《脊髓血管畸形》ppt課件

1、脊髓血管畸形神經(jīng)內(nèi)科趙文斌根本概述根本概述 脊髓血管畸形較少見，最常見的表現(xiàn)是蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以發(fā)生在脊髓任何節(jié)段，但最常見為頸段和圓錐。平均發(fā)病年齡在20歲左右，50%以上的病人發(fā)生在16歲以前 脊髓血管畸形系先天性病變，對其認識以病了解剖為根底，以動脈或靜脈畸形為主要病變，過去著重在靜脈的病理生理影響。在磁共振及選擇性脊髓血管造影的根底上，結(jié)合大體病理所見。將脊髓血管畸形分為四種主要類型：型為脊髓硬膜動靜脈畸形， 緣由：硬膜動靜脈畸形中動脈的供應(yīng)來源緣由：硬膜動靜脈畸形中動脈的供應(yīng)來源于脊柱節(jié)段動脈的硬脊膜分支，在大多數(shù)于脊柱節(jié)段動脈的硬脊膜分支，在大多數(shù)情況下動靜

2、脈瘺發(fā)生于神經(jīng)根袖背外側(cè)面情況下動靜脈瘺發(fā)生于神經(jīng)根袖背外側(cè)面的神經(jīng)孔內(nèi)在硬膜內(nèi)有較少的血液流經(jīng)病的神經(jīng)孔內(nèi)在硬膜內(nèi)有較少的血液流經(jīng)病灶的靜脈回流至硬膜內(nèi)再回流到脊髓的冠灶的靜脈回流至硬膜內(nèi)再回流到脊髓的冠狀靜脈叢，狀靜脈叢，90%左右的病變發(fā)生于胸左右的病變發(fā)生于胸612，10%左右的病例發(fā)生在硬膜動靜脈瘺平面左右的病例發(fā)生在硬膜動靜脈瘺平面的節(jié)段動脈。的節(jié)段動脈。 供應(yīng)脊髓前動脈或脊髓后動脈病灶通常只需一條滋養(yǎng)動脈此即 A型 當病灶有2條或多條血管供應(yīng)時那么屬于 B型的特點發(fā)病機制 冠狀靜脈叢的血流方向普通是向上流經(jīng)枕骨大孔進入顱內(nèi)，在臨床上假設(shè)用多普勒丈量血液的流速和壓力去檢測硬膜外動靜

3、脈畸形處的血流動力學時，可以發(fā)現(xiàn)病變部分在舒張期末時的血流速度于病變切除后有所改善，而且血管阻力添加，這主要是靜脈內(nèi)壓力升高的結(jié)果。在大多數(shù)病例硬膜動靜脈瘺平均靜脈內(nèi)壓力為全身動脈內(nèi)壓的3/4左右。 從血流動力學的察看中可以發(fā)現(xiàn)：患有脊髓硬膜動靜脈畸形的患者其神經(jīng)功能妨礙的病理生理學改動主要是由于部分靜脈壓升高所致，此類患者一旦忽然出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化大多與靜脈系統(tǒng)的急劇充血直接相關(guān)且其中大多數(shù)病例能夠為可逆性改動。型為血管球狀畸形， 在髓內(nèi)有一動靜脈血管團，這些病變經(jīng)常見于頸脊髓內(nèi)，但也可發(fā)生于胸腰段的任何部位。其特點在血管造影中顯示為高血流量和稀疏的靜脈回流血管。常有靜脈瘤和靜脈曲張。型 未成

4、熟畸形 以高血流量和廣泛而復(fù)雜的動、靜脈解剖為特點。病變可占據(jù)整個脊髓，侵及硬膜，甚至延及椎體和椎旁組織。 型髓周動靜脈畸形 脊髓血管畸形位于硬膜內(nèi)-脊髓外區(qū)，脊髓前動脈的一根分支為動靜脈畸形的滋養(yǎng)動脈，然后經(jīng)瘺回流到大小不等的髓外靜脈。動靜脈瘺及其回流靜脈位于脊髓外，病變不在脊髓內(nèi)。此類病變通常位于胸腰銜接處。 型進一步分為亞型：a型相對較小，髓外動靜脈瘺由單一滋養(yǎng)動脈供應(yīng)，通常位于腹側(cè)不斷延及圓錐。b型一條以上滋養(yǎng)動脈，通常來自脊髓前動脈和多根滋養(yǎng)動脈來源于脊髓后動脈。經(jīng)過這些病變的血流較經(jīng)過a型瘺的血流量大。c型的特點是由多條供應(yīng)動脈與瘺相連。病變的靜脈血回流量經(jīng)常很大，胸腰椎管的腹側(cè)和

5、腹外側(cè)常有擴張的靜脈曲張。 、型脊髓血管畸形，原屬于硬膜內(nèi)血管畸形。除上述4型以外，尚有海綿狀血管畸形。海綿狀血管畸形 海綿狀血管畸形可以單一病變存在或為顱脊髓海綿狀血管瘤的一部分的方式發(fā)生在脊髓內(nèi)。這些低血流量的病變由脊髓本質(zhì)內(nèi)分層狀的血管或多節(jié)段的血管通道組成，可以發(fā)生根管內(nèi)出血或者壓迫病癥。海綿狀血管瘤可發(fā)生于整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)。這些病變由一些菲薄的沒有明顯彈性蛋白或平滑肌的血管壁層的血管組成。這些薄壁管道襯以內(nèi)皮細胞，經(jīng)常有陳舊出血的表現(xiàn)。在血管壁之間看不到散在分布的正常脊髓或腦本質(zhì)。病癥體征病癥體征 根據(jù)脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜內(nèi)的部位不同，其臨床表現(xiàn)不同。硬膜外脊髓血管畸形屬于型

6、，硬膜內(nèi)血管畸形分為髓內(nèi)和髓外，分類屬于、型，另包括海綿狀血管畸形。 型臨床表現(xiàn) 脊髓硬脊膜動靜脈畸形男性多于女性。男女比例為4 1。病人的平均年齡為4050歲，病變多發(fā)于胸腰段。沒有明顯的家族發(fā)病傾向。人口統(tǒng)計資料顯示：脊髓硬脊膜動靜脈畸形能夠為獲得性疾病，這些病變能夠與創(chuàng)傷性要素有關(guān)。 疼痛是脊髓動靜脈畸形病人最常見的病癥。胸腰段背部或臀部的疼痛能夠為其主要病癥，有時病人可出現(xiàn)神經(jīng)根性痛。42%的病人主訴疼痛為其主要病癥，33%的病人有覺得妨礙而非疼痛，一些病人經(jīng)常在針刺覺得降低區(qū)的臨近有皮節(jié)分布區(qū)覺得過敏，有輕觸覺和位置覺的缺失。 脊髓硬膜動靜脈畸形中1/3的病人有運動功能妨礙的表現(xiàn)。這

7、些病人通常有上運動神經(jīng)元和與腰骶部脊髓有關(guān)的下運動神經(jīng)元的混合功能妨礙體征。臀肌和腓腸肌的萎縮常合并下肢的反射亢進。膂力勞動、長時間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿態(tài)加重了靜脈的充血可使病癥加重。 脊髓硬膜動靜脈畸形病人蛛網(wǎng)膜下腔出血少見。當急性壞死性脊髓病能夠?qū)е潞鋈坏陌c瘓(Foix-Alajouaine綜合征)，這能夠是由忽然發(fā)生回流靜脈血栓構(gòu)成引起。 脊髓硬膜動靜脈畸形病人典型的病史之一，是進展性開展的有上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元表現(xiàn)的混合性癱瘓，并且合并有疼痛、覺得妨礙、臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能妨礙。雖然動靜脈瘺能夠位于腰骶部程度以上或下，病癥往往與腰骶部脊髓有關(guān)。80%的

8、病人可以為緩慢進展的脊髓病，不到10%15%的病人呈嚴重的脊髓功能妨礙，而急性發(fā)病。脊髓硬膜動靜脈畸形的診斷往往被延誤。只需1/3的病人在1年內(nèi)做出診斷，大約2/3的病人在病癥出現(xiàn)3年后才做出診斷。 、型臨床表現(xiàn) 發(fā)生于硬膜內(nèi)的脊髓血管畸形包括、型。其中型(球狀血管畸形)和型(未成熟型或廣泛血管畸形)位于脊髓內(nèi)。 髓內(nèi)病變占一切脊髓血管畸形的10%15%。與脊髓硬膜動靜脈畸形相比，髓內(nèi)病變在性別分布上近似。髓內(nèi)病變也可發(fā)生于年輕病人。國外研討報告75%的髓內(nèi)病變患者年齡低于40歲。46%的病變發(fā)生于頸段脊髓，44%發(fā)生于胸腰段脊髓。 髓內(nèi)動靜脈畸形病人的臨床表現(xiàn)與硬膜動靜脈畸形明顯不同。髓內(nèi)動

9、靜脈畸形的病人常發(fā)生髓內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔出血?？赏瑫r伴有或沒有急性神經(jīng)功能妨礙。76%的病人在某一時期曾經(jīng)有出血，24%的病人因出血出現(xiàn)神經(jīng)功能妨礙。髓內(nèi)出血似乎在頸髓動靜脈畸形中更常見。一些病人表現(xiàn)為進展性逐漸開展的無力、覺得妨礙、括約肌功能異常和陽萎，常并有髓內(nèi)出血。約20%的髓內(nèi)動靜脈畸形病人可發(fā)生髓內(nèi)動脈瘤。這些脊髓動脈瘤經(jīng)常位于供應(yīng)髓內(nèi)動靜脈畸形的主要滋養(yǎng)血管。病變位于中胸段的病人比病變位于其他部位的病人預(yù)后要差，這能夠與該區(qū)段側(cè)支血管少有關(guān)。病變位于頸段的病人預(yù)后較好。 型病變的病人通常比型病變病人年輕。常在40歲以前出現(xiàn)病癥。大多數(shù)病人表現(xiàn)為進展性開展的脊髓病并有疼痛、無力、覺得和括

10、約肌功能妨礙，或者蛛網(wǎng)膜下腔出血。其分布在男女之間沒有差別。 海綿狀血管畸形臨床表現(xiàn) 這些病變據(jù)估計占一切脊髓血管畸形的5%12%，它們能夠是家族性的或多發(fā)的。海綿狀血管畸形在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)發(fā)病率為0.2%0.4%，估計有3%5%的腦脊髓海綿狀血管畸形發(fā)生于椎管內(nèi)。 脊髓海綿狀血管畸形病人的平均年齡為35歲。患者可表現(xiàn)為急性神經(jīng)功能妨礙，這經(jīng)常與出血有關(guān)，由于血管的急性擴張，常并發(fā)出血。其他病人可以表現(xiàn)為進展性的、逐漸開展的神經(jīng)功能妨礙，并有一種在較嚴重功能妨礙發(fā)作以后出現(xiàn)神經(jīng)功能改善的趨勢。也能夠發(fā)生反復(fù)出血，出血后神經(jīng)功能的惡化可繼續(xù)數(shù)小時或數(shù)天。 影像學檢查 1.平片 椎體血管瘤可見椎體

11、有柵狀疏松;髓內(nèi)血管畸形可見椎管及椎弓根間距增寬，類似髓內(nèi)腫瘤。Cobb綜合征可見椎體及椎弓根破壞。 2.脊髓造影 這是判別脊髓病變最重要的第一個檢查步驟，不僅能提供脊髓本身的非直接影像，而且還能顯示髓周血管的直接影像。造影時應(yīng)運用非離子性水溶性造影劑，其副作用少，可以較好地在蛛網(wǎng)膜下腔彌散，充分顯示病變。同時，還能很快吸收，不影響再次行血管造影。必要時可加行CT掃描或脊髓斷層造影。 (1)髓周正常血管影：正常脊髓造影片上常可見到髓周和髓后的血管影，直線為脊髓前靜脈，彎曲的為脊髓后靜脈，多位于胸48節(jié)段。正位斷層可在胸腰段見到發(fā)針樣根髓引流靜脈。 (2)病變的脊髓造影影像：脊髓增粗，提示髓內(nèi)血

12、管畸形，脊髓外表的靜脈團可致梗阻。椎體血管瘤可呵斥硬膜外壓迫。另外，在脊髓周圍或椎管圓錐部可見擴張或迂曲的血管影。 3.CT掃描 在脊髓造影明確病變節(jié)段后，再行CT掃描，對病變將會有一個更全面的認識。平掃可檢出髓內(nèi)血腫和鈣化。鞘內(nèi)注射造影劑 可見蛛網(wǎng)膜、硬膜下腔有異常的充盈缺損。造影加強后，可顯示髓內(nèi)、外異常的血管團。 4.磁共振成像 可以從矢狀、冠狀、橫斷三維斷層圖像全面認識髓內(nèi)血管畸形的部位、血管團的大小、有無靜脈血栓構(gòu)成，并做手術(shù)后或造影后的隨訪用，逐漸替代了脊髓碘水造影。除海綿狀血管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都顯示為蜿蜒迂曲的低信號流空景象，分布在蛛網(wǎng)膜下腔或脊髓髓內(nèi)。有靜

13、脈充血時，可顯示脊髓膨大，信號或強或弱，髓內(nèi)海綿狀血管瘤那么在T1加權(quán)像時表現(xiàn)為較典型的“黑環(huán)征，即中間是高信號，提示出血后正鐵血紅蛋白堆積，周圍為低信號。 5.脊髓血管造影 是目前確診和分類脊髓血管畸形的獨一方法，同時亦可為治療提供極有價值的信息。影像學檢查詳細表現(xiàn) 1.型診斷 在MRI上可以看到異常的血管，但是在腰骶段脊髓，異常的T2加權(quán)信號往往是獨一的異常發(fā)現(xiàn)。脊髓硬膜動靜脈畸形的診斷在CTM往往更敏感和具特異性。與不用造影相比，在強化CT上于脊髓的背外側(cè)可以看到一個較大且呈卷曲狀的血管。造影時病人應(yīng)取仰臥位進展，以檢查硬膜內(nèi)的靜脈回流。硬膜動靜脈畸形中強化CT表現(xiàn)為完全阻塞者非常少見。

14、在MRI上可以與髓內(nèi)腫瘤相區(qū)別。MRI上可以顯示血液流空景象，這與脊髓周圍迂曲擴張的靜脈的表現(xiàn)相一致。脊髓硬膜動靜脈畸形的病人的MRI往往是正常的。假設(shè)病人的MRI結(jié)果正常而高度疑心其患有脊髓硬膜動靜脈畸形，應(yīng)進展脊髓造影。假設(shè)造影正常，通常沒有必要進展脊髓動脈造影。 當在強化CT或MRI上提示此診斷時，選擇性脊髓動脈造影是確定診斷的方法。在血管造影的過程中，脊髓前動脈是可以識別的，與硬膜動靜脈畸形相關(guān)的血供也可確定。病變的一切滋養(yǎng)動脈都應(yīng)該確定清楚，以防止術(shù)后動靜脈瘺交通支復(fù)發(fā)。有時，接近頭顱的硬膜動靜脈瘺能夠有脊髓靜脈交通，并且可以引起脊髓靜脈高壓和脊髓病。在這些病人中，為確診這類不常見的

15、疾病，有必要進展選擇性的頸外動脈和頸內(nèi)動脈注射造影劑作頸動脈造影。 、型診斷 髓內(nèi)動靜脈畸形病灶可經(jīng)過T1加權(quán)像上的流空征象加以識別。在T2加權(quán)像上常并有脊髓內(nèi)出現(xiàn)異常信號，脊髓周圍的流空征象提示脊髓病變周圍的部分。脊髓動脈造影在確定髓內(nèi)病變上是必要的，但在區(qū)分型和型病變上并不總是有協(xié)助。選擇性自動脈插管以及椎動脈、頸動脈和髂腰血管的插管造影在確定髓內(nèi)病變供應(yīng)的滋養(yǎng)動脈上是有必要的。背側(cè)和腹側(cè)的根血管經(jīng)脊髓前動脈和脊髓后動脈分支供應(yīng)動靜脈畸形。脊髓前動脈能夠終止于髓內(nèi)動靜脈畸形或仍能夠作為一段血管，可以確定脊髓動脈瘤和靜脈曲張。 型診斷 磁共振成像有時顯示大的脊髓周圍的流空征象，主要表現(xiàn)為擴張

16、明顯的硬膜內(nèi)靜脈回流，這些畸形經(jīng)常出如今胸腰銜接處，圓錐附近和馬尾近端。選擇性血管造影可顯示脊髓前動脈到動靜脈瘺的分布和回流靜脈。 海綿狀血管畸形診斷 海綿狀血管畸形的放射影像學圖像具有特征性。在T1加權(quán)、T2加權(quán)和質(zhì)子密度成像上可以看到一個混合信號強度的中心。在T1加權(quán)上可以看到此中心被一個低密度的含鐵血黃素環(huán)包繞。這些病變通常沒有顯著加強。對具有動搖性病癥的病人進展延續(xù)磁共振掃描，病變的體積能夠有所變化。脊髓造影和血管造影很少有異常，通常不能做出海綿狀血管畸形的診斷。有時有必要行脊髓血管造影，對海綿狀血管畸形與其他類型的血管畸形區(qū)別。治療 脊髓硬膜動靜脈畸形的病人的脊髓病，主要是由于冠狀靜

17、脈叢壓力升高，脊髓內(nèi)灌注壓的降低。所以治療的目的是消除引起靜脈壓升高的動靜脈瘺銜接處。用血管內(nèi)手術(shù)或顯微外科手術(shù)可以到達此目的。 型治療 (1)血管內(nèi)栓塞：脊髓硬膜動靜脈畸形的病人進展血管內(nèi)治療，主要是用栓塞或閉塞的方法終斷遠端的滋養(yǎng)動脈、動靜脈交通處和硬膜內(nèi)靜脈回流的近側(cè)部分，可以對滋養(yǎng)動脈根部進展栓塞。 假設(shè)節(jié)段性脊髓動脈難以選擇性插管，或假設(shè)脊髓前動脈直接的或有側(cè)支的血供經(jīng)過節(jié)段性脊髓動脈供養(yǎng)硬膜的動靜脈瘺，那么血管內(nèi)治療應(yīng)該是忌諱證，此時應(yīng)進展外科手術(shù)。有10%15%的脊髓硬膜動靜脈瘺由那些也供應(yīng)脊髓前動脈的動脈滋養(yǎng)。 (2)顯微外科手術(shù)：脊髓硬膜動靜脈畸形的顯微外科治療，包括硬膜內(nèi)回

18、流靜脈的電凝和切斷，或硬膜內(nèi)神經(jīng)根袖動靜脈畸形病灶的切除，同時行回流靜脈的電凝和切斷。 手術(shù)時病人取俯臥位，術(shù)前定位和術(shù)中確定病變程度至關(guān)重要。在包括動靜脈畸形病灶上下一定范圍行椎板切除術(shù)。檢查硬膜和近側(cè)的神經(jīng)根袖，對于節(jié)段動脈不同時供應(yīng)脊髓前動脈和動靜脈畸形病灶，可行硬膜和動靜脈畸形切除，然后修復(fù)硬膜。翻開硬膜時，識別伴行神經(jīng)根的硬膜內(nèi)靜脈并將其電凝。對節(jié)段性動脈共同供應(yīng)脊髓前動脈和動靜脈瘺的病人，該當切開硬膜，在蛛網(wǎng)膜下腔、脊髓的后外側(cè)，將硬膜內(nèi)靜脈電凝切斷。、型治療 髓內(nèi)動靜脈畸形的治療經(jīng)常結(jié)合血管內(nèi)治療和顯微外科手術(shù)的方法。當脊髓后動脈的分支有很多動脈供應(yīng)時，血管內(nèi)治療是最有效的方法。脊髓前動脈的注射造影能夠損害正常的脊髓血流而變得復(fù)雜，特別是在脊髓前動脈不終止于血管畸形的情況下