Glenn術(shù)、Fontan術(shù)及改良o(jì)ntan術(shù)課件

1、glenn術(shù)、術(shù)、fontan術(shù)及改良術(shù)及改良fontan術(shù)術(shù)glenn proedure,fontan and modified fontan operations改良fontan手術(shù)是近30年來外科治療復(fù)雜性先天性心臟病常用的一種手術(shù)方法，本講座旨在介紹這一復(fù)雜的心外科手術(shù)的血流動力學(xué)基礎(chǔ)、手術(shù)設(shè)計及其演變的過程，使各位同仁對這種高難度手術(shù)的不同術(shù)式、手術(shù)指征、術(shù)后處理有所了解。 fontan術(shù)及改良術(shù)及改良fontan術(shù)的歷史術(shù)的歷史1、1943年，starr用電灼破壞了犬右心室75%的心肌，發(fā)現(xiàn)外周靜脈壓并未升高。2、carlon(1951）、glenn（1954）等在實(shí)驗(yàn)研究中證實(shí)，

2、體靜脈壓完全可以驅(qū)動小循環(huán)的肺血流。這是以后fontan術(shù)及改良fontan術(shù)產(chǎn)生和發(fā)展的重要理論基礎(chǔ)。1958年，glenn首次應(yīng)用上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)為三尖瓣閉鎖患者進(jìn)行了手術(shù)治療，1968年，francisfontan和eugenebaudet為1例三尖瓣閉鎖進(jìn)行了手術(shù)治療，他們在患兒的下腔靜脈縫一生物瓣，將房間隔縫閉，然后再將上腔靜脈和右肺動脈的遠(yuǎn)端吻合，右心房和右肺動脈的近端吻合，并將主肺動脈結(jié)扎。1971年在thorax雜志上首次發(fā)表的論文f.fontan1973年阿根廷外科醫(yī)師kreutzer：提出kreutzer式的改良fontan術(shù)，不用人工瓣膜，不結(jié)扎肺主動脈，手術(shù)操作簡

3、單，術(shù)后療效好。1979年bjork將右心耳和發(fā)育不全的右心室吻合治療三尖瓣閉鎖取得了良好的效果，由此產(chǎn)生了bjork式改良fontan術(shù)。20世紀(jì)80年代初，全腔靜脈肺動脈連接術(shù)（totalcavopulmonaryconnection,tcpc）開始應(yīng)用如今fontan術(shù)已經(jīng)成為治療三尖瓣閉鎖、單心室、大血管轉(zhuǎn)位、右心室雙出口和左心發(fā)育不良綜合征等多種復(fù)雜的先心病治療的首選術(shù)式。 改良改良fontan術(shù)的手術(shù)指征術(shù)的手術(shù)指征fontan術(shù)的血流動力學(xué)基礎(chǔ)是建立在肺循環(huán)是低壓、低阻這一特征上的，增高中心靜脈壓和左心房的唧筒作用，可以使肺循環(huán)在新的基礎(chǔ)上得以建立。任何影響肺血管壓力和阻力并使其

4、增高的因素，任何影響腔靜脈血順利流入肺循環(huán)的因素，都可以影響到左心的前負(fù)荷和心搏量，對fontan術(shù)而言乃為大忌。1997年choussat和fontan根據(jù)上述原則共同提出了fontan術(shù)適應(yīng)證的10條標(biāo)準(zhǔn)：1、肺動脈平均壓15mmhg(2.0kpa)；2、肺血管阻力4wood單位/m2；3、肺動脈（pa）/主動脈（ao）直徑比0.75；4、年齡15歲；5、竇性心律；6、右心房容積正常；7、主要心室射血分?jǐn)?shù)0.6；8、體靜脈回流正常；9、無房室瓣功能不全；10、曾經(jīng)做過體肺分流術(shù)者無肺動脈狹窄。目前，還有下列指標(biāo)可供參考：1、肺動脈指數(shù)（pai）：pai=（lpa+rpa）mm2/bsam2

5、，左右肺動脈截面積之和除以體表面積，正常值是(30030)mm2/m2，做fontan術(shù)最好應(yīng)250mm2/m2。2、mcgoon比值：mcgoonratio=（lpa+rpa）mm/aomm，左右肺動脈直徑之和與膈肌水平的主動脈直徑之比，做fontan術(shù)應(yīng)1.5最好，至少不能1.2。3、fontan指數(shù)（fi）：fi=（rap+vedp）/(qs+qp)，其中rap表示肺小動脈阻力，vedp心室舒張末壓力，qs和qp分別表示全身血流指數(shù)和肺血流指數(shù)。fi4單位/m2，手術(shù)存活率高。 手術(shù)方法手術(shù)方法經(jīng)典gleen分流手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)的gleen分流手術(shù)是將上腔靜脈切斷并縫扎奇靜脈。將右肺動脈橫斷，近

6、端縫閉，遠(yuǎn)端與上腔靜脈的外側(cè)做端側(cè)吻合，然后將吻合口近端的上腔靜脈結(jié)扎，使上腔靜脈的血完全進(jìn)入右肺動脈。下腔靜脈則經(jīng)正常徑路進(jìn)入左肺動脈。雙向gleen分流手術(shù)是將上腔靜脈橫斷后，將近心端的上腔靜脈殘端縫閉，遠(yuǎn)端與右肺動脈做端側(cè)吻合，使上腔靜脈血同時流向左右肺動脈。glenn分流手術(shù)設(shè)計示意圖glenn分流手術(shù)設(shè)計示意圖fontan手術(shù)最初的fontan手術(shù)是在gleen手術(shù)基礎(chǔ)上改進(jìn)的，是在下腔靜脈口安放一個人工瓣膜，以控制血流方向，或在下腔靜脈口安放人工瓣膜并在右心房與肺動脈之間用帶瓣主動脈連接。改良fontan術(shù)kreutzer式1973年，kreutzer和ross等，將患者的肺動脈主

7、干連同肺動脈瓣從右心室切下，用右心房和肺動脈直接吻合，術(shù)后的血流動力學(xué)效果和患者的遠(yuǎn)期效果均優(yōu)于最初的fontan手術(shù)，此后，fontan、neveux等學(xué)者，取消了右心房和肺動脈之間的肺動脈瓣，將右心房和肺動脈直接吻合。這就是在80年代最為盛行的改良fontan術(shù)。改良fontan術(shù)bjork式bjork在右心房和心室間建立一個外通道，將心房血引流至右心室和肺動脈。僅適用于三尖瓣閉鎖。改良fontan術(shù)全腔靜脈肺動脈吻合術(shù)（totalcavopulmonaryconnection,tcpc）手術(shù)方法是將肺動脈主干橫斷，并分別縫閉斷端，在心房內(nèi)用半片goretex人造血管沿終嵴縫一縱向的板障，

8、將下腔靜脈血引流至上腔靜脈；將上腔靜脈從右肺動脈處橫斷，并分別與右肺動脈的上下緣做端側(cè)吻合。1988年，jonas等，為減少術(shù)后胸、腹水的產(chǎn)生，在全腔靜脈肺動脈吻合后，在心房內(nèi)板障上開一直徑5mm的小孔，這種方法即為開孔式改良fontan術(shù)（fenestrationfontan）。心臟不停跳下行改良心臟不停跳下行改良fontan手術(shù)，右心房被曠置手術(shù)，右心房被曠置心臟不停跳下行改良心臟不停跳下行改良fontan手術(shù)，右心房被曠置手術(shù)，右心房被曠置改良fontan術(shù)半fontan術(shù)（hemi-fontan）是一種血流動力學(xué)的姑息手術(shù)。手術(shù)操作和fontan術(shù)不同的是在右心房頂部通向上腔靜脈口處用

9、心包補(bǔ)片封閉，使下腔靜脈血與左心房血混合后，經(jīng)心室進(jìn)入主動脈，至于心內(nèi)畸形通常不做任何處理。這種手術(shù)方法主要用于單心室同時合并肺血管高阻力的病變。半fontan術(shù)手術(shù)方法示意圖改良fontan術(shù)hashimoto式這種手術(shù)方法是利用右心房壁向內(nèi)卷曲而縫于房間隔上，形成一個心內(nèi)隧道，將下腔靜脈血引流至上腔靜脈，然后進(jìn)行全腔靜脈+肺動脈吻合。改良fontan術(shù)的并發(fā)癥和圍手術(shù)期處理fontan術(shù)只是血液動力學(xué)矯正，而非解剖學(xué)矯正。術(shù)后處理均圍繞著一個目的，即在中心靜脈壓盡可能低的狀態(tài)下維持最佳的心搏量。fontan術(shù)后常規(guī)安放左心房和右心房測壓管，對于術(shù)后各種情況的判斷和處理均十分重要。fonta

10、n術(shù)后特別注意：1、低心排狀態(tài)（lowcardiacoutputstate,lcos）原因：前負(fù)荷不足，表現(xiàn)為左、右心房壓均低；肺血管阻力升高，疼痛、血液酸堿失衡、某些血管活性藥、低心排和低氧血癥等均可引起pvr升高，表現(xiàn)為右房壓升高而左房壓降低；體靜脈和肺動脈之間有解剖性梗阻，吻合口狹窄或血栓形成，表現(xiàn)為右房壓或肺動脈壓和左房壓低而cvp增高；功能左心的房室瓣有明顯的反流，功能左心室流出道有解剖性梗阻，表現(xiàn)為左、右房壓均增高；心臟泵衰竭，表現(xiàn)為左、右心房壓升高；急性心臟壓塞，表現(xiàn)為左、右心房壓和cvp均升高。2、機(jī)械通氣低氣道壓、中到大的潮氣量和相對短的吸氣時間是fontan術(shù)后機(jī)械通氣的三

11、大原則，最好不采用呼氣終正壓（peep），并且保持盡可能低的吸氣壓。在fontan術(shù)后盡早拔除氣管插管、恢復(fù)患者的自主呼吸，有利于穩(wěn)定患者的血流動力學(xué)狀況。3、心律失常fontan術(shù)后最常見的是房性心律失常，往往有房性早搏、房顫和室上性心動過速。4、術(shù)后鎮(zhèn)痛和鎮(zhèn)靜fontan術(shù)后恰當(dāng)?shù)逆?zhèn)痛和鎮(zhèn)靜則是性命悠關(guān)的問題。躁動和掙扎會引起肺動脈壓急劇升高，從而造成血壓降低、動脈血氧飽和度（sao2）降低和酸血癥，發(fā)生急性肺動脈高壓危象。在fontan術(shù)后的12-24h內(nèi)給予患兒較大的鎮(zhèn)痛和鎮(zhèn)靜劑，常用的鎮(zhèn)靜劑有水合氯醛（50-100mg/kg）、地西泮（0.05-0.1mg/kg）和咪唑安定（0.05

12、-0.1mg/kg/次）等。常用的鎮(zhèn)痛藥有嗎啡（0.1-0.2mg/kg/次）、芬太尼（0.5-1ug/kg/次）等。5、體腔積液fontan術(shù)后須維持較高的中心靜脈壓（20-25cmh2o）。因此，往往在術(shù)后早期就會產(chǎn)生胸腔積液、腹水和心包積液。安放引流管、改善心功能和腸外營養(yǎng)支持是治療fontan術(shù)后胸、腹腔積液的三大法寶，絕大多數(shù)患者的胸腔積液通常在12周內(nèi)可以自行消退。蛋白質(zhì)丟失性腸病（protein-losingenteropathy,ple）主要是大量的血清蛋白在患者的腸道中過度地丟失，使血漿膠體滲透壓降低，加重了胸腔積液和腹水的生成，造成患者長期處于高消耗狀態(tài)。目前，除給予補(bǔ)充血

13、清蛋白外別無其他根治方法。6、心房血栓形成由于心房內(nèi)存在人工材料和許多縫線，很容易形成血栓，最好從術(shù)后第三天開始口服華法林，持續(xù)6-12周，然后口服阿司匹林維持，兒童80mg/d，成人325mg/d。這樣可明顯減少血栓栓塞性并發(fā)癥的發(fā)生。7、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎由于心內(nèi)有較大的人工材料和開孔fontan術(shù)，使得右心房血不經(jīng)肺的過濾而直接進(jìn)入左心房，容易引起敗血癥，在fontan術(shù)后早期，即使是齲齒或皮膚上的癤腫也必須慎重對待。改良fontan術(shù)的近、遠(yuǎn)期療效近年來，fontan手術(shù)的死亡率已經(jīng)由70年代的30%降至10%以下。改良fontan手術(shù)為治療三尖瓣閉鎖、單心室、右心室雙出口和左心發(fā)育不良綜合征（