腎盂輸尿管連接部狹窄腎積水

1、先天性腎盂輸尿管連接部梗阻性腎積水【定義】腎盂輸尿管連接部梗阻(UPJO )是引起腎積水的一種常見(jiàn) 的尿路梗阻性疾病。由于腎盂輸尿管連接部的梗阻妨礙了腎盂尿順利 排入輸尿管，使腎盂排空發(fā)生障礙而導(dǎo)致腎臟的集合系統(tǒng)擴(kuò)張，腎損害。UPJO是小兒先天性腎積水中最常見(jiàn)的原因，占 85%以上?！静∫颉抗Ｗ柙蛴心I盂輸尿管連接部官腔狹窄、 輸尿管內(nèi)瓣膜或息 肉，輸尿管迂曲，輸尿管開(kāi)口于腎盂高位；迷走血管壓迫輸尿管?！驹\斷】1臨床表現(xiàn)：早期多無(wú)特殊臨床癥狀，梗阻嚴(yán)重者主要有以下幾 種表現(xiàn)。(1) 腹部腫塊：在新生兒及嬰兒，常以腹部無(wú)痛性腫塊就診， 觸診腫塊多呈囊性感、表面光滑、無(wú)壓痛，部分患者有腫塊大小變化

2、 病史。(2) 疼痛：除嬰幼兒外，絕大多數(shù)患者均能陳述上腹部痛和臍 周疼痛，腹痛多為間歇性并伴嘔吐，頗像胃腸道疾患。大量飲水后出 現(xiàn)腰痛是本病的一大特點(diǎn)，是腎盂因利尿突然擴(kuò)張而引起的疼痛， 另 外還可因合并的結(jié)石活動(dòng)或血塊堵塞而引起絞痛。(3) 血尿:血尿發(fā)生率在 10%30%左右，可因腎盂內(nèi)壓力增 高，腎髓質(zhì)血管斷裂所致，也可由感染或結(jié)石引起。(4) 尿路感染：尿路感染多見(jiàn)于兒童，一旦出現(xiàn)，病情重且不 易控制，常伴有全身中毒癥狀，如高熱、寒戰(zhàn)和敗血癥。(5 )高血壓：無(wú)論在小兒或成人均可出現(xiàn)高血壓，可能是因腎內(nèi)血管受壓而導(dǎo)致的腎素分泌增多所致。（6）腎破裂：腎破裂多為外傷性，常導(dǎo)致急性腹膜炎

3、表現(xiàn)。（7）尿毒癥：因本病常合并其他的泌尿系畸形，或因雙側(cè)腎積 水，晚期可有腎功能不全表現(xiàn)，如無(wú)尿、貧血、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩及厭食 等消化系統(tǒng)紊亂癥狀。2. 輔助檢查：早期主要依靠影像學(xué)檢查。（1）B超檢查：腎盂分離，無(wú)輸尿管擴(kuò)張?？蓪?duì)腎積水進(jìn)行分 度，對(duì)梗阻部位診斷及病變性質(zhì)加以初步鑒別， 對(duì)估計(jì)患腎功能的可 復(fù)性具有很重要的意義。多普勒超聲通過(guò)對(duì)腎內(nèi)動(dòng)靜脈血流頻譜來(lái)反 映患腎血流變化。對(duì)阻力系數(shù)進(jìn)行測(cè)定，可幫助鑒別梗阻性和非梗阻 性腎積水。B超對(duì)胎兒尿路梗阻的檢查更具優(yōu)越性， 產(chǎn)前B超檢查可 對(duì)先天性腎積水作出早期診斷。（2）X線檢查：腹部平片檢查可了解腎輪廓大小，對(duì) X線陽(yáng)性 結(jié)石可明確診斷。

4、排泄性尿路造影時(shí)若積水腎或梗阻近端尿路能顯影，可對(duì)梗阻部位及腎功能作出評(píng)判，尤其是對(duì)分腎功能的判斷更為 重要。對(duì)排泄性尿路造影（IVU）不顯影，同時(shí)又無(wú)法進(jìn)行逆行腎盂 造影者，可行經(jīng)皮腎穿刺造影檢查（可以用磁共振尿路造影代替） 。（3）動(dòng)態(tài)影像學(xué)檢查：利尿性腎圖對(duì)明確早期病變、判斷輕度腎積水是否需要手術(shù)治療很有幫助， 尤其雙側(cè)腎積水時(shí)一側(cè)輕、一側(cè) 重，對(duì)腎積水較輕側(cè)是否手術(shù)治療具有決定作用。（4）磁共振成像或CTU成像：MRI已被廣泛應(yīng)用于尿流梗阻性 疾病的診斷。尤其是 MR尿路成像（MRU ）對(duì)梗阻的定位及定性診 斷很有幫助，其影像與尿路造影相似。由于 MRU不需使用含碘的造 影劑和插管技術(shù)

5、就可顯示尿路情況，患者安全、無(wú)創(chuàng)傷、無(wú)并發(fā)癥， 尤其是在腎功能?chē)?yán)重破壞并有尿路梗阻時(shí)更為適合。（5 ）腎盂測(cè)壓試驗(yàn)：即分別放置兩根導(dǎo)管至腎盂及膀胱，通過(guò)經(jīng)皮腎造瘺管以10ml/s的速度注入造影劑，在熒光屏下記錄灌注造 影劑時(shí)腎盂內(nèi)壓力變化。測(cè)定腎盂及膀胱的壓力差作為腎臟梗阻的指 標(biāo)。如腎盂壓力1.37kPa （ 14cmH2O），就說(shuō)明有梗阻存在，此方 法對(duì)判斷腎盂輸尿管連接部是否存在梗阻有一定幫助，但較復(fù)雜且有 創(chuàng)傷性，臨床上較少應(yīng)用。（6）ECT檢查：了解分腎功能及有無(wú)泌尿系梗阻。常作為評(píng)估 腎功能、是否手術(shù)及保留腎臟的重要指標(biāo)?！捐b別診斷】1. 其他原因腎積水：包括輸尿管遠(yuǎn)端狹窄、輸尿管

6、反流等均可導(dǎo)致腎 積水，經(jīng)B超、CT或MRI可鑒別。2. 急腹癥：臨床表現(xiàn)為腰痛或腹痛的病例，易誤診為急腹癥，但是這 種痛往往為間歇性，另外 B超檢查可鑒別。3. 腹膜后腫物：以腹部腫物為突出表現(xiàn)者，需與腹膜后腫物鑒別，腹 膜后腫物多為實(shí)性，B超、CT或MRI可鑒別?！局委煛科渲委煼椒ㄖ饕ㄩ_(kāi)放性手術(shù)和腔內(nèi)手術(shù)兩大類(lèi)。1. 開(kāi)放性腎盂輸尿管成形術(shù)通常情況下，采用的治療方法大多為離斷性腎盂成形術(shù)。由于該手術(shù)能切除病變的腎盂輸尿管連接部以及多余的腎盂壁，建立漏斗狀腎盂和輸尿管連接，恢復(fù)肌源性的蠕動(dòng)，且療效顯著，手術(shù)成功率高 達(dá)85%90%。因此，被譽(yù)為是腎盂輸尿管連接部梗阻治療的金標(biāo)準(zhǔn)”而其他類(lèi)

7、型的開(kāi)放手術(shù)如 Y-V成形術(shù)和腎盂瓣腎盂成形術(shù)等， 則已較少被采用。2. 腔內(nèi)腎盂輸尿管成形術(shù)隨著腔內(nèi)手術(shù)器械和手術(shù)方法的改進(jìn)，腔內(nèi)手術(shù)治療腎盂輸尿管連接部梗阻的成功率已逐漸接近開(kāi)放手術(shù)。 腔內(nèi)手術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢 復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，有望成為治療成人腎盂輸尿管連接部梗阻的 首選方法，尤其適合于體弱不能耐受開(kāi)放手術(shù)者。 常見(jiàn)的腔內(nèi)手術(shù)有 腹腔鏡腎盂成形術(shù)、經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開(kāi)術(shù)和輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開(kāi) 術(shù)等。但術(shù)前明確狹窄段長(zhǎng)度超過(guò) 2cm或有異位血管者不宜行腔鏡 下的腎盂內(nèi)切開(kāi)術(shù)。手術(shù)方式主要有以下幾種：(1) 腹腔鏡腎盂裁剪成形術(shù)。(2) 經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開(kāi)術(shù)。(3) 輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開(kāi)術(shù)。

8、(4) 氣囊擴(kuò)張術(shù)。【入院標(biāo)準(zhǔn)】1. 明確診斷為中度以上腎積水。2. 隨診期間出現(xiàn)明顯并發(fā)癥的病例，如尿路感染，腎功能不全等?！疚＜敝祱?bào)告】1腎功能檢查：尿素氮>28.6mmol/L2. 超聲檢查：腎積水破裂。3. 血鉀 >6.5mmol/L?！救隝CU標(biāo)準(zhǔn)】1. 年齡小于3月。2. 術(shù)中麻醉不平穩(wěn)，或術(shù)后拔管困難。3. 術(shù)中損傷腹膜后或腹腔內(nèi)臟器。4. 合并其他器官?lài)?yán)重畸形。5. 術(shù)前合并嚴(yán)重尿路感染?！境鲈簶?biāo)準(zhǔn)】1. 傷口甲級(jí)愈合。2. 血常規(guī)、術(shù)后腎功能、尿常規(guī)檢查正常。3. 一般情況好，體溫、飲食及排便正常?！倦S訪指導(dǎo)】1. 出院1月每周復(fù)查尿常規(guī)，尿中wbc超過(guò)（+），需口服抗生素。2. 術(shù)后半年每一個(gè)月復(fù)查 B超及尿常規(guī)，后半年每?jī)蓚€(gè)月復(fù)查 B超 及尿常規(guī)，術(shù)后一年復(fù)查