溶血止血骨髓檢查課件

1、1學(xué)習(xí)要點(diǎn)n一、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查n二、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查n三、血栓與止血檢測(cè)n四、血型鑒定與交叉配血2一、溶血性貧血（疾?。└拍頽溶血性貧血溶血性貧血 指體內(nèi)紅細(xì)胞破壞加速，壽命縮短，超過骨髓造血代償能力所引起的一類貧血。n當(dāng)紅細(xì)胞破壞速度尚未超過骨髓的代償能力，臨床上不出現(xiàn)貧血時(shí)，稱之為代償性溶血性疾病代償性溶血性疾病。n溶血性疾病是以紅細(xì)胞的破壞和活躍的紅細(xì)胞生成同時(shí)并存為特征的一組疾病。3（一）溶血性貧血的分類（按病因分）n1.遺傳性溶血性貧血遺傳性溶血性貧血多由紅細(xì)胞自身缺陷所致，包括膜、酶缺陷和血紅蛋白合成異常。多為慢性溶血過程，紅細(xì)胞在脾臟破壞。n2.獲得性溶血性貧血獲得性溶血性

2、貧血多由紅細(xì)胞外在因素所致，包括免疫因素、藥物因素、生物因素、物理化學(xué)因素等?？杀憩F(xiàn)為急性或慢性過程。4（一）溶血性貧血的分類（按溶血場(chǎng)所分）n1、血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血：紅細(xì)胞主要是在血液循環(huán)中破壞，病因主要有紅細(xì)胞膜上補(bǔ)體的激活、物理或機(jī)械性紅細(xì)胞損傷、紅細(xì)胞存在毒性微環(huán)境，為獲得性紅細(xì)胞缺陷，常表現(xiàn)為急性過程。n2、血管外溶血血管外溶血：紅細(xì)胞主要在單核巨噬細(xì)胞中破壞，主要為遺傳性紅細(xì)胞缺陷，為慢性過程。5血管內(nèi)溶血過程n rbc破壞n 血漿游離hbnhp-hb復(fù)合物 高鐵血紅素-白蛋白 血紅蛋白尿 nn 肝臟（結(jié)合膽紅素） 含鐵血黃素尿 n 經(jīng)膽道入腸（膽素原）n 糞膽原 血液 尿膽原n

3、（隨糞便排出） （隨尿液排出）6血管外溶血過程n 紅細(xì)胞破壞 （單核巨噬系統(tǒng)）n n 游離膽紅素 （經(jīng)血入肝）n n 結(jié)合膽紅素 （經(jīng)膽道入腸）n n 膽素原n 肝腸循環(huán) 腎臟n 糞膽原 血液 尿膽原n （隨糞便排出） （隨尿液排出）7確定溶血存在的實(shí)驗(yàn)室相關(guān)檢查n（1）紅細(xì)胞壽命縮短，破壞過多）紅細(xì)胞壽命縮短，破壞過多：n 外周血異形紅細(xì)胞及紅細(xì)胞碎片較多出現(xiàn)n 血漿血漿游離血紅蛋白、高鐵血紅素清蛋白濃度增加，結(jié)合珠蛋白濃度降低（edta抗凝）n 尿隱血試驗(yàn)陽性，尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽性等n 血清血清總膽紅素、間接膽紅素增加，尿膽原增高（不抗凝）n（2）骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)代償性增生）骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)代

4、償性增生：網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，骨髓紅系增生明顯活躍。 8溶血性貧血實(shí)驗(yàn)室特殊檢查項(xiàng)目溶血性貧血實(shí)驗(yàn)室特殊檢查項(xiàng)目 篩選/排除試驗(yàn) 確診試驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷性疾病紅細(xì)胞膜缺陷性疾病 紅細(xì)胞形態(tài)檢查 紅細(xì)胞膜蛋白分析n 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) 家系調(diào)查n 異常膜功能檢測(cè)紅細(xì)胞酶缺陷性疾病紅細(xì)胞酶缺陷性疾病ng-6-pd缺乏癥 高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn) 紅細(xì)胞g-6-pd活性測(cè)定n g-6-pd熒光斑點(diǎn)試驗(yàn) 基因分析npk缺乏癥 pk熒光班點(diǎn)試驗(yàn) pk活性定量測(cè)定血紅蛋白病血紅蛋白病 紅細(xì)胞形態(tài)檢查 血紅蛋白電泳 n 異丙醇沉淀試驗(yàn) 基因分析n 熱變性試驗(yàn) 珠蛋白肽鏈分析n 紅細(xì)胞包涵體試驗(yàn) 免疫性溶血性貧血免

5、疫性溶血性貧血 抗人球蛋白試驗(yàn) 冷凝集素試驗(yàn) 冷熱溶血試驗(yàn)9二、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查 1.臨床應(yīng)用 2.骨髓檢查方法 3.正常骨髓象特征 4.常見血液病骨髓細(xì)胞學(xué)特征10 （一）骨髓檢查臨床應(yīng)用n1.造血系統(tǒng)疾病的診斷n（1）血液檢查中有不明原因的某種血細(xì)胞過多或過少，或出現(xiàn)幼稚細(xì)胞。n（2）不明原因的肝、脾或淋巴結(jié)腫大n（3）不明原因的發(fā)熱、紫癜、骨痛、惡病質(zhì)n（4）腎功能異常，有異常蛋白血癥和異常蛋白尿癥n2.血液系統(tǒng)疾病定期復(fù)查、化療后的療效觀察 n3.疑有其他惡性腫瘤有骨髓內(nèi)轉(zhuǎn)移n3.其他：骨髓活檢、細(xì)胞表面抗原測(cè)定、造血干/祖細(xì)胞培養(yǎng)、血細(xì)胞染色體核型分析以及微生物培養(yǎng)、寄生蟲學(xué)檢查（如瘧

6、疾、黑熱?。┑?11（二）骨髓檢查方法n1.標(biāo)本采集（骨髓穿刺術(shù)）：常見穿刺部位：胸骨、脊突、髂骨、脛骨粗隆，首選穿刺部位是髂前或髂后上棘n2.骨髓涂片n3.瑞氏染色n4.顯微鏡檢查12圖1-4-1 各系血細(xì)胞分化發(fā)育階段及名稱（引自成令忠主編組織胚胎學(xué)，劉厚奇編寫：血液 2003年）13骨髓檢查內(nèi)容 n1.細(xì)胞形態(tài)檢查細(xì)胞形態(tài)檢查n （1）判斷骨髓有核細(xì)胞增生程度n （2）觀察各系細(xì)胞形態(tài)變化情況，包括各細(xì)胞系的增生情況，細(xì)胞發(fā)育情況，細(xì)胞大小、形態(tài)有無異常，有無異常結(jié)構(gòu)等 （3）進(jìn)行細(xì)胞分類計(jì)數(shù) （4）注意觀察骨髓片邊緣及尾部是否存在體積特大或成堆出現(xiàn)的特殊病理細(xì)胞。 2.細(xì)胞化學(xué)染色檢查

7、細(xì)胞化學(xué)染色檢查 3.細(xì)胞免疫表型分析細(xì)胞免疫表型分析 14（三）正常骨髓象特征n1.有核細(xì)胞增生活躍，粒紅比值24:1n2.各系統(tǒng)、各階段細(xì)胞比例正常。n（1）粒系（中性粒）約為40-60%，主要以桿狀核、分葉核及晚幼粒為多見；n（2）紅系幼紅約20%，以中、晚幼紅為主；n（3）淋巴細(xì)胞約占有核細(xì)胞的20%，小兒偏高，主要是成熟階段細(xì)胞；n（4）巨核系全片7-35個(gè)，主要是顆粒巨和產(chǎn)板巨，血小板易見。n（5）其他細(xì)胞如嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞，單核細(xì)胞，漿細(xì)胞，網(wǎng)狀細(xì)胞，內(nèi)皮細(xì)胞等可少量存在。n3.各系統(tǒng)細(xì)胞無形態(tài)異常，且無異常病理細(xì)胞及寄生蟲。 15（四）常見血液病-缺鐵性貧血 n由于機(jī)體對(duì)鐵的需

8、要量增加，攝入不足或丟失過多等原因造成體內(nèi)鐵的缺乏，而影響血紅蛋白合成所致的貧血稱缺鐵性貧血缺鐵性貧血。屬小細(xì)胞低色素貧血小細(xì)胞低色素貧血。n （1）血象：hb，rbc，網(wǎng)織紅多增高?？梢妑bc大小不等，以小細(xì)胞為主，中央蒼白區(qū)擴(kuò)大。 n（2）骨髓象：有核細(xì)胞增生明顯活躍，紅系增生明顯，以中、晚幼紅為主；細(xì)胞小，胞質(zhì)偏少，邊緣不整，嗜堿性增強(qiáng)；紅細(xì)胞核漿發(fā)育不平衡，有“核老漿幼核老漿幼”現(xiàn)象。粒系，粒紅比值減小。16缺鐵性貧血血象、骨髓象17（四）常見血液病-巨幼細(xì)胞性貧血n由于葉酸、vitb12缺乏或代謝紊亂而引起dna合成障礙所致的貧血稱巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血，屬大細(xì)胞性貧血。n（1

9、）血象：hb，rbc，wbc和pt正?；驕p少（重癥）。rbc大小不一，以大細(xì)胞為主，網(wǎng)織紅正?；蜉p度增加。n（2）骨髓象：有核細(xì)胞增生明顯活躍或活躍，粒紅比，紅系明顯增生，成熟受阻紅系明顯增生，成熟受阻，原紅、早幼紅增多，各階段紅細(xì)胞均發(fā)生巨幼改變巨幼改變，核漿發(fā)育不平衡，呈 “核幼漿老核幼漿老”。18巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象19再生障礙性貧血特點(diǎn)n 因化學(xué)、物理、生物因素或不明原因所致造血干細(xì)胞或造血微環(huán)境的功能障礙，造血組織被脂肪所取代，造成全血細(xì)胞減少的一類貧血稱再生障礙性貧血再生障礙性貧血。屬正細(xì)胞正色素貧血。n（1）血象：以全血細(xì)胞減少為主要特征，rbc，wbc（nl），plt，reti

10、c，hb。n（2）骨髓象：有核細(xì)胞增生減低或極度減低，造血細(xì)胞明顯減少，多以成熟或趨于成熟階段為主，非造血細(xì)胞相對(duì)增多。20再生障礙性貧血骨髓21（四）常見血液病-白血病n白血病白血病是由于某系血細(xì)胞克隆性增殖所致的造血系統(tǒng)惡性腫瘤性疾病，白血病細(xì)胞惡性增生，可向機(jī)體各組織廣泛侵入，引起肝、脾、淋巴結(jié)腫大，骨痛，貧血，發(fā)熱，出血傾向等。n（1）白血病細(xì)胞在骨髓和其他造血組織大量增生和積聚，引起肝、脾、淋巴結(jié)腫大肝、脾、淋巴結(jié)腫大；n（2）正常造血功能受到抑制，出現(xiàn)貧血、感染、出血貧血、感染、出血癥狀；n（3）白血病細(xì)胞進(jìn)入外周血液，白細(xì)胞數(shù)量和形態(tài)改白細(xì)胞數(shù)量和形態(tài)改變變。 22白血病分類n1

11、、急性白血?。鹤匀徊〕绦∮?個(gè)月n（1）急性粒細(xì)胞白血病n（2）急性單核細(xì)胞白血病n（3）急性淋巴細(xì)胞白血病n2、慢性白血?。鹤匀徊〕檀笥?年 n（1）慢性粒細(xì)胞白細(xì)胞n（2）慢性淋巴細(xì)胞白血病23急性白血病fab分型（1）急性淋巴細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血?。╝ll）：原淋+幼淋 30% 分l1，l2，l3三型（2）急性髓細(xì)胞白血病急性髓細(xì)胞白血?。╝ml）： m0 急性髓細(xì)胞微分化型：原始細(xì)胞 30% m1 急性粒細(xì)胞白血病未成熟型：原粒 90% m2 急性粒細(xì)胞白血病部分成熟型：30%原粒30%），細(xì)胞可見明顯畸形，其他細(xì)胞系少見。26慢性白血病特點(diǎn)n 有核細(xì)胞增生極度活躍，以接近成熟或

12、成熟階段細(xì)胞為主，細(xì)胞形態(tài)改變不大。外周血白細(xì)胞極度增多（50109/l），幼稚細(xì)胞易見。n（1）慢性粒細(xì)胞白血?。阂灾行灾杏琢Ｒ院箅A段細(xì)胞增生為主，嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多，紅系明顯減少，巨核細(xì)胞、血小板早期增多，晚期減少。n（2）慢性淋巴細(xì)胞白血?。汗撬韬脱缶猿墒炝馨图?xì)胞為主，其他系受抑。2728三、血栓與止血檢測(cè)n1、參與止血機(jī)制的因素n（1）血管壁n（2）血小板的數(shù)量和功能n（3）凝血系統(tǒng)n（4）抗凝系統(tǒng)n（5）纖溶系統(tǒng)292、出血與血栓性疾病的檢查方法除血小板計(jì)數(shù)用edta抗凝，其余檢查都用枸櫞酸鈉枸櫞酸鈉抗凝（1）血管因素檢查血管因素檢查：束臂試驗(yàn)、出血時(shí)間測(cè)定、vwf測(cè)定（2）血

13、小板檢查血小板檢查：n 篩檢：血小板計(jì)數(shù)n 確診：血小板粘附試驗(yàn)、血小板聚集試驗(yàn)、血小板相關(guān)抗體檢測(cè)302、出血與血栓性疾病的檢查方法（3）凝血因子檢查凝血因子檢查：篩檢：凝血時(shí)間（ct）測(cè)定 活化部分凝血活酶時(shí)間（aptt）測(cè)定內(nèi)凝途徑 血漿凝血酶原時(shí)間（pt）測(cè)定外凝途徑確診：各種凝血因子促凝活性測(cè)定 纖維蛋白原定量（fib）312、出血與血栓性疾病的檢查方法（4）抗凝物質(zhì)檢查抗凝物質(zhì)檢查： 篩檢：凝血酶原時(shí)間（tt）測(cè)定 確診：血漿蛋白c活性測(cè)定、蛋白s抗原性測(cè)定、狼瘡樣抗凝物質(zhì)測(cè)定（5）纖溶系統(tǒng)檢查纖溶系統(tǒng)檢查： 篩檢：3p試驗(yàn)、d-二聚體測(cè)定、優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間（elt）測(cè)定 確診：纖

14、溶酶原活性測(cè)定、纖溶酶原激活劑測(cè)定、纖溶酶原激活抑制物測(cè)定 323、臨床出血與血栓性疾病篩查試驗(yàn)n首選plt，再做凝血四項(xiàng)aptt、pt、fib、tt nplt aptt pt fib tt plt aptt pt fib tt 可能原因可能原因n減少 正常 正常 正常 正常 血小板減少n正常 延長(zhǎng) 正常 正常 正常 內(nèi)凝途徑因子缺乏n正常 正常 延長(zhǎng) 正常 正常 外凝途徑因子缺乏n正常 延長(zhǎng) 延長(zhǎng) 減少 延長(zhǎng) 纖溶亢進(jìn)、慢性肝病n 纖維蛋白原減少癥n正常 延長(zhǎng) 延長(zhǎng) 正常 延長(zhǎng) 抗凝物質(zhì)增多n增加 縮短 縮短 增加 縮短 凝血活性增強(qiáng)，易栓癥33四、血型鑒定與交叉配血n1、血型鑒定的臨床應(yīng)用

15、n（1） 輸血n（2） 器官移植n（3） 新生兒黃疸查病因n（4） 法醫(yī)鑒定342.血型鑒定方法n（1） aboabo血型鑒定血型鑒定：多用鹽水介質(zhì)法n正定型正定型：以標(biāo)準(zhǔn)血清鑒定受檢者紅細(xì)胞表面的血型抗原n反定型反定型：以標(biāo)準(zhǔn)紅細(xì)胞鑒定受檢者血清中的血型抗體n（2）rhrh血型鑒定血型鑒定：以抗原性最強(qiáng)的d抗原為準(zhǔn)，多采用酶介質(zhì)法、抗人球蛋白法鑒定353.交叉配血及臨床應(yīng)用n（1）交叉配血：檢查受血者與供血者之間是否存在血型抗原與抗體不和的情況。n主側(cè)：以供血者紅細(xì)胞與受血者血清反應(yīng)n次側(cè)：以受血者紅細(xì)胞與供血者血清反應(yīng)n 觀察兩者是否出現(xiàn)凝集或溶血現(xiàn)象n（2）交叉配血的作用：可以發(fā)現(xiàn)定型錯(cuò)誤；發(fā)現(xiàn)不規(guī)則抗體；發(fā)現(xiàn)其他血型系統(tǒng)的不合；發(fā)現(xiàn)非特異性凝集364.輸血原則n（1）強(qiáng)調(diào)同型輸血n（2）輸血前一定要做交