彌漫大B細胞淋巴瘤

1、患者、男、患者、男、21歲、身高歲、身高175cm，體重，體重59kg2009年年1月月 左側頸部淋巴結核桃大小，左側頸部淋巴結核桃大小，1周后就診哈周后就診哈 爾濱爾濱211醫(yī)院，抗炎治療，腫大淋巴結縮醫(yī)院，抗炎治療，腫大淋巴結縮 小。小。2009年年2月月 左側頸部淋巴結再次腫大，伴發(fā)熱，體溫左側頸部淋巴結再次腫大，伴發(fā)熱，體溫 39，鼻塞，再次就診哈爾濱，鼻塞，再次就診哈爾濱211醫(yī)院，醫(yī)院， 抗炎治療，效果不佳?？寡字委?，效果不佳。病病 史史2009年年5月月 左側頸部腫大淋巴結疼痛，先后就診佳木左側頸部腫大淋巴結疼痛，先后就診佳木 斯、斯、224醫(yī)院、醫(yī)院、 哈爾濱哈爾濱211醫(yī)院，

2、抗炎治醫(yī)院，抗炎治 療，效果不佳。療，效果不佳。 行左頸部淋巴結活檢及行左頸部淋巴結活檢及 鼻局部組織活檢。鼻局部組織活檢。 病理病理-1（北京友誼醫(yī)院周小鴿教授會診）：093802 （左頸部淋巴結）（左頸部淋巴結）結構破壞，未見明顯淋巴濾泡，病變區(qū)彌漫小至中彌漫小至中等的淋巴樣細胞浸潤等的淋巴樣細胞浸潤，細胞呈圓形及不規(guī)則形，染色質粗，未見散在較大的細胞，大細胞核不規(guī)則，部分呈多個核，核漿粉染，部分區(qū)域見小灶及大片狀壞死、核碎，可見核分裂相。 免疫組化免疫組化：cd3 較多細胞+，cd20大部分細胞+，cd21局部見少量fdc網(wǎng)，ki-67 約為70%，cd30散在細胞+，granzyme

3、b 大部分細胞+，cd56 -。 原位雜交原位雜交：eber +。 病理診斷病理診斷：左頸部淋巴結左頸部淋巴結eb病毒相關的淋巴組織增殖性疾病毒相關的淋巴組織增殖性疾病，病，b細胞型細胞型，單行性，單行性無乙肝、丙肝、結核等病史。無乙肝、丙肝、結核等病史。雙側頸部、雙側頜下、雙側腋窩、雙側腹股溝雙側頸部、雙側頜下、雙側腋窩、雙側腹股溝均可觸及腫大淋巴結，最大者均可觸及腫大淋巴結，最大者3.03.0cm，肝，肝肋下肋下4cm，脾肋下，脾肋下1cm。便潛血：便潛血：陽性陽性。胸片：胸片：縱隔淋巴結無腫大。腹部彩超：腹部彩超：肝肋下4cm，脾厚3.8cm，肋下1cm，腹膜后未見腫大淋巴結。結、直腸鏡

4、結、直腸鏡-1：自回盲部回盲部至直腸全結腸可見多發(fā)散在丘狀隆起，直徑0.51.0cm，部分病變表面形成糜爛及潰瘍，結腸肝曲處可見一處不規(guī)則潰瘍，底覆白苔，長徑超過1cm厘米，直腸直腸距肛門約5cm可見直徑1.5cm潰瘍灶。結、直腸活檢病理：淋巴組織呈非典型增生。2009-06-162009-06-16（初診）（初診）血液分析血液分析（2010-6-19）：wbc 9.5109/l hgb 129g/l plt 277109/l 。骨髓涂片：骨髓涂片：骨髓增生活躍，少數(shù)淋巴細胞胞體大，核形不規(guī)則， 染色質細致，可見核仁。骨髓活檢：骨髓活檢：骨髓增生活躍，可見散在分布的幼可見散在分布的幼稚細胞稚細

5、胞，部分幼稚細胞可見核仁。頭顱頭顱ct：正常。 病理病理-2（北京友誼醫(yī)院周小鴿教授會診）：b175597（鼻咽部腫物）（鼻咽部腫物）淋巴組織呈非典型增生，細胞中等偏小細胞中等偏小，cd3、cd2、cd5、cd8彌漫陽性；cd4部分細胞陽性；cd20、cd56、granzyme b少數(shù)細胞陽性；tia-1較多細胞陽性；ki-67約10-30 陽性。 原位雜交：原位雜交：eber(+) 病理診斷：鼻咽部病理診斷：鼻咽部eb病毒相關的淋巴組織增殖性疾病，病毒相關的淋巴組織增殖性疾病， t細胞型細胞型，單行性，單行性診斷：非何杰金氏淋巴瘤診斷：非何杰金氏淋巴瘤 （全身淺表淋巴結、鼻腔、結腸、（全身淺

6、表淋巴結、鼻腔、結腸、 直腸、肝、脾、骨髓）直腸、肝、脾、骨髓） 期期b組組 化療方案一覽表化療方案一覽表腹腔腹腔、腸道、腸道腹腔、骨髓腹腔、骨髓腹腔腹腔腹腔腹腔乙肝乙肝 高子芬會診高子芬會診腹腔腹腔腹腔腹腔腹腔淋巴結縮小腹腔淋巴結縮小腹腔腹腔脾臟脾臟、腹腔、腹腔肝臟、脾臟肝臟、脾臟、腹腔腹腔腹腔、骨髓、肝、脾腹腔、骨髓、肝、脾骨髓涂片：骨髓涂片：未見幼稚淋巴細胞。腹腔彩超：腹腔彩超：右側腹膜下可顯示多數(shù)低回聲，較大的右側腹膜下可顯示多數(shù)低回聲，較大的2.21.5厘米。厘米。腸鏡腸鏡-2：回盲部回盲部粘膜水腫，散在多個潰瘍性病變，距肛門17厘米以下直腸直腸粘膜明顯增生性隆起；乙狀結腸乙狀結腸粘

7、膜散在顆粒樣隆起；距肛門35厘米降結腸降結腸可見2個息肉樣隆起。（回盲部、直腸、降結腸、回腸末端）固有層內淋巴組織非典型增生。（北京友誼醫(yī)院周小鴿教授會診）（北京友誼醫(yī)院周小鴿教授會診）免疫組化：cd20陽性 cd3小細胞陽性 ki67+40 cd21陰性。病理診斷病理診斷-3：腸：腸eb病毒相關淋巴組織增殖性疾?。ú《鞠嚓P淋巴組織增殖性疾?。╞細細胞型）胞型）2010-3-132010-3-13（第（第9 9次化療前病情評估）次化療前病情評估）骨髓涂片：骨髓涂片：幼稚淋巴細胞3.5。腹腔彩超：腹腔彩超：右下腹腸間隙顯示深右下腹腸間隙顯示深1.18厘米游離性液性暗厘米游離性液性暗區(qū)，右下腹腔內

8、見數(shù)個小低回聲，較大直徑區(qū)，右下腹腔內見數(shù)個小低回聲，較大直徑1.81.0厘厘米。米。腸鏡腸鏡-3：回腸回腸末端見散在顆粒樣隆起，直腸直腸、乙狀結腸乙狀結腸、降結腸降結腸、橫結腸橫結腸、升結腸升結腸粘膜節(jié)段性充血、部分有淺潰瘍。2010-5-102010-5-10骨髓涂片：骨髓涂片：幼稚淋巴細胞1。腹腔彩超：腹腔彩超：右側腸系膜旁多個等回聲，較大的右側腸系膜旁多個等回聲，較大的2.10.7厘米，左側腸系膜旁可見多數(shù)個較低回聲，較大的厘米，左側腸系膜旁可見多數(shù)個較低回聲，較大的1.20.2厘米。厘米。2010-6-222010-6-22彩超：彩超：雙側頸部可見多數(shù)低回聲，相合融合，右側最大的3.

9、10.6厘米，左側最大的2.70.5厘米，左側鎖骨上未見腫大淋巴結，右側鎖骨上見多數(shù)低回聲，最大的0.80.3厘米，腹腔內可見多數(shù)等回聲，右側最大腹腔內可見多數(shù)等回聲，右側最大的的3.10.6厘米，左側最大的厘米，左側最大的2.40.6厘米。厘米。2010-7-292010-7-29 病理病理（北醫(yī)三院高子芬教授會診）：2010-8-8 (左頸部淋巴結左頸部淋巴結) b175597-1淋巴濾泡消失，腫瘤細胞呈片狀增生，細胞細胞體積較大，體積較大，原單位免疫組化cd68- cd43- kappa- lambda- cd15- cd30(少數(shù)+) cd3(小細胞+) cd20+ bcl-2-（彌漫

10、性大（彌漫性大b細胞淋巴瘤，非特指型）細胞淋巴瘤，非特指型） (鼻咽部腫物鼻咽部腫物)b175597淋巴細胞彌漫增生，多量體積較大的細胞，原單位免疫組化 cd5(+/-) cd56- cd3(+/-) cd4-（傾向（傾向b細胞淋巴瘤）細胞淋巴瘤） (腸活檢腸活檢)m18832可見單一性體積較大的細胞體積較大的細胞增生浸潤，原單位免疫組化 cd20+ cd68- bcl-2+ tdt- cd3- pax-5+（彌漫性大（彌漫性大b細胞淋巴瘤，非特細胞淋巴瘤，非特指型）指型）診斷：富診斷：富t彌漫性大彌漫性大b細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤 期期b組組 ipi 3分分 高危組高危組 腹腔彩超：腹腔彩超：腹

11、腔右側腰大肌前緣可見數(shù)個低回聲，較大腹腔右側腰大肌前緣可見數(shù)個低回聲，較大的約的約1.270.93厘米，左下腹可見數(shù)個低回聲，較大的厘米，左下腹可見數(shù)個低回聲，較大的大小約大小約1.931.15。骨髓涂片：骨髓涂片：骨髓增生活躍，閱片外偶見幼稚淋巴細胞。腸鏡腸鏡-4：回腸回腸末端見散在顆粒樣，回盲瓣開口及回盲部可見潰瘍型病變，距肛門10cm直腸直腸以下粘膜潰瘍形成。2010-9-22010-9-2鼻鼻ct：雙側上頜竇、左側篩竇、額竇右側炎癥。骨髓涂片：骨髓增生活躍，幼稚淋巴細胞骨髓涂片：骨髓增生活躍，幼稚淋巴細胞1.5。彩超：彩超：右側頸部多個大小不等的低回聲，較大的1.00.6cm，左側較大

12、的1.81.1cm，雙側頜下多個低回聲，右側較大的1.60.8cm，左側較大的2.01.2cm；腹膜后下腔靜脈后方及腹主動脈側后方可探及數(shù)個大小腹膜后下腔靜脈后方及腹主動脈側后方可探及數(shù)個大小不等的低回聲，較大的大小約不等的低回聲，較大的大小約1.91.6cm。2010-10-112010-10-11骨髓涂片：骨髓涂片：骨髓增生活躍，未見幼稚淋巴細胞。彩超：彩超：腹腔內中腹部見腹腔內中腹部見3.70.8厘米低回聲，腹腔腸系厘米低回聲，腹腔腸系膜周見多個低回聲，較大的膜周見多個低回聲，較大的4.21.2厘米厘米。2010-12-62010-12-6胸部胸部ct（2011-3-13）：縱隔淋巴結腫

13、大，右肺上葉后段炎癥、脾大。胸部胸部ct（2011-4-1）：縱隔及雙側腋窩淋巴結腫大，右肺上葉炎癥、脾大。骨髓涂片骨髓涂片：骨髓增生活躍，幼稚淋巴細胞0.5。流式檢測流式檢測：骨髓內淋巴瘤細胞：0.26。彩超：彩超：右下腹可見多個低回聲，較大的4.12.6厘米，左下腹較大的1.50.96厘米，腹膜后腹主動脈右側可見3.41.0厘米低回聲。2011-2-62011-2-6胸部胸部ct（2011-7-17）：正常。骨髓涂片骨髓涂片：骨髓增生活躍，未見幼稚淋巴細胞。骨髓活檢骨髓活檢：骨髓纖維細胞占30%。彩超彩超：脾內多個低回聲脾內多個低回聲，較大的，較大的2.31.8厘米，腹腔及厘米，腹腔及腹膜

14、后數(shù)個低回聲，較大的腹膜后數(shù)個低回聲，較大的5.22.0厘米厘米，雙側頸部、雙側腋下腫大淋巴結，雙側腹股溝未見腫大淋巴結。2011-6-22011-6-2腹部腹部ct（2011-8-25）：脾脾內見不規(guī)則稍低密度，增強內見不規(guī)則稍低密度，增強掃描見病灶強化，強化不均勻。掃描見病灶強化，強化不均勻。心臟彩超心臟彩超：正常。彩超彩超：肝肝內多數(shù)低回聲，較大的直徑內多數(shù)低回聲，較大的直徑0.8厘米，脾內可厘米，脾內可見多個低回聲，較大的見多個低回聲，較大的2.9厘米，厘米，脾脾大肋下大肋下4.5厘米，厘米，腹腹腔內及腹膜后腔內及腹膜后顯示多數(shù)個低回聲，較大的顯示多數(shù)個低回聲，較大的4.22.0厘米。

15、厘米。胃鏡胃鏡：非萎縮性胃炎伴膽汁反流2011-8-52011-8-5胸部胸部ct（2011-9-9）：縱隔及右側頸部見腫大淋巴結，脾臟增大。胸部胸部ct（2011-9-26）：右肺上葉及左肺下葉多發(fā)斑片狀高密度，邊緣模糊，縱隔內未見腫大淋巴結，雙側腋窩見腫大淋巴結，脾臟增大。胸部胸部ct（2011-10-13）：右肺上葉、左側肺門旁及左肺下葉見肺肺組織實變影組織實變影，邊界模糊，密度不均勻，縱隔內未見腫大淋巴結，肝臟密度低于脾，脾大。血液分析血液分析（2011-9-9）：wbc 1.9109/l hgb 47g/l plt 76 109/l rct 1.43%。溶血象溶血象：陰性。nap：陽

16、性率 56 積分94分。2011-9-82011-9-8骨髓涂片（骨髓涂片（2011-9-9）：）：骨髓增生活躍，幼稚單核細胞1；骨髓活檢（骨髓活檢（2011-9-9）：）：切片內散在及成簇分布的幼稚細胞。腹部彩超（腹部彩超（2011-9-9）：）：肝實質回聲均勻，肝內見多數(shù)低回聲，較大的1.1cm，脾內見多數(shù)低回聲，較大的直徑2.4cm，部分相互融合，腹膜后見多個低回聲，較大的3.41.4cm，腸系膜旁多數(shù)低回聲，較大的2.61.1cm，右側頸部見多數(shù)低回聲，較大的1.00.6cm，左側頸部見多數(shù)低回聲，較大的2.30.8cm，左側鎖骨前見0.70.5cm低回聲，右側腋下可顯示數(shù)個低回聲，較大的2.31.6cm