8結(jié)締組織和風(fēng)濕性疾病

1、最新資料推薦8結(jié)締組織和風(fēng)濕性疾病1 .簡述風(fēng)濕的含義。風(fēng)濕一詞是指：關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、 肌肉和骨骼出現(xiàn)的慢性疼痛。這種疼痛癥狀除出現(xiàn)在風(fēng)濕病外，也可能見于腫瘤、內(nèi)分泌系 統(tǒng)疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、 遺傳病和一些不明原因的情況。2 .何謂風(fēng)濕性疾病？風(fēng)濕性疾病簡稱風(fēng)濕病，是一組以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，包括彌漫性結(jié)締組織病及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織（包括肌、肌腱、韌帶等） 的疾病。3 .何謂結(jié)締組織??？結(jié)締組織病是彌漫性結(jié)締組織病的簡稱，它是風(fēng)濕性疾病中的一大類，它除有風(fēng)濕病的慢性病程、 肌肉關(guān)節(jié)病變外，尚有以下特點： 屬自身 免疫病，曾被稱為膠原性疾病。 以血管和結(jié)締組織慢

2、性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)。 病變累及多個系統(tǒng)， 包括肌肉、 骨骼系統(tǒng)。 同一疾病在不同病人的臨床譜和預(yù)后差異甚大。 對糖皮質(zhì)激素治療有一定反應(yīng)。 病程呈慢性經(jīng)過， 晚期常有多個器官損害， 造成醫(yī)療中許多 困難。結(jié)締組織病通常包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進行性系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎和皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、韋 格納肉芽腫、 白塞病、干燥綜合征、 混合結(jié)締組織病等。4 .試述風(fēng)濕性疾病的范躊和分類。圖略 5.試述系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的主要臨床特點。SLE起病可緩可急， 可累及單個或多個系統(tǒng)或組織器官，臨床表現(xiàn)多種多樣。主要特點： 好發(fā)于20 一 40歲的女性。 90%有發(fā)熱，一般為低熱

3、，急性期可高熱。 約80 %有皮膚粘膜病變， 典型為面部蝶形紅斑， 暴露部位 呈對稱性皮疹、盤形紅斑及雷諾現(xiàn)象。 關(guān)節(jié)、肌肉痛，85 %有關(guān)節(jié)受累， 呈對稱性關(guān)節(jié)炎，40 % 有肌肉痛或壓痛。 幾乎所有SLE皆累及腎臟， 半數(shù)病人出現(xiàn)不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿，部分呈腎病綜合征，晚期可出現(xiàn)高血壓、腎衰竭。 30%有心臟損害。 35%有肺損害， 表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎、 胸膜炎。 15%20%有神經(jīng)系統(tǒng)病變，常有癲癇、周圍神經(jīng)炎、 精神癥狀。 30%有消化系統(tǒng)改變，除一般胃腸癥狀外，常有腹痛、 肝 脾大。最新資料推薦 5%10%有溶血性貧血，40 %有白細胞、淋巴細胞減少，20%有血小板減少。6

4、. SLE可做哪些免疫學(xué)、病理學(xué)檢查？ SLE 的主 要病理學(xué)、免疫學(xué)檢查： 抗核抗體(ANA):95 %為陽性， 但可呈假陽性， 陰性也不能排除SLE,特異性 約為65 %。 抗dsDNA抗體：65 %為陽性，特異性約95 %。 抗Sm抗體：陽性率30 %,幾乎為SLE獨有，稱為SLE標(biāo)記抗體。 血液補體減低， 免疫復(fù)合物陽性。 皮膚狼瘡帶試驗：陽性率70 %。 腎活檢：常見病理類型為彌漫增殖型、膜型、系膜增殖型、局灶增殖型和小管間質(zhì)型。7 .試述系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)。我國1982年風(fēng)濕病學(xué)術(shù)會議暫訂標(biāo)準(zhǔn)如下。(1)臨床表現(xiàn)： 蝶形或盤形紅斑。 無畸形關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛 脫發(fā)。 雷諾現(xiàn)象和/

5、或血管炎。 口腔粘膜潰瘍。 漿膜炎。 光過敏。 神經(jīng)精神癥狀。(2) 實驗室檢查： 紅細胞沉降率增快。 白細胞降低和/或血小板減少，和/或溶血性貧血。 持續(xù)性蛋白尿和/ 或管型尿。 高丙種球蛋白血癥。 LE細胞陽性。 抗核抗體陽性。(3) 評定：符合上述臨床或?qū)嶒炇覚z查 6項者可以確診。確診前應(yīng)排除其他結(jié)締組織病、藥物睦狼瘡癥候群、 結(jié)核病及慢性活動性肝炎。不足上述標(biāo)準(zhǔn)而疑診者，應(yīng)進一步做如下檢查： 抗dsDNA抗體陽性。 狼瘡帶檢查陽性。 腎活檢陽性。5 / 12 抗Sm抗體陽性。 低補體血癥和/ 或血清免疫復(fù)合物陽性。如果相加已滿6項符合者也可以診斷。經(jīng)測試，按上述方法診斷特異性為 93

6、.6 %,敏感，哇為 97. 5 %。8 .判斷SLE活動性的標(biāo)準(zhǔn)是什么？癲癇發(fā)作、精神異常。 多關(guān)節(jié)炎。 皮疹、口腔潰瘍。 漿膜炎。 血尿、蛋白尿。 溶血性貧血、 血小板、白細胞減少。 發(fā)熱。 C3 酗水平下降。 紅細胞沉降率增快。 抗dsDNA抗體增高。上述指標(biāo)要作動態(tài)觀察。上述指標(biāo)惡化表示SLE活動；如好轉(zhuǎn)表示SLE趨向緩解。9 .試述SLE的治療要點。SLE的治療應(yīng)避免和除去日 曬、寒冷、感染、妊娠、某些藥物等誘發(fā)或加劇因素的影響。根據(jù)不同病情，采取相應(yīng)的措施。(1) 腎上腺皮質(zhì)激素：為首選藥物，劑量根據(jù)病情而定。癥狀好轉(zhuǎn)，尿蛋白消失， 病情穩(wěn)定后， 逐漸遞減到維持量。通常采用潑尼松I

7、mg / (kg d),病情輕者用潑尼松3040mg/d。病情嚴(yán)重者可用潑尼松6080mg/ d ,連續(xù)服用812周， 然后逐漸減量維持。對暴發(fā)性或難治性狼瘡性腎炎和有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變者可用甲 潑尼龍1000mg或地塞米松100mg沖擊療法， 靜脈滴注， 每天1 次，3次為1個療程，可用23個療程。(2) 免疫抑制藥：一般不單獨使用，多用在對激素依賴的腎損害或?qū)に刂委熜Ч患训牟±?。常用環(huán)磷酰胺沖擊療法，0.51g/ m2體表面積， 靜脈滴注， 每月沖擊1次，共6次。病情好轉(zhuǎn)后，每3個月1次維持。(3) 環(huán)孢素，如激素聯(lián)合細胞素藥物使用412周病情仍不 改善，應(yīng)加用環(huán)孢素每天5mg/ kg分

8、2次服，3個月 后，每月 減Img / kg ,至每天3mg/ kg維持治療。(4) 霉酚酸酯：治療本病有效， 用量1 . 01 . 5g / d分2次口服。13 / 12最新資料推薦(5) 雷公滕多苷。(6) 靜脈注射大劑量丙種球蛋白：一般每天o . 4g / kg ,連用35天為1個療程。10 .試述類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。(1) 標(biāo)準(zhǔn)： 晨僵至少1小時，病程6周。 3個或3個以上關(guān)節(jié)腫脹， 病程6周。 腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)腫， 病程6周。 對稱性關(guān)節(jié)腫，病程6周。 皮下結(jié)節(jié)。 手X線征象改變， 至少有骨質(zhì)疏松或骨侵蝕及關(guān)節(jié)間隙狹 窄。 類風(fēng)濕因子陽性(所用方法正常人5%陽性)。(2)

9、 評定：上述7項中有4項符合者可診斷，特異性為88 %,敏感性 為 91 %。早期不典型病例則需做更多的檢查。11 .試述類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎功能分級標(biāo)準(zhǔn)。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎功能可分為四級：I 級：可做各種活動。H級:中度受限， 但可以從事正常活動。皿級：明顯受限，只能生活自 理，不能從事一般活動。W級：臥床或半臥床， 生活不能自理。12 .列表說明類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的區(qū)別。圖略13 .試述多發(fā)性肌炎、皮肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。(1) 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 皮膚癥狀：顏面(特別是眼瞼)、上胸、四肢伸側(cè)出現(xiàn)紫紅色水腫性紅斑， 常伴有毛細血管擴張、色素沉著或脫失及萎縮。 肌肉癥狀：四肢近端等肌肉有疼痛和觸痛， 肌無

10、力或萎縮，活動困難，急 性期有不規(guī)則發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛。 尿肌酸、CPK 醛縮酶中一項升高。 肌電圖呈肌源性改變。 組織病理：皮膚透明性變， 膠原纖維增生， 肌肉纖維萎縮變性， 橫紋消 失，間質(zhì)內(nèi)炎性細胞浸潤等改變。(2) 評定：上述5項中具備頭2項加后3項中的任何一項可以確診最新資料推薦具備第一項和其他任何一項為疑診。14 .試述系統(tǒng)性進行性硬皮病的臨床特點。(1) 主要征象：晚期皮膚硬 早期手背、上瞼水腫及皮膚對稱性彌漫性硬化, 化和指屈曲性攣縮。 肺纖維化。 食管下段擴張及收縮功能下降。(2) 組織病理改變： 前臂伸側(cè)皮膚顯示膠原纖維腫脹或纖維化。 血管壁顯示上述類似變化。15 .試述結(jié)節(jié)性多

11、動脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。(1) 主要征象： 發(fā)熱：每周4天以上，體溫38C。 體重減輕：6 個月內(nèi)減重6kg以上。 末梢神經(jīng)炎。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 心臟表現(xiàn)：心臟擴大、心絞痛或心律失常。 高血壓。 肺部表現(xiàn)：肺炎、肺纖維化，哮喘。 腎臟表現(xiàn)：蛋白尿、 血尿、 管型尿，腎活檢陽性， 高尿素氮血癥。 嘔血、 便血、 腹痛等消化系統(tǒng)癥狀。 關(guān)節(jié)痛。肌痛，肌力低下， 運動障礙等肌肉癥狀。結(jié)節(jié)、丘疹、 紫斑、紅斑、潰瘍、壞疽等皮膚癥狀。白細胞增多（10000L）和/ 或嗜酸粒細胞增多（300/L）和/ 或血小板增多（40萬/ L）。（2）組織病理所見：動脈炎病理改變。（3）評定： 確診：主要征象至少2項，加

12、病理改變。 疑診：主要征象至少1項，加病理改變或主要征象至少7項，無病 理改變。16.何謂干燥綜合征？ 干燥綜合征又稱Sjgren綜合征或干性角膜結(jié)合膜炎， 是一種以侵犯淚腺、 唾液腺等外分泌腺 具有高度淋巴細胞浸潤為特征的彌漫性結(jié)締組織病。干燥綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，前者不伴有其他結(jié)締組最新資料推薦織病的存在，后者常伴 有系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、皮肌炎、硬化 癥等結(jié)締組織病及橋本甲狀腺炎、 慢性活動性肝炎，可引起全身 多 臟器損害， 但腎累及較少見。17 .試述干燥綜合征的臨床特征。（1）臨床表現(xiàn)： 因唾液腺分泌減少而致口干， 猖獗性齲齒，舌干、舌裂，涎 腺腫大（以腮腺為主）。 因淚腺分泌減

13、少而致的眼干，干燥性角膜、 結(jié)合膜炎。 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或其他結(jié)締組織病的表現(xiàn)。3 項中符合2項者，應(yīng)考慮為干燥綜合征。（2）實驗室檢查： Schirmer（濾紙眼淚）試驗10mm 或淚膜破裂時間檢查（孟加 拉玫紅染色10s）,或角膜染色裂隙燈檢查陽性。 淚腺或唾液腺組織病理檢查陽性。 唾液腺造影有特異性改變。上述3項檢查中符合I項者可以確診。18 .簡述白塞綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。（1）主要標(biāo)準(zhǔn)： 復(fù)發(fā)性口腔潰瘍。 皮膚病變：如結(jié)節(jié)紅斑、 毛囊炎、皮下栓塞性靜脈炎、 皮膚過敏（針刺試驗陽性） 眼病變：如虹膜睫狀體炎， 視網(wǎng)膜色素膜炎（脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎）。 陰部潰瘍。（2） 評定：同時或先后發(fā)生4項主要標(biāo)準(zhǔn)者， 可確診。19 .何謂韋格納肉芽腫？韋格納肉芽腫病因尚未完全明確，可能是與過敏反應(yīng)有關(guān)的免疫性疾病。