吉蘭巴雷綜合征

1、LOGO吉蘭吉蘭-巴雷綜合征巴雷綜合征 神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征概述概述吉蘭吉蘭-巴雷綜合征巴雷綜合征（格林格林-巴利綜合征）：即急性巴利綜合征）：即急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ㄑ装Y性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。℅BS/AIDP）。）。急性起病的，以周圍神經(jīng)組織中小血管周圍急性起病的，以周圍神經(jīng)組織中小血管周圍LC浸潤(rùn)，浸潤(rùn)，M浸潤(rùn)以及神經(jīng)纖維脫髓鞘或繼發(fā)軸突浸潤(rùn)以及神經(jīng)纖維脫髓鞘或繼發(fā)軸突變性為主的周圍神經(jīng)疾病。變性為主的周圍神經(jīng)疾病。主要損害脊神經(jīng)根及周圍神經(jīng)，也累及腦神經(jīng)。主要損害脊神經(jīng)根及周圍神經(jīng)，也累及腦神經(jīng)。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征病因病因尚未

2、充分闡明：自身免疫性疾病。尚未充分闡明：自身免疫性疾病。病原體某些成分與周圍神經(jīng)髓鞘的某些成分相病原體某些成分與周圍神經(jīng)髓鞘的某些成分相似，導(dǎo)致機(jī)體免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤識(shí)別，引起周圍神似，導(dǎo)致機(jī)體免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤識(shí)別，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。經(jīng)髓鞘脫失。分子模擬：外源性感染因子上存在與正常組織分子模擬：外源性感染因子上存在與正常組織成分結(jié)構(gòu)相同和相近的共同表位，抗感染免疫成分結(jié)構(gòu)相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同時(shí)產(chǎn)生自身抗體，損害神經(jīng)去除感染因子的同時(shí)產(chǎn)生自身抗體，損害神經(jīng)組織。組織。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征空腸彎曲菌（空腸彎曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）

3、：）：是探索是探索GBS發(fā)病機(jī)制的一個(gè)重要線索。某些特定的血清型可能發(fā)病機(jī)制的一個(gè)重要線索。某些特定的血清型可能在特定的遺傳背景下誘發(fā)自身抗體。在特定的遺傳背景下誘發(fā)自身抗體。神經(jīng)節(jié)苷脂神經(jīng)節(jié)苷脂GM1：正常的神經(jīng)成分，在：正常的神經(jīng)成分，在Ranvier節(jié)節(jié)(郎飛郎飛氏結(jié)氏結(jié))附近和終板附近的軸索和髓鞘上豐富，具有相對(duì)附近和終板附近的軸索和髓鞘上豐富，具有相對(duì)的組織特異性，與的組織特異性，與GBS的臨床受累相關(guān)?？股窠?jīng)節(jié)苷脂的臨床受累相關(guān)。抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體影響鈉離子通道?？贵w影響鈉離子通道。CJ的某些血清型和某些神經(jīng)節(jié)苷脂有共同表位。的某些血清型和某些神經(jīng)節(jié)苷脂有共同表位。最新吉蘭巴雷綜合征

4、最新吉蘭巴雷綜合征分子模擬：分子模擬：GM1表位表位抗抗-GM1抗體抗體空腸彎曲菌脂多糖空腸彎曲菌脂多糖神經(jīng)節(jié)苷脂神經(jīng)節(jié)苷脂GM1最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征病理機(jī)制病理機(jī)制郎飛氏結(jié)郎飛氏結(jié)神經(jīng)沖動(dòng)神經(jīng)沖動(dòng)神經(jīng)纖維神經(jīng)纖維最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征臨床表現(xiàn)及診斷臨床表現(xiàn)及診斷病前病前1-3周呼吸道、胃腸道感染史周呼吸道、胃腸道感染史急性急性/亞急性起病，亞急性起病，4周內(nèi)進(jìn)展至高峰周內(nèi)進(jìn)展至高峰首發(fā)癥狀對(duì)稱性四肢遲緩性癱瘓和腦神經(jīng)損害，首發(fā)癥狀對(duì)稱性四肢遲緩性癱瘓和腦神經(jīng)損害，嚴(yán)重病例累及呼吸肌，導(dǎo)致呼吸

5、麻痹。嚴(yán)重病例累及呼吸肌，導(dǎo)致呼吸麻痹。感覺(jué)障礙輕于運(yùn)動(dòng)障礙。以肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常感覺(jué)障礙輕于運(yùn)動(dòng)障礙。以肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常及手套、襪套樣感覺(jué)減退為主。也可無(wú)感覺(jué)異及手套、襪套樣感覺(jué)減退為主。也可無(wú)感覺(jué)異常。常。可有明顯疼痛，尤其是腓腸肌壓痛?？捎忻黠@疼痛，尤其是腓腸肌壓痛。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征腦神經(jīng)損害：雙側(cè)面腦神經(jīng)損害：雙側(cè)面N麻痹最常見(jiàn)，其次為舌咽、麻痹最常見(jiàn)，其次為舌咽、迷走迷走N。動(dòng)眼、外展、舌下、三叉。動(dòng)眼、外展、舌下、三叉N少見(jiàn)。少見(jiàn)。自主神經(jīng)功能損害：出汗、手足腫脹、營(yíng)養(yǎng)障自主神經(jīng)功能損害：出汗、手足腫脹、營(yíng)養(yǎng)障礙。礙。罕見(jiàn)括約肌功能障礙及血壓降低。罕見(jiàn)括約肌功能障

6、礙及血壓降低。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征輔助檢查輔助檢查發(fā)病早期可僅有發(fā)病早期可僅有F波或波或H反射延遲或消失。反射延遲或消失。神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，動(dòng)作電位波幅正常神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，動(dòng)作電位波幅正常/下降。下降。肌電圖肌電圖腰椎穿刺術(shù)腰椎穿刺術(shù) CSF：蛋白：蛋白-細(xì)胞分離。細(xì)胞分離。CSF蛋白蛋白，而細(xì)胞數(shù)正常（特征性），而細(xì)胞數(shù)正常（特征性） 。 1w 2w 3w 正常正常 pro-C分離分離 更明顯更明顯血常規(guī)可見(jiàn)血細(xì)胞輕度增高。血常規(guī)可見(jiàn)血細(xì)胞輕度增高。生化檢查正常。生化檢查正常。相關(guān)化驗(yàn)檢查相關(guān)化驗(yàn)檢查最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征12M

7、iller-Fisher綜合征：綜合征：共濟(jì)失調(diào)、腱反射減退、眼外肌麻痹。共濟(jì)失調(diào)、腱反射減退、眼外肌麻痹。急性軸索性運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)?。杭毙暂S索性運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)?。嚎漳c彎曲菌感染后激發(fā)?？漳c彎曲菌感染后激發(fā)。48h內(nèi)出現(xiàn)四肢無(wú)力的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，很少感覺(jué)受累內(nèi)出現(xiàn)四肢無(wú)力的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，很少感覺(jué)受累常有呼吸肌受累，肌萎縮出現(xiàn)早，預(yù)后差。常有呼吸肌受累，肌萎縮出現(xiàn)早，預(yù)后差。腦神經(jīng)型：腦神經(jīng)型：腦神經(jīng)急性腦神經(jīng)急性/亞急性雙側(cè)對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀，亞急性雙側(cè)對(duì)稱性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀，如雙側(cè)周圍性面癱、延髓麻痹，復(fù)視。如雙側(cè)周圍性面癱、延髓麻痹，復(fù)視。無(wú)肢體癱瘓。無(wú)肢體癱瘓。變異型變異型最新吉蘭巴雷

8、綜合征最新吉蘭巴雷綜合征治療：免疫治療治療：免疫治療意義：意義：GBS多為自限性，臨床上于多為自限性，臨床上于24周開(kāi)始恢復(fù)，很少?gòu)?fù)發(fā)。因此應(yīng)該盡早開(kāi)周開(kāi)始恢復(fù)，很少?gòu)?fù)發(fā)。因此應(yīng)該盡早開(kāi)始免疫治療。始免疫治療。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征血漿置換（血漿置換（PE）：）：PEPE是與支持治療相比最早發(fā)現(xiàn)有效和唯一證實(shí)是與支持治療相比最早發(fā)現(xiàn)有效和唯一證實(shí)有效的治療，故有效的治療，故國(guó)外作為國(guó)外作為金標(biāo)準(zhǔn)金標(biāo)準(zhǔn)。發(fā)病后發(fā)病后7 7天內(nèi)天內(nèi)PEPE最好最好，發(fā)病發(fā)病2周后治療無(wú)效周后治療無(wú)效。每次交換血漿量按每次交換血漿量按40ml/kg體重或體重或1-1.5倍血漿倍血漿容量計(jì)算。容量計(jì)算。

9、輕癥者每周交換輕癥者每周交換2次，重癥者每周交換次，重癥者每周交換6次。次。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征靜脈注射人免疫球蛋白（靜脈注射人免疫球蛋白（IVIG）：）：IVIG調(diào)節(jié)免疫網(wǎng)絡(luò)的平衡，阻斷抗體介導(dǎo)的免調(diào)節(jié)免疫網(wǎng)絡(luò)的平衡，阻斷抗體介導(dǎo)的免疫損害作用，促進(jìn)神經(jīng)再生。兼有保護(hù)全身性疫損害作用，促進(jìn)神經(jīng)再生。兼有保護(hù)全身性體液免疫抗感染的作用。體液免疫抗感染的作用。療效：與療效：與PE比較療效沒(méi)有差異，因此開(kāi)始用于比較療效沒(méi)有差異，因此開(kāi)始用于GBS的治療。的治療。成人按成人按0.4g/（kg.d）計(jì)算，連用）計(jì)算，連用5天。天。治療時(shí)機(jī)：及早（最好在發(fā)病治療時(shí)機(jī)：及早（最好在發(fā)病2w

10、內(nèi)），但是沒(méi)內(nèi)），但是沒(méi)有最晚時(shí)間的報(bào)告，部分其他治療無(wú)效的患者有最晚時(shí)間的報(bào)告，部分其他治療無(wú)效的患者仍然有效。仍然有效。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征激素治療激素治療國(guó)外的多項(xiàng)臨床試驗(yàn)結(jié)果均顯示單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治國(guó)外的多項(xiàng)臨床試驗(yàn)結(jié)果均顯示單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療療GBS無(wú)明確療效，激素和無(wú)明確療效，激素和IVIG聯(lián)合治療與單獨(dú)聯(lián)合治療與單獨(dú)IVIG治治療的效果也無(wú)顯著差異。因此，國(guó)外療的效果也無(wú)顯著差異。因此，國(guó)外GBS治療指南均不治療指南均不推薦應(yīng)用激素治療推薦應(yīng)用激素治療GBS。在我國(guó)，由于經(jīng)濟(jì)條件或醫(yī)療條件限制，有些患者無(wú)法在我國(guó)，由于經(jīng)濟(jì)條件或醫(yī)療條件限制，有些患者無(wú)法接受

11、接受IVIG或或PE治療，目前許多醫(yī)院仍在用激素治療治療，目前許多醫(yī)院仍在用激素治療GBS，尤其在早期或重癥患者中使用。尤其在早期或重癥患者中使用。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征激素激素治療治療：Katz(1984) 提出的脈沖學(xué)說(shuō)提出的脈沖學(xué)說(shuō):合理的激素療法要合理的激素療法要求藥物濃度的高峰發(fā)生在用藥后的求藥物濃度的高峰發(fā)生在用藥后的4-6h，而在，而在24h內(nèi)恢復(fù)到基線?；诖?，選擇短效激素是有利的。內(nèi)恢復(fù)到基線?；诖?，選擇短效激素是有利的。經(jīng)驗(yàn)表明，大劑量激素治療可用于青年，于發(fā)病經(jīng)驗(yàn)表明，大劑量激素治療可用于青年，于發(fā)病早期治療有效。早期治療有效。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴

12、雷綜合征甲基強(qiáng)的松龍（甲基強(qiáng)的松龍（MP）：）： 開(kāi)始劑量為開(kāi)始劑量為500-1000mg/d，一次或二次靜滴。，一次或二次靜滴。3-5d后劑量倍減，到后劑量倍減，到120mg/d時(shí)可改為口服強(qiáng)的時(shí)可改為口服強(qiáng)的松松60mg/d，迅速減量，總療程為，迅速減量，總療程為6-7w。 必須在早期?？蓽p輕疼痛。必須在早期?？蓽p輕疼痛。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征方法選擇：方法選擇：PE和和IVIG的費(fèi)用均比較高，費(fèi)用相近。的費(fèi)用均比較高，費(fèi)用相近。IVIG目前作為首選：相對(duì)簡(jiǎn)便易行，不需要復(fù)目前作為首選：相對(duì)簡(jiǎn)便易行，不需要復(fù)雜的設(shè)備，對(duì)心血管的影響比較小。雜的設(shè)備，對(duì)心血管的影響比較小。PE

13、和和IVIG通常只選擇其中一種，目前沒(méi)有肯定通常只選擇其中一種，目前沒(méi)有肯定的證據(jù)支持在一種無(wú)效時(shí)換用另一種治療。的證據(jù)支持在一種無(wú)效時(shí)換用另一種治療。目前研究：目前研究：不應(yīng)該使用激素治療不應(yīng)該使用激素治療GBSGBS。如果。如果GBSGBS患者由于其他原因需要激素治療，也并不會(huì)帶患者由于其他原因需要激素治療，也并不會(huì)帶來(lái)害處。來(lái)害處。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征一般一般治療：治療：呼吸道管理呼吸道管理需密切觀察呼吸，保持呼吸道通暢，有需密切觀察呼吸，保持呼吸道通暢，有呼吸衰竭呼吸衰竭和和氣道分泌物過(guò)多氣道分泌物過(guò)多者應(yīng)及早氣管切開(kāi)，必要時(shí)使者應(yīng)及早氣管切開(kāi)，必要時(shí)使用呼吸機(jī)。用呼吸

14、機(jī)。臨床觀察呼吸衰竭：臨床觀察呼吸衰竭： 心率加快，氣短。心率加快，氣短。 反常呼吸運(yùn)動(dòng)：膈肌。反常呼吸運(yùn)動(dòng)：膈肌。 咳嗽無(wú)力：肋間肌?？人詿o(wú)力：肋間肌。 胸鎖乳突肌胸鎖乳突肌無(wú)無(wú)力。力。 球麻痹：咳嗽無(wú)力，唾液潴留。球麻痹：咳嗽無(wú)力，唾液潴留。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征80需要輔助呼吸的需要輔助呼吸的GBS患者在晚患者在晚6時(shí)到晨時(shí)到晨8時(shí)之間氣時(shí)之間氣管插管。管插管。可能的原因包括可能的原因包括 1.臥位時(shí)腹腔內(nèi)容物會(huì)增加膈肌的負(fù)荷。臥位時(shí)腹腔內(nèi)容物會(huì)增加膈肌的負(fù)荷。 2.睡眠期睡眠期，健康人肋弓外突對(duì)呼吸的作用減弱，而膈肌健康人肋弓外突對(duì)呼吸的作用減弱，而膈肌是呼吸的主要承擔(dān)者

15、。是呼吸的主要承擔(dān)者。 3.睡眠時(shí)中樞性呼吸驅(qū)動(dòng)減弱。睡眠時(shí)中樞性呼吸驅(qū)動(dòng)減弱。 4.睡眠咳嗽反射下降睡眠咳嗽反射下降，分泌物的排出減少分泌物的排出減少，易，易阻塞氣道。阻塞氣道。因此夜間應(yīng)加強(qiáng)對(duì)臨床征象的觀察。因此夜間應(yīng)加強(qiáng)對(duì)臨床征象的觀察。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征一般治療：一般治療：抗感染抗感染消化道感染：清除消化道感染：清除CJ，去除致病性抗體去除致病性抗體的來(lái)源?？捎么蟓h(huán)內(nèi)酯類抗生素。的來(lái)源。可用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素。呼吸道和泌尿道。呼吸道和泌尿道。其他。其他。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征一般治療：一般治療：植物神經(jīng)系統(tǒng)植物神經(jīng)系統(tǒng)胃腸道出血和梗阻：胃腸道出血和梗阻：常

16、見(jiàn)，尤其在使用激素時(shí)，可對(duì)癥常見(jiàn)，尤其在使用激素時(shí)，可對(duì)癥治療。治療。低鈉血癥：低鈉血癥：部分（部分（10）出現(xiàn)由抗利尿激素異位分泌所）出現(xiàn)由抗利尿激素異位分泌所致，因此要保證電解質(zhì)平衡和足夠的入量。致，因此要保證電解質(zhì)平衡和足夠的入量。尿潴留：尿潴留：并不常見(jiàn)，但是患者插入導(dǎo)尿管有利于護(hù)理。并不常見(jiàn)，但是患者插入導(dǎo)尿管有利于護(hù)理。進(jìn)食障礙：進(jìn)食障礙：應(yīng)該盡早給予鼻飼高營(yíng)養(yǎng)高維生素飲食，因應(yīng)該盡早給予鼻飼高營(yíng)養(yǎng)高維生素飲食，因?yàn)榛颊咛幱诟叽x狀態(tài)，肌容積損失很快為患者處于高代謝狀態(tài)，肌容積損失很快。褥瘡和攣縮：褥瘡和攣縮：經(jīng)常翻身及被動(dòng)活動(dòng)。經(jīng)常翻身及被動(dòng)活動(dòng)。靜脈血栓：靜脈血栓：皮下應(yīng)用低分

17、子肝素（每天給予皮下應(yīng)用低分子肝素（每天給予5000U5000U BID BID）和彈性長(zhǎng)襪以及給予適當(dāng)?shù)闹w被動(dòng)活動(dòng)以防止。和彈性長(zhǎng)襪以及給予適當(dāng)?shù)闹w被動(dòng)活動(dòng)以防止。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征一般治療：一般治療：疼痛的處理疼痛的處理疼痛是疼痛是GBSGBS常見(jiàn)的癥狀，很容易低估疼痛的嚴(yán)重常見(jiàn)的癥狀，很容易低估疼痛的嚴(yán)重性，而一些患者疼痛折磨著他們常常延緩恢復(fù)。性，而一些患者疼痛折磨著他們常常延緩恢復(fù)。肌肉性疼痛：肌肉性疼痛：一些經(jīng)典的鎮(zhèn)痛藥物（如非甾體一些經(jīng)典的鎮(zhèn)痛藥物（如非甾體類抗炎藥物）是有效的。類抗炎藥物）是有效的。神經(jīng)性疼痛：神經(jīng)性疼痛：對(duì)這些治療部分有效，部分反應(yīng)對(duì)這些

18、治療部分有效，部分反應(yīng)不佳。并且卡馬西平和阿米替林也無(wú)效。國(guó)外不佳。并且卡馬西平和阿米替林也無(wú)效。國(guó)外有學(xué)者甚至采用嗎啡。有學(xué)者甚至采用嗎啡。短期應(yīng)用大劑量激素有時(shí)也有效。短期應(yīng)用大劑量激素有時(shí)也有效。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征一般治療：心理方面的干預(yù)一般治療：心理方面的干預(yù)應(yīng)該注意治療中患者心理方面的因素。應(yīng)該注意治療中患者心理方面的因素。三環(huán)類藥物用來(lái)治療抑三環(huán)類藥物用來(lái)治療抑郁及郁及神經(jīng)性疼痛，目前神經(jīng)性疼痛，目前有有5-HT攝取抑制劑（如百憂解）可用。攝取抑制劑（如百憂解）可用。阿米替林在失眠時(shí)有時(shí)也有效，因?yàn)樗幸欢ò⒚滋媪衷谑邥r(shí)有時(shí)也有效，因?yàn)樗幸欢ǖ逆?zhèn)靜作用?？梢悦?/p>

19、天晚上給藥一次。的鎮(zhèn)靜作用。可以每天晚上給藥一次。所有醫(yī)護(hù)人員應(yīng)該總是保持對(duì)患者鼓勵(lì)的態(tài)度，所有醫(yī)護(hù)人員應(yīng)該總是保持對(duì)患者鼓勵(lì)的態(tài)度，經(jīng)常安慰患者雖然恢復(fù)比較緩慢但可以完全恢經(jīng)常安慰患者雖然恢復(fù)比較緩慢但可以完全恢復(fù)。復(fù)。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征2012年10月入院前14天 雙下肢癱瘓加重，疼痛較重。雙下肢肌力0級(jí)。 不能行走，疼痛加重出現(xiàn)雙下肢活動(dòng)不靈、疼痛，尚能行走。病例病例入院前入院前15天天主訴：雙下肢活動(dòng)不靈、疼痛主訴：雙下肢活動(dòng)不靈、疼痛15天天 病程中進(jìn)食差，胃部不適，腹脹，腹痛，病程中進(jìn)食差，胃部不適，腹脹，腹痛，2012年10月入院第入院第8天天入院當(dāng)天雙下肢軟癱

20、、疼痛劇烈，影響睡眠。左下肢肌力2級(jí)，右下肢肌力1級(jí)。8484歲男患，既往右上肢活動(dòng)不靈數(shù)月，否認(rèn)其他疾病史。歲男患，既往右上肢活動(dòng)不靈數(shù)月，否認(rèn)其他疾病史。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征神經(jīng)系統(tǒng)查體神經(jīng)系統(tǒng)查體顱神經(jīng)查體正常。顱神經(jīng)查體正常。雙下肢肌力雙下肢肌力0級(jí)，感覺(jué)查體基本正常級(jí)，感覺(jué)查體基本正常四肢腱反射消失四肢腱反射消失雙側(cè)病理征陰性雙側(cè)病理征陰性陽(yáng)性體征陽(yáng)性體征最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征臨床檢查臨床檢查頸、胸、腰椎頸、胸、腰椎MRI：退行性病變，脊髓信號(hào)正：退行性病變，脊髓信號(hào)正常。常。下肢下肢CTA：基本正常。：基本正常。頭部頭部CT：老年性腦萎縮：老年性腦萎縮

21、肌電圖：雙下肢神經(jīng)源性改變，提示多發(fā)性周肌電圖：雙下肢神經(jīng)源性改變，提示多發(fā)性周圍神經(jīng)病。圍神經(jīng)病。CSF：無(wú)色透明，壓力：無(wú)色透明，壓力90mmHg，G、CL、細(xì)、細(xì)胞正常，蛋白增高（胞正常，蛋白增高（122mg/dl）。）。血尿常規(guī)、甲功、肌酶、腫標(biāo)基本正常。肝腎血尿常規(guī)、甲功、肌酶、腫標(biāo)基本正常。肝腎功生化：血功生化：血K偏低。偏低。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征診斷：格林診斷：格林-巴利綜合癥巴利綜合癥給予給予IVIG沖擊、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥支持治療。沖擊、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥支持治療。此患出院時(shí)雙下肢肌力略好轉(zhuǎn)（雙下肢肌力此患出院時(shí)雙下肢肌力略好轉(zhuǎn)（雙下肢肌力1-2級(jí)），雙下肢疼痛有所緩

22、解。但治療效果較其級(jí)），雙下肢疼痛有所緩解。但治療效果較其他患者不理想。他患者不理想。原因分析：患者年齡較大原因分析：患者年齡較大 確診及開(kāi)始治療時(shí)間晚（超過(guò)確診及開(kāi)始治療時(shí)間晚（超過(guò)2周）周） 康復(fù)訓(xùn)練開(kāi)始較晚?？祻?fù)訓(xùn)練開(kāi)始較晚。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征CIDP 慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)病CIDP是一種慢性病程進(jìn)展的、臨床表現(xiàn)與是一種慢性病程進(jìn)展的、臨床表現(xiàn)與AIDP相似相似的免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病。的免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病。病理：周圍神經(jīng)的供應(yīng)血管周圍可見(jiàn)單核細(xì)胞病理：周圍神經(jīng)的供應(yīng)血管周圍可見(jiàn)單核細(xì)胞浸潤(rùn)，神經(jīng)纖維水腫，有浸潤(rùn)，神經(jīng)纖維水腫，有節(jié)段性

23、髓鞘脫失節(jié)段性髓鞘脫失和和髓髓鞘重新形成鞘重新形成。慢性病者可見(jiàn)神經(jīng)膜和髓鞘增厚，。慢性病者可見(jiàn)神經(jīng)膜和髓鞘增厚，部分軸索變性。部分軸索變性。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征臨床特點(diǎn)：臨床特點(diǎn)：CIDP常無(wú)感染史，起病緩慢，逐漸進(jìn)展。常無(wú)感染史，起病緩慢，逐漸進(jìn)展。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性四肢無(wú)力，步行困難，舉臂、主要表現(xiàn)為進(jìn)行性四肢無(wú)力，步行困難，舉臂、上樓困難上樓困難一般不累及延髓肌，也極少出現(xiàn)呼吸困難一般不累及延髓肌，也極少出現(xiàn)呼吸困難查體見(jiàn)四肢肌力減退，肌肉萎縮，肌張力降低，查體見(jiàn)四肢肌力減退，肌肉萎縮，肌張力降低，腱反射減退，四肢末梢性感覺(jué)障礙，腱反射減退，四肢末梢性感覺(jué)障礙，腓腸肌常明

24、顯壓痛腓腸肌常明顯壓痛克氏征?？申?yáng)性克氏征常可陽(yáng)性最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)1.臨床表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)和（或）感覺(jué)障礙累及臨床表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)和（或）感覺(jué)障礙累及1個(gè)肢體以上個(gè)肢體以上2.病程：至少持續(xù)病程：至少持續(xù)2個(gè)月個(gè)月3.反射：減弱或消失反射：減弱或消失4.電生理：電生理：4條具備條具備3條者：條者： 2根或更多根運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢根或更多根運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 1根或更多根運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根或更多根運(yùn)動(dòng)神經(jīng)有部分性傳導(dǎo)阻滯有部分性傳導(dǎo)阻滯 2根或更多根神經(jīng)根或更多根神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)， 2根或更多根運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根或更多根運(yùn)動(dòng)神經(jīng)F波消失或潛伏期延長(zhǎng)波消失或潛伏期延長(zhǎng)

25、5.腦脊液：腦脊液：C數(shù)數(shù)10/mm3，血，血VDRL陰性，蛋白升高（支陰性，蛋白升高（支持診斷）持診斷）注注VDRL:血清性病試驗(yàn)血清性病試驗(yàn)6.病理有脫髓鞘與髓鞘再生現(xiàn)象病理有脫髓鞘與髓鞘再生現(xiàn)象最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征治療治療CIDP患者進(jìn)行患者進(jìn)行免疫治療免疫治療可使多數(shù)患者病情緩解可使多數(shù)患者病情緩解或得到控制?；虻玫娇刂?。免疫治療包括皮質(zhì)類固醇、靜脈免疫球蛋白免疫治療包括皮質(zhì)類固醇、靜脈免疫球蛋白（IVIG）、血漿置換和免疫抑制劑。）、血漿置換和免疫抑制劑。免疫治療的能終止自身免疫反應(yīng)和炎性脫髓鞘，免疫治療的能終止自身免疫反應(yīng)和炎性脫髓鞘，防止繼發(fā)性軸突變性。防止繼發(fā)性軸突變性。治療有效的患者必須堅(jiān)持治療，直到病情得到治療有效的患者必須堅(jiān)持治療，直到病情得到最大程度的改善或穩(wěn)定，此后進(jìn)行維持治療，最大程度的改善或穩(wěn)定，此后進(jìn)行維持治療，預(yù)防復(fù)發(fā)和進(jìn)展。預(yù)防復(fù)發(fā)和進(jìn)展。最新吉蘭巴雷綜合征最新吉蘭巴雷綜合征激素激素為為CIDP首選治療藥物。首選治療藥物。甲潑尼龍甲潑尼龍5001000mg/d，靜脈滴注，連續(xù)，靜脈滴注，連續(xù)35 d，然，然后逐漸減量或直接改口服潑尼松后逐漸減量或直接改口服潑尼松1 mg/kg/d，清晨頓服，清晨頓服，維持維持1