小腦定位診斷及疾病周珂

1、小腦定位診斷及疾病武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 周珂小腦定位診斷及疾病 小腦的解剖生理 小腦病變的定位診斷 常見(jiàn)小腦疾病小腦的解剖生理（一）：外部結(jié)構(gòu) 外部結(jié)構(gòu) 絨球小結(jié)葉古小腦 小腦蚓部 舊小腦 小腦半球 新小腦小腦的解剖生理（二）：外部結(jié)構(gòu) 按種系發(fā)生的不同分為： 古小腦（ 絨球小結(jié)葉） 平衡中樞維持平衡 （前庭小腦） 舊小腦（小腦前葉、后葉的蚓錐、蚓垂）調(diào)節(jié) 肌張力、維持身體平衡 （脊髓小腦） 新小腦（后葉小腦半球） 協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動(dòng) （腦橋小腦）小腦的解剖生理（三）：內(nèi)部結(jié)構(gòu) 內(nèi)部結(jié)構(gòu)（internal architecture） 皮 質(zhì) 分子層：星狀細(xì)胞、籃狀細(xì)胞 （外內(nèi)） 蒲肯野細(xì)胞層：p

2、urkinje cell 顆粒層：顆粒細(xì)胞 白 質(zhì) 齒狀核 新小腦 （外內(nèi)） 栓狀核 舊小腦 球狀核 舊小腦 頂 核 古小腦 小腦的解剖生理（四）：纖維聯(lián)系3個(gè)連接臂從上往下依次是： 小腦上腳（結(jié)合臂）中腦傳出纖維 （小腦紅核束） 少量傳入纖維（脊髓小腦前束） 小腦中腳（橋 臂）橋腦傳入纖維 （橋腦小腦束） 小腦下腳（繩狀體）延髓傳入纖維（脊髓小腦束、前庭小腦束、橄欖小腦束、網(wǎng)狀小腦束）小腦的解剖生理（五）：傳出沖動(dòng)小腦的傳出沖動(dòng)：同側(cè)支配 小腦上腳 紅核脊髓束、丘腦纖維 深部核團(tuán)對(duì)側(cè)中紅腦核 交叉 丘腦腹外側(cè)核 交叉 同側(cè)脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞、4區(qū)、6區(qū)小腦的解剖生理（六）：血液供應(yīng) 基底動(dòng)脈小

3、腦上動(dòng)脈小腦半球前部 蚓部腹側(cè)、蚓旁區(qū) 小腦核團(tuán) 基底動(dòng)脈小腦前下動(dòng)脈絨球、腹側(cè)小腦 椎動(dòng)脈小腦后下動(dòng)脈小腦半球及核團(tuán)后部定位診斷（一）：小腦病變的臨床表現(xiàn) 共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：正常隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)主動(dòng)肌、拮抗肌、協(xié)同 肌和固定肌 等的協(xié)作、配合為共濟(jì)運(yùn)動(dòng) 共濟(jì)失調(diào)：上述隨意運(yùn)動(dòng)發(fā)生協(xié)作障礙、出現(xiàn)動(dòng)作 的笨拙、姿勢(shì)的維持和平衡障礙 是一種運(yùn)動(dòng)功能的異常 臨床分為感覺(jué)性、前庭性、小腦性、大腦性共濟(jì)失調(diào)，小腦是其中最重要的核心結(jié)構(gòu)共濟(jì)失調(diào)的鑒別診斷 癥 候 小腦性 感覺(jué)性 前庭性 大腦性軀干失調(diào) romberg 征 四肢失調(diào) 小腦語(yǔ)言 意向震顫 迷路癥候 深感覺(jué)障礙 錐體束征 定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現(xiàn)

4、小腦性共濟(jì)失調(diào)：小腦或其纖維損害后引起肌張力 的降低和運(yùn)動(dòng)障礙 平衡障礙：站立、行走不穩(wěn)，睜閉眼并足直立困難 辨距不良：對(duì)運(yùn)動(dòng)的距離、速度、力量估量不準(zhǔn) 輪替障礙：主動(dòng)肌、拮抗肌交互作用障礙 小腦性語(yǔ)言：語(yǔ)言肌協(xié)同障礙爆發(fā)性語(yǔ)言定位診斷（二）：小腦病變的臨床表現(xiàn) 意向性震顫：關(guān)節(jié)固定不穩(wěn)、肌張力低 眼球震顫：眼球運(yùn)動(dòng)肌協(xié)同障礙，提示前庭 小腦系統(tǒng)損害 書(shū)寫(xiě)障礙：手部小肌群的精細(xì)運(yùn)動(dòng)障礙 大寫(xiě)癥 肌張力降低：張力性神經(jīng)支配改變定位診斷（三）：小腦蚓部病變 小腦蚓部軀干共濟(jì)失調(diào)：站立、行走不穩(wěn) 步基寬、 蚓前部頭、頸 小腦語(yǔ)言 蚓后部軀干、下肢 向前后傾倒 髓母細(xì)胞瘤最常見(jiàn) 定位診斷（四）：小腦半

5、球病變 小腦半球同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)：肌張力減低 小腦半球前部上肢 意向性震顫 小腦半球后部下肢 向病側(cè)注視時(shí)眼震 上肢重于下肢； 遠(yuǎn)端重于近端 向病變側(cè)傾倒 精細(xì)動(dòng)作重于粗大動(dòng)作 指鼻、跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn) 輪替運(yùn)動(dòng)差 多見(jiàn)于小腦占位和血管病 定位診斷（五）：小腦蚓部和半球病變的鑒別要點(diǎn) 小腦蚓部病變 小腦半球病變 共濟(jì)失調(diào) 表現(xiàn)在軀干 表現(xiàn)在肢體 坐、立、行走不穩(wěn) 意向性震顫 上肢重 肌張力減低 四肢肌張力減低或正常 上肢明顯 小腦性語(yǔ)言 吟詩(shī)樣或斷續(xù)樣語(yǔ)言 無(wú) 小腦性眼震 無(wú) 向病灶側(cè)注視時(shí) 有粗大眼震 傾倒 向前后傾倒 向病灶側(cè)傾倒定位診斷（六）：齒狀核病變 齒狀核病變明顯的意向性震顫 齒狀核合

6、并下橄欖核損害動(dòng)作過(guò)度 肌陣攣 尿失禁 陽(yáng) 萎定位診斷（七）：彌漫性小腦病變 慢性彌漫性損害臨床主要表現(xiàn)為軀體和語(yǔ)言的共濟(jì)失調(diào)，四肢障礙不明顯，多見(jiàn)于變性 急性彌漫性損害時(shí)有軀干和四肢的共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音不清、意向性震顫等，多見(jiàn)于炎癥定位診斷（八）：小腦的機(jī)能大體定位： 身體的軀干由小腦蚓部支配 蚓部前端支配頭部肌肉，后部支配頸部和軀干肌肉 肢體的肌群由同側(cè)小腦半球支配，上肢在上面，下肢在下面 定位診斷（九）：小腦疾病定位診斷的困難 損傷僅見(jiàn)于小腦某一特定功能區(qū)的情況少見(jiàn) 慢性損傷時(shí)小腦機(jī)能有一定程度的代償： 殘存小腦實(shí)質(zhì)可代償損傷區(qū)的功能 腦的其他部分能代償缺失的小腦功能 新小腦代償作用較強(qiáng)：慢

7、性彌漫性小腦變性時(shí)雖有小腦蚓部 和半球的同時(shí)損害，但臨床主要表現(xiàn)為 軀體和語(yǔ)言的共濟(jì)失調(diào)，四肢障礙不明顯 急性小腦損害時(shí)代償作用少，但常無(wú)法顯示小腦癥狀小腦病變的病因 先天性小腦發(fā)育不良 顱頸交界區(qū)畸形：頸椎融合、顱底壓跡、顱底凹陷、 扁平顱底、 環(huán)枕融合、環(huán)樞椎脫位、 arnold-chiari畸形 外傷：后顱窩外傷、常伴意識(shí)障礙，小腦癥候難體現(xiàn) 血管疾?。撼鲅?、梗死 腫瘤：小腦腫瘤、后顱窩腫瘤 炎癥與膿腫 遺傳變性病 中毒與代謝性疾病血管病變（一） ：小腦出血 發(fā)病率：占腦實(shí)質(zhì)出血的510%，平均6.1% 病因：高血壓病、動(dòng)脈硬化癥、血管畸形、好發(fā)于齒狀核部位齒狀核動(dòng)脈破裂（小腦上動(dòng)脈分支

8、） 癥狀：眩暈、枕部頭痛、惡心、嘔吐 體征：肌張力低下、共濟(jì)失調(diào)、無(wú)明顯肢體癱瘓 診斷要點(diǎn)：1. 有高血壓等危險(xiǎn)因素的老年人 2. 突然發(fā)病 3. 有嚴(yán)重眩暈、頻繁嘔吐、劇烈頭痛、 肌張力低、無(wú)明顯癱瘓 4.ct示小腦半球或蚓部有高密度灶 血管病變（二） ：小腦出血 治療：多以意識(shí)障礙程度、血腫量、有無(wú)腦積水及 腦池受壓的情況作為決定治療方案的依據(jù) 內(nèi)科治療 外科治療意識(shí)障礙 清 醒 昏 迷血腫量 蚓部5ml 蚓部6ml 半球10ml 半球15ml腦積水 無(wú) 有腦池受壓 無(wú) 有血管病變（三）：小腦梗死 3對(duì)小腦動(dòng)脈之間有廣泛的側(cè)支吻合梗死發(fā)生率不高 小腦后下動(dòng)脈梗死：4480% 小腦上動(dòng)脈梗死

9、：3856% 小腦前下動(dòng)脈梗死：1325% 癥狀、體征與小腦出血相似 伴對(duì)側(cè)大腦病變時(shí)體征不易發(fā)現(xiàn) 小腦膿腫 病因：直接來(lái)源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化 膿性中耳炎、乳突炎） 臨床表現(xiàn)： 全身癥候：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腦膜刺激征 顱內(nèi)壓增高：頭痛、惡心、嘔吐 小腦癥候：同側(cè)共濟(jì)失調(diào)、肌張力減低、眼球震顫 治療：抗炎及降顱壓、已形成包膜者手術(shù)切除膿腫 預(yù)后：過(guò)去死亡率較高，約3060%， 現(xiàn)經(jīng)ct指導(dǎo)下治療死亡率明顯降低 小腦腦炎 病因：不明，可能與疫苗接種后、病毒感染等有關(guān) 少見(jiàn)，可見(jiàn)于14歲幼兒，偶見(jiàn)成人 臨床表現(xiàn)為急性小腦性共濟(jì)失調(diào) 急性期腦脊液可有淋巴細(xì)胞增多 治療：抗病毒 預(yù)后：一般較好小

10、腦腫瘤 多見(jiàn)于兒童 隱襲性緩慢生長(zhǎng)，因功能代償可相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間不出現(xiàn)癥狀和體征 因后顱窩體積小，腫瘤生長(zhǎng)易造成腦室系統(tǒng)梗阻，因此顱高壓出現(xiàn)較早 常見(jiàn)： 星形細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤小腦腫瘤（一）：星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤 兒童多見(jiàn)，兒童71.4%發(fā)生于幕下 多發(fā)生于小腦半球，少數(shù)發(fā)生于小腦蚓部，或同時(shí)發(fā)生于半球與蚓部，大部分突入腦室內(nèi)，由巨大的囊包裹，囊內(nèi)有囊液 癥狀和體征：步態(tài)不穩(wěn)、同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)、意向性 震顫、肌張力減低、顱內(nèi)壓增高、 影像學(xué)表現(xiàn)：見(jiàn)后 治療：手術(shù)切除瘤結(jié)節(jié)，不能手術(shù)者放療或化療 小腦腫瘤（二）：髓母細(xì)胞瘤 75%發(fā)生于15歲以下，40歲以上罕見(jiàn) 只發(fā)生于小腦：7095%發(fā)生于

11、小腦蚓部，多見(jiàn)于兒童 1015%發(fā)生于小腦半球，多見(jiàn)于成人 癥狀：頭痛、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視 體征：視乳頭水腫、眼震、外展麻痹、閉目難立 影像學(xué)表現(xiàn)：見(jiàn)后 治療：手術(shù)后易復(fù)發(fā)，對(duì)放療敏感 高惡性程度：生長(zhǎng)迅速、手術(shù)不易切除、有隨csf播 散種植的傾向 后顱窩腫瘤（一）：聽(tīng)神經(jīng)瘤 占顱內(nèi)腫瘤的510%，占橋小腦角腫瘤的8090% 來(lái)源于第8對(duì)顱神經(jīng)，占據(jù)橋小腦角，壓迫橋腦、延髓、小腦和顱神經(jīng) 臨床表現(xiàn)： 1.聽(tīng)力障礙：常首發(fā)耳鳴，進(jìn)行性加重伴聽(tīng)力減退 2.小腦癥狀，發(fā)生率約6585%，主要為共濟(jì)失調(diào) 3.前庭功能障礙：眩暈 治療：良性腫瘤，原則上手術(shù)切除可根治 后顱窩腫瘤（二）：室管膜

12、瘤 約占顱內(nèi)腫瘤的5.19%，占膠質(zhì)瘤的12.21%，幕下者為52.56%， 來(lái)源于腦室壁的室管膜，其中70%來(lái)源于第四腦室 多發(fā)生于兒童和青少年（615歲），成人少見(jiàn) 生長(zhǎng)緩慢，多屬良性腫瘤 臨床表現(xiàn)：無(wú)固定表現(xiàn)，取決于腫瘤生長(zhǎng)部位，常見(jiàn)顱內(nèi)壓增高、第四腦室底部顱神經(jīng)損害 治療：手術(shù)切除腫瘤，復(fù)發(fā)率高，術(shù)后加用放療小腦髓母細(xì)胞瘤、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤的ct、mri鑒別診斷（一）影象學(xué)表現(xiàn) 髓母細(xì)胞瘤 星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤 室管膜瘤ct平掃密度 略高或等 低 略高或等mrit1w信號(hào) 低 低 低或等mrit2w信號(hào) 等或高 高 高 ct、mri增強(qiáng) 大多數(shù)強(qiáng)化 多數(shù)強(qiáng)化 多數(shù)強(qiáng)化均勻強(qiáng)化 最常見(jiàn)

13、 次常見(jiàn) 可見(jiàn)不均勻強(qiáng)化 不常見(jiàn) 可見(jiàn) 可見(jiàn)鈣 化 不常見(jiàn) 可見(jiàn) 可見(jiàn)小腦髓母細(xì)胞瘤、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤的ct、mri鑒別診斷（二）影象學(xué)表現(xiàn) 髓母細(xì)胞瘤 星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤 室管膜瘤出血 少見(jiàn) 少見(jiàn) 少見(jiàn)壞死、囊變 少見(jiàn) 常見(jiàn) 可見(jiàn)瘤周水腫 較常見(jiàn) 少見(jiàn) 偶見(jiàn)位于中線 常見(jiàn) 可見(jiàn) 最常見(jiàn)位于小腦半球 少見(jiàn) 可見(jiàn) 不見(jiàn)通過(guò)第四腦室 少見(jiàn) 不見(jiàn) 常見(jiàn)出口外長(zhǎng)遺傳性共濟(jì)失調(diào) 一組以共濟(jì)失調(diào)為主的遺傳性疾病 屬常染色體顯性或隱性遺傳 發(fā)病年齡從嬰兒至中年以后 緩慢、隱襲起病，進(jìn)行性加重 主要侵犯小腦、腦干、脊髓 臨床分為：脊髓型friedreich共濟(jì)失調(diào) 小腦型marie氏共濟(jì)失調(diào) 脊髓小腦型橄

14、欖橋腦小腦萎縮遺傳性共濟(jì)失調(diào)（一）： friedreich共濟(jì)失調(diào) 又名遺傳性家族性脊髓性共濟(jì)失調(diào) 常染色體隱性遺傳 起病年齡518歲，多在少年期起病 脊髓背側(cè)及小腦病損 臨床表現(xiàn)：軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)，肌張力降低，腱反 射減弱，深感覺(jué)障礙，骨骼畸形（脊柱側(cè) 彎、前、后凸、弓形足、馬蹄足），視神 經(jīng)、視網(wǎng)膜病變，心臟損害、內(nèi)分泌改變遺傳性共濟(jì)失調(diào)（一）： friedreich共濟(jì)失調(diào) 診斷依據(jù)：1.兒童或青少年起病 2.有家族遺傳史 3.隱匿起病、進(jìn)展緩慢 4.軀干和肢體共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失 深感覺(jué)障礙、病理征陽(yáng)性 5.脊柱畸形、弓形足 治療：無(wú)有效治療 預(yù)后：有的進(jìn)展緩慢，可存活數(shù)十年遺傳性共

15、濟(jì)失調(diào)（二）： marie氏共濟(jì)失調(diào) 又名遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)、遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào) 常染色體顯性遺傳 多在3060歲期間發(fā)病 病變主要位于小腦 臨床表現(xiàn)：步態(tài)不穩(wěn)常首發(fā)，呈蹣跚痙攣步態(tài)，上肢 共濟(jì)失調(diào)，腹壁反射消失，腱反射亢進(jìn)，跖 反射伸性或babinski征（+），語(yǔ)言不清常見(jiàn)， 眼震少見(jiàn)，一般無(wú)骨骼畸形 治療：同前遺傳性共濟(jì)失調(diào)（二）： marie氏共濟(jì)失調(diào) 診斷依據(jù)：成年后起病 有家族遺傳史 病情緩慢進(jìn)展 臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)，無(wú)感覺(jué) 性共濟(jì)失調(diào)，后期肌張力增高、腱 反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性 ct示小腦萎縮 治療：同前遺傳性共濟(jì)失調(diào)（三）：鑒別診斷 friedrech濟(jì)失調(diào) m

16、arie氏共濟(jì)失調(diào)無(wú)遺傳方式 常染色體隱性遺傳 常染色體顯性遺傳年 齡 518歲 3060歲骨骼畸形 有 無(wú)遺傳性共濟(jì)失調(diào)（四）：晚發(fā)性小腦皮質(zhì)萎縮 常染色體顯性遺傳，亦可散發(fā) 多數(shù)在50歲以后起病 病變主要侵犯小腦蚓部和絨球 臨床表現(xiàn)：小腦性共濟(jì)失調(diào)，軀體較四肢明顯，突出癥狀為行走和站立不穩(wěn)，上肢較下肢輕，輕度構(gòu)音障礙、肌張力不低、無(wú)錐體外系癥狀 ct可見(jiàn)小腦萎縮 治療：無(wú)特殊遺傳性共濟(jì)失調(diào)（五）：橄欖橋腦小腦萎縮 分家族性（常染色體顯性遺傳）和散發(fā)性 中年以后起病，平均發(fā)病年齡35歲左右 臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性加重的小腦性共濟(jì)失調(diào)，最早出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、平衡障礙，進(jìn)而四肢隨意運(yùn)動(dòng)緩慢不靈活，有語(yǔ)言、

17、吞咽障礙，眼球震顫、病變累及基底節(jié)可出現(xiàn)肌張力增高、面具臉、靜止性震顫 ct或mri示橋腦萎縮、小腦腦溝增寬、腦葉變小、第四腦室擴(kuò)大、腦池?cái)U(kuò)張遺傳性共濟(jì)失調(diào)（五）：橄欖橋腦小腦萎縮 診斷依據(jù)： 中年以后進(jìn)行性加重的小腦性共濟(jì)失調(diào) 有陽(yáng)性家族史 有顱神經(jīng)及錐體外系癥狀 ct或mri示橋腦、小腦萎縮 治療：同前 預(yù)后：欠佳，平均病程15年多系統(tǒng)萎縮（msa） 一組神經(jīng)系統(tǒng)變性綜合征 病變累及小腦系統(tǒng)（含腦干）、錐體外系、自主神經(jīng)系統(tǒng)以及錐體束和皮層 分型：opca：以小腦癥狀（小腦性共濟(jì)失調(diào)）為主sds：以自主神經(jīng)癥狀（直立性低血壓、排尿障礙、 陽(yáng)萎、出汗減少）為主snd：以錐體外系癥狀（帕金森癥

18、狀）為主中毒及代謝性疾病 急慢性酒精中毒 重金屬中毒：汞、鉛、鉈、錳 藥物中毒：苯妥英鈉、呋喃坦啶、氯硝西泮 惡性腫瘤： 內(nèi)分泌疾?。杭卓骸⒓椎椭卸炯按x性疾?。ㄒ唬壕凭云べ|(zhì)小腦變性 發(fā)病年齡50歲左右，男 女=10 1 病因：長(zhǎng)期飲酒過(guò)量導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良（vitb1缺乏） 病理：小腦蚓部的前上部、舌葉、中葉蒲肯野細(xì) 胞變性、消失 臨床表現(xiàn)：軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)明顯，上肢可無(wú)或僅 有輕度動(dòng)作笨拙，但臨床表現(xiàn)與酗酒時(shí)間 和影象學(xué)表現(xiàn)不成正比 ct或mri可示小腦萎縮 治療：禁酒，給予vitb1可改善癥狀中毒及代謝性疾?。ǘ焊卑┬孕∧X變性 50歲左右多見(jiàn)，女性多于男性 可在惡性腫瘤（小細(xì)胞肺癌、何杰金病、乳腺癌、卵巢癌、女性生殖道和附件癌）之前、后出現(xiàn)小腦癥候 病理：廣泛、彌漫性地蒲肯野細(xì)胞變性、缺失 主要表現(xiàn)為對(duì)稱性四肢共濟(jì)失調(diào)，可有構(gòu)音不清、肌張力低、眩暈、復(fù)視、錐體束征等中毒及代謝性疾?。ǘ焊卑┬孕∧X變性 抗體檢測(cè)：腦內(nèi)合成，csf滴度高于血清 抗yo