2018.07.04過敏性紫癜ppt課件

1、1過敏性紫癜過敏性紫癜2018.07.042是兒童時(shí)期最常見的血管炎血管炎之一 以非血小板減少性紫癜、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及腎炎為主要臨床表現(xiàn)。3流行病學(xué)流行病學(xué)多見于學(xué)齡期兒童(7-14歲)男:女=1.4 : 1季節(jié)性：冬春季多，夏季少4病因及發(fā)病機(jī)制56病理病理 主要病理變化：全身性小血管炎主要病理變化：全身性小血管炎(也包括毛細(xì)血管、微動(dòng)脈、微靜脈也包括毛細(xì)血管、微動(dòng)脈、微靜脈)皮膚皮膚：真皮層的微血管和毛細(xì)血管周圍可見中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫腸道腸道：出血和水腫，粘膜下顯著腎臟腎臟：多局灶性，腎小球毛細(xì)血管可見IgA及顆粒纖維蛋白沉積關(guān)節(jié)關(guān)

2、節(jié)：滑膜片狀出血7臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)(一一)多數(shù)患兒發(fā)病前1-3周有上呼吸道感染史皮膚癥狀皮膚癥狀：負(fù)重部位，如下肢遠(yuǎn)端。典型者：對稱、略高出皮面、壓之不褪色?？捎醒苌窠?jīng)性水腫。消化道癥狀消化道癥狀：約2/3患兒出現(xiàn)，常腹痛(陣發(fā)性臍部絞痛)，伴嘔吐，部分血便、甚至嘔血。8臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)(二二)腎臟表現(xiàn)腎臟表現(xiàn)：30-50%患兒出現(xiàn)腎臟損害，可為肉眼血尿或鏡下血尿及蛋白尿。可發(fā)生于病程的任何時(shí)期，多于紫癜后2-4周出現(xiàn)。半數(shù)可自愈。關(guān)節(jié)癥狀關(guān)節(jié)癥狀：膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)最常受累。常一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失而不留關(guān)節(jié)畸形。其他其他：少見的有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎，此外可出現(xiàn)結(jié)

3、膜下出血、反復(fù)鼻出血、心肌炎及睪丸炎等。9實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：血小板計(jì)數(shù)正?；蛏?白細(xì)胞總數(shù)可增高達(dá)20.0109/LCRP：可陽性抗鏈球菌溶血素：可陽性體液免疫：半數(shù)IgA、IgM在急性期升高大便潛血：可陽性 凝血功能檢查小便常規(guī)：可血尿或蛋白尿B超：注意腸套疊等外科情況血清淀粉酶、脂肪酶10診診 斷斷過敏性紫癜診斷標(biāo)準(zhǔn)過敏性紫癜診斷標(biāo)準(zhǔn)(EULAR/PRINTO/PRES,2010)1.皮膚紫癜：分批出現(xiàn)的可觸性紫癜，或下肢明顯的淤點(diǎn)，無血小板減皮膚紫癜：分批出現(xiàn)的可觸性紫癜，或下肢明顯的淤點(diǎn)，無血小板減少少2.腹痛：急性彌漫性腹痛，可出現(xiàn)腸套疊或胃腸道出血3.組織學(xué)檢查：以Ig

4、A免疫復(fù)合物沉積為主的白細(xì)胞碎裂性血管炎，或IgA沉積為主的增殖性腎小球腎炎4.關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛：關(guān)節(jié)炎：急性關(guān)節(jié)腫脹或疼痛伴有活動(dòng)受限關(guān)節(jié)痛：急性關(guān)節(jié)疼痛不伴有關(guān)節(jié)腫脹或活動(dòng)受限5.腎臟受累蛋白尿：0.3g/24h，或晨尿樣本白蛋白肌酐比30mmol/mg血尿，紅細(xì)胞管型：每高倍鏡視野紅細(xì)胞5個(gè)，或尿潛血2+，或尿沉渣見紅細(xì)胞管型注：其中第注：其中第1條為必要條件，加上條為必要條件，加上2-5中的至少一條即可診斷為中的至少一條即可診斷為HSP11鑒別診斷鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜：根據(jù)皮疹的形態(tài)、分布及血小板數(shù)量不難鑒別。外科急腹癥外科急腹癥：在皮疹出現(xiàn)前如出現(xiàn)急性腹

5、痛者，需與急腹癥鑒別。過敏性紫癜的腹痛雖較劇烈，但位置不固定，壓痛輕，無腹肌緊張和反跳痛。細(xì)菌感染細(xì)菌感染：如腦膜炎雙球菌菌血癥、敗血癥及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎均可出現(xiàn)紫癜樣皮疹。患兒一般情況危重，且血培養(yǎng)陽性。12治療治療(一一)1.一般療法一般療法 急性期臥床，補(bǔ)液、營養(yǎng)，潛血陽性時(shí)流食。消化道出血時(shí)禁食。如有感染予抗生素。注意尋找和避免接觸過敏原。2.對癥療法對癥療法 有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組織胺藥物和鈣劑 H2受體阻滯劑 西咪替丁20-40mg/(kg.d), 分兩次。 維生素C、山莨菪堿13治療治療(二二)3.抗血小板凝集藥物抗血小板凝集藥物 雙嘧達(dá)莫(潘生丁)3-5mg/

6、(kg.d)，分次服4.抗凝治療抗凝治療 協(xié)和： 肝素鈉120-150U/kg加入10%GS 100ml滴注，每日1次，連續(xù)5天。 肝素鈣10U/(kg.次)，皮下注射，每日2次，連續(xù)7天，能降低紫癜腎炎的發(fā)生。14治療治療(三三)5.腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素 單獨(dú)皮膚或關(guān)節(jié)病變時(shí)，無須用。 激素使用指征：有嚴(yán)重消化道癥狀時(shí)，如消化道出血時(shí)；表現(xiàn)為腎病綜合征者；急進(jìn)性腎炎。6.血液凈化血液凈化 血液灌流 血漿置換15預(yù)預(yù) 后后自限性，多數(shù)預(yù)后良好可復(fù)發(fā)腎臟受損程度腎臟受損程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵因素16臨床案例張XX，男，10歲，于2018年6月7日入院。主訴：皮疹、腹痛、關(guān)節(jié)痛皮疹、腹痛、關(guān)

7、節(jié)痛7天，血便天，血便1天天17現(xiàn)病史 入院前7天，患兒無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢及臀部散在紫紅色皮疹，大小不一，基本對稱分布，稍高于皮面，壓之不褪色，部分融合成片，不伴瘙癢，伴雙側(cè)踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)疼痛及腹痛，腹痛為劍突下疼痛，無惡心、嘔吐、腹脹等，于石棉縣人民醫(yī)院就診，診斷為“過敏性紫癜”，予以“地塞米松”抗炎及對癥支持治療2天，患兒皮疹逐漸消退，但腹痛明顯，并解血便1次，完善腹部彩超后提示：腹腔查見淋巴結(jié)，闌尾糞石形成(暫無炎性水腫改變)，家屬要求出院，為進(jìn)一步治療于來我院，以“過敏性紫癜”收入我科。 患病以來，患兒精神、食欲可，大便如上述，小便外觀未見異常，目前體重27kg。18既往史足月順產(chǎn)2

8、月齡時(shí)因“顱內(nèi)出血”住院治療，后治愈出院否認(rèn)過敏史等。19入院查體 T36.7 P105次/分 R24次/分 BP100/68mmHg,急性病容，神志清楚，雙下肢及臀部可見少許紫紅色皮疹，大小不一，基本對稱分布，稍高出皮面，壓之不褪色，少量融合成片，疹間皮膚正常，不伴瘙癢。全身無水腫，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，咽部無充血，扁桃體腫大，無異常分泌物。心肺及神經(jīng)系統(tǒng)查體無特殊。關(guān)節(jié)無紅腫、活動(dòng)受限等。20輔助檢查血常規(guī)(2018.06.07)WBC 9.2109/L, N 80.9%, Hb 128g/L, PLT 289109/L, CRP 1.0mg/L.小便常規(guī)、生化、凝血功能、快速輸免未見

9、異常，體液免疫：IgM 2.37g/L, IgE 292.0IU/l.腹部彩超：右下腹闌尾稍長大(闌尾炎待排)胸片：雙肺紋理稍增多，余心肺未見異常21入院診斷1.過敏性紫癜2.消化道出血問：進(jìn)一步的診治？22診治過程2018.06.07兒外科會診：暫無急診剖腹探查術(shù)指征，建議治療原發(fā)病2018.06.07完善PPD皮試禁食、補(bǔ)液氫化可的松西咪替丁、磷酸鋁凝膠、卡托普利、潘生丁、多種維生素、鈣劑23癥狀演變1.皮疹自6.7入院開始逐漸消退，直至出院未再新增24癥狀演變2.血便6.86.106.13腸鏡檢查：直、乙狀結(jié)腸炎伴糜爛腸鏡檢查：直、乙狀結(jié)腸炎伴糜爛25癥狀演變3.腹痛6.76.86.96.106.136.18出院出院流食禁食26癥狀演變4.睪丸疼痛6.16 14:30睪丸超聲：右側(cè)睪丸鞘膜積液睪丸超聲：右側(cè)睪丸鞘膜積液訴右側(cè)睪丸疼痛查體：右側(cè)陰囊腫脹，右側(cè)睪丸較左側(cè)大，伴觸痛透光試驗(yàn)陽性，局部皮溫和顏色正常外科會診無急診手術(shù)指征當(dāng)晚18:30左右即緩解，腫脹亦好轉(zhuǎn)27用藥激素： 6.7 6.14西咪替?。?6.