抗磷脂綜合征的常見神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)專家知識

1、抗磷脂綜合征的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)趙久良北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科1行業(yè)精制case 1 陳陳*，f/58, 入院日期：入院日期：2016年年6月月7日日 主訴主訴：腹脹半年，口角歪斜、左手運(yùn)動不利10天 現(xiàn)病史：2015.12：腹脹，cta示門脈高壓性腹水，門靜脈右后支內(nèi)血栓形成2016.5.28：調(diào)整抗凝過程中，左側(cè)口角歪斜，左手運(yùn)動不利2016.6.5： 左側(cè)肢體麻木，言語含糊、飲水嗆咳既往2012：癲癇大發(fā)作，mri：左側(cè)小腦半球小片狀長t2信號 輔助檢查血常規(guī)：wbc正常、hgb 147g/l，plt 137*109/l凝血：aptt 90.7sesr、hscrp正常、ig正常，c3 0.57g

2、/lana、抗dsdna、抗ena、anca均陰性coombs test(-)6-7 6-8 lmwh 4000iu q12h6-13 lmwh 5000 q12h+asa3行業(yè)精制case 2 苗苗*，f/24歲，入院日期：歲，入院日期：2016年年4月月1日日 主訴：主訴：發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛1年，肢體不自主運(yùn)動3月 現(xiàn)病史：現(xiàn)病史：2014年12月：產(chǎn)后10天出現(xiàn)，血三系減低，aptt 72s，coombs test（+），外院曾與ivig治療后好轉(zhuǎn)。2015年9月：肢體不自主運(yùn)動，右側(cè)面部口角抽動，右手持物不能 輔助檢查：血三系正常，肝腎功能正常、尿常規(guī)：bld、pro均陰性外周血涂片正常（未

3、見棘紅細(xì)胞）銅藍(lán)蛋白陰性hscrp 1.56mg/l，esr 32mm/h ig+補(bǔ)體正常、ana h1：320腰穿壓力145mmh2o，csf常規(guī)、生化均正常case 2at1 flairt2t2 flair圖示：上圖mri無明顯變化，中排圖為急性期（左側(cè)舞蹈癥）fdg pet，右側(cè)基底節(jié)明顯代謝增高，第三排為治療后 fdg pet，基底節(jié)代謝已恢復(fù)正常case 2case3 丁丁*，f/43歲，入院日期：歲，入院日期：2015年年8月月31日日 主訴：惡心嘔吐、走路不穩(wěn)、智能減退3年余 現(xiàn)病史： 孕7月胎死宮內(nèi)流產(chǎn)后出現(xiàn)頭暈、惡心、噴射性嘔吐 走路不穩(wěn)、雙手笨拙、不能完成精細(xì)動作 記憶力下

4、降、不能自行出門買菜 輔助檢查 hgb 84g/l，aptt 48.6s ig正常，c3 0.722g/l，c4 0.089g/l 腰穿壓力230mmh2o，常規(guī)、生化細(xì)胞學(xué)均正常 ana h1：80，抗dsdna、抗ena陰性7行業(yè)精制病例特點(diǎn)總結(jié) 血栓事件、病態(tài)妊娠 伴有抗磷脂抗體中高度陽性的非炎癥性自身免疫性疾病aps歷史回顧 1983，graham r.v. hughes描述，描述，hughes syndromeaps歷史回顧 1964，sneddon在英國皮膚病學(xué)年會上報告在英國皮膚病學(xué)年會上報告6例患者例患者 多發(fā)非炎癥性腦血管事件+網(wǎng)狀青斑 中青年女性多見 網(wǎng)狀青斑分布于雙大腿（

5、100%），軀干（84-89%）、臀部（68-74%）、雙手、足（53-59%）及面部（15-16%） 40-50%apl陽性br j dermatol, 1965. 77: p. 180-5.euroeuro-phospholipid -phospholipid projectproject* pregnancy=1580 autoimmun. rev. 7: 174 (2008)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)病例病例百分比百分比深靜脈血栓（深靜脈血栓（deep vein thrombosis）38938.9腿部表淺血栓性靜脈炎（腿部表淺血栓性靜脈炎（superficial thrombophlebiti

6、s in leg）11711.7腦梗（腦梗（stroke）19819.8一過性缺血（一過性缺血（transient ischemic attack）11111.1肺栓塞（肺栓塞（pulmonary embolism）14114.1心臟瓣膜?。ㄐ呐K瓣膜?。╟ardiac valve disease）11611.6心肌梗死（心肌梗死（myocardial infarction）555.5血小板減少癥（血小板減少癥（thrombocytopenia ）(105/l)29629.6早期流產(chǎn)（早期流產(chǎn)（early fetal loss）(10 weeks)*26716.911行業(yè)精制北京協(xié)和醫(yī)院aps隊

7、列趙久良，曾小峰，原發(fā)性抗磷脂綜合征107例臨床特點(diǎn)及血栓事件危險因素分析，中華內(nèi)科雜志2016原發(fā)aps的栓塞事件特點(diǎn)靜脈栓塞72例（67.3%）微血栓病變12例（11.2%）動脈栓塞29例（27.1%）易多處受累、常復(fù)發(fā)血栓形成92例（86.0%）注：微血栓病變包括ttp，caps、惡性高血壓、hellp綜合征趙久良，曾小峰，原發(fā)性抗磷脂綜合征107例臨床特點(diǎn)及血栓事件危險因素分析，中華內(nèi)科雜志2016aps血栓事件累及臟器14.0%3.7%0.9%29.9%35.5%8.4%10.3%8.4%0.0%5.0%10.0%15.0%20.0%25.0%30.0%35.0%40.0%tia/c

8、imiophthpedvtcvtgikidney注：tia/ci：短暫性腦缺血/腦梗死；mi：心肌梗死; ophth：眼科病變；pe：肺栓塞；dvt：深靜脈血栓；cvt：顱內(nèi)靜脈竇血栓；gi：胃腸道受累；kidney：腎臟病變 卒中卒中/tia是是aps三大常見臨床癥狀之一（三大常見臨床癥狀之一（22.9%） 青年卒中（3.0）x對于storke：無等級推薦，視出血風(fēng)險情況而定bcsh/accp指南：storke或者tia+apls陽性者x不推薦強(qiáng)化抗凝（inr3.0）x可選擇方案：抗凝（inr 2.0-3.0）、氯吡格雷+阿司匹林、triflusalx青年卒中（age50歲）+apls陽性：抗凝expert rev hematol, 2014. 7(2): p. 169-72.aps特定情形處理 應(yīng)用抗栓治療過程中仍有血栓事件再發(fā)患者用藥醫(yī)從性如何？是否自行停藥？評估藥物治療是否達(dá)標(biāo)？inr 2.0-3.0，不達(dá)標(biāo)原因：有無合并用藥？是否存在其他易栓因素？特別需要除外postphlebitic syndrome 調(diào)整抗凝策略提高強(qiáng)度抗凝（inr 2.5-3.5或者4.0）抗凝同時聯(lián)合抗血小板更換抗凝方式，lmwh、普通肝素、阿加曲班注：目前doacs尚無此方面證據(jù)