葡萄膜腫瘤PPT課件

1、葡萄膜腫瘤葡萄膜腫瘤林紅 副主任醫(yī)師概述概述l 葡萄膜的組織學(xué)特點(diǎn)葡萄膜的組織學(xué)特點(diǎn)l 葡萄膜腫瘤的分類葡萄膜腫瘤的分類l 葡萄膜腫瘤的基本特點(diǎn)葡萄膜腫瘤的基本特點(diǎn)葡萄膜的組織學(xué)特點(diǎn)（葡萄膜的組織學(xué)特點(diǎn)（1）l 葡萄膜基質(zhì)內(nèi)的纖維、血管、黑色素葡萄膜基質(zhì)內(nèi)的纖維、血管、黑色素細(xì)胞及睫狀肌組織起源于中胚葉或神經(jīng)細(xì)胞及睫狀肌組織起源于中胚葉或神經(jīng)嵴細(xì)胞嵴細(xì)胞l 虹膜睫狀體色素上皮、視網(wǎng)膜色素上虹膜睫狀體色素上皮、視網(wǎng)膜色素上皮、睫狀體無色素上皮和瞳孔開大肌及皮、睫狀體無色素上皮和瞳孔開大肌及括約肌則起源于神經(jīng)外胚葉組織括約肌則起源于神經(jīng)外胚葉組織l 眼內(nèi)有眼內(nèi)有2種不同組織來源的黑色素性種不同組織

2、來源的黑色素性細(xì)胞細(xì)胞葡萄膜的組織學(xué)特點(diǎn)（葡萄膜的組織學(xué)特點(diǎn)（2）l一種是來源于神經(jīng)嵴細(xì)胞分化的葡萄一種是來源于神經(jīng)嵴細(xì)胞分化的葡萄膜基質(zhì)內(nèi)的黑色素細(xì)胞，呈樹突狀，膜基質(zhì)內(nèi)的黑色素細(xì)胞，呈樹突狀，含有不同數(shù)量的黑色素顆粒，分布于含有不同數(shù)量的黑色素顆粒，分布于虹膜、睫狀體和脈絡(luò)膜基質(zhì)內(nèi)，偶可虹膜、睫狀體和脈絡(luò)膜基質(zhì)內(nèi)，偶可見于睫狀血管或神經(jīng)穿入鞏膜的部位；見于睫狀血管或神經(jīng)穿入鞏膜的部位；這種黑色素細(xì)胞發(fā)生的腫瘤性病變主這種黑色素細(xì)胞發(fā)生的腫瘤性病變主要包括要包括色素痣色素痣、黑色素細(xì)胞瘤黑色素細(xì)胞瘤和和惡性惡性黑色素瘤黑色素瘤。葡萄膜的組織學(xué)特點(diǎn)（葡萄膜的組織學(xué)特點(diǎn)（3）l 另一種是虹膜、睫

3、狀體和視網(wǎng)膜的另一種是虹膜、睫狀體和視網(wǎng)膜的色素上皮細(xì)胞，其來源于神經(jīng)外胚葉；色素上皮細(xì)胞，其來源于神經(jīng)外胚葉；這些細(xì)胞發(fā)生的腫瘤很少見，主要是這些細(xì)胞發(fā)生的腫瘤很少見，主要是睫狀體髓上皮瘤睫狀體髓上皮瘤、囊腫囊腫、色素上皮腺色素上皮腺瘤或腺癌瘤或腺癌；而在許多種眼內(nèi)疾病或眼；而在許多種眼內(nèi)疾病或眼損傷后這些細(xì)胞容易發(fā)生反應(yīng)性增生損傷后這些細(xì)胞容易發(fā)生反應(yīng)性增生或化生。或化生。 葡萄膜腫瘤的分類葡萄膜腫瘤的分類l 葡萄膜腫瘤通常根據(jù)瘤細(xì)胞葡萄膜腫瘤通常根據(jù)瘤細(xì)胞的組織發(fā)生，分為的組織發(fā)生，分為黑色素性黑色素性和和非黑色素性腫瘤非黑色素性腫瘤兩種類型，分兩種類型，分類表如下：類表如下： 良性病變

4、良性病變 惡性病變惡性病變1、黑色素性腫瘤和瘤樣病變、黑色素性腫瘤和瘤樣病變 色素痣色素痣 黑色素瘤黑色素瘤 虹膜色素痣虹膜色素痣 虹膜黑色素瘤虹膜黑色素瘤 睫狀體色素痣睫狀體色素痣 睫狀體黑色素睫狀體黑色素瘤瘤 脈絡(luò)膜色素痣脈絡(luò)膜色素痣 脈絡(luò)膜黑色素脈絡(luò)膜黑色素瘤瘤 黑色素細(xì)胞瘤黑色素細(xì)胞瘤 睫狀體色素上皮腺睫狀體色素上皮腺癌癌 虹膜色素上皮腺瘤虹膜色素上皮腺瘤 睫狀體色素上皮腺瘤睫狀體色素上皮腺瘤 2、非黑色素性腫瘤和瘤樣病變、非黑色素性腫瘤和瘤樣病變 脈絡(luò)膜血管瘤脈絡(luò)膜血管瘤 轉(zhuǎn)移癌轉(zhuǎn)移癌 脈絡(luò)膜骨瘤脈絡(luò)膜骨瘤 繼發(fā)性腫瘤繼發(fā)性腫瘤 睫狀體平滑肌瘤睫狀體平滑肌瘤 惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤 睫

5、狀體非特異性肉芽腫睫狀體非特異性肉芽腫 睫狀體髓上皮瘤睫狀體髓上皮瘤 神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤 虹膜橫紋肌肉瘤虹膜橫紋肌肉瘤 神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤 睫狀體無色素上皮睫狀體無色素上皮腺癌腺癌 淋巴細(xì)胞反應(yīng)性增生淋巴細(xì)胞反應(yīng)性增生 睫狀體無色素上皮腺瘤睫狀體無色素上皮腺瘤 fuchs腺瘤腺瘤 幼年性黃色肉芽腫幼年性黃色肉芽腫 原發(fā)性虹膜囊腫原發(fā)性虹膜囊腫 葡萄膜黑色素性腫瘤發(fā)生和基本特點(diǎn)葡萄膜黑色素性腫瘤發(fā)生和基本特點(diǎn) 發(fā)病率：發(fā)病率： 0.06 僅次于僅次于rb 發(fā)病部位：脈絡(luò)膜發(fā)病部位：脈絡(luò)膜 7885 睫狀體睫狀體 912 虹虹 膜膜 69.5 發(fā)病年齡：發(fā)病年齡： 4050歲歲 虹膜者早虹膜者早1

6、020歲歲 性性 別：別： 男女男女葡萄膜黑色素性腫瘤發(fā)生和基本特點(diǎn)葡萄膜黑色素性腫瘤發(fā)生和基本特點(diǎn)l 單眼發(fā)病單眼發(fā)病l 腫瘤呈單灶性腫瘤呈單灶性l 無遺傳性無遺傳性l 可能與過度日光照射、種族、可能與過度日光照射、種族、內(nèi)分泌和化學(xué)性物質(zhì)刺激有關(guān)內(nèi)分泌和化學(xué)性物質(zhì)刺激有關(guān)l 惡性程度由后向前逐漸減低惡性程度由后向前逐漸減低第一部分第一部分葡萄膜黑色素葡萄膜黑色素細(xì)胞性腫瘤細(xì)胞性腫瘤一、葡萄膜黑色素病變的病理學(xué)分類一、葡萄膜黑色素病變的病理學(xué)分類 良性病變良性病變 惡性病變惡性病變 先天性眼球黑變病先天性眼球黑變病 虹膜黑色素瘤虹膜黑色素瘤 葡萄膜雀斑葡萄膜雀斑 睫狀體和睫狀體和脈絡(luò)膜脈絡(luò)膜

7、黑瘤黑瘤 梭形細(xì)胞色素痣梭形細(xì)胞色素痣 梭形細(xì)胞型梭形細(xì)胞型 黑色素細(xì)胞瘤黑色素細(xì)胞瘤 混合細(xì)胞型混合細(xì)胞型 上皮樣細(xì)胞型上皮樣細(xì)胞型 壞死型壞死型 氣球狀細(xì)胞型氣球狀細(xì)胞型 雙眼葡萄膜彌漫性黑色素增生雙眼葡萄膜彌漫性黑色素增生（一）黑色素細(xì)胞瘤（一）黑色素細(xì)胞瘤l 定義：定義：黑色素細(xì)胞瘤黑色素細(xì)胞瘤(melanocytoma)是由一些含有豐富黑色是由一些含有豐富黑色素、大多邊形或圓形黑色素細(xì)胞組成的一種特殊類型的色素痣，素、大多邊形或圓形黑色素細(xì)胞組成的一種特殊類型的色素痣，又稱為大細(xì)胞樣痣。好發(fā)部位是視盤，也可見于葡萄膜、結(jié)膜等又稱為大細(xì)胞樣痣。好發(fā)部位是視盤，也可見于葡萄膜、結(jié)膜等l

8、臨床特點(diǎn)：臨床特點(diǎn)：發(fā)生于任何年齡，生長緩慢。瘤體內(nèi)含豐富黑色素，發(fā)生于任何年齡，生長緩慢。瘤體內(nèi)含豐富黑色素，外觀呈深黑色。虹膜睫狀體的瘤體可很大，形似惡性黑瘤。外觀呈深黑色。虹膜睫狀體的瘤體可很大，形似惡性黑瘤。 若若腫瘤位于虹膜根部或睫狀體，通常表現(xiàn)有虹膜根部向前隆起，虹腫瘤位于虹膜根部或睫狀體，通常表現(xiàn)有虹膜根部向前隆起，虹膜紋理不清，虹膜表面有分布不均的黑色素斑點(diǎn)，前房變淺或眼膜紋理不清，虹膜表面有分布不均的黑色素斑點(diǎn)，前房變淺或眼壓增高；患者可出現(xiàn)眼紅、局限性角膜水腫或眼痛等癥狀。有些壓增高；患者可出現(xiàn)眼紅、局限性角膜水腫或眼痛等癥狀。有些病例在前房角或晶狀體周圍有黑色素沉著或漂浮

9、的黑色素顆粒，病例在前房角或晶狀體周圍有黑色素沉著或漂浮的黑色素顆粒，這主要由于瘤細(xì)胞之間粘附不緊密，瘤細(xì)胞容易脫落散入到眼前這主要由于瘤細(xì)胞之間粘附不緊密，瘤細(xì)胞容易脫落散入到眼前房、小梁網(wǎng)、晶狀體周圍或前部玻璃體內(nèi)的原因。當(dāng)瘤體較大、房、小梁網(wǎng)、晶狀體周圍或前部玻璃體內(nèi)的原因。當(dāng)瘤體較大、遮擋瞳孔區(qū)或伴有繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離時可導(dǎo)致視力減退或喪失。遮擋瞳孔區(qū)或伴有繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離時可導(dǎo)致視力減退或喪失。 l 主要由多邊形或大上皮樣、具有良性細(xì)胞主要由多邊形或大上皮樣、具有良性細(xì)胞形態(tài)的黑色素性瘤細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞內(nèi)含有形態(tài)的黑色素性瘤細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞內(nèi)含有大量黑色素顆粒大量黑色素顆粒。無腫瘤間質(zhì)

10、成分。無腫瘤間質(zhì)成分。l瘤細(xì)胞容易發(fā)生自發(fā)性壞死或脫落，脫落瘤細(xì)胞容易發(fā)生自發(fā)性壞死或脫落，脫落的瘤細(xì)胞可以沉積在的瘤細(xì)胞可以沉積在schlemmschlemm管內(nèi)、小梁網(wǎng)管內(nèi)、小梁網(wǎng)或前房角部位，引起前房角閉塞和繼發(fā)性青或前房角部位，引起前房角閉塞和繼發(fā)性青光眼光眼。 病理學(xué)特點(diǎn)（病理學(xué)特點(diǎn)（1）l 多邊形或圓形黑色素細(xì)胞瘤多邊形或圓形黑色素細(xì)胞瘤l 小梭形黑色素細(xì)胞瘤小梭形黑色素細(xì)胞瘤病理學(xué)分型（病理學(xué)分型（2）睫狀體黑色素細(xì)胞瘤圖片睫狀體黑色素細(xì)胞瘤圖片鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng) 色素痣：色素痣：色素痣一般體積較小，不形色素痣一般體積較小，不形成明顯的結(jié)節(jié)狀或虹膜彌漫性增厚成明顯的結(jié)節(jié)狀或虹膜彌

11、漫性增厚l 惡性黑色素瘤：惡性黑色素瘤：鑒別點(diǎn)在于瘤細(xì)胞大鑒別點(diǎn)在于瘤細(xì)胞大小、形態(tài)不一致，有明顯細(xì)胞異型性和小、形態(tài)不一致，有明顯細(xì)胞異型性和病理性核分裂像；黑色素細(xì)胞瘤內(nèi)壞死病理性核分裂像；黑色素細(xì)胞瘤內(nèi)壞死通常較惡性黑瘤更為明顯。通常較惡性黑瘤更為明顯。預(yù)后預(yù)后l 為良性病變，極少數(shù)惡變。但由為良性病變，極少數(shù)惡變。但由于瘤體較大，易引起鄰近組織繼發(fā)于瘤體較大，易引起鄰近組織繼發(fā)性病變。性病變。（二）惡性黑色素瘤（二）惡性黑色素瘤l臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)：多為單眼，單灶性，而雙眼：多為單眼，單灶性，而雙眼發(fā)生惡性黑色素瘤或同一眼內(nèi)多灶性腫瘤發(fā)生惡性黑色素瘤或同一眼內(nèi)多灶性腫瘤的病例非常罕見。極

12、少數(shù)可呈彌漫性生長，的病例非常罕見。極少數(shù)可呈彌漫性生長，累計整個葡萄膜。累計整個葡萄膜。l發(fā)生部位：發(fā)生部位：85脈絡(luò)膜，脈絡(luò)膜，10睫狀體，睫狀體，5虹膜。越近眼球后極部，發(fā)生率越高。虹膜。越近眼球后極部，發(fā)生率越高。l相關(guān)因素：相關(guān)因素：日光過度照射、種族、家族、日光過度照射、種族、家族、內(nèi)分泌激素、化學(xué)物質(zhì)刺激及眼外傷等；內(nèi)分泌激素、化學(xué)物質(zhì)刺激及眼外傷等；神經(jīng)纖維瘤病也可伴發(fā)葡萄膜黑色素瘤，神經(jīng)纖維瘤病也可伴發(fā)葡萄膜黑色素瘤，多數(shù)為虹膜黑色素瘤。多數(shù)為虹膜黑色素瘤。1、 虹膜黑色素瘤虹膜黑色素瘤l臨床特點(diǎn)：臨床特點(diǎn)：局限性和彌漫性，后者罕見。局限性和彌漫性，后者罕見。局限性腫瘤一般不

13、會影響視力，局部切除局限性腫瘤一般不會影響視力，局部切除效果好。效果好。l病理學(xué)特點(diǎn)：病理學(xué)特點(diǎn)：多數(shù)為梭形多數(shù)為梭形a或梭形或梭形b黑黑色素瘤細(xì)胞組成，可有少量上皮樣黑色素色素瘤細(xì)胞組成，可有少量上皮樣黑色素瘤細(xì)胞。瘤細(xì)胞。l預(yù)后：預(yù)后：為低度惡性腫瘤；由于虹膜基質(zhì)為低度惡性腫瘤；由于虹膜基質(zhì)內(nèi)的血管外膜較厚，瘤細(xì)胞不易侵入血管內(nèi)的血管外膜較厚，瘤細(xì)胞不易侵入血管內(nèi)，故其預(yù)后較好。內(nèi)，故其預(yù)后較好。l鄰近組織蔓延：鄰近組織蔓延：少數(shù)腫瘤可向后方蔓延，少數(shù)腫瘤可向后方蔓延，侵犯睫狀體，應(yīng)與后部葡萄膜黑色素瘤侵侵犯睫狀體，應(yīng)與后部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相鑒別。犯虹膜相鑒別。2、睫狀體黑色素瘤、睫

14、狀體黑色素瘤l 臨床特點(diǎn)：臨床特點(diǎn)：早期由于部位隱蔽，瘤體較早期由于部位隱蔽，瘤體較小，無明顯癥狀，故不易發(fā)現(xiàn)。多數(shù)需散小，無明顯癥狀，故不易發(fā)現(xiàn)。多數(shù)需散瞳檢查，發(fā)現(xiàn)睫狀體區(qū)一孤立的黑色腫物，瞳檢查，發(fā)現(xiàn)睫狀體區(qū)一孤立的黑色腫物，并可突向虹膜根部或前房內(nèi)。極少數(shù)呈彌并可突向虹膜根部或前房內(nèi)。極少數(shù)呈彌漫性生長，表現(xiàn)為睫狀體區(qū)彌漫性不規(guī)則漫性生長，表現(xiàn)為睫狀體區(qū)彌漫性不規(guī)則增厚，稱為環(huán)狀黑色素瘤。腫瘤相應(yīng)部位增厚，稱為環(huán)狀黑色素瘤。腫瘤相應(yīng)部位的的表層鞏膜血管擴(kuò)張表層鞏膜血管擴(kuò)張和和灶狀色素沉著灶狀色素沉著通常通常是睫狀體黑色素瘤的重要體癥。是睫狀體黑色素瘤的重要體癥。病理學(xué)特點(diǎn)病理學(xué)特點(diǎn)l組

15、織學(xué)形態(tài)和分型與脈絡(luò)膜黑色素瘤相同，組織學(xué)形態(tài)和分型與脈絡(luò)膜黑色素瘤相同，主要由梭形和上皮樣型黑色素瘤細(xì)胞組成。主要由梭形和上皮樣型黑色素瘤細(xì)胞組成。l瘤細(xì)胞亦可穿透虹膜根部播散到眼前房或穿瘤細(xì)胞亦可穿透虹膜根部播散到眼前房或穿透角鞏膜緣組織后向眼球外蔓延；瘤細(xì)胞比透角鞏膜緣組織后向眼球外蔓延；瘤細(xì)胞比較容易穿透睫狀體色素上皮侵入玻璃體內(nèi)導(dǎo)較容易穿透睫狀體色素上皮侵入玻璃體內(nèi)導(dǎo)致玻璃體出血或瘤細(xì)胞種植；較大的腫瘤可致玻璃體出血或瘤細(xì)胞種植；較大的腫瘤可以向后蔓延到脈絡(luò)膜，繼發(fā)視網(wǎng)膜脫離。以向后蔓延到脈絡(luò)膜，繼發(fā)視網(wǎng)膜脫離。虹膜睫狀體惡性黑瘤鑒別診斷及預(yù)后鑒別診斷及預(yù)后l與脈絡(luò)膜黑色素瘤基本相同

16、與脈絡(luò)膜黑色素瘤基本相同l某些睫狀體非黑色素性腫瘤，如平滑肌瘤、某些睫狀體非黑色素性腫瘤，如平滑肌瘤、神經(jīng)鞘瘤等，瘤體表面常被睫狀體色素上皮神經(jīng)鞘瘤等，瘤體表面常被睫狀體色素上皮覆蓋，故外觀呈黑色素樣腫物，應(yīng)注意鑒別。覆蓋，故外觀呈黑色素樣腫物，應(yīng)注意鑒別。l文獻(xiàn)報道：體積較小的睫狀體黑色素瘤在文獻(xiàn)報道：體積較小的睫狀體黑色素瘤在局部切除術(shù)后可保留眼球或一定的視力。局部切除術(shù)后可保留眼球或一定的視力。l細(xì)針穿吸活檢和局部切除活檢有助于診斷細(xì)針穿吸活檢和局部切除活檢有助于診斷3、脈絡(luò)膜黑色素瘤、脈絡(luò)膜黑色素瘤l 臨床特點(diǎn)（臨床特點(diǎn)（1）臨床癥狀通常與腫瘤位置和體積有關(guān)：腫瘤體積較臨床癥狀通常與腫

17、瘤位置和體積有關(guān)：腫瘤體積較小或位于周邊部脈絡(luò)膜者，早期一般無明顯臨床癥狀。如腫瘤位于小或位于周邊部脈絡(luò)膜者，早期一般無明顯臨床癥狀。如腫瘤位于黃斑部或眼球后極部，患者通常出現(xiàn)視力減退、視物變形、視野缺黃斑部或眼球后極部，患者通常出現(xiàn)視力減退、視物變形、視野缺損、中心暗點(diǎn)、進(jìn)行性遠(yuǎn)視或眼內(nèi)漂浮物。損、中心暗點(diǎn)、進(jìn)行性遠(yuǎn)視或眼內(nèi)漂浮物。l腫瘤早期位于腫瘤早期位于bruch膜下，通常呈結(jié)節(jié)狀或半球狀、界限清楚，生膜下，通常呈結(jié)節(jié)狀或半球狀、界限清楚，生長緩慢，對鄰近組織無明顯破壞；隨著腫瘤不斷生長，瘤細(xì)胞突破長緩慢，對鄰近組織無明顯破壞；隨著腫瘤不斷生長，瘤細(xì)胞突破bruch膜和膜和rpe細(xì)胞層，

18、瘤體即可經(jīng)細(xì)胞層，瘤體即可經(jīng)bruch膜破裂處向視網(wǎng)膜下生膜破裂處向視網(wǎng)膜下生長，呈一典型的長，呈一典型的蘑菇狀腫物蘑菇狀腫物。l腫物表面常有斑塊狀桔皮樣色素沉著，周圍引起繼發(fā)性漿液性視腫物表面常有斑塊狀桔皮樣色素沉著，周圍引起繼發(fā)性漿液性視網(wǎng)膜。網(wǎng)膜。l 臨床特點(diǎn)（臨床特點(diǎn)（2）由于瘤體內(nèi)黑色素含量由于瘤體內(nèi)黑色素含量不等，故腫物外觀的黑色素分布不均，深不等，故腫物外觀的黑色素分布不均，深淺不一。有些瘤體表面頂部呈分葉狀或結(jié)淺不一。有些瘤體表面頂部呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀。節(jié)狀。l 極少數(shù)脈絡(luò)膜黑色素瘤呈扁平狀或彌漫極少數(shù)脈絡(luò)膜黑色素瘤呈扁平狀或彌漫性生長方式，眼底表現(xiàn)為脈絡(luò)膜局限性或性生長方式，眼

19、底表現(xiàn)為脈絡(luò)膜局限性或彌漫性增厚，更容易引起廣泛的滲出性視彌漫性增厚，更容易引起廣泛的滲出性視網(wǎng)膜脫離或瘤細(xì)胞向眼球外擴(kuò)散。臨床診網(wǎng)膜脫離或瘤細(xì)胞向眼球外擴(kuò)散。臨床診斷很困難，尤其瘤體內(nèi)色素較少的腫物其斷很困難，尤其瘤體內(nèi)色素較少的腫物其眼底形態(tài)與脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌相似。眼底形態(tài)與脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌相似。病理學(xué)特點(diǎn)病理學(xué)特點(diǎn)l 生長方式：生長方式：(1) 局限性扁平狀或結(jié)節(jié)狀局限性扁平狀或結(jié)節(jié)狀(2) 蘑菇狀或球形蘑菇狀或球形(3) 彌漫性扁平狀彌漫性扁平狀(4) 多灶狀、彌漫性多灶狀、彌漫性脈絡(luò)膜黑色素瘤圖片脈絡(luò)膜黑色素瘤圖片脈絡(luò)膜黑色素瘤圖片脈絡(luò)膜黑色素瘤圖片病理學(xué)特點(diǎn)病理學(xué)特點(diǎn)l瘤細(xì)胞形態(tài)瘤細(xì)胞形態(tài)

20、4種種(1) 梭形梭形a：瘤細(xì)胞呈長梭形，胞膜界清，胞核小、細(xì)長，中央有一個線：瘤細(xì)胞呈長梭形，胞膜界清，胞核小、細(xì)長，中央有一個線狀核膜縱折。核內(nèi)染色質(zhì)均細(xì)，無核仁，病理性核分裂像罕見。狀核膜縱折。核內(nèi)染色質(zhì)均細(xì)，無核仁，病理性核分裂像罕見。(2 )梭形梭形b：瘤細(xì)胞體積較大，呈橢圓形。胞核呈長橢圓狀，核染色質(zhì)粗，：瘤細(xì)胞體積較大，呈橢圓形。胞核呈長橢圓狀，核染色質(zhì)粗，核仁小、深染，此類瘤細(xì)胞較梭形核仁小、深染，此類瘤細(xì)胞較梭形a排列緊密，且易見病理性核分裂像。排列緊密，且易見病理性核分裂像。(3) 上皮樣細(xì)胞上皮樣細(xì)胞：瘤細(xì)胞體積大，呈圓形或多邊形，大小及形狀不一。：瘤細(xì)胞體積大，呈圓形或

21、多邊形，大小及形狀不一。胞膜界清，胞漿嗜酸。胞核大，核仁大、深染（嗜雙色）。此型瘤細(xì)胞胞膜界清，胞漿嗜酸。胞核大，核仁大、深染（嗜雙色）。此型瘤細(xì)胞有明顯異型性和病理性核分裂像。瘤細(xì)胞粘附性差，易脫落。有明顯異型性和病理性核分裂像。瘤細(xì)胞粘附性差，易脫落。(4) 氣球樣細(xì)胞氣球樣細(xì)胞：少見，瘤細(xì)胞體積較大，胞漿豐富，呈泡沫狀。胞核：少見，瘤細(xì)胞體積較大，胞漿豐富，呈泡沫狀。胞核固縮變小、深染。為變性的瘤細(xì)胞。固縮變小、深染。為變性的瘤細(xì)胞。病理學(xué)分型病理學(xué)分型5種種l 梭形細(xì)胞型梭形細(xì)胞型：最常見，由不同比例的梭形：最常見，由不同比例的梭形a型和梭形型和梭形b型瘤細(xì)胞組成。前者成分越多，型瘤細(xì)

22、胞組成。前者成分越多，預(yù)后越好。虹膜黑色素瘤多屬此型。預(yù)后越好。虹膜黑色素瘤多屬此型。l 混合細(xì)胞型混合細(xì)胞型：由不同比例的梭形和上皮樣：由不同比例的梭形和上皮樣型瘤細(xì)胞組成，又分三個亞型：梭形細(xì)胞為型瘤細(xì)胞組成，又分三個亞型：梭形細(xì)胞為主型、梭形主型、梭形-上皮樣瘤細(xì)胞均等混合型、上皮上皮樣瘤細(xì)胞均等混合型、上皮樣瘤細(xì)胞為主型。樣瘤細(xì)胞為主型。l 上皮樣細(xì)胞型上皮樣細(xì)胞型：上皮樣細(xì)胞：上皮樣細(xì)胞80，此型，此型預(yù)后較差。彌漫性扁平狀生長的脈絡(luò)膜黑色預(yù)后較差。彌漫性扁平狀生長的脈絡(luò)膜黑色素瘤多為該型。素瘤多為該型。l 壞死型壞死型：較少見，瘤體內(nèi)有大量壞死的瘤：較少見，瘤體內(nèi)有大量壞死的瘤細(xì)胞

23、，可能與供血不足或自身免疫性反應(yīng)有細(xì)胞，可能與供血不足或自身免疫性反應(yīng)有關(guān)。壞死的瘤細(xì)胞可引起眼內(nèi)炎癥反應(yīng)，容關(guān)。壞死的瘤細(xì)胞可引起眼內(nèi)炎癥反應(yīng)，容易誤診為葡萄膜炎或眼內(nèi)炎。易誤診為葡萄膜炎或眼內(nèi)炎。l 氣球狀細(xì)胞型氣球狀細(xì)胞型：很少見，多由氣球樣瘤細(xì)：很少見，多由氣球樣瘤細(xì)胞組成，可能為變性瘤細(xì)胞的一種過度形態(tài)。胞組成，可能為變性瘤細(xì)胞的一種過度形態(tài)。l 此外，葡萄膜黑色素瘤瘤細(xì)胞之間的此外，葡萄膜黑色素瘤瘤細(xì)胞之間的間質(zhì)間質(zhì)成分稀少成分稀少。梭形細(xì)胞型間有較豐富的網(wǎng)狀纖。梭形細(xì)胞型間有較豐富的網(wǎng)狀纖維，而上皮樣細(xì)胞型則含量較少。維，而上皮樣細(xì)胞型則含量較少。脈絡(luò)膜黑色素瘤圖片脈絡(luò)膜黑色素瘤

24、圖片脈絡(luò)膜黑色素瘤圖片脈絡(luò)膜黑色素瘤圖片脈絡(luò)膜黑色素瘤圖片脈絡(luò)膜黑色素瘤圖片超微結(jié)構(gòu)和免疫組織化學(xué)超微結(jié)構(gòu)和免疫組織化學(xué)l 電鏡電鏡：梭形：梭形a型瘤細(xì)胞中含豐富胞質(zhì)細(xì)絲，而上皮樣細(xì)胞內(nèi)僅含少型瘤細(xì)胞中含豐富胞質(zhì)細(xì)絲，而上皮樣細(xì)胞內(nèi)僅含少量胞質(zhì)細(xì)絲。梭形量胞質(zhì)細(xì)絲。梭形b型中粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)較豐富。從梭形型中粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)較豐富。從梭形ab型型上皮上皮樣瘤細(xì)胞中，游離型核糖體和線粒體數(shù)目逐漸增加。樣瘤細(xì)胞中，游離型核糖體和線粒體數(shù)目逐漸增加。l 特染特染：單克隆抗體：單克隆抗體s-100蛋白染色顯陽性蛋白染色顯陽性l dna倍體分析：采用流式細(xì)胞儀測定瘤細(xì)胞的倍體分析：采用流式細(xì)胞儀測定瘤細(xì)胞的dna成

25、分，顯示非成分，顯示非整倍體細(xì)胞增多，惡性程度越高。整倍體細(xì)胞增多，惡性程度越高。l 分子病理學(xué)分子病理學(xué)：癌基因：癌基因c-myc、抑癌基因、抑癌基因p16、p53等與腫瘤的發(fā)生等與腫瘤的發(fā)生密切有關(guān)；并與腫瘤惡性程度、增殖及轉(zhuǎn)移有關(guān)。密切有關(guān)；并與腫瘤惡性程度、增殖及轉(zhuǎn)移有關(guān)。 繼發(fā)性病變繼發(fā)性病變l bruch膜破裂膜破裂蘑菇狀生長蘑菇狀生長l rpe增生或萎縮增生或萎縮眼底桔皮樣色素眼底桔皮樣色素l 視網(wǎng)膜變性和脫離視網(wǎng)膜變性和脫離視野暗點(diǎn)或缺損視野暗點(diǎn)或缺損l 玻璃體出血和混濁玻璃體出血和混濁眼內(nèi)炎反應(yīng)眼內(nèi)炎反應(yīng)l 其他：虹膜紅變、晶體后囊混濁及新生其他：虹膜紅變、晶體后囊混濁及新生

26、血管性青光眼等血管性青光眼等腫瘤的擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移腫瘤的擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移l 玻璃體內(nèi)擴(kuò)散玻璃體內(nèi)擴(kuò)散：主要見于上皮樣細(xì)胞型：主要見于上皮樣細(xì)胞型l 前房內(nèi)擴(kuò)散前房內(nèi)擴(kuò)散：彌漫性扁平狀或睫狀體黑：彌漫性扁平狀或睫狀體黑色素瘤易穿透虹膜根部、侵入前房。色素瘤易穿透虹膜根部、侵入前房。l 鞏膜外擴(kuò)散鞏膜外擴(kuò)散：睫狀血管、神經(jīng)穿入鞏膜：睫狀血管、神經(jīng)穿入鞏膜的通道，及渦狀靜脈通道是脈絡(luò)膜黑色素的通道，及渦狀靜脈通道是脈絡(luò)膜黑色素瘤向眼外擴(kuò)散的主要途徑。一般瘤體基底瘤向眼外擴(kuò)散的主要途徑。一般瘤體基底部越大，越容易侵犯鄰近的鞏膜，尤其彌部越大，越容易侵犯鄰近的鞏膜，尤其彌漫性扁平狀生長的黑色素瘤。漫性扁平狀生長的黑色素瘤。l 視神經(jīng)侵犯視神經(jīng)侵犯：少見：少見l 全身轉(zhuǎn)移全身轉(zhuǎn)移：以血行轉(zhuǎn)移為主，見于肝、：以血行轉(zhuǎn)移為主，見于肝、肺、消化道、皮膚、腦及骨骼等部位肺、消化道、皮膚、腦及骨骼等部位脈絡(luò)膜黑瘤球內(nèi)、外轉(zhuǎn)移脈絡(luò)膜黑瘤球內(nèi)、外轉(zhuǎn)移鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng) 組織學(xué)鑒別：組織學(xué)鑒別：應(yīng)與脈絡(luò)膜色素痣脈絡(luò)膜色素痣和黑色素細(xì)胞瘤黑色素細(xì)胞瘤鑒別l 臨床鑒別：臨床鑒別：應(yīng)與其他脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜病變鑒別臨床表現(xiàn)與脈黑相似的眼內(nèi)病變臨床表現(xiàn)與脈黑相似的眼內(nèi)病變 腫瘤性病變腫瘤性病變 非腫瘤性病變非腫瘤性病