復雜先心診斷

1、 復雜先心病影像診斷復雜先心病影像診斷 復雜先心病的節(jié)段診斷方法復雜先心病的節(jié)段診斷方法n內臟位置內臟位置n心臟位置、心尖指向心臟位置、心尖指向n內臟與心房關系內臟與心房關系n心房與心室連接關系心房與心室連接關系n心室與大動脈連接關系心室與大動脈連接關系1內臟位置內臟位置n肝臟位置肝臟位置 ： 內臟正位時肝臟位于右上腹部內臟正位時肝臟位于右上腹部 內臟反位時肝臟位于左上腹部內臟反位時肝臟位于左上腹部n脾臟和胃泡位置脾臟和胃泡位置： 內臟正位時脾、胃泡位于左上腹部內臟正位時脾、胃泡位于左上腹部 內臟反位時脾、胃泡位于右上腹內臟反位時脾、胃泡位于右上腹 2心臟位置確定心臟位置確定n心臟位置確定心臟

2、位置確定 連接心底與心尖的軸線指向確定心臟的連接心底與心尖的軸線指向確定心臟的方位關系方位關系n左位心左位心 中位心中位心 右位心右位心 右位心右位心-Dextrocardian定義定義 心臟軸線指向右，心臟主要部分及心尖位于右側胸腔內。心臟軸線指向右，心臟主要部分及心尖位于右側胸腔內。n鏡面右位心：占鏡面右位心：占38%，內臟與心房均左右反位，但前后，內臟與心房均左右反位，但前后關系正常。是正常心臟的鏡向關系正常。是正常心臟的鏡向n右旋心：占右旋心：占48%，又稱孤立性右位心，心臟位右，但內，又稱孤立性右位心，心臟位右，但內臟正位，肝位于右，脾胃位于左，右側三葉肺臟正位，肝位于右，脾胃位于左

3、，右側三葉肺n內臟內臟-心房不定位右位心：心房不能確定，見于單心房、心房不定位右位心：心房不能確定，見于單心房、水平肝，無脾癥、多脾癥水平肝，無脾癥、多脾癥 中位心中位心-Mesocardian定義定義 心臟軸線既不指右，又不指左心臟軸線既不指右，又不指左 而是指向下而是指向下 可伴發(fā)內臟、心房關系異常可伴發(fā)內臟、心房關系異常 心房和心室不一致心房和心室不一致 心室和大動脈連接關系異常心室和大動脈連接關系異常 左位心左位心-Levocardian定義定義 心臟軸線指向左，心臟大部分及心尖位于左側胸腔心臟軸線指向左，心臟大部分及心尖位于左側胸腔n正常左位心正常左位心n左旋心：左旋心：1-內臟異位

4、內臟異位-心房正位左位心心房正位左位心 2-內臟反位內臟反位-心房反位左位心心房反位左位心 3-心房不定位左位心心房不定位左位心 多見于單心房、水平肝、下腔靜脈缺如多見于單心房、水平肝、下腔靜脈缺如3 內臟與心房關系內臟與心房關系n心房與內臟正位：心房與內臟正位： situs solitus 右房與肝臟同在右側右房與肝臟同在右側 ，左房與脾、胃同在左，左房與脾、胃同在左側側n心房與內臟反位：心房與內臟反位： situs inversus 相對正常的解剖位置左右反轉（正位的鏡像）相對正常的解剖位置左右反轉（正位的鏡像）n心房不定位：心房不定位：situs ambiguous 又稱心房異構又稱心房

5、異構 、 雙右房結構雙右房結構 、 雙左房結構雙左房結構 依據(jù)大血管判定心房依據(jù)大血管判定心房n 大多數(shù)情況下大血管位置與心房恒定大多數(shù)情況下大血管位置與心房恒定n 下腔靜脈與肝臟、右房同側下腔靜脈與肝臟、右房同側n 心房正位：心房正位： R 右房右房 左房左房 L 下腔靜脈下腔靜脈 腹主動脈腹主動脈n 心房反位：心房反位： R 左房左房 右房右房 L 腹主動脈腹主動脈 下腔靜脈下腔靜脈 依據(jù)大血管判定心房依據(jù)大血管判定心房n少數(shù)情況下大血管與心房位置不固定少數(shù)情況下大血管與心房位置不固定n下腔靜脈和腹主動脈同位于脊柱右前下腔靜脈和腹主動脈同位于脊柱右前n下腔靜脈不與心房直接連接：下腔靜脈不與

6、心房直接連接： 下腔靜脈缺如：下腔靜脈不與右房直接連接，而通過奇靜下腔靜脈缺如：下腔靜脈不與右房直接連接，而通過奇靜脈脈 無名靜脈無名靜脈 上腔靜脈上腔靜脈 右房右房除外心房不定位，與肝靜脈連接的心房一定是右房！除外心房不定位，與肝靜脈連接的心房一定是右房！判定心房判定心房 小結小結n依心耳形態(tài)判定左、右心房依心耳形態(tài)判定左、右心房n不能依肺靜脈與心房的連接關系判定左、右心房不能依肺靜脈與心房的連接關系判定左、右心房 肺靜脈常發(fā)生畸形連接肺靜脈常發(fā)生畸形連接n不能依上腔靜脈與心房關系判定左、右心房不能依上腔靜脈與心房關系判定左、右心房 上腔靜脈存在左位上腔靜脈、雙上腔靜脈；上腔靜脈存在左位上腔

7、靜脈、雙上腔靜脈； 左上腔靜脈與左房畸形連接左上腔靜脈與左房畸形連接 4 ：心房與心室關系：心房與心室關系n正常情況下正常情況下 右室位于右側即心室右袢 D-LOOP 左房二尖瓣左室，位于左側 右房三尖瓣右室，位于右側n異常情況下：異常情況下： 右室可位于右側 D-LOOP， 也可位于左側 L-LOOPn房室連接一致房室連接一致 左房接左室，可位于左側，也可位于右側 右房接右室，可位于右側，也可位于左側n房室連接不一致房室連接不一致 左房接右室，可位于左側，也可位于右側 右房接左室，可位于右側，也可位于左側心室判斷心室判斷n心室形狀：心室形狀： 左室四腔面左室四腔面-橢圓形，短軸面橢圓形，短軸

8、面-圓形圓形 右室四腔面右室四腔面-三角形，短軸面三角形，短軸面新月形新月形n房室瓣：房室瓣： 二尖瓣二尖瓣 三尖瓣三尖瓣n室間隔附著點室間隔附著點 前瓣高前瓣高0.5-1.0 隔瓣低隔瓣低 n房室瓣數(shù)目房室瓣數(shù)目 2枚枚 3枚枚n房室瓣形狀房室瓣形狀 前瓣長，后瓣寬短前瓣長，后瓣寬短 隔瓣短小，前瓣長隔瓣短小，前瓣長 短軸開放魚口形短軸開放魚口形 開口圓、袖口狀開口圓、袖口狀 關閉線形關閉線形 關閉花瓣形關閉花瓣形n室間隔關系室間隔關系 前瓣部分連間隔前瓣部分連間隔 隔瓣只與間隔連接隔瓣只與間隔連接 部分連主動脈后壁部分連主動脈后壁 心室判斷心室判斷 n腱索腱索 腱索不與室間隔連接腱索不與室

9、間隔連接 隔瓣腱索連接室間隔隔瓣腱索連接室間隔 n n乳頭肌乳頭肌 左室乳頭肌發(fā)自左室壁左室乳頭肌發(fā)自左室壁 右室四腔面一組右室四腔面一組 相距近，四腔面前乳頭肌相距近，四腔面前乳頭肌 乳頭肌發(fā)自近間隔的心尖乳頭肌發(fā)自近間隔的心尖 左室前側壁，長軸面后左室前側壁，長軸面后 乳頭肌左室后壁乳頭肌左室后壁 調節(jié)束調節(jié)束 左室無此結構左室無此結構 右室內肌束自室間隔右室內肌束自室間隔 連于右室游離壁連于右室游離壁 心室判斷心室判斷n肌小梁結構：肌小梁結構： 心室內膜凸凹不平的肌肉柱形成小梁，右室肌小梁粗大，左室心室內膜凸凹不平的肌肉柱形成小梁，右室肌小梁粗大，左室肌小梁細小，因而右室腔粗糙不平，左室

10、腔較平滑肌小梁細小，因而右室腔粗糙不平，左室腔較平滑n流出道構成：流出道構成： 右室流出道為肌性管道稱漏斗部，三尖瓣組織與肺動脈瓣不連右室流出道為肌性管道稱漏斗部，三尖瓣組織與肺動脈瓣不連續(xù)，有圓錐阻隔。續(xù)，有圓錐阻隔。 左室流出道由二尖瓣前葉和室間隔基段形成，二尖瓣與主動脈左室流出道由二尖瓣前葉和室間隔基段形成，二尖瓣與主動脈后壁連續(xù)，無肌性圓錐阻隔后壁連續(xù)，無肌性圓錐阻隔判斷心室判斷心室 小結小結n房室瓣房室瓣 房室瓣總與心室對應而不與心房對應，即二尖瓣總是房室瓣總與心室對應而不與心房對應，即二尖瓣總是與左室連接，三尖瓣總是與右室連接。因此，確定房與左室連接，三尖瓣總是與右室連接。因此，確

11、定房室瓣即可確定心室位置。室瓣即可確定心室位置。n調節(jié)束調節(jié)束 右室腔內調節(jié)束是右室的特殊結構右室腔內調節(jié)束是右室的特殊結構 左室腔無調節(jié)束左室腔無調節(jié)束5：心室與大動脈連接：心室與大動脈連接n心室心室-大動脈連接正常：大動脈連接正常：左室與主動脈連接，左室與主動脈連接， 右室與肺動脈連接右室與肺動脈連接n心室心室-大動脈連接異常：大動脈連接異常：左室與肺動脈連接，左室與肺動脈連接， 右室與主動脈連接右室與主動脈連接 判定主動脈和肺動脈判定主動脈和肺動脈 主動脈主動脈 肺動脈肺動脈n竇部竇部 膨大膨大 不明顯不明顯n冠狀動脈冠狀動脈 有開口有開口 無開口無開口n主干主干 升主升主-弓部弓部 主

12、干短主干短 n分支分支 頭壁動脈頭壁動脈 分為左右支分為左右支n走行走行 分支后延續(xù)分支后延續(xù) 無延續(xù)無延續(xù)n不能依動脈粗細區(qū)分主、肺動脈！不能依動脈粗細區(qū)分主、肺動脈！ 大動脈關系判斷大動脈關系判斷n大動脈關系正常大動脈關系正常n正位型正常大動脈關系（正位型正常大動脈關系（S） 主動脈瓣位于肺動脈瓣右后方主動脈瓣位于肺動脈瓣右后方 肺動脈瓣位于主動脈瓣左前方肺動脈瓣位于主動脈瓣左前方n反位型正常大動脈關系反位型正常大動脈關系 （I） 主動脈瓣位于肺動脈瓣左后方主動脈瓣位于肺動脈瓣左后方 肺動脈瓣位于主動脈瓣右前方肺動脈瓣位于主動脈瓣右前方 大動脈關系判斷大動脈關系判斷n大動脈關系異常大動脈關

13、系異常 根據(jù)主動脈瓣與肺動脈瓣的位置關系根據(jù)主動脈瓣與肺動脈瓣的位置關系 分為分為 D位，位， L位，位， A位位nD位位 主動脈瓣位于肺動脈瓣右側主動脈瓣位于肺動脈瓣右側nL位位 主動脈瓣位于肺動脈瓣左側主動脈瓣位于肺動脈瓣左側nA位位 主動脈瓣位于肺動脈瓣正前主動脈瓣位于肺動脈瓣正前內臟、心房位正常排列鏡像排列右側異構左側異構大血管位置正常位鏡像排列右同異構左同異構心房位置正常心房位鏡像反位左側異構右側異構房室連接正常房室連接鏡像反位房室連接不一致 心室左袢心房反位心房反位 房室連接不一致心房右異構心房左異構心房右異構心室反位心房左異構心室反位房室連接一致 右側房室瓣閉鎖房室連接不一致 右

14、側房室瓣閉鎖單心室 右側房室瓣閉鎖單心房雙心室連接右側房室連接缺如左側房室瓣騎跨和跨立正常房室連接共同房室瓣房室瓣跨立和騎跨雙入口單心室 右側房室瓣騎跨.雙心室 右側房室瓣騎跨雙心室 右側房室瓣跨立單心房雙心室連接右側房室連接缺如左側房室瓣騎跨和跨立房室瓣輕微跨立房室瓣中度跨立房室瓣嚴重跨立心室右袢、三尖瓣跨立心室左袢、三尖瓣跨立心室右袢 左室雙入口心室左袢左室雙入口心室左袢、二尖瓣跨立心室左袢、右室雙入口右室雙出口(DORV) 心室雙出口：心室雙出口：n右室雙出口DORV ： 主動脈瓣位肺動脈瓣 DORV: D-DORV ， L-DORV， A-DORVn左室雙出口DOLV： 主動脈瓣位肺動

15、脈瓣 DOLV: D-DOLV， L-DOLV , A-DORV n 心室單出口：SOV 主動脈瓣下室缺肺動脈瓣下室缺雙動脈瓣下室缺遠離兩動脈室缺室缺部位兩大動脈螺旋走行平行、主動脈位于右前平行、主動脈位于左前動脈關系單心室正常心房位鏡像反位左側異構右側異構心房位右側房室連接缺如左側房室連接缺如雙入口單心室房室連接房室連接一致右側房室連接缺如房室連接不一致左側房室連接缺如.左房單心室連接右側房室連接缺如房室連接型A型B型C心室結構.A型雙出口單心室A型雙入口單心室并流出腔.B型雙出口單心室B型雙入口單心室并流出腔單心室動脈大動脈轉位 大動脈轉位大動脈轉位n完全性大動脈轉位完全性大動脈轉位TGA

16、 ：心室動脈連接關系異常：心室動脈連接關系異常 主動脈起自右室，肺動脈起自左室主動脈起自右室，肺動脈起自左室 主動脈瓣位肺動脈瓣之右主動脈瓣位肺動脈瓣之右 D-TGA 主動脈瓣位肺動脈瓣之左主動脈瓣位肺動脈瓣之左 L-TGA 主動脈瓣位肺動脈瓣之正前主動脈瓣位肺動脈瓣之正前 A-TGA n 解剖矯正型大動脈錯位解剖矯正型大動脈錯位 ACM ： 心室心室-動脈連接正常，大動脈位置關系異常動脈連接正常，大動脈位置關系異常 主動脈瓣位肺動脈瓣之右主動脈瓣位肺動脈瓣之右 D-ACM 主動脈瓣位肺動脈瓣之左主動脈瓣位肺動脈瓣之左 L-ACM 主動脈瓣位肺動脈瓣之前主動脈瓣位肺動脈瓣之前 A-ACM CTGATGA反位CTGA反位TGA肌性閉鎖肺動脈瓣閉鎖心室動脈連接缺如肺動脈閉鎖共同動脈干型共干型共干三尖瓣畸形正常位置三尖瓣發(fā)育異常Ebstein畸形Ebstein伴發(fā)育不良Ebstein伴房化右肺動脈異常起源于升主動脈降主動脈縮窄峽部管狀發(fā)育不良A型主動脈弓部離斷B型主動脈弓部離斷C型主動脈弓部離斷主動脈弓離斷肺動脈吊帶右位主動脈弓并異常的食管后左鎖骨下動脈、PDA（形成血管環(huán)）主-肺動脈窗房室間隔缺損橋瓣懸?。ǚ克?/p>