兒科疾病川崎病

1、臨 床 醫(yī) 學(xué) 八 年 制 課 程 兒科學(xué)川崎病川崎病 syndromekawasaki disease pediatrics概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后內(nèi)容提要全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見 又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，mcls） 為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動脈1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈炎1967年日本川崎（tomisaku kawasaki)報(bào)導(dǎo)概 述1976年我國首例川崎病報(bào)導(dǎo)5歲以下占80% ，平均年齡1.5歲男:女=1.5:1發(fā)病率逐年增多，居繼發(fā)性心臟病首位呈散發(fā)

2、或小流行20%發(fā)生冠狀動脈損害（cal）概 述感染細(xì)菌病毒尼克次體 病因和發(fā)病機(jī)制病因不清遺傳背景 家族發(fā)病 雙胎發(fā)病 微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的t細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷病因和發(fā)病機(jī)制 發(fā) 病 機(jī) 制ag:ag:抗原抗原super-antigen:super-antigen:超抗原超抗原mhc:mhc:主要組織相容性抗原主要組織相容性抗原 tcr:ttcr:t細(xì)胞受體細(xì)胞受體tcr vtcr vchain:tchain:t細(xì)胞受體可變區(qū)細(xì)胞受體可變區(qū)鏈鏈病因和發(fā)病機(jī)制 發(fā) 病 機(jī) 制病因和發(fā)病機(jī)制 發(fā)

3、 病 機(jī) 制血管炎,累及小、中、大動脈,易累及冠狀動脈期 別時(shí) 間病 理 表 現(xiàn)i期12周大,中,小血管炎和血管周圍炎,白細(xì)胞浸潤和水腫;以t淋巴細(xì)胞為主期2 4周主要影響中動脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動脈瘤 期4 7周中動脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞期7周數(shù)年血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻塞的動脈可再通病理學(xué)改變發(fā)熱:持續(xù)1 2周或更長,抗生素治療無效球結(jié)合膜充血,無膿性分泌物口唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皸裂臨床表現(xiàn)口唇皸裂掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落 多形性皮疹,彌漫性紅斑,肛周紅斑和脫皮 頸淋巴結(jié)腫大肢端硬性腫脹肢端膜狀脫屑臨床表現(xiàn)

4、皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑臨床表現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常；冠狀動脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤）；少數(shù)可有心肌梗死。心臟表現(xiàn)間質(zhì)性肺炎；無菌性腦膜炎；消化道癥狀, 關(guān)節(jié)炎等。其他表現(xiàn)血液學(xué)檢查：wbc,中性粒細(xì)胞,核左移； 輕度貧血；23周時(shí)血小板； 急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高；免疫學(xué)檢查：血清igg , iga, igm,ige心電圖：st-t改變；胸片：可呈間質(zhì)性改變。 實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查 急性期:可見心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、 主動脈瓣或三間瓣返流 冠狀動脈病變(cal): 冠狀動脈擴(kuò)張、 冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄超聲心動圖實(shí)驗(yàn)室檢查正常心臟超聲:顯示左冠狀動脈和主動脈超聲

5、心動圖左側(cè)冠狀動脈擴(kuò)張超聲心動圖動態(tài)超聲心動圖箭頭所指顯示冠狀動脈瘤超聲心動圖 超聲檢查顯示冠脈瘤或ecg有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用冠狀動脈造影：四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮皮膚：多形性紅斑眼結(jié)膜：充血唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、楊梅舌 頸淋巴結(jié)：腫大發(fā)熱5天以上 + 以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診不足4項(xiàng)，而有冠狀動脈損害者也可確診診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷與鑒別診斷敗血癥滲出性多型紅斑幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型） 猩紅熱化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（ivig） 12g/kg, 812hr 注射完，發(fā)病10天內(nèi)使用 糖皮質(zhì)激素 不宜單獨(dú)使用，對ivig無效者可考慮加用腸溶阿司匹林 3050mg/（kgd）, 熱退后3天漸減為 35mg/（kgd），持續(xù) 68周冠狀動脈損害者應(yīng)延長治療治 療控制血管炎癥雙嘧噠莫（潘生丁）35mg/（kgd）補(bǔ)液、 護(hù)肝、 護(hù)心及支持治療，必要時(shí)行冠狀動脈搭橋術(shù)抗血小板聚集對癥治療和手術(shù)治療為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好未經(jīng)有效治療者冠狀動脈瘤發(fā)生率為15%25%多數(shù)冠狀動脈瘤于12年內(nèi)消失， 但可留有管壁 增厚和功能異常復(fù)發(fā)率為