 61。（3）IHA、GRA：以藥物治療為主，雙側(cè)腎上腺全切仍難控制高血壓和低血鉀，不推薦手術(shù)。但當(dāng)患者因藥物副作用無(wú)法堅(jiān)持內(nèi)科治療時(shí)可考慮手術(shù)，切除醛固酮分泌較多側(cè)或體積較大側(cè)腎上腺67。單側(cè)或雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后高血壓治愈率僅31。19%.下載可編輯 .3圍手術(shù)期處理（ 1）術(shù)前準(zhǔn)備：注意心、腎、腦

21、和血管系統(tǒng)的評(píng)估。糾正高血壓、低血鉀。腎功能正常者，推薦螺內(nèi)酯術(shù)前準(zhǔn)備，劑量 100 400 mg，每天 2 4 次。如果低血鉀嚴(yán)重，應(yīng)口服或靜脈補(bǔ)鉀。一般準(zhǔn)備 12 周，在此期間，注意監(jiān)控病人血壓和血鉀的變化。腎功能不全者，螺內(nèi)酯酌減，以防止高血鉀。血壓控制不理想者，加用其他降壓藥物61 。（2）術(shù)后處理： 術(shù)后第 1 天即停鉀鹽、 螺內(nèi)酯和降壓藥物，如血壓波動(dòng)可據(jù)實(shí)調(diào)整藥物68 。靜脈補(bǔ)液應(yīng)有適量生理鹽水，無(wú)需氯化鉀（除非血鉀3 mmol/L）。術(shù)后最初幾周推薦鈉鹽豐富的飲食， 以免對(duì)側(cè)腎上腺被長(zhǎng)期抑制、醛固酮分泌不足導(dǎo)致高血鉀68 。罕見(jiàn)情況可能需要糖皮質(zhì)激素的補(bǔ)充。（二）藥物治療主要是

22、鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑，鈣離子通道阻斷劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）等也具一定療效。醛固酮合成抑制劑雖處研究階段，但可能是將來(lái)的方向。1治療指征 IHA； GRA；不能耐受手術(shù)或不愿手術(shù)的APA者。2藥物選擇（1）螺內(nèi)酯（安體舒通）：推薦首選。結(jié)合鹽皮質(zhì)激素受體，拮抗醛固酮。初始劑量2040 mg/ 日，漸遞增，最大400 mg/ 日， 2 4 次 / 日，以維持血鉀在正常值上限內(nèi)為度。可使 48%的患者血壓 140/90 mmHg，其中 50%可單藥控制。如血壓控制欠佳，聯(lián)用其他降壓藥物如噻嗪類。主要副作用多因其與孕激素受體、雄激素受體結(jié)合有關(guān)，痛性男性乳腺發(fā)育、69陽(yáng)痿、性欲減退、

23、女性月經(jīng)不調(diào)等， 發(fā)生率為劑量依賴性， 50 mg，6.9 ； 150 mg，52% 。（2）依普利酮：推薦于不能耐受螺內(nèi)酯者。高選擇性醛固酮受體拮抗劑。與雄激素受體和黃體酮受體的親和力分別為螺內(nèi)酯的0.1%和 1%，性相關(guān)副作用的發(fā)生率顯著降低70 。但拮抗活性僅約螺內(nèi)酯的60%。 50200 mg/d ，分 2 次71 ，初始劑量25 mg/d 。（3）鈉通道拮抗劑：阿米洛利。保鉀排鈉利尿劑，初始劑量為每天10 40mg，分次口服，能較好控制血壓和血鉀72 。沒(méi)有螺內(nèi)酯的副作用。（ 4）鈣離子通道阻斷劑：抑制醛固酮分泌和血管平滑肌收縮。如硝苯地平、氨氯地平、尼卡地平等 73, 74 。（

24、5）ACEI 和血管緊張素受體阻斷劑：減少IHA 醛固酮的產(chǎn)生。常用卡托普利、依那普利等75 。（6）糖皮質(zhì)激素：推薦用于GRA。初始劑量，地塞米松 0.125 0.25mg/d ，或強(qiáng)的松2.5 5 mg/d ，睡前服，以維持正常血壓、血鉀和ACTH水平的最小劑量為佳，通常小于生理替代劑量 30, 31, 60, 61。血壓控制不滿意者加用依普利酮，特別是兒童18 。3注意事項(xiàng)藥物治療需監(jiān)測(cè)血壓、 血鉀、腎功能。螺內(nèi)酯和依普利酮在腎功能受損者（ GFR60 mL/min 1.73m2 ）慎用，腎功能不全者禁用，以免高血鉀31 。六、預(yù)后和隨訪（一）預(yù)后.下載可編輯 .APA和單側(cè)腎上腺增生者

25、術(shù)后100%的患者血鉀正常、血壓改善，35% 60%高血壓治愈（ BP140/90 mmHg，不需服用降壓藥物）76-78 。 80%的患者于 1 月內(nèi)血壓正常或最大幅下降并穩(wěn)定，其余的也多不超過(guò)6 月，但也有在 1 年內(nèi)可繼續(xù)下降者 31, 79。服用螺內(nèi)酯等藥物的IHA 患者 19% 71%血壓能夠控制，87%的血壓有所改善 20 。術(shù)后血壓改善顯著的預(yù)后因素包括76-78, 80, 81：高血壓病史 5年 82 ；術(shù)前螺內(nèi)酯治療有效77, 83 ；術(shù)前 2 種降壓藥物滿意控制血壓78 ；術(shù)前高 ARR比值；沒(méi)有高血壓家族史。反之， 則術(shù)后高血壓緩解不明顯。 腎上腺手術(shù)后血壓持續(xù)升高的原因

26、尚不清楚，可能與診斷時(shí)年齡過(guò)大或者高血壓病史過(guò)長(zhǎng)有關(guān)，也可能是診斷或手術(shù)適應(yīng)證選擇不恰當(dāng)，但最常見(jiàn)的原因是 PHA合并原發(fā)性高血壓78 。（二）隨訪1隨訪目的了解治療效果、判斷治療方案是否合理；可能的多發(fā)醛固酮瘤；了解藥物治療副作用。2隨訪內(nèi)容臨床癥狀；血壓的評(píng)估；常規(guī)血生化檢查：電解質(zhì)、肝腎功能（尤其螺內(nèi)酯等藥物治療者）；內(nèi)分泌學(xué)檢查：血、尿醛固酮，血漿腎素活性水平；腹部CT檢查：了解對(duì)側(cè)腎上腺和/ 或患側(cè)殘留腺體的情況；藥物治療者需與治療前的腎上腺對(duì)比評(píng)估。3隨訪方案術(shù)后短期內(nèi)即可復(fù)查腎素活性和醛固酮，了解早期生化變化81 。第 1次隨訪術(shù)后4 6 周，主要評(píng)估血壓、血電解質(zhì)及有無(wú)手術(shù)并發(fā)

27、癥。術(shù)后3 月待對(duì)側(cè)腎上腺正常功能恢復(fù)后，可根據(jù)情況行氟氫可的松抑制試驗(yàn)等生化方法了解PHA是否治愈 84 。每 6 個(gè)月 1 次，連續(xù)2 年以上，藥物治療者長(zhǎng)期隨訪。七、原發(fā)性醛固酮增多癥診治流程圖 40歲 單側(cè)結(jié)節(jié)1cm 對(duì)側(cè)腎上腺正常 雙側(cè)腫物 單側(cè)或雙側(cè)增生?雙側(cè)均正常擬手術(shù)無(wú)意手術(shù)腹腔鏡腎上腺部分或全切除AVSAPA或 UNAHIHA藥物治療疑似 PHA的高血壓 者.下載可編輯 .ARR篩查- ARR 40確診試驗(yàn)排除 PHA-確診 PHA腎上腺 CT+排除 PHA參考文獻(xiàn)1Mulatero P, Rabbia F, Milan A, et al. Drug effects onal

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