消化內(nèi)科收治范圍

1、第一章消化道出血第一節(jié)上消化道出血【 概述】 上消化道出血是指屈氏韌帶以上部位的消化道，包括食管、胃、十二指腸、膽道和胰腺的出血。在我國(guó)普通人群中，上消化道出血最常見(jiàn)的原因以消化性潰瘍占首位，其次為門靜脈高壓食管胃靜脈曲張、急性胃茹膜病變和腫瘤等。非衡體類抗炎藥物引起胃出血已日見(jiàn)增多。上消化道出血病因和出血部位的診斷，依靠病史和體檢對(duì)確定出血部位和病因是困難的。近年來(lái)如內(nèi)鏡檢查、選擇性腹腔動(dòng)脈造影對(duì)多數(shù)上消化道出血既可以準(zhǔn)確確定出血部位，同時(shí)又可以進(jìn)行某些治療。第二節(jié)下消化道出血下消化道出血是指腸子曲韌帶以下包括空腸、回腸、結(jié)腸、直腸及肛門出血。由于行急診大腸鏡檢查，對(duì)大腸疾病出血的診斷率明顯

2、提高，但空、回腸出血的診斷目前仍比較困難。第二章黃疽血清總膽紅素在34 umol / L 以上，臨床上即表現(xiàn)有黃疽。鞏膜、皮膚無(wú)黃染，而血清總膽紅素超過(guò)正常值，則稱為隱性黃疽。第一節(jié)溶血性黃疽各種原因引起的溶血性疾病，包括遺傳性溶血和獲得性溶血。前者常見(jiàn)疾病有葡萄糖一6 一磷酸脫氫酶缺乏癥、珠蛋白生成障礙性貧血（舊稱地中海貧血）; 后者常見(jiàn)疾病有誤輸異型血、毒蛇咬傷、惡性瘧疾等。第二節(jié)肝細(xì)胞性黃疽第三節(jié)膽汁淤積性黃疽一、梗阻性膽汁淤積可由膽管結(jié)石、炎癥、狹窄、腫瘤、寄生蟲(chóng)、鄰近病變壓迫等病變阻塞膽管引起。二、肝內(nèi)膽汁淤積常見(jiàn)疾病有病毒性肝炎淤膽型）、藥物性肝病、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疽、原發(fā)性膽汁性肝

3、硬化等。第四節(jié)先天性非溶血性黃疽一、肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取和結(jié)合障礙代表性疾病如日爾貝綜合征（Gilbcrt 綜合征）、克里格勒一納賈爾綜合征( Crigler 一Najiar 綜合征）。二、肝細(xì)胞對(duì)膽紅素排泌障礙代表性疾病有杜賓一約翰遜綜合征（Dubin 一Johnson 綜合征）、羅托綜合征( Rotor 綜合征）。第三章腹水正常人腹腔內(nèi)有少量液體，當(dāng)積液超過(guò)300ml 時(shí)，稱為腹水。當(dāng)積液超過(guò)1 00oml 時(shí)臨床上叩診有移動(dòng)性濁音，有重要診斷意義。少量腹水可借助B 超或CT 檢出。 第一節(jié)漏出性腹水一、肝性腹水常見(jiàn)疾病有各種原因所致的肝硬化。見(jiàn)“肝硬化腹水”節(jié)二、心源性腹水主要是慢性右心

4、衰竭。三、縮窄性心包炎結(jié)核病仍是其主要病因，其他還有化膿性心包炎、腫瘤性心包炎、放射治療、外傷、膠原組織病、尿毒癥及原因不明者。四、腎性腹水五、Budd 一Chiari 綜合征六、失蛋白性胃腸病七、營(yíng)養(yǎng)缺乏病第二節(jié)滲出性腹水一、結(jié)核性腹水二、細(xì)菌性感染常見(jiàn)疾病為自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎，多在肝硬化腹水基礎(chǔ)上發(fā)生。第三節(jié)惡性腹水多為胃腸道腫瘤、原發(fā)性肝癌、卵巢等臟器腫瘤播散至腹膜引起的腹膜轉(zhuǎn)移癌或腹膜間皮瘤。第四節(jié)乳糜性腹水臨床卜少見(jiàn)。腹腔內(nèi)腫瘤、淋巴結(jié)結(jié)核、絲蟲(chóng)病、梅毒、肝硬化或手術(shù)后癱痕形成等阻寒或壓迫胸導(dǎo)管與乳糜池，引起乳糜性腹水。第四章胃食管反流病【 概述】 胃食管反流?。℅ERD ）主要是由

5、于食管下端括約肌功能紊亂，以致胃或' 二指腸內(nèi)容物反流至食管而引起食管茹膜的炎癥（糜爛、潰瘍），并可并發(fā)食管出血、狹窄及Rarrott 食管（食管鱗狀上皮被胃茹膜上皮取代），后者是食管的癌前病變。第五章食管裂孔疝【 概述】 食管裂孔疝氣是由于隔肌食管裂孔先天性發(fā)育異常、外傷后或腹內(nèi)壓增高的情況下，食管的隔下段和胃的上部經(jīng)裂孔進(jìn)人胸腔。若胃食管結(jié)合部和胃移位至隔肌上方，稱為滑動(dòng)型食管裂孔廟。若胃食管的結(jié)合部仍在正常位置，但一部分胃沿食管旁移位至胸腔，稱為旁型食管裂孔瘡。食管裂孔廟可引起胃食管反流并降低食管對(duì)酸的清除，因而導(dǎo)致胃食管反流病（參見(jiàn)第四章）。第六章食管貴門失弛緩癥【 概述】 一

6、食管貢門失弛緩癥是由于食管神經(jīng)病變引起的食管張力、蠕動(dòng)減低和下食管括約肌不能松弛，導(dǎo)致食管擴(kuò)張。臨床上以胸骨下或中仁腹部疼痛、咽下困難及食物反流為其特征。第七章食管、胃化學(xué)性灼傷【 概述】 由于吞服或誤服強(qiáng)酸或強(qiáng)堿等腐蝕劑可引起急性腐蝕性食管炎和急性腐蝕性胃炎常伴有口腔私膜的損傷。強(qiáng)酸可使蛋白質(zhì)或角質(zhì)溶解或組織灼傷使口腔、食管和胃的私膜出現(xiàn)腐蝕性病變甚至引起穿孔。強(qiáng)堿與組織接觸后，迅速吸收組織內(nèi)水分，并與組織蛋白結(jié)合為膠凍樣堿性蛋白鹽，造成嚴(yán)重的組織壞死和潰瘍。食管、胃病變的程度與腐蝕劑濃度、接觸時(shí)間長(zhǎng)短、胃內(nèi)有無(wú)食物等因素有關(guān)。后期可出現(xiàn)食管癱痕性狹窄和幽門梗阻。第九章慢性胃炎慢性胃炎系指由

7、多種原因引起的胃茹膜慢性炎癥和（或）腺體萎縮性病變。病因主要與幽門螺桿菌（llelicobaoterpylori , Hp ）感染密切相關(guān)。我國(guó)成年人的感染率比發(fā)達(dá)國(guó)家明顯增高，感染陽(yáng)性率隨年齡增長(zhǎng)而增加，胃竇炎患者感染率一般為7 ( ) 一”形。其他原因如長(zhǎng)期服用損傷胃豁膜的藥物，主要為非街體抗炎藥，如阿司匹林、叫噪美辛（消炎痛）等。十二指腸液反流，其中膽汁、腸液和胰液等可減弱胃勃膜屏障功能，使胃豁膜發(fā)生炎癥、糜爛和出血，并使胃腔內(nèi)H - 反彌散至胃勃膜內(nèi)，刺激肥大細(xì)胞，促進(jìn)組胺分泌，引起胃壁血管擴(kuò)張、炎性滲出而使慢性炎癥持續(xù)存在。此外，日鼻咽部慢性感染灶、酗酒、長(zhǎng)期飲用濃茶、咖啡等以及胃部

8、深度X 線照射也可導(dǎo)致胃炎。我國(guó)胃炎多以胃竇部損傷為主，炎癥持續(xù)可引起腺體萎縮和腸腺化生。慢性胃炎的發(fā)病常隨年齡增長(zhǎng)而增加。胃體萎縮性胃炎常與自身免疫損害有關(guān)。第十章消化性潰瘍【 概述】 消化性潰瘍（pePtic ulcer ）系指主要發(fā)生在胃及十二指腸的慢性潰瘍，亦可發(fā)生在與酸性胃液相接觸的其他部位，包括· 食管、胃腸吻合術(shù)后的吻合口及其附近腸撐，以及梅克爾（Meckel ）憩室。由于潰瘍的病損超過(guò)翰膜肌層，故不同于糜爛。消化性潰瘍的得名在于其發(fā)生與胃酸、胃蛋白酶有關(guān)。消化性潰瘍的發(fā)生是由于胃豁膜的損害因素（幽門螺桿菌、胃酸及非街體抗炎藥等）大于防御因素（胃戮膜屏障、就液、戮膜血流

9、、細(xì)胞更新及前列腺素等）所致。第十一章功能性消化不良【 概述】 功能性消化不良又稱非潰瘍性消化不良，是一種病囚未明的、未能發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性或全身性疾病的慢性、待續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性上腹部癥候群，困此它不是一個(gè)獨(dú)立的疾病。其主要癥狀包括劍突下或胸骨后疼痛、上腹部不適、餐后飽脹、早飽、暖氣、反酸、燒心感、食欲不振、惡心、嘔吐等。癥狀超過(guò)4 周以上。第十二章幽門螺桿菌感染【 概述】 幽門螺桿菌（Hchcobaotcr py ori , Hp ）是從胃私膜中分離出米的一種彎曲樣桿菌，現(xiàn)已確認(rèn)與慢性胃炎、消化性潰瘍病、低度惡性的胃私膜相關(guān)淋巴組織( MALT ）淋巴瘤和胃癌密切相關(guān)。Hp 是慢性胃炎和消化性潰瘍的

10、主要原因，根除Hp 可以防止?jié)儚?fù)發(fā)，世界衛(wèi)生組織已將Hp 定為胃癌的I 類致癌因子。第十三章胃癌胃癌是我國(guó)最常見(jiàn)的惡性腫瘤之一，但在不同地區(qū)其發(fā)病率不一。胃癌的病囚尚未完全闡明。研究資料表明，胃癌的發(fā)生是環(huán)境因素和機(jī)體內(nèi)在因素相互作用的結(jié)果。近年來(lái)的研究顯示，幽門螺桿菌感染與胃癌的發(fā)生有密切關(guān)系。胃癌按其浸潤(rùn)胃壁的深度可分為早期和中晚期胃癌。前者癌組織限于薪膜、薪膜下層，而不管有無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；后者深達(dá)肌層和肌層以下。第十四章原發(fā)性胃淋巴瘤原發(fā)性胃淋巴瘤是胃豁膜深層或戮膜下層琳巴組織發(fā)生的惡性腫瘤，絕大多數(shù)是B 細(xì)胞來(lái)源的非霍奇金淋巴瘤。半數(shù)以卜的胃原發(fā)性淋巴瘤屬于胃孰膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤。第

11、十五章胃異物胃異物根據(jù)其來(lái)源可分為外源性、內(nèi)源性及胃內(nèi)形成的異物，如胃石癥。第一節(jié)外源性異物外源性胃異物系吞入的異物，其性質(zhì)多種多樣。意外吞人的有硬幣、紐扣、鑰匙、別針一、首飾、假牙及兒童小玩具等。故意吞人或精神錯(cuò)亂者吞人的有鐵釘、刀子、碎玻璃、鋼筆、牙刷柄、體溫計(jì)、餐具等。第二節(jié)胃石癥胃石是指進(jìn)食的某種食物或異物，既不能消化，又不能及時(shí)通過(guò)幽門，在胃內(nèi)滯留并聚集而成團(tuán)塊，或與胃私液凝結(jié)成硬塊。根據(jù)胃石的成分不同，主要有下列幾種。1 植物性胃石：是由植物中未消化的纖維素、半纖維素、木質(zhì)素、蹂酸等形成，最常見(jiàn)的是胃柿石?？崭惯M(jìn)食大量柿子，特別是未成熟或未去皮的柿子或大量進(jìn)食黑棗、山碴、果仁等可形

12、成胃石。2 ，毛石癥：系吞食頭發(fā)或獸毛，在胃內(nèi)纏結(jié)而成，毛石內(nèi)常混有食物殘?jiān)?、脫落的上皮，并有?xì)菌生長(zhǎng)，故常有惡臭。3 混合性胃石：主要由毛發(fā)和植物纖維凝結(jié)而成。第十六章潰瘍性結(jié)腸炎【 概述】 潰瘍性結(jié)腸炎（UC ) 又稱非特異性潰瘍性結(jié)腸炎，是一種病因尚不十分清楚的直腸和結(jié)腸砧膜和砧膜下炎癥，發(fā)病可能與感染、免疫和遺傳因素有關(guān)。病變可累及直腸、結(jié)腸的一段或全結(jié)腸。臨床表現(xiàn)取決于病程的長(zhǎng)短、病變的范圍和嚴(yán)重度。合理的治療可以控制發(fā)作，維持緩解，防止復(fù)發(fā)。過(guò)去一直認(rèn)為本病在我國(guó)發(fā)病較少，近年發(fā)現(xiàn)明顯增多，為慢性腹瀉主要病因之一。第十七章克羅恩病【 概述1 克羅恩?。–O ）又名局限性腸炎，是一種

13、原因未明的胃腸道慢性肉芽腫性炎癥疾病。病變多見(jiàn)于末段回腸和鄰近結(jié)腸。典型者呈節(jié)段性、跳躍性分布。臨床表現(xiàn)取決于病變的部位和范圍，有終生復(fù)發(fā)傾向，影響生活質(zhì)量。本病在西方國(guó)家較多，我國(guó)發(fā)病較少，但隨著人民生活水平提高和國(guó)民經(jīng)濟(jì)發(fā)展，其發(fā)病率明顯增加。其一與腸結(jié)核的鑒別屬臨床難題。第十八章腸易激綜合征腸易激綜合征是結(jié)腸的一種功能性疾病，非常多見(jiàn)口患者的結(jié)腸蠕動(dòng)、環(huán)行肌收縮、戮液分泌等功能出現(xiàn)紊亂，導(dǎo)致各種癥狀。本病和精神因素有一定關(guān)系。第十九章特發(fā)性假性腸梗阻【 概述】 假性腸梗阻（intesti 。alp 、。udoobstruction ）是一組腸道肌肉神經(jīng)病變弓起的運(yùn)動(dòng)功能障礙性疾病。臨床上

14、主耍表現(xiàn)為間斷或持續(xù)性腸梗阻，缺乏機(jī)械性腸梗阻的證據(jù)。本病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。后者多有原因可查，如累及腸道平滑肌的全身性疾?。ㄈ缃Y(jié)締組織病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、內(nèi)分泌疾病、藥源性疾病、嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂等）。原發(fā)性或特發(fā)性假性腸梗阻一可分為家族性和非家族性兩種。該病的病理基礎(chǔ)是腸道平滑肌退行性變和腸壁肌間神經(jīng)性變。臨床上出現(xiàn)腸內(nèi)容滯留、腸管擴(kuò)張、細(xì)菌生長(zhǎng)、吸收不良。第二十章吸收不良綜合征【 概述】 吸收不良綜合征（Malabsomtion 、yndrome ）是因小腸營(yíng)養(yǎng)成分吸收不足引起的一組癥侯群，可出現(xiàn)脂肪、蛋白質(zhì)、碳水化合物以及維生素和微量元素的吸收障礙口吸收不良綜合征患者可以出現(xiàn)一種或多

15、種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收不良。眾所周知，消化與吸收是營(yíng)養(yǎng)成分進(jìn)人體內(nèi)的兩個(gè)相聯(lián)系的過(guò)程，因而由于各種酶類缺乏，食物不能很好地被水解、乳化形成適合吸收的小分子時(shí)，會(huì)引起吸收障礙，而吸收不良時(shí)，胃腸道又不能把已消化好的營(yíng)養(yǎng)成分吸收人身體，所以吸收不良綜合征通常包括消化和吸收兩個(gè)過(guò)程的功能缺陷。第二十一章腸結(jié)核【 概述】 腸結(jié)核（Intes : inal tuborculosi 、）以中、青年人居多，常繼發(fā)于腸外結(jié)核病灶，特別是排菌的肺結(jié)核，少數(shù)原發(fā)于腸道結(jié)核。本病可以因吞咽含結(jié)核桿菌的痰液而感染腸道，也有少數(shù)是通過(guò)血行播散或鄰近臟器的結(jié)核病灶蔓延受累。腸結(jié)核好發(fā)于回盲部，少數(shù)累及結(jié)腸。腸道結(jié)核在病理形態(tài)匕可

16、表現(xiàn)為增殖型或潰瘍型，臨床上可見(jiàn)腹部包塊，或出現(xiàn)腸梗阻。第二十二章結(jié)核性腹膜炎【 概述】 結(jié)核性腹膜炎（t 以berCulouS peritonitis ）系由結(jié)核桿菌引起的慢性、彌漫性腹膜炎癥。本病多數(shù)是由腸結(jié)核、腸系膜淋巴結(jié)核或盆腔結(jié)核蔓延而來(lái)，少數(shù)來(lái)源一血行播散。腹膜結(jié)核的病理表現(xiàn)可分為滲出型、粘連型和十酪型，但臨床上常常是混合存在。第二十三章偽膜性腸炎概述】 偽膜性腸炎主要是由難辨梭狀芽胞菌（c loslridium diffi 己。）引起的結(jié)腸載膜急性滲出性炎癥，病變以散在的斑片狀偽膜形成為特征。常發(fā)生于較長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用某些廣譜抗生素、化療、重癥疾病或大手術(shù)后的住院患者。是常見(jiàn)的醫(yī)院內(nèi)感

17、染性疾病。第二十四章消化道憩室【 概述】 消化道憩室是指不同原因造成消化道管壁局限性向腔外呈囊袋狀膨出。憩室可發(fā)生于全消化道的任何部位，但以十二指腸憩室最常見(jiàn)，食管、結(jié)腸憩室次之，胃憩室較少見(jiàn)。按病因及病理形態(tài)可分為真性憩室和假性憩室兩類。前者消化管壁全層膨出，多為先天性；后者膨出部分無(wú)肌層，僅有豁膜及豁膜下層或漿膜層，多為獲得性。憩室的形成通常與消化道管壁局部肌層薄弱或缺損、管腔內(nèi)壓力增加、腔外周圍組織粘連牽拉等因素有關(guān)。第二十五章消化道息肉及息肉病【 概述】 消化道息肉泛指來(lái)源于戮膜上皮、隆起于茹膜表面，向腔內(nèi)突出的贅生物。根據(jù)息肉所在部位的不同，分別稱之為食管息肉、胃息肉、小腸息肉、大腸

18、（結(jié)腸及直腸）息肉等，其中以胃息肉和大腸息肉最常見(jiàn)。按息肉的組織病理學(xué)可分為增生性、炎癥性、錯(cuò)構(gòu)瘤性、腺瘤性四類。按大體形態(tài)可分為有蒂、亞蒂和無(wú)蒂息肉。按息肉的數(shù)目可分為單發(fā)性、多發(fā)性及息肉病。多發(fā)性息肉有數(shù)十至100 個(gè)以上息肉匯集，又可分為家族性與非家族性。第二十六章胃腸道類癌及類癌綜合征類癌是一種生長(zhǎng)緩慢、具有惡變傾向的腫瘤，臨床上較罕見(jiàn)。原發(fā)腫瘤多發(fā)生在胃腸道，尤以闌尾、直腸和回腸最多見(jiàn)。胰腺、膽道、支氣管和卵巢等亦可為原發(fā)部位。類癌起源于腸嗜鉻細(xì)胞，后者是胺前體攝取脫梭（A 衛(wèi)UD ）細(xì)胞的一部分，因此類癌屬于彌漫性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。類癌可產(chǎn)生多種生物活性胺和生物活性膚，包括血清素、緩

19、激膚、組胺、兒茶酚胺和前列腺素等，其中血清素最重要。當(dāng)這些生物活性物質(zhì)大量釋放人體循環(huán)時(shí)，臨床上就可產(chǎn)生類癌綜合征。第二十七章胃腸道血管崎形和發(fā)育不良近年來(lái)發(fā)現(xiàn)，血管病變是引起消化道出血的重要原因之一。這種病變可以是孤立的，也可多發(fā)，通常是血管本身的異常，但也可是某一系統(tǒng)性疾病或某一綜合征的表現(xiàn)之一。其分類尚未統(tǒng)一。臨床上以血管發(fā)育不良較為重要，其次為胃竇部血管擴(kuò)張癥（西瓜胃）和胃Dieulafoy 病變。胃腸道血管發(fā)育不良是一種不伴皮膚、全身血管病變或綜合征的胃腸道豁膜血管擴(kuò)張癥。胃腸道血管發(fā)育不良的病因及發(fā)病機(jī)制尚未明了，可能與后天血管退行性變、戮膜慢性缺血有關(guān)。多見(jiàn)于老年人，男性較女性多

20、見(jiàn)。病變可分布于胃和腸，其中以右半結(jié)腸和盲腸多見(jiàn)。西瓜胃即胃竇部的血管擴(kuò)張癥，內(nèi)鏡下胃竇部可見(jiàn)輻射狀縱行排列的紅色條紋，因其類似于西瓜紋而得名。多見(jiàn)于老年人，女性較男性多見(jiàn)。胃Diedlafoy 病變，又名胃豁膜下恒徑動(dòng)脈。即動(dòng)脈從肌層進(jìn)人鉆膜下層時(shí)，其口徑未相應(yīng)縮小、但無(wú)動(dòng)脈瘤證據(jù)。多見(jiàn)于老年人，男性較女性多見(jiàn)。病變多位于胃體上部小彎側(cè)和貴門下。第二十八章急性胰腺炎【 概述】 急性胰腺炎是胰酶在胰腺內(nèi)被異常激活，導(dǎo)致胰腺自身消化的化學(xué)性炎癥，以急性上腹痛和血清胰酶水平升高為主要表現(xiàn)，是臨床常見(jiàn)急腹癥之一。其分型按病理分為急性水腫性胰腺炎和急性出血壞死性胰腺炎，按臨床表現(xiàn)分為輕型和重癥兩種。輕

21、型胰腺炎癥狀輕，表現(xiàn)為胰腺水腫、病情自限、預(yù)后良好。約有1 。一2 。的患者進(jìn)展為重癥胰腺炎，表現(xiàn)為胰腺出血、壞死，可并發(fā)全身炎癥反應(yīng)和多臟器功能衰竭，死亡率很高。第二十九章慢性胰腺炎【 概述】 慢性胰腺炎是指由各種不同因素造成胰腺實(shí)質(zhì)和胰管的局部或彌漫性、持續(xù)進(jìn)展性炎癥、壞死和纖維化，最終腺泡和胰島細(xì)胞萎縮消失，胰管狹窄、擴(kuò)張和胰石形成，從而導(dǎo)致不可逆的胰腺組織結(jié)構(gòu)破壞和內(nèi)外分泌功能減退。國(guó)外以慢性酒精中毒為主要病因，而國(guó)內(nèi)以膽道系統(tǒng)疾病為常見(jiàn)原因，其他可引起慢性胰腺炎的病因還有營(yíng)養(yǎng)不良、高鈣或高脂血癥、胰腺創(chuàng)傷、胰腺分裂、遺傳和免疫因素等，另外1 。一30 病因仍不明，稱為慢性特發(fā)性胰腺炎

22、。第三十章胰腺癌【 概述】 胰腺癌是常見(jiàn)的胰腺惡性腫瘤，近年來(lái)發(fā)病率呈上升趨勢(shì)。胰腺癌惡性度高，病程短，一般出現(xiàn)癥狀時(shí)已屬晚期，并很快發(fā)生轉(zhuǎn)移，侵犯鄰近臟器。臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，早期診斷較困難，預(yù)后很差。第三十一章胰島內(nèi)分泌細(xì)胞瘤胰島內(nèi)分泌細(xì)胞瘤較為少見(jiàn)可分為功能性及非功能性兩大類。功能性者能白主分泌多種生物活性膚或激素，產(chǎn)生臨床癥狀多樣的綜合征。臨床上主要有胃泌素瘤、胰島素瘤和血管活性腸肚瘤等。胰島素瘤和血管活性腸骯瘤大一多位于胰腺，而胃泌素瘤僅半數(shù)位于胰腺，其余見(jiàn)于十二指腸、胃、空腸及其周圍組織。胰島內(nèi)分泌細(xì)胞瘤有良性、惡性之分，但不能從細(xì)胞形態(tài)或包膜完整與否作出區(qū)分，判斷良性、惡性

23、的唯一標(biāo)準(zhǔn)是看腫瘤有無(wú)轉(zhuǎn)移或浸潤(rùn)周圍臟器。第一章肝硬化一一一一一一一一一一一一一一- t 概述】 肝硬化是指各種病因所致的彌漫性肝臟纖維化伴肝小葉結(jié)構(gòu)破壞及假小葉形成。它不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，而是許多慢性肝病的共同結(jié)局。在臨床上主要表現(xiàn)為肝細(xì)胞功能障礙（如血清白蛋白降低、膽紅素升高、凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)）及門脈高壓癥（如食管胃底靜脈曲張、脾大及脾功能亢進(jìn)），晚期則可出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張破裂出血、肝性腦病、腹水、自發(fā)性腹膜炎及肝腎綜合征等，部分病人可發(fā)生原發(fā)性肝細(xì)胞癌。肝硬化的病因多樣，包括慢性病毒性肝炎、化學(xué)性肝損傷（酒精性、藥物性及其它化學(xué)毒物所致）、自身免疫性、膽汁淤積性、遺傳代謝性等。在我國(guó)肝

24、硬化的最主要病因?yàn)槁砸倚透窝撞《靖腥荆凭愿斡不灿忻黠@增高趨勢(shì)。第二章肝硬化腹水t 概述】 腹水是失代償期肝硬化病人的常見(jiàn)體征，正常人腹腔有少量液體，對(duì)內(nèi)臟起潤(rùn)滑作用；腹腔內(nèi)積聚的液體大于200ml 時(shí)為腹水，大于IO00ml 則叩診有移動(dòng)性濁音。其嚴(yán)重程度和對(duì)利尿劑的反應(yīng)，與肝腎功能損傷程度密切相關(guān)。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，由多種因素引起，如門脈高壓、低蛋白血癥、內(nèi)分泌因素及腎功能不良等，因此常需綜合治療。且治療困難，易反復(fù)發(fā)作，最終可因繼發(fā)感染及肝腎功能衰竭等并發(fā)癥而危及生命，故亦是判斷病情及預(yù)后的一個(gè)指標(biāo)。第三章自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎【 概述】 自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎（spontaneus ba

25、ct 。rial peritonitis , SBP ）系指無(wú)腹腔內(nèi)局灶感染或臟器穿孔發(fā)生的急性細(xì)菌性腹膜炎。臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、不同程度腹痛和腹部壓痛，常誘發(fā)肝性腦病與肝腎綜合征，預(yù)后險(xiǎn)惡。失代償期肝硬化是SBP 最常見(jiàn)的基礎(chǔ)病變，其次為重型肝炎、伴有肝硬化的肝癌和腎病綜合征等。sBP 的致病菌主要來(lái)源于腸道，少數(shù)為泌尿道、呼吸道和皮膚感染的細(xì)菌。從腹水分離出細(xì)菌9 。寫以上為單一菌種，6 。一80 為需氧革蘭陰性（G 一）菌，其中鈞腸一弓。寫為大腸桿菌，需氧革蘭陽(yáng)性菌約占2 。，厭氧菌罕見(jiàn)（< 1 % ）。SBP 的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，尚未完全清楚，其中腸道細(xì)菌遷移（baCterial tra

26、n , 1 。ation ）是關(guān)鍵環(huán)節(jié)。失代償期肝硬化和其他重癥肝病時(shí)，機(jī)體處于門脈高壓狀態(tài)，同時(shí)有全身與局部免疫缺陷，為匕述環(huán)節(jié)創(chuàng)造了條件。門脈高壓狀態(tài)導(dǎo)致腸道淤血水腫、腸琳巴流量增加和淤積、腸道細(xì)菌過(guò)度繁殖、腸私膜屏障削弱和通透性增加，促進(jìn)腸道細(xì)菌遷移至腸系膜淋巴結(jié)。遷移的細(xì)菌可通過(guò)淋巴進(jìn)人血循環(huán)，帶菌的淋巴液亦可經(jīng)擴(kuò)大破裂的淋巴管溢入腹腔，形成細(xì)菌性腹水。此外，門脈高壓時(shí)進(jìn)人腸道門靜脈末梢血中的細(xì)菌，經(jīng)肝內(nèi)、外側(cè)支循環(huán)，繞過(guò)肝臟庫(kù)普弗細(xì)胞進(jìn)人體循環(huán)，形成菌血癥引起腹膜細(xì)菌感染。全身性和腸道局部免疫缺陷表現(xiàn)為細(xì)胞介導(dǎo)的免疫功能削弱、上皮和豁膜屏障作用及吞噬細(xì)胞功能降低、血漿和腹水蛋白、補(bǔ)體

27、C3 、C4 濃度以及腹水調(diào)理活性低下等，這些改變構(gòu)成遷移至腸系膜琳巴結(jié)、血中和腹水中的細(xì)菌得不到有效的殺滅和清除，最終細(xì)菌在腹水中定殖。第四章肝性腦病【 概述】 肝性腦?。╤epatic ertccphalopathy , HE ）是急性肝衰竭的特征性表現(xiàn)，是終末期肝臟疾病的嚴(yán)重合并癥。與急性肝功衰竭相關(guān)的HE 為A 型；與門腔靜脈分流術(shù)后相關(guān)的HE 為B 型；在慢性肝病基礎(chǔ)上發(fā)生的HE 為C 型。其特點(diǎn)是以代謝紊亂為基礎(chǔ)，以進(jìn)展性肝病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)精神和意識(shí)障礙為主要臨床表現(xiàn)。第五章肝腎綜合征【 概述】 肝腎綜合征（hep 。O rena ! syndrome , HRS ）是指嚴(yán)重肝病時(shí)

28、出現(xiàn)以腎功能損害、動(dòng)脈循環(huán)和內(nèi)源性血管活性系統(tǒng)顯著異常為特征的綜合t ： 。臨床以少尿或無(wú)尿、肌酚清除率降低及稀釋性低血鈉等為主要表現(xiàn)。治療棘手，病死率很高。因腎臟無(wú)器質(zhì)性病變，又稱為功能性腎衰竭。HRS 最常見(jiàn)于失代償期肝硬化，其次為急性或亞急性肝衰竭。臨床上許多全身性疾病如嚴(yán)重感染、敗血癥、結(jié)締組織病、惡性腫瘤等，也可出現(xiàn)肝腎功能衰竭，為假性肝腎綜合征，不屬于HRS 。1996 年國(guó)際腹水研究會(huì)作出HRS 的界定，概括了HRS 的發(fā)病機(jī)制。急、慢性肝病出現(xiàn)進(jìn)展性肝衰竭和門脈高壓時(shí)，血循環(huán)中舒血管物質(zhì)顯著增多，介導(dǎo)內(nèi)臟與外周動(dòng)脈擴(kuò)張，使大量體液和血液阻隔在腹腔和外周肌肉和皮下，導(dǎo)致有效動(dòng)脈血

29、容量（FABV ）充盈不足，這就是HRS 發(fā)病的始動(dòng)因素。在EABV 充盈不足始動(dòng)下，機(jī)體與腎臟作出適應(yīng)性反應(yīng)： 激活系統(tǒng)性三大神經(jīng)遞質(zhì)加壓反應(yīng)，即去甲腎上腺素、血管緊張素且、醛固酮和精氨酸加壓素等釋放增加，介導(dǎo)腎血管收縮和鈉水儲(chǔ)留； 心房利鈉膚釋放增加，拮抗腎素一血管緊張素一醛固酮系統(tǒng) RAAS ）活性作用； 腎臟合成釋放前列腺素、血管舒緩一激膚介導(dǎo)腎血管擴(kuò)張及促進(jìn)利尿排鈉。此二種適應(yīng)反應(yīng)是機(jī)體自穩(wěn)調(diào)節(jié)機(jī)制，旨在恢復(fù)正常的EABV 。但原發(fā)肝病繼續(xù)惡化，該系統(tǒng)性反應(yīng)不斷加劇，腎內(nèi)適應(yīng)性反應(yīng)不斷降低，此消彼長(zhǎng)；加上腸源性內(nèi)毒素血癥直接增加腎血管阻力及激活許多脂類炎性介質(zhì)和縮血管物質(zhì)，如血栓素淺

30、、白三烯、內(nèi)皮素及血小板活化因子等推波助瀾，最終使腎血管持續(xù)而顯著收縮和腎小球?yàn)V過(guò)率降低而形成HRS 。第六章原發(fā)性肝癌【 概述】 據(jù)統(tǒng)計(jì)，原發(fā)性肝癌是城市人口惡性腫瘤死亡的第二位，其死亡率在一些城市為19 . 65 / 10 萬(wàn)，在農(nóng)村為人口惡性腫瘤死亡的第一位，其死亡率在一些農(nóng)村為22 , 65 / 10 萬(wàn)。我國(guó)原發(fā)性肝癌的病因主要有乙型肝炎病毒（HBV ）、黃曲霉毒素、飲水污染（藻類毒素等）、丙型肝炎病毒（HCV ）、某些微量元素（如硒）缺乏、酒精性肝硬化和遺傳因素、HBV 和黃曲霉毒素協(xié)同作用等。我國(guó)肝癌病理協(xié)作組提出將原發(fā)性肝癌分為： 塊狀型：?jiǎn)螇K狀、融合塊狀、多塊狀； 結(jié)節(jié)型：?jiǎn)?/p>

31、結(jié)節(jié)、融合結(jié)節(jié)、多結(jié)節(jié)； 小癌型； 彌漫型。原發(fā)性肝癌組織學(xué)分型為： 肝細(xì)胞性肝癌； 膽管細(xì)胞性肝癌； 混合型肝癌。纖維板層型肝癌（fibrolamellar carcinoma of liver ）是肝細(xì)胞性肝癌的特殊組織學(xué)亞型。高危人群的健康普查（應(yīng)用AFP 檢測(cè)和B 超）是發(fā)現(xiàn)小肝癌和亞臨床肝癌的重要方法。第七章肝臟良性腫瘤【 概述】 隨著臨床影像技術(shù)的不斷發(fā)展和普及，肝臟良性腫瘤的發(fā)現(xiàn)也日漸增多，并越來(lái)越引起臨床上的重視。肝臟良性腫瘤可按其組織學(xué)特點(diǎn)分類如下。1 肝細(xì)胞性： 肝細(xì)胞腺瘤； 結(jié)節(jié)再生性增生； 局灶性結(jié)節(jié)增生。2 膽管細(xì)胞性： 膽管腺瘤； 膽管乳頭狀瘤； 膽管囊腺瘤； 膽管

32、錯(cuò)構(gòu)瘤。3 血管性： 血管瘤； 淋巴管瘤； 嬰兒血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。4 間葉性： 平滑肌瘤； 脂肪瘤； 血管平滑肌性脂肪瘤； 髓性脂肪瘤； 假性脂肪瘤； 纖維性間皮瘤。5 間葉一上皮混合性： 間葉錯(cuò)構(gòu)瘤； 良哇畸胎瘤。6 其他： 炎性假瘤； 腎上腺皮質(zhì)剩余腫瘤； 局灶性脂肪變。肝臟良性腫瘤多無(wú)明顯臨床癥狀，常為體檢時(shí)影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)。肝臟良性腫瘤的診斷應(yīng)結(jié)合肝功能檢查，病毒標(biāo)志物檢查，腫瘤標(biāo)記物測(cè)定，各種有創(chuàng)和無(wú)創(chuàng)性影像學(xué)檢查等綜合判斷，必要時(shí)作細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，以做出決定性診斷。盡管如此，肝臟良性腫瘤與肝臟惡性腫瘤的鑒別有時(shí)仍有一些困難。因此，對(duì)已診斷的肝臟”良性”腫瘤病人應(yīng)時(shí)刻保持高度警惕

33、，特別是對(duì)原有肝炎、肝硬化病史的病人，及時(shí)手術(shù)治療應(yīng)是一項(xiàng)重要措施。第一節(jié)海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤是最常見(jiàn)的肝臟良性腫瘤，約占肝臟良性腫瘤的52 % ，尸檢發(fā)現(xiàn)率為7 另。本病多發(fā)生于3 。一50 歲的成年人，女性多見(jiàn)，男女比例為1 : 5 。第二節(jié)肝細(xì)胞腺瘤肝細(xì)胞腺瘤（hepatocellular adenoma , HCA ）是由分化好的肝細(xì)胞組成、多見(jiàn)于女性的肝臟良性腫瘤?？诜茉兴幖巴愃幬锞c肝細(xì)胞腺瘤的發(fā)生有明顯的關(guān)系，但在嬰兒、兒童、成年男性、無(wú)服避孕藥史的婦女中也有發(fā)生。該病可惡變。第三節(jié)肝局灶性結(jié)節(jié)性增生局灶性結(jié)節(jié)性增生（fo 司正吐til 肛吻兀甲1a 溢a , FNH ）

34、的病因及發(fā)病機(jī)制尚無(wú)定論，多數(shù)學(xué)氰人為是一種錯(cuò)構(gòu)瘤，或者是肝臟對(duì)血管畸形的反應(yīng)性表現(xiàn)，而非真性腫瘤。FNH 常為孤立結(jié)節(jié)，無(wú)包膜、邊界清晰，病變區(qū)動(dòng)脈管徑較大，且無(wú)門靜脈分支，提示由于肝竇血供的動(dòng)脈化或血流量增大而導(dǎo)致肝細(xì)胞結(jié)節(jié)性增生。第八章布加綜合征【 概述】 布加綜合征（Budd 一Chiari 、yndrom 。）是由各種原因所致肝靜脈和其開(kāi)口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的一種肝后門脈高壓征。其發(fā)病因素主要包括： 先天性大血管畸形； 高凝和高粘狀態(tài)； 毒素； 腔內(nèi)非血栓性阻塞； 外源性壓迫； 血管壁病變； 橫隔因素； 腹部創(chuàng)傷等。第九章藥物性肝病【 概述】 藥物

35、性肝病通?？煞譃榭深A(yù)測(cè)性和不可預(yù)測(cè)性兩類?？深A(yù)測(cè)性主要是由藥物或其代謝產(chǎn)物直接毒性所致，常由使用藥物過(guò)量或使用已知對(duì)肝臟有損害的藥物引起口大多數(shù)藥物性肝損害為不可預(yù)測(cè)性，由藥物或其代謝產(chǎn)物的代謝異常所致或過(guò)敏反應(yīng)引起，代謝異常則常與機(jī)體細(xì)胞色素P4 沁的遺傳多態(tài)性相關(guān)。應(yīng)注意少數(shù)藥物盡管有明確的組織和多臟器毒性作用，但考慮其在某些疾病中有不可取代的治療作用，仍在臨床應(yīng)用。部分中草藥也可引起藥物性肝病。第十章酒精性肝病酒精性肝病系長(zhǎng)期大量飲酒所致的肝臟疾病，初期通常表現(xiàn)為脂肪肝，進(jìn)而可發(fā)展成酒精性肝炎、酒精性肝纖維化和肝硬化口在嚴(yán)重酗酒時(shí)可誘發(fā)廣泛肝細(xì)胞壞死或肝功能衰竭。兩周內(nèi)有暴飲史者通常誘發(fā)

36、急性酒精性肝病。其嚴(yán)重程度與飲酒量、飲酒時(shí)間、遺傳、性別、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)和伴隨疾病等因素有關(guān)。第一節(jié)酒精性脂肪肝第四節(jié)非酒精性脂肪性肝炎【 概述】 非酒精性脂肪肝是一種無(wú)過(guò)量飲酒史的肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞脂肪變性和脂肪貯積為特征的臨床病理綜合征。表現(xiàn)不一，包括單純脂肪肝、脂肪性肝炎、脂肪性肝硬化。非酒精性脂肪性肝炎是非酒精性脂肪肝的一種類型，為非酒精性脂肪肝發(fā)展中的一個(gè)病理階段，通常所稱的非酒精性脂肪肝也包括非酒精性脂肪性肝炎。第十一章妊娠期肝病【 概述】 妊娠期肝病并非獨(dú)立的疾病，故其可分為廣義與狹義兩種概念。狹義的定義為妊娠或妊娠并發(fā)癥導(dǎo)致的繼發(fā)性肝損害；廣義的妊娠肝病可指妊娠期間的各類原發(fā)性、繼發(fā)性肝損害

37、。為了正確診斷與處理妊娠期肝病，列出以下病種的分類：1 合并于妊娠期的肝病2 與妊娠有關(guān)的肝病( l ）妊娠期特發(fā)性肝病妊娠期肝內(nèi)膽汁淤滯（晚期妊娠黃疽，妊娠復(fù)發(fā)性黃疽）妊娠期急性脂肪變（妊娠急性脂肪肝）( 2 ）妊娠并發(fā)癥所致肝病妊娠劇吐引起的肝損害重癥妊娠中毒癥所致肝損害妊娠期巨幼紅細(xì)胞貧血所致肝損害葡萄胎引起的肝損害妊娠期溶血性貧血所致黃疽第十一章妊娠期肝病119 第一節(jié)妊娠合并病毒性肝炎妊娠合并病毒性肝炎包括急性肝炎（黃疽型和無(wú)黃疽型），慢性肝炎（輕、中、重度），重型肝炎（急性、亞急性、慢性）和肝炎肝硬化（代償期，失代償期）。一、妊娠合并急性病毒性肝炎二、妊娠合并慢性病毒性肝炎三、妊娠

38、合并重型肝炎四、妊娠合并肝炎肝硬化第二節(jié)妊娠特發(fā)性肝病一、妊娠劇吐肝損害二、妊娠肝內(nèi)膽汁癖積癥三、妊娠高血壓綜合征肝損害（HELLP 綜合征）四、妊娠急性脂肪肝【 概述】 妊娠急性脂肪肝是一種妊娠期特殊的急性肝脂肪變性，最早命名為“產(chǎn)科肝急性黃色萎縮”后有“妊娠相關(guān)的急性脂肪變”, “妊娠急性脂肪肝”等名稱。病理改變?yōu)楦谓M織重度脂肪變性，肝脂肪變從小葉中心開(kāi)始，幾乎波及整個(gè)小葉，僅在匯管區(qū)周圍似有界限清楚的正常肝細(xì)胞層，明顯地缺乏壞死與炎癥反應(yīng)，在全部脂肪變的區(qū)域中，僅偶可見(jiàn)到極輕度小圓形細(xì)胞浸潤(rùn)，匯管區(qū)無(wú)異常。小葉中心區(qū)可出現(xiàn)膽汁栓子，與暴發(fā)性肝炎比較，此病明顯缺乏肝小葉內(nèi)肝細(xì)胞廣泛壞死。病

39、因未明。有以下觀點(diǎn)：( l ）與脂肪酸氧化缺陷有關(guān)，可能屬遺傳病。有人將其歸人肝微泡性脂病群，從Reye 病（肝腦脂變綜合征）患者證明有脂肪酸氧化缺陷存在，此缺陷在本病亦已得到證實(shí)。推測(cè)屬常染色體隱性遺傳病口患兒之母初查是雜合子的不完全表現(xiàn)型或有脂肪酸氧化缺陷的存在。( 2 ）肝細(xì)胞內(nèi)脂肪沉積與妊娠時(shí)凝血機(jī)制異常（DIC ）有關(guān)。 ( 3 ）有人認(rèn)為先兆子痛可能屬于肝微泡性脂病群，急性妊娠脂肪肝是其中最嚴(yán)重的一型。（約與低蛋白營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)。第十二章先天性非溶血性膽紅素代謝缺陷第一節(jié)Gilbert 綜合征【 概述】 又稱慢性家族性（或先天性）非溶血性黃疽，是常染色體顯性遺傳性疾病，系肝細(xì)胞內(nèi)膽紅

40、素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶部分缺乏所致?；颊叨酂o(wú)明顯臨床癥狀，部分可有乏力、消化不良、肝區(qū)不適，多在青少年時(shí)期因體檢或其它疾病作檢查發(fā)現(xiàn)。其特征是血中間接膽紅素呈輕度升高，可因饑餓、感染、發(fā)熱、手術(shù)、酗酒、妊娠或勞累而誘發(fā)或加重，有時(shí)也可伴有輕度溶血性貧血。第二節(jié)Crigler - Najjar 綜合征【 概述】 又稱先天性葡萄糖醛酞基轉(zhuǎn)移酶缺乏癥，系肝細(xì)胞內(nèi)葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶中、重度缺乏所致，中度缺乏為11 型，為常染色體顯性遺傳，完全缺乏為I 型，為常染色體隱性遺傳。第三節(jié)Dubin 一Johnson 綜合征【 概述】 又稱先天性非溶血性黃疽（直接工型），以青少年多見(jiàn)，慢性或間歇性黃疽，可有肝區(qū)不

41、適，乏力，惡心，食欲減退等，可因感染、發(fā)熱、酗酒、妊娠、避孕藥物或勞累而誘發(fā)或加重。是常染色體隱性遺傳性疾病，系肝細(xì)胞對(duì)膽紅素?cái)z取和結(jié)合正常，而在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)以及向毛細(xì)膽管排泌缺陷所致。第四節(jié)Rotor 綜合征【 概述】 又稱先天性非溶血性黃疽（直接11 型），是常染色體隱性遺傳性疾病，系肝細(xì)胞對(duì)膽紅素?cái)z取和結(jié)合正常，而在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)以及向毛細(xì)膽管排泌缺陷所致。第十三章自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎（adtoi ? une hepatitis ，八IH ）病因不明、發(fā)病機(jī)理復(fù)雜、臨床表現(xiàn)多樣，多數(shù)病人對(duì)免疫抑制治療有良好的效果。本病多發(fā)于女性，男女之比為1 : 4 ，有10 一30 歲及40 歲

42、以上兩個(gè)發(fā)病年齡高峰。過(guò)去認(rèn)為本病在我國(guó)極為少見(jiàn)，但近年發(fā)現(xiàn)的病例明顯增多。第十四章原發(fā)性膽汁性肝硬化【 概述】 原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病，在病理學(xué)上表現(xiàn)為進(jìn)行性、非化膿性、破壞性小膽管炎，最終將發(fā)展為肝硬化。木病患者男、女之比為1 ' 9 一10 ，年齡多在4 。一60 歲，文獻(xiàn)中至今未見(jiàn)兒童病例報(bào)道。其病因和發(fā)病機(jī)理尚不完全清楚，但多認(rèn)為和自身免疫有關(guān)。過(guò)去曾認(rèn)為本病在我國(guó)極為少見(jiàn)，但近年來(lái)臨床卜發(fā)現(xiàn)的PBC 病例明顯增多。第十五章原發(fā)性硬化性膽管炎【 概述】 原發(fā)性硬化性膽管炎（Primary 、cloro 、ing cholangitis , PSC ）是

43、一種少見(jiàn)的膽系疾病，其特征為緩慢進(jìn)展性的肝纖維化和膽管壁纖維性增厚、管腔縮窄，最后導(dǎo)致肝內(nèi)淤膽、膽汁性肝硬化，門脈高壓和肝功能衰竭。約8 一10 轉(zhuǎn)變?yōu)槟懝馨?。即使?jīng)內(nèi)、外科積極地綜合治療，預(yù)后不佳。第十六章肝豆?fàn)詈俗冃浴?概述】 肝豆?fàn)詈俗冃裕℉epatolenticular degeneration ) ，又稱威爾遜氏?。╓ilson ' 5 di 、ea Se ) ，是一種常見(jiàn)染色體隱性遺傳性疾病，表現(xiàn)為銅代謝異常。其特點(diǎn)是銅在體內(nèi)肝、腦、腎、骨及角膜內(nèi)沉積，導(dǎo)致組織損傷，由此引起一系列臨床癥狀。肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳代謝性疾病中少數(shù)有辦法治療的疾病之一，早期診斷、早期治療、終身治療

44、，可望有正常的壽命與生活質(zhì)量。以肝損害表現(xiàn)開(kāi)始的患者，常死于肝衰竭；肝、神經(jīng)系統(tǒng)和腎等多臟器同時(shí)損害的病例，治療效果較差，病死率較高。第十七章遺傳性血色病【 概述】 遺傳性血色病（Hereditary hoemoch : omatosis , HHC ) ，也稱原發(fā)性血色病( Primary haemoChromato 。i 、）或特發(fā)性血色病 Idiopathic haemochromatosiS ) , 是常染色體隱性遺傳性疾病，由于鐵過(guò)度吸收及轉(zhuǎn)運(yùn)障礙，致使鐵在肝、脾、胰、皮膚、腎上腺、心、腦垂體、關(guān)節(jié)等組織、器官實(shí)質(zhì)細(xì)胞中過(guò)量沉積，造成多器官功能障礙，呈現(xiàn)以皮膚色素沉著、肝硬化及糖尿病

45、三大臨床特征為代表的一系列臨床表現(xiàn)。第十八章特發(fā)性門脈高壓癥【 概述】 特發(fā)性門脈高壓癥（idiopathic portal hypcrtension , IPH ）又稱非肝硬化性門脈纖維化、非硬化性門脈高壓或肝門脈硬化癥。是指肝內(nèi)門靜脈分支閉塞性纖維化和硬化導(dǎo)致的門脈高壓，臨床常表現(xiàn)為脾腫大，貧血和上消化道出血，但沒(méi)有肝硬化和肝外門靜脈阻塞的疾病。病因至今尚未明了。據(jù)報(bào)道，患者多有從幼年起生活在環(huán)境衛(wèi)生較差或有反復(fù)腸道感染的背景，另有認(rèn)為長(zhǎng)期接觸或攝人砷、氯化乙烯或細(xì)胞毒藥物（硫哩膘吟、白消安等）有關(guān)，提出細(xì)菌抗原、毒性物質(zhì)可引起肝內(nèi)門脈分支根部或竇內(nèi)皮損傷，產(chǎn)生靜脈炎癥或血栓形成在發(fā)病中起

46、重要作用。本病在印度、日本較多見(jiàn)，在西方國(guó)家約占3 一4 。第二十章關(guān)于肝移植術(shù)后乙型肝炎病毒再感染的預(yù)防【 概述】 原位肝移植已成為治療多種病因所致急性肝衰竭及終末期肝病的最有效手段。在我國(guó)，接受肝移植者的原發(fā)病主要為乙型肝炎病毒（HBV ）相關(guān)性疾?。ㄖ匦透窝?、乙肝肝硬化終末期）。這些患者血循環(huán)中及其它肝外器官中多有HBV 的存在與復(fù)制，同時(shí)大劑量抗排異藥物的應(yīng)用嚴(yán)重抑制了機(jī)體的免疫系統(tǒng)（尤其是腎上腺皮質(zhì)激素可直接促進(jìn)HBV 的復(fù)制），如果不采取有效的預(yù)防措施，肝移植術(shù)后在80 以上的病人新的肝臟會(huì)再次被HBV 感染。肝移植術(shù)后HBV 再感染率的高低與原發(fā)病及術(shù)前的HBV 復(fù)制狀態(tài)有關(guān)。一般認(rèn)為，HBV 所致的暴發(fā)性肝衰竭（急性重型肝炎）術(shù)后復(fù)發(fā)率低（16 腸），而乙肝肝硬化且術(shù)前有活動(dòng)性HBV 復(fù)制者（HBeAg 陽(yáng)性、HBV DNA 雜交法陽(yáng)性）復(fù)發(fā)率最高（83 % ) ，有乙肝肝硬化但術(shù)前無(wú)HBV 活動(dòng)性復(fù)制者（血清HBeAg 陰性，HBV DNA 雜交法陰性）復(fù)發(fā)率居中（58 寫）。肝移植后發(fā)生HBV 再感染者，經(jīng)過(guò)平均2 年左右即可形成肝硬化，尤其是一旦發(fā)生由于病毒在肝細(xì)胞內(nèi)大量復(fù)制所致的纖維淤膽性肝炎（fibrosing cholestatic hepatitis ) ，可于數(shù)月