脂類及其代謝

1、脂類脂類甘油三酯甘油三酯類脂類脂分布：脂庫分布：脂庫儲存脂（可變脂）儲存脂（可變脂）分布：各種生物膜分布：各種生物膜基本脂（固定脂）基本脂（固定脂）lipidstriacylglycerollipoid（磷脂、膽固醇（酯）等磷脂、膽固醇（酯）等）血脂血脂500mg/dl食物中脂類食物中脂類體內(nèi)合成脂類體內(nèi)合成脂類脂庫動員釋放脂庫動員釋放氧化供能氧化供能進入脂庫儲存進入脂庫儲存構(gòu)成生物膜構(gòu)成生物膜轉(zhuǎn)變成其他物質(zhì)轉(zhuǎn)變成其他物質(zhì)波動范圍較大波動范圍較大脂肪動員脂肪動員甘油（甘油（glycerol) 脂肪酸脂肪酸(fatty acid)co2+h2o +atp糖糖 原原co2+h2o +atp-氧化氧

2、化乙酰乙酰coa（肝）（肝）酮體酮體(ketone bodies)（肝外）（肝外）甘油三酯甘油三酯甘油、脂肪酸甘油、脂肪酸脂肪酶脂肪酶(lipase)概念：概念：tgtg脂肪酶脂肪酶dg +hooc-r1dgdg脂肪酶脂肪酶mg +hooc-r2mgmg脂肪酶脂肪酶甘油甘油 + hooc-r3激素敏感脂肪酶（激素敏感脂肪酶（hsl）hormone-sensitive triacylglycerol lipase腎上腺素、去甲腎上腺素、胰高血糖素、生長素腎上腺素、去甲腎上腺素、胰高血糖素、生長素抗脂解激素：抑制脂肪動員的激素抗脂解激素：抑制脂肪動員的激素胰島素、前列腺素、雌二醇胰島素、前列腺素、

3、雌二醇脂肪酸的活化脂肪酸的活化（胞液）（胞液）脂酰脂酰coacoa進入進入線粒體線粒體脂肪酸的脂肪酸的-氧化氧化（線粒體）（線粒體）乙酰乙酰coacoa進入三羧酸循環(huán)徹底氧化進入三羧酸循環(huán)徹底氧化（線粒體）（線粒體）rcoohrcooh+hscoahscoarcorcoscoascoa脂酰脂酰coacoa合成酶合成酶atpatpamp+ppiamp+ppi2pi2pi外側(cè)外側(cè) 內(nèi)側(cè)內(nèi)側(cè)rcorcoscoascoa肉毒堿肉毒堿hscoahscoarco-rco-肉毒堿肉毒堿肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶rco-rco-肉毒堿肉毒堿肉毒堿肉毒堿hscoahscoarcorcoscoascoa肉毒

4、堿脂酰轉(zhuǎn)移酶肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶線粒體內(nèi)膜線粒體內(nèi)膜基質(zhì)基質(zhì)-氧化途徑氧化途徑載體載體rcooh脫氫脫氫加水加水再脫氫再脫氫硫解硫解rch2ch2ch2coscoafadfadh2rch2cchhcoscoa脂酰coa脫氫酶rch2cchhcoscoarch2chchcoscoaohh2o烯脂酰coa水合酶rch2chchcoscoaohrch2cchcoscoao烯脂酰coa脫氫酶nad+nadh + h+rch2cchcoscoaorch2coscoach3coscoacoash+硫解酶22123212nn1292122163212165 5、atpatp的生成（偶數(shù)碳脂肪酸）的生成（偶數(shù)碳脂

5、肪酸）n n2 21 1（） 5 5+ +2 2n n12122 2乙酰乙酰coacoa三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)coco2 2 + h + h2 2o o-氧化的次數(shù)氧化的次數(shù)生成的乙酰生成的乙酰coa數(shù)數(shù)脂肪酸活化脂肪酸活化消耗的消耗的atp數(shù)數(shù) 酮體酮體：脂肪酸在肝中不徹底氧化產(chǎn)生的：脂肪酸在肝中不徹底氧化產(chǎn)生的 乙酰乙酸乙酰乙酸(acetoacetate) - -羥丁酸羥丁酸(-hydroxybutyrate) 丙酮丙酮( (acetone) 原料：原料：乙酰乙酰coacoa 部位：部位：肝（線粒體）肝（線粒體）乙酰乙酸乙酰乙酸丙酮丙酮-羥丁酸羥丁酸key enzyme(-hydroxybu

6、tyrate)(acetoacetate)(acetoacetyl coa3 3、酮體生成的調(diào)節(jié)、酮體生成的調(diào)節(jié) 饑餓、糖尿病饑餓、糖尿病時時脂肪動員加強脂肪動員加強酮體生成過多，超出肝外組織利用能力酮體生成過多，超出肝外組織利用能力酮血癥酮血癥(ketonemia)(ketonemia)酮尿癥酮尿癥(ketonuria)(ketonuria)酮癥酸中毒等酮癥酸中毒等 酮體是腦組織的重要酮體是腦組織的重要能源物質(zhì)能源物質(zhì)葡萄糖葡萄糖或糖原或糖原丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰coacoacoco2 2+h+h2 2o o甘油激酶甘油激酶 甘油三酯甘油三酯（肝臟、脂肪組織）（肝臟、脂肪組織）磷酸甘油磷酸甘油

7、脂肪酸脂肪酸甘油的磷酸化甘油的磷酸化乙酰乙酰coa 糖代謝糖代謝磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 部位：部位：肝、脂肪組織肝、脂肪組織直接原料：直接原料：-磷酸甘油、脂酰磷酸甘油、脂酰coa主要來自糖代謝主要來自糖代謝原料：原料：乙酰乙酰coa、nadph、atp部位：部位：胞液胞液檸檬酸檸檬酸-丙酮酸循環(huán)：丙酮酸循環(huán)：1、合成的原料和部位、合成的原料和部位citrate pyruvate cycle線粒體：乙酰線粒體：乙酰coa胞液：乙酰胞液：乙酰coa（一）脂肪酸的生物合成：（一）脂肪酸的生物合成：ch3-coscoa + co2乙酰乙酰coacoa羧化酶羧化酶生物素生物素 mnmn2+2+hoo

8、c-ch2-coscoaatpadp+pi(malonyl coa)key enzyme乙酰乙酰coa丙二酰丙二酰coa(acetyl coa)縮合縮合還原還原脫水脫水再還原再還原7hoocch2coscoa + ch3coscoa + 14nadph + 14h+脂肪酸合成酶系脂肪酸合成酶系ch3（ch2）14cooh + 7co2 + 14nadp+ + 8hscoa + 6h2o丙二酰丙二酰coa(malonyl coa)(acetyl coa)軟脂酸合成的總反應(yīng)軟脂酸合成的總反應(yīng)軟脂酸軟脂酸(cetin)1 1、主要來自糖代謝、主要來自糖代謝ch2-ohc=och2-o-p3-3-磷酸

9、甘油脫氫酶磷酸甘油脫氫酶ch2-ohch-ohch2-o- pnadh+h+nad+ch2-ohch-ohch2-oh甘油激酶甘油激酶atpadpdihydroxyacetone phosphate磷酸甘油磷酸甘油磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮glycerol phosphateglycerol甘油甘油2、甘油的磷酸化、甘油的磷酸化 部位：部位：肝、脂肪組織肝、脂肪組織直接原料：直接原料：-磷酸甘油、脂酰磷酸甘油、脂酰coa主要來自糖代謝主要來自糖代謝ch2ohchohch2-o- p-磷酸甘油脂?；D(zhuǎn)移酶磷酸甘油脂?；D(zhuǎn)移酶ch2-o-c-r1o=ch-o-c-r2o=ch2-o- p磷脂酸磷酸酶

10、磷脂酸磷酸酶pi2rcoscoa2hscoah2och2-o-c-r1o=ch-o-c-r2o=ch2-oh脂?；D(zhuǎn)移酶脂?；D(zhuǎn)移酶ch2-o-c-r1o=ch-o-c-r2o=ch2-o-c-r3o=rcoscoahscoa磷酸甘油磷酸甘油磷脂酸磷脂酸甘油二酯甘油二酯甘油三酯甘油三酯磷脂（含磷酸的脂類）磷脂（含磷酸的脂類）甘油磷脂甘油磷脂鞘磷脂鞘磷脂磷脂酰膽堿（卵磷脂）磷脂酰膽堿（卵磷脂）磷脂酰乙醇胺（腦磷脂）磷脂酰乙醇胺（腦磷脂）3 samco2hoch2chcoohnh2絲氨酸絲氨酸ctpppihoch2cn2n+（ch3）3膽堿膽堿atpadpp-och2cn2n+（ch3）3磷酸膽堿

11、磷酸膽堿cdp-och2cn2n+（ch3）3cdp-膽堿膽堿甘油二酯甘油二酯cmp ch2o-c-r1r2-c-o-ch ch2o-p-o-ch2ch2-n+(ch3)3o=o=卵磷脂卵磷脂hoch2cn2nh2乙醇胺乙醇胺atpadpp-och2ch2nh2磷酸乙醇胺磷酸乙醇胺cdp-och2ch2nh2cdp-乙醇胺乙醇胺ctpppi甘油二酯甘油二酯cmp ch2o-c-r1r2-c-o-ch ch2o-p-o-ch2ch2-nh2o=o=腦磷脂腦磷脂脂肪肝：脂肪肝： 脂肪在肝中過量積存脂肪在肝中過量積存原因：原因： 脂肪來源過多脂肪來源過多 vldl vldl合成障礙合成障礙治療治療:

12、磷脂、膽堿、甲硫氨酸、磷脂、膽堿、甲硫氨酸、vit b12、atp體內(nèi)以體內(nèi)以游離膽固醇游離膽固醇及及膽固醇酯膽固醇酯形式存在形式存在123456879101112131415161719192021222324252627乙酰輔酶乙酰輔酶a anadphnadph（供氫）（供氫）atpatp（供能）（供能）1818161636361 1膽固醇膽固醇原料：原料：部位：部位：肝臟（小腸）肝臟（小腸）胞液、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)胞液、內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 細胞內(nèi)膽固醇的酯化細胞內(nèi)膽固醇的酯化rcoscoaacatrcoohscoa脂酰膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶脂酰膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶膽固醇膽固醇 膽固醇酯膽固醇酯lcat(卵磷脂膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶卵磷脂膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶)腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素性激素性激素皮質(zhì)酮皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇皮質(zhì)醇腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素雌二醇雌二醇睪丸酮睪丸酮性激素