原發(fā)性醛固酮增多癥

1、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑（2010年版）一、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥（ICD-10：E26.0）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年）、原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測(cè)、診斷和治療：內(nèi)分泌學(xué)會(huì)臨床實(shí)踐指南（歐洲內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、歐洲高血壓學(xué)會(huì)、國(guó)際內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、國(guó)際高血壓學(xué)會(huì)和日本高血壓學(xué)會(huì)，2008年）。1.臨床表現(xiàn)：中重度高血壓(-級(jí),血壓>160/100mmHg），出現(xiàn)藥物抵抗或者合并陣發(fā)性肌無(wú)力、肌麻痹、多尿、多飲等癥狀。2.輔助檢查（1）血鉀：一般在23mmol

2、/L，常呈持續(xù)性，但約有半數(shù)的患者血鉀在正常范圍。（2）尿鉀：尿鉀排泄量增高（20mmol/24h），尤在低血鉀時(shí)，尿鉀仍在25mmol/24h以上。（3）血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表現(xiàn)?；颊咂帐常跊](méi)有服用或停用醛固酮受體阻滯劑推薦精選大于1周的情況下，早晨空腹臥位取血，然后起床立位2h后再取血。血漿醛固酮（臥位）>10ng/dl和/或（立位）>15ng/dl。尿醛固酮排泄12g/24h。（4）血醛固酮/腎素比值（ARR）：血漿醛固酮(ng/dl)/腎素活性(ng/ml/h)比值<25，原發(fā)性醛固酮增多癥可能性??；2550可疑；>50可能性大。目

3、前認(rèn)為,ARR測(cè)定只是一種篩查試驗(yàn)，低ARR（25）排除原發(fā)性醛固酮增多癥比較可靠，對(duì)于ARR增高（>25）的患者來(lái)說(shuō)，特異性差，需要進(jìn)一步進(jìn)行證實(shí)試驗(yàn)。（5）證實(shí)試驗(yàn)：原發(fā)性醛固酮增多癥證實(shí)試驗(yàn)的基本原理是在腎素-血管緊張素系統(tǒng)被充分抑制的前提下,除原發(fā)性醛固酮增多癥仍然存在醛固酮自主分泌外，其他生理或病理狀況下產(chǎn)生的醛固酮均被明顯抑制。目前在臨床上常用的證實(shí)試驗(yàn)有口服高鹽負(fù)荷試驗(yàn)、靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)、氟氫可的松抑制試驗(yàn)和卡托普利激發(fā)試驗(yàn)。需根據(jù)病情選擇其中之一進(jìn)一步證實(shí)醛固酮自主分泌未被抑制。證實(shí)試驗(yàn)不能在病因?qū)W上確定原發(fā)性醛固酮增多癥的分型。（6）定位診斷：影像學(xué)檢查（B超、CT、M

4、RI、同位素顯像）主要用于原發(fā)性醛固酮增多癥腺瘤的定位，但在確定腎上腺微腺瘤或單側(cè)增生上缺乏足夠的特異性和敏感性。因此，在這類病例中進(jìn)行分側(cè)腎上腺靜脈取血很有必要。推薦精選腎上腺CT或MRI：推薦所有原發(fā)性醛固酮增多癥患者均行腎上腺CT檢查。如發(fā)現(xiàn)單側(cè)腎上腺直徑>1cm的腫塊時(shí)對(duì)診斷APA有較大意義，直徑>3cm的腫塊應(yīng)警惕腎上腺癌。MRI在分辨率方面差于CT，一般不作為首選。碘化膽固醇顯像：主要用于異位醛固酮分泌性腺瘤和腺癌的識(shí)別；也可用于確認(rèn)單側(cè)醛固酮腺瘤或單側(cè)特發(fā)性醛固酮分泌過(guò)多，但準(zhǔn)確性差，目前多不再應(yīng)用。腎上腺靜脈插管取血：若CT無(wú)法確認(rèn)和識(shí)別單側(cè)醛固酮腺瘤或單側(cè)特發(fā)性醛

5、固酮分泌過(guò)多，可考慮采用此法，對(duì)于考慮外科手術(shù)治療而患者又同意接受手術(shù)治療者推薦。（7）地塞米松抑制試驗(yàn)：用于識(shí)別糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥（GSH），以區(qū)分IHA或APA。推薦原發(fā)性醛固酮增多癥發(fā)病年齡早于20歲、有原發(fā)性醛固酮增多癥家族史、早發(fā)的高血壓腦卒中家族史（早于40歲）的患者同時(shí)行GSH基因?qū)W檢查。3.病因分型：是臨床上處理原發(fā)性醛固酮增多癥的依據(jù)，主要分四型:（1）醛固酮分泌瘤（APA）；（2）特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）；（3）分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌或異位腺瘤和腺癌；（4）糖皮質(zhì)激素可抑制性原發(fā)性醛固酮增多癥（GSH/DSH/FHI）。推薦精選（三）選擇治療方案的依據(jù)。根

6、據(jù)臨床診療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年）、原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測(cè)、診斷和治療：內(nèi)分泌學(xué)會(huì)臨床實(shí)踐指南（歐洲內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、歐洲高血壓學(xué)會(huì)、國(guó)際內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、國(guó)際高血壓學(xué)會(huì)和日本高血壓學(xué)會(huì)，2008年）。1.原則：治療方案的確定取決于原發(fā)性醛固酮增多癥的病因和患者對(duì)藥物的反應(yīng)。單側(cè)醛固酮分泌瘤或單側(cè)腎上腺增生，應(yīng)行單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)（經(jīng)腹腔鏡）或經(jīng)皮選擇性腎上腺動(dòng)脈化學(xué)（無(wú)水乙醇）消融，如無(wú)法手術(shù)或者患者不接受手術(shù)，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療。如為雙側(cè)腎上腺增生或IHA，則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療， 建議用螺內(nèi)酯（安體舒通）作為一線用

7、藥。對(duì)GSH患者，推薦用能保證其血壓、血鉀水平正常的最小劑量糖皮質(zhì)激素。2.手術(shù)治療：若定位明確，應(yīng)當(dāng)行單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)（腹腔鏡）或經(jīng)皮選擇性腎上腺動(dòng)脈化學(xué)（無(wú)水乙醇）消融?；颊咝g(shù)前應(yīng)當(dāng)常規(guī)口服螺內(nèi)酯，降低血壓，使血鉀正常，恢復(fù)對(duì)側(cè)被抑制的腎上腺球狀帶的反應(yīng)性，一般術(shù)前給予螺內(nèi)酯46周。3.醛固酮拮抗劑：首選螺內(nèi)酯。推薦精選 4.其他降壓藥：如合并原發(fā)性高血壓，可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類藥物。 5.鉀制劑與低鈉飲食（<80mmol/d）以恢復(fù)電解質(zhì)平衡。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為710天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：E26.0原發(fā)性醛固酮增多癥疾病編碼。

8、2.當(dāng)患者合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目:（1）血常規(guī)、尿常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血?dú)夥治?、心電圖；（3）24h尿鉀、醛固酮；（4）血漿醛固酮、腎素活性、血管緊張素II；（5）證實(shí)試驗(yàn)：口服高鹽負(fù)荷試驗(yàn)、靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)和氟氫可的松抑制試驗(yàn)、卡托普利激發(fā)試驗(yàn)。需根據(jù)病情選擇其中之一；（6）首選腎上腺CT，如有禁忌，可選MRI或B超。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）腎上腺靜脈插管取血；推薦精選（2）地塞米松抑制試驗(yàn)；（3）碘化膽固醇顯像；（4）GSH基因?qū)W檢查。（七）選擇用藥。1

9、.醛固酮拮抗劑：首選螺內(nèi)酯；依普利酮的不良反應(yīng)較螺內(nèi)酯少，是有潛力的藥物，但價(jià)格較貴。2.其它降壓藥：如合并原發(fā)性高血壓，可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類藥物。 3.鉀制劑與低鈉飲食（<80mmol/d）以恢復(fù)電解質(zhì)平衡。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.明確病因和定位診斷。2.原發(fā)性醛固酮增多癥相關(guān)的癥狀明顯緩解。3.血壓控制，血鉀升至正常范圍。4.需要手術(shù)者約定時(shí)間。（九）變異及原因分析。1.合并嚴(yán)重的心、腦、腎功能損害。2.等待手術(shù)治療。推薦精選二、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥（ICD-10：E26.0）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號(hào)： 住院號(hào)：

10、 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：710天日期住院第1天住院第26天住院第710天（出院日）主要診療活動(dòng) 病史采集與體格檢查 上級(jí)醫(yī)師查房 制訂診療方案 進(jìn)行常規(guī)治療 完成病歷書寫 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄 進(jìn)一步完善檢查 對(duì)各系統(tǒng)功能作出評(píng)價(jià) 密切觀察生命體征 上級(jí)醫(yī)師查房 完成三級(jí)醫(yī)師查房記錄 根據(jù)病情調(diào)整診療方案 進(jìn)一步完成有關(guān)檢查 通知患者及其家屬出院 向患者交待出院后注意事項(xiàng)，預(yù)約復(fù)診日期 將“出院總結(jié)”交給患者 通知出院處 如果患者不能出院，在病程記錄中說(shuō)明原因和繼續(xù)治療重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 內(nèi)科護(hù)理常規(guī) 一/二級(jí)護(hù)理 低鈉高鉀飲食 測(cè)血壓Bid 記錄24小時(shí)出入量 鈣通道拮抗劑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿、便常規(guī) 全套血生化 血?dú)夥治?臥、立位血醛固酮、腎素、血管緊張素 24h尿鉀、醛固酮 心電圖 胸片 心臟超聲（必要時(shí)） 動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)（必要時(shí)）長(zhǎng)期醫(yī)囑： 內(nèi)科護(hù)理常規(guī) 一/二級(jí)護(hù)理 低鈉高鉀飲食 測(cè)血壓Bid 鈣通道拮抗劑臨時(shí)醫(yī)囑： 進(jìn)行原發(fā)性醛固酮增多癥證實(shí)試驗(yàn) 腎上腺CT或MRI或B超 腎上腺靜脈插管取血出院醫(yī)囑： 低鈉飲食 螺內(nèi)酯 注意事項(xiàng) 出院帶藥 定期門診隨診 其他降壓藥物 擇期手術(shù)治療的患者預(yù)約時(shí)間主要護(hù)理工作 入院宣教