常見的幾種先心病

1、心血管系統(tǒng)疾病 一、心臟胚胎發(fā)育：一、心臟胚胎發(fā)育： 2-8周是關(guān)鍵時(shí)期。周是關(guān)鍵時(shí)期。第一節(jié)第一節(jié): :小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)妊娠第妊娠第2周形成周形成小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)二、胎兒血液循環(huán)二、胎兒血液循環(huán) 1 1、通過胎盤進(jìn)行物質(zhì)交換、通過胎盤進(jìn)行物質(zhì)交換。 2 2、除、除臍靜脈內(nèi)是氧合血臍靜脈內(nèi)是氧合血外，其他都是混合血。外，其他都是混合血。3 3、卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血液循環(huán)的正常通、卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血液循環(huán)的正常通道。道。4 4、無肺循環(huán)，肺動(dòng)脈壓力高于主動(dòng)脈壓、無肺循環(huán)，肺動(dòng)脈壓力高于主動(dòng)脈壓力力。5 5、左、右心均向全身

2、供血。、左、右心均向全身供血。出生后血循環(huán)改變出生后血循環(huán)改變 1、卵圓孔閉合、卵圓孔閉合 5-7個(gè)月閉合個(gè)月閉合 2、動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉、動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉 95%生后生后1歲內(nèi)歲內(nèi) 3、臍血管供血停止、臍血管供血停止 6-8周。周。小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)三、小兒心臟位置與形態(tài)三、小兒心臟位置與形態(tài) 小兒心臟相對(duì)比成人的重小兒心臟相對(duì)比成人的重三、小兒心臟位置與形態(tài)三、小兒心臟位置與形態(tài) 2 2歲以下歲以下: :心臟呈橫位，心尖搏動(dòng)在胸骨左心臟呈橫位，心尖搏動(dòng)在胸骨左側(cè)第側(cè)第4 4肋間隙，左鎖骨中線外肋間隙，左鎖骨中線外0.5-10.5-1厘米；厘米； 2 2歲以后歲以后: :

3、逐漸轉(zhuǎn)為斜位，心尖搏動(dòng)降至第逐漸轉(zhuǎn)為斜位，心尖搏動(dòng)降至第5 5肋間隙；肋間隙； 嬰幼兒心臟的形狀為球形、圓錐形或橢圓嬰幼兒心臟的形狀為球形、圓錐形或橢圓形；形；6 6歲后跟成人心臟的形狀相接近，為長橢歲后跟成人心臟的形狀相接近，為長橢圓形。圓形。 年年 齡齡 心率心率（每分鐘）（每分鐘） 新生兒新生兒 120140 1歲以下歲以下 110130 23歲歲 100120 47歲歲 80 100 814歲歲 70 90 四、小兒心率四、小兒心率 五、小兒血壓五、小兒血壓 收縮壓收縮壓（ mmhg mmhg ） = =年齡年齡 2 + 80 2 + 80 舒張壓舒張壓= =收縮壓收縮壓2/32/3。

4、 高于此標(biāo)準(zhǔn)高于此標(biāo)準(zhǔn)20mmhg20mmhg以上考慮為高血壓；以上考慮為高血壓； 低于此標(biāo)準(zhǔn)低于此標(biāo)準(zhǔn)20mmhg20mmhg以上考慮為低血壓。以上考慮為低血壓。 第二節(jié)第二節(jié) 先天性心臟病先天性心臟病概述概述 先天性心臟病是指胚胎時(shí)期心臟和血管先天性心臟病是指胚胎時(shí)期心臟和血管發(fā)育異常所致的畸形，是新生兒和兒童時(shí)期發(fā)育異常所致的畸形，是新生兒和兒童時(shí)期（特別是（特別是4 4歲以下的兒童）最常見的心臟病。歲以下的兒童）最常見的心臟病。病 因內(nèi)因：內(nèi)因：與與高齡產(chǎn)婦、高齡產(chǎn)婦、遺傳、染色體畸變有關(guān)。遺傳、染色體畸變有關(guān)。外因：外因：（1 1）宮內(nèi)感染：）宮內(nèi)感染： 妊娠早期宮內(nèi)病毒感染：風(fēng)疹病

5、毒多見。妊娠早期宮內(nèi)病毒感染：風(fēng)疹病毒多見。 （2 2）孕母接觸大量放射線）孕母接觸大量放射線 （3 3）代謝性疾?。海┐x性疾?。禾悄虿√悄虿?（4 4）藥物）藥物 第二節(jié)：先天性心臟病第二節(jié)：先天性心臟病分類分類左向右分流型（潛在紫紺型）室間隔缺損室間隔缺損vsd 房間隔缺損房間隔缺損 asd動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 pda右向左分流型（紫紺型） 法樂氏四聯(lián)癥法樂氏四聯(lián)癥 tof無分流型（無紫紺型） 肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄 ps 病史病史 母孕史母孕史、患兒、患兒發(fā)病年齡發(fā)病年齡（3 3歲前）、歲前）、常見癥狀常見癥狀如青紫、如青紫、反復(fù)肺炎、心功能不全、生反復(fù)肺炎、心功能不全、生長發(fā)育遲緩

6、。長發(fā)育遲緩。 診斷方法診斷方法 體檢體檢 1 1、全身檢查、全身檢查 2 2、心臟檢查、心臟檢查: : 心臟位置與形狀、心界、心心臟位置與形狀、心界、心率、節(jié)律、率、節(jié)律、p2p2、雜音、雜音 3 3、血管檢查：周圍血管征、血壓、血管檢查：周圍血管征、血壓 診斷方法診斷方法 輔助檢查輔助檢查1 1、x x線檢查線檢查2 2、ekgekg3 3、超聲心動(dòng)圖、超聲心動(dòng)圖4 4、心導(dǎo)管、心導(dǎo)管5 5、心血管造影、心血管造影 6 6、mri mri 診斷方法診斷方法臨床常見的先天性心臟病室間隔缺損（室間隔缺損（vsdvsd）房間隔缺損（房間隔缺損（asd)asd)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（pda)

7、pda)法洛四聯(lián)癥（法洛四聯(lián)癥（ tof)tof)室間隔缺損（室間隔缺損（vsdvsd）是先心病最常見類型，占是先心病最常見類型，占50%50%。1 1、膜周部缺損、膜周部缺損85%85%2 2、肌部缺損、肌部缺損3 3、漏斗部缺損、漏斗部缺損10%10%病理解剖病理解剖 室間隔缺損室間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)變化血流動(dòng)力學(xué)變化 hemodynamics of vsd 小室缺小室缺 可無血流動(dòng)力學(xué)變化可無血流動(dòng)力學(xué)變化大室缺大室缺 大量左向右分流大量左向右分流 動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓梗阻型肺動(dòng)脈高壓梗阻型肺動(dòng)脈高壓艾森門格綜合征艾森門格綜合征肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓 vsd 臨床癥狀1.1. 缺

8、損小（缺損小（rogerroger?。翰。簾o癥狀無癥狀2.2. 缺損大：缺損大： （1 1）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)（易感染、心衰（易感染、心衰) ) （2 2）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短）瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短） （3 3）聲音嘶?。海┞曇羲粏。簲U(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動(dòng)脈擴(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)壓迫喉返神經(jīng) （4 4）潛在青紫：屏氣，劇烈哭鬧時(shí)出現(xiàn)）潛在青紫：屏氣，劇烈哭鬧時(shí)出現(xiàn)vsd 臨床體征 心臟體征心臟體征 望：望：心尖搏動(dòng)彌漫心尖搏動(dòng)彌漫 觸：觸：常觸及收縮期震顫常觸及收縮期震顫 叩：叩：心

9、界擴(kuò)大心界擴(kuò)大 聽：聽：胸骨左緣胸骨左緣3-43-4肋間聞及肋間聞及-v-v級(jí)全收縮期級(jí)全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，雜音，傳導(dǎo)廣泛，p2p2亢進(jìn)?？哼M(jìn)。 明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，p2p2vsd室間隔缺損室間隔缺損 vsdvsd 輔助檢查輔助檢查x x線線：肺血增多，肺門：肺血增多，肺門舞蹈，肺動(dòng)脈段突出，舞蹈，肺動(dòng)脈段突出，左、右心室左、右心室增大，主動(dòng)增大，主動(dòng)脈弓小。脈弓小。 ekgekg：左、右心室肥大：左、右心室肥大 室間隔缺損室間隔缺損 vsd vsd 輔助檢查輔助檢查超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖：可見缺損部位、大小及分流方：可見缺損部位、大小及分流方向。向。 心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查：右

10、心室血氧含量高于右心房。：右心室血氧含量高于右心房。 vsd合并癥和治療合并癥合并癥 支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療治療 小型缺損：小型缺損：不一定手術(shù)治療不一定手術(shù)治療 中型缺損：中型缺損：5-65-6歲做手術(shù)。歲做手術(shù)。 大型缺損并反復(fù)心衰者：可在大型缺損并反復(fù)心衰者：可在6 6月月-2-2 歲內(nèi)做手術(shù)。歲內(nèi)做手術(shù)。 介入治療介入治療房間隔缺損（asd）占先心病總數(shù)20% 病理解剖病理解剖1 1、第二孔（第二孔（繼發(fā)孔）未閉：最多見，繼發(fā)孔）未閉：最多見，70%70%。2 2、第一孔（第一孔（原發(fā)孔）未閉：約占原發(fā)孔）未閉

11、：約占5-105-10。3 3、卵圓孔未閉卵圓孔未閉 幾種常見先天性心臟病幾種常見先天性心臟病房間隔缺損（房間隔缺損（ asd ） 肺循環(huán)血流量增多肺循環(huán)血流量增多 體循環(huán)血流量減少體循環(huán)血流量減少病理生理上腔上腔v右心房（血量增多）右心房（血量增多）右心室（擴(kuò)大）右心室（擴(kuò)大）肺動(dòng)脈擴(kuò)張肺動(dòng)脈擴(kuò)張肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血 肺肺左心房左心房左心室（血量減少）左心室（血量減少）主動(dòng)脈血量減少主動(dòng)脈血量減少體循環(huán)血供不足體循環(huán)血供不足asd上腔上腔v 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)癥狀癥狀：分流量小者無癥狀，分流量大者易患肺：分流量小者無癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。炎、心衰；發(fā)育遲緩

12、、多汗、消瘦、乏力。體征體征：胸骨左緣：胸骨左緣2 2、3 3肋間肋間 - - 柔和的收縮柔和的收縮期雜音，很少伴震顫。期雜音，很少伴震顫。p2 p2 且固定分裂。且固定分裂。 房間隔缺損（房間隔缺損（ asd ） asd柔和柔和輔助檢查x線： 肺血管影增多 肺動(dòng)脈干凸出 肺門舞蹈征 右心房，右心室大 主動(dòng)脈影縮小ekg：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心房右心室肥厚。 房間隔缺損（房間隔缺損（ asd ） 輔助檢查輔助檢查超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖 ：分流位置、方向、大?。悍至魑恢谩⒎较?、大小心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查 ：右心房血氧含量高于上下腔靜：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路脈平均血氧

13、含量、異常通路 。 房間隔缺損（房間隔缺損（ asd ） asd并發(fā)癥和治療并發(fā)癥并發(fā)癥 支氣管肺炎、心衰等支氣管肺炎、心衰等治療治療 學(xué)齡前手術(shù)學(xué)齡前手術(shù) 介入性心導(dǎo)管術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù) 應(yīng)用雙面蘑菇應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺 治療asdasd介入治療介入治療asd閉合器閉合器動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（pda）占先心病總數(shù)占先心病總數(shù)15%15% （pda） 1 1、肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血2 2、體循環(huán)供血不足體循環(huán)供血不足3 3、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生右向左、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫分流，出現(xiàn)下半身青紫病理生理（pda） 臨床表現(xiàn)臨床表

14、現(xiàn)1 1、易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消、易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力、瘦、乏力、聲音嘶?。曇羲粏。〝U(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫擴(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）喉返神經(jīng)）。晚期差異性青紫。晚期差異性青紫。2 2、l2l2響亮的響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音連續(xù)性機(jī)器樣雜音、p2p2。 3 3、周圍血管體征周圍血管體征：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動(dòng)，股動(dòng)脈槍加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動(dòng)，股動(dòng)脈槍擊音等。擊音等。（pda） x線： 肺血管影增多 肺動(dòng)脈段凸出 肺門舞蹈征 左房、室增大 主動(dòng)脈弓擴(kuò)張（與vsd、asd不同）。 心電圖：左房、室肥厚。 輔助檢查vsdas

15、dvsdasdpda（pda） 輔助檢查輔助檢查超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖：可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑、：可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑、長度與血流方向。長度與血流方向。心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，異常通道室，異常通道 。pda并發(fā)癥和治療 并發(fā)癥并發(fā)癥 肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療治療 新生兒期服消炎痛新生兒期服消炎痛 藥物治療藥物治療: : 早產(chǎn)兒用消炎痛早產(chǎn)兒用消炎痛0.1-0.2mg/kg0.1-0.2mg/kg 8-12h 8-12h后重復(fù)后重復(fù)1-21-2次次 24h24h不超過不超過0.6mg/kg0.6mg/kg

16、手術(shù)治療手術(shù)治療法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tof） 占先心病總數(shù)10-15% 。最常見紫紺型先天性心臟?。╰of） 肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄，rvrv部分靜脈血通過部分靜脈血通過vsdvsd分流到分流到lvlv，另一部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，另一部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。換少，加重青紫。 病理生理右右 心室（肥厚）心室（肥厚） 左心室左心室 肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈主動(dòng)脈 （血流量（血流量 、擴(kuò)張）、擴(kuò)張） 肺血流量減少（肺野清晰）肺血流量減少（肺野清晰） 混合血進(jìn)入循環(huán)混合血進(jìn)入循環(huán) （青紫、發(fā)育落后、乏力（青紫、發(fā)

17、育落后、乏力 血氧合不足血氧合不足 （杵狀指趾等）（杵狀指趾等） 蹲踞、陣發(fā)性昏厥）蹲踞、陣發(fā)性昏厥） 分流分流分流分流法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥 血流動(dòng)力學(xué)變化血流動(dòng)力學(xué)變化 hemodynamics of tof（tof） 臨 床 表 現(xiàn)青紫青紫 生后生后3-63-6個(gè)月出現(xiàn)，多見于毛細(xì)血管豐個(gè)月出現(xiàn)，多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動(dòng)脈富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。狹窄程度有關(guān)。蹲踞現(xiàn)象蹲踞現(xiàn)象 行走時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻取蹲踞位，行走時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。缺氧發(fā)作缺氧發(fā)作 嬰兒期多見，常發(fā)生在吃奶或哭鬧

18、嬰兒期多見，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識(shí)喪失。重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識(shí)喪失。（tof） 臨 床 表 現(xiàn)杵狀指杵狀指( (趾趾) ) 缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，軟組織與骨組織增生。軟組織與骨組織增生。心臟體征心臟體征 心前區(qū)可隆起，心前區(qū)可隆起，l2-4l2-4肋間肋間-級(jí)噴射性收縮期雜音，級(jí)噴射性收縮期雜音，p2p2或消失，或消失，a2a2。并發(fā)癥并發(fā)癥 腦血栓、腦膿腫、感染性腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎。心內(nèi)膜炎。（tof） 血像血像：rbc rbc ，血紅蛋白，血紅

19、蛋白 。線線： 肺血肺血 ，肺野清晰，肺動(dòng)脈段，肺野清晰，肺動(dòng)脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心靴形心” ” ，主，主動(dòng)脈影增寬。動(dòng)脈影增寬。 ekgekg：電軸右偏，電軸右偏， 右心室肥大。右心室肥大。 輔助檢查（tof） 超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈騎跨于室間隔上。主動(dòng)脈騎跨于室間隔上。右心室內(nèi)徑寬而流出道狹窄。右心室內(nèi)徑寬而流出道狹窄。心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查：主動(dòng)脈血氧含量主動(dòng)脈血氧含量 ，心，心導(dǎo)管易進(jìn)入主動(dòng)脈或左心室，不易進(jìn)入肺動(dòng)導(dǎo)管易進(jìn)入主動(dòng)脈或左心室，不易進(jìn)入肺動(dòng)脈。脈。 輔助檢查（tof） 治療1 1、內(nèi)科治療、內(nèi)科治療缺氧發(fā)作處理缺氧發(fā)作處理 胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)靜 糾正酸中毒糾正酸中毒 解除漏斗部痙攣：解除漏斗部痙攣： 嗎啡、普奈洛爾（心得安）嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/0.1-0.2mg/kg/次次2 2、防止并發(fā)癥、防止并發(fā)癥 平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。3 3、外科治療：、