胸椎原非霍奇金淋巴瘤1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

1、胸椎原發(fā)非霍奇金淋巴瘤1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)【關(guān)鍵詞】 胸椎 原發(fā)非霍奇金淋巴瘤1 病歷摘要兒童脊柱椎體破壞，首先考慮診斷為椎體結(jié)核，其次為骨嗜酸性肉芽腫、轉(zhuǎn)移瘤等。臨床上原發(fā)脊柱椎體非霍奇金惡性淋巴瘤病例十分罕見(jiàn)，現(xiàn)報(bào)道如下。患者女，6.5歲，以“間歇性低熱、伴腰痛半年，雙下肢不全癱1個(gè)月”就診。X線片發(fā)現(xiàn)T9椎體破壞，診斷為“胸椎結(jié)核”，并于抗結(jié)核治療兩周后，入院接受治療?；純簾o(wú)消瘦及貧血貌，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，胸背后方局部壓痛(+)。中下腹壁反射消失，雙膝反射無(wú)亢進(jìn),Babinski sign R(+) L(+)，雙側(cè)屈髖、膝、踝及伸髖膝踝關(guān)節(jié)肌力IV級(jí)。X線：T9椎體變扁、骨質(zhì)破壞，但椎間隙

2、未見(jiàn)變化，T810椎旁雙側(cè)見(jiàn)軟組織密度增高影，以左側(cè)更為明顯。CT顯示：T9椎體及其后橫突、棘突骨質(zhì)密度不均，并有多個(gè)類(lèi)圓形低密度影，其旁可見(jiàn)沿胸椎縱行軟組織密度影，邊界清楚，各層面未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)影。MRI：T9椎體變扁，其內(nèi)信號(hào)明顯不均， T810水平胸髓形態(tài)不規(guī)則，椎管變窄，考慮為侵潤(rùn)改變。核素顯像T9椎體放射性核濃聚，其余骨骼未見(jiàn)確切異常征象。腹部、骨盆CT平掃未見(jiàn)異常征象。PPD實(shí)驗(yàn)(-)，結(jié)核抗體(-)。骨髓穿刺活檢：未見(jiàn)淋巴細(xì)胞侵潤(rùn)。肝腎功、血常規(guī)及腦脊液檢查正常。術(shù)前診斷：T9椎體結(jié)核、伴椎旁膿腫。術(shù)中見(jiàn)T9椎體左側(cè)為實(shí)質(zhì)性腫物，T9椎體完全被腫物侵蝕。T810椎管內(nèi)，硬膜外充滿

3、灰白色腫物組織。冰凍病理為惡性腫瘤，行T9病變椎體、椎管內(nèi)腫瘤切除人工鈦網(wǎng)椎體重建術(shù)(2005-6-1)。術(shù)后診斷：(胸9椎體)非霍奇金惡性淋巴瘤(B細(xì)胞型)(圖14)。術(shù)后于血液科接受放化療治療。2 討論原發(fā)骨惡性淋巴瘤較為少見(jiàn)，占骨原發(fā)惡性腫瘤7%，全身結(jié)外淋巴瘤5%，占所有非霍奇金淋巴瘤1%1、5。發(fā)病年齡高峰3545歲，男性發(fā)病率大于女性。目前原發(fā)骨惡性淋巴瘤(PLB)診斷確立，需滿足下列條件6：(1)除局部淋巴結(jié)外，全身系統(tǒng)檢查無(wú)骨外侵及證據(jù);(2)病變骨經(jīng)病理學(xué)檢查證實(shí)為淋巴瘤;(3)診斷為骨原發(fā)性惡性淋巴瘤后，至少6個(gè)月無(wú)骨外及遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。該患兒滿足上訴診斷標(biāo)準(zhǔn)。查閱國(guó)內(nèi)外文

4、獻(xiàn)，對(duì)原發(fā)于胸椎非霍奇金惡性淋巴瘤(單一節(jié)段)、造成雙下肢不全癱的小齡患者(6.5歲)報(bào)道較為少見(jiàn)。該患者曾以結(jié)核為診斷，給予抗結(jié)核治療。該病發(fā)病率較低，臨床醫(yī)師認(rèn)識(shí)不夠，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)資料無(wú)特異性，容易與椎體結(jié)核相混淆，常給臨床醫(yī)師造成診斷困難或誤診誤治。提高對(duì)PLB影像學(xué)認(rèn)識(shí)，有利于該病診斷。莊一平等2根據(jù)PLB骨破壞的X線形態(tài),將其分為浸潤(rùn)型、溶骨型、硬化型、混合型及囊狀膨脹型。以浸潤(rùn)型和溶骨型多見(jiàn),硬化型及囊狀膨脹型少見(jiàn)：溶骨型的表現(xiàn)為大片溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣清晰，發(fā)生于椎體的溶骨性破壞常波及椎弓根等附件;浸潤(rùn)型表現(xiàn)為一定范圍內(nèi)彌漫小片狀、蟲(chóng)蝕狀骨質(zhì)破壞,邊緣不清,周?chē)休p度硬化反應(yīng)

5、;硬化型相對(duì)少見(jiàn)，表現(xiàn)為受累骨大片狀密度不均勻增高、硬化，大部分硬化型見(jiàn)于椎體;混合型:表現(xiàn)為小片狀骨質(zhì)破壞區(qū)及周邊明顯的硬化帶，破壞區(qū)及硬化改變可交替出現(xiàn)，形成多灶多形性的表現(xiàn);囊狀膨脹型表現(xiàn)為囊狀、明顯膨脹的骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)菲薄。3PLB的MRI表現(xiàn)特點(diǎn)：T2WI多數(shù)信號(hào)不高，多數(shù)呈等信號(hào)，偶呈高信號(hào)。PLB病灶周?chē)Ｓ邢鄬?duì)較大的軟組織腫塊形成，包繞病骨周?chē)L(zhǎng)，腫塊往往大于骨侵犯的范圍，骨皮質(zhì)破壞的范圍相對(duì)小而軟組織腫塊相對(duì)較大，甚至部分骨質(zhì)破壞不明顯，軟組織腫塊也可較大。發(fā)生于脊柱PLB可引起椎旁軟組織腫塊，腫塊多縱徑大于橫徑而呈梭形，且范圍較廣，椎管內(nèi)侵犯多位于髓外硬膜外，且有包繞脊

6、髓呈縱形生長(zhǎng)的趨勢(shì)，但鄰近椎間盤(pán)形態(tài)及信號(hào)一般顯示正常4。因此對(duì)于無(wú)明顯全身癥狀，但局部骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊較重時(shí)應(yīng)想到本病可能性，進(jìn)一步完善MRI和穿刺活檢等相關(guān)檢查可提高本病檢出率。本患者臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查極其不易與結(jié)核鑒別，骨質(zhì)破壞明顯，椎旁軟組織密度增高影明確，但間盤(pán)未見(jiàn)變窄，PPD、結(jié)核抗體均(-)，患兒無(wú)結(jié)核病接觸史。提示臨床醫(yī)師診斷過(guò)程中，應(yīng)全面掌握臨床資料，不要過(guò)度依賴影像學(xué)診斷結(jié)果，應(yīng)將臨床表現(xiàn)與輔助檢查結(jié)合全面分析，做出正確判斷。PLB雖為惡性腫瘤，但早期治療預(yù)后效果相對(duì)較好7。因此加強(qiáng)對(duì)PLB認(rèn)識(shí)，做到早期診治，對(duì)于患者生存率提高至關(guān)重要。患病人數(shù)較少，不能進(jìn)行大樣本前

7、瞻性分析，對(duì)于哪種治療效果最佳仍存在爭(zhēng)論，但多數(shù)情況行放化療結(jié)合治療。陳宗雄等8報(bào)道胸椎腫瘤椎體切除術(shù)后應(yīng)用鈦網(wǎng)、人工椎體進(jìn)行重建替代, 均可良好恢復(fù)術(shù)后椎體高度及脊柱的穩(wěn)定性。該患者術(shù)后1年隨訪，患兒雙下肢肌力恢復(fù)正常，未見(jiàn)其他部位轉(zhuǎn)移?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】 1 De Leval L，Braaten K M，Ancukiewicz M，et al.Diffuse large B-cell lymphoma of bone an analysis of differentiation-associated antigens with clinical correlationJ.Am J Surg Pa

8、thol,2003,27:1269-1277.2 莊一平，等.骨原發(fā)性非何杰金淋巴瘤X線診斷J.實(shí)用放射學(xué)雜志，1995,11:614-618.3 許尚文，成官迅，陳自謙.骨原發(fā)性淋巴瘤的MRI表現(xiàn)J.中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)雜志，2006，17:161-163.4 胡劍波，等.原發(fā)性骨淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)分析J. 中國(guó)CT和MRI雜志，2008，6：47-49.5 Unni KK , Hogendoom PCW. World Health Organization classification of tumours.Pathology and genetics of tumours of soft tis

9、sue and bone M .Lyorr IARC Press，2002.6 Kirsch J，Ilaslan H,Bauer TW,et al.The incidence of imaging findings,and the distribution of skeletal lymphom a consecutive patient population seen over 5 years J.Skeletal Radiol,2006,35:590-594.7 Ebus SC, Bernsen HJ,Norel Van GJ,et al.Primary non-Hodgkins lymphoma in multipl