彌漫性肺泡出血

1、 彌漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺鐵性貧血和胸部放射學(xué)暫時性彌漫肺泡浸潤或?qū)嵶優(yōu)樘卣鞯呐R床綜合征。 凡引起廣泛的肺泡-毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，導(dǎo)致肺泡腔內(nèi)出血的任何病因，均可在其病變過程中發(fā)生此綜合征。已明確的病因已明確的病因 毒物、化學(xué)性藥物可卡因、環(huán)氧樹脂熱成型、D-青霉胺、胺碘酮、二性霉素B、丙基硫氧嘧啶、呋喃妥因等微生物感染卡氏肺孢子蟲 (PCP)、巨細(xì)胞病毒(CMV)、單純皰疹病毒(HSV)、水痘帶狀皰疹病毒(VZV)、曲菌等凝血異常血小板減少、DIC 、抗凝藥物過量腫瘤化療白血病肺浸潤、絨毛膜上皮癌、轉(zhuǎn)移性血管肉瘤化療等骨髓移植造血干細(xì)胞骨髓移植 未明確的病因未明確的病因抗腎小球

2、基底膜抗體(GBMA)Good-Pasture綜合征、急進(jìn)性腎小球炎(RPGN) 免疫復(fù)合物(IC)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性冷球蛋白血癥、Henoch-Schnlein（過敏性）紫癜、IgA腎炎、RPGN、 肺-腎綜合征、特發(fā)性肺出血抗中性粒細(xì)胞漿抗體(ANCA)Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征（變應(yīng)性肉芽中性炎）、微小多動脈炎、肺-腎綜合征、顯微鏡下血管炎其他其他 特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥 呼吸系統(tǒng)呼吸系統(tǒng) 咯血：無致命性大咯血 呼吸困難：呈不同程度，可以首發(fā)，可原有疾病基礎(chǔ)上加重，嚴(yán)重者氣憋、呼吸窘迫、瀕死感，呼吸衰竭 缺鐵性貧血：與咯血量不平行，短期內(nèi)貧血明顯加重（24

3、h血紅蛋白降低2g/dl以上）腎臟損害 血尿最常見，蛋白尿，管型尿，也可有急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)消化系統(tǒng) 消化道潰瘍，消化道出血，膽汁淤積皮膚粘膜 病變多種多樣神經(jīng)系統(tǒng) 外周神經(jīng)病變多見肌肉骨骼 肌肉骨骼疼痛血液系統(tǒng) 高凝狀態(tài)/纖溶亢進(jìn)其他 眼部損害（虹膜睫狀體炎等），中樞神經(jīng)系統(tǒng)，心血管系統(tǒng)等 肺部濕啰音 其他系統(tǒng)損害的相應(yīng)體征 血常規(guī)：血常規(guī)：缺鐵性、失血性貧血改變，24h血紅蛋白降低2g/dl以上 胸片胸片/肺肺CT：肺實(shí)變，病變呈兩側(cè)、彌漫、不對稱或局灶性分布，肺門周圍及下肺明顯，不易與肺水腫、感染相區(qū)別 肺功能：肺功能：呈限制性通氣障礙,低氧血癥伴過度通氣(PaO2PaCO2pH)，肺彌散功

4、能（DLCO）增高 支氣管肺泡灌洗支氣管肺泡灌洗(BAL)：多肺段顯示血性回收液,紅細(xì)胞計數(shù)增多，出血48小時后吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細(xì)胞計數(shù)增多(20%) 免疫方面檢查免疫方面檢查 抗腎小球基底膜抗體( GBMA ) c-ANCA p-ANCA 抗核抗體 ( ANAs） 一般呈急性過程,以肺實(shí)質(zhì)和間質(zhì)性水腫伴型肺泡上皮細(xì)胞損傷、彌漫性炎癥、肺泡腔出血、透明膜形成和成纖維細(xì)胞增殖為基本病變。 慢性和反復(fù)性肺泡出血則將引起肺泡間隔增厚、膠原沉積及肺間質(zhì)纖維化。 臨床癥狀：咯血,伴不同程度的呼吸困難,咯血量可有很大差異。 胸部放射學(xué)影像：彌漫性、兩肺或單側(cè)肺、肺泡充填性、融合性實(shí)變陰影。 缺鐵性貧

5、血：原因不明情況下24小時內(nèi)血紅蛋白(Hb)可降低20 g/L以上與咯血量不相匹配。 肺彌散功能(DLCO)：增高,超過基線值30%。 支氣管肺泡灌洗：多肺段回收液呈血性,出血48小時后吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細(xì)胞計數(shù)20%,普魯蘭染色(+) 肺部感染性疾?。褐夤軘U(kuò)張、肺化膿、肺炎、肺結(jié)核等 肺腫瘤 肺栓塞 心血管疾?。杭毙宰笮乃ソ?、二尖瓣狹窄 藥物性？感染性？or 自身免疫性? 免疫抑制劑：甲強(qiáng)龍0.51.0g/d，可以聯(lián)合環(huán)磷酰胺 （CTX）沖擊治療。 血漿置換：清除體內(nèi)的自身抗體和免疫復(fù)合物。 免疫吸附：清除血漿中多種自身抗體和致病因子，療效可能優(yōu)于血漿置換。 直接作用于血管的藥物：安絡(luò)血、維生素C、垂體后葉素等。 改善和促進(jìn)凝血因子活性的藥物：維生素K1、止血敏等。 抗纖溶藥物： 6-氨基己酸、止血環(huán)酸、止血芳酸、氨甲環(huán)酸等。 必要的檢查 患側(cè)臥位 必需吸氧：保證血氧飽和度在95以上 嚴(yán)密監(jiān)護(hù) 必要的鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)咳 糾正凝血功能障礙：輸新鮮血漿/血小板 氣道管理與通氣支持 循環(huán)支持 根據(jù)咯血輕重和咯血持續(xù)的時間，因人施治 初始治療集中在ABC復(fù)蘇 同步監(jiān)測心臟、動脈血氧、血壓 建立通暢的靜脈通路 氣道控制 大部分死亡是由于血塊吸入氣道引起的窒息和缺氧所致 DAH病情兇險,早診斷、早治療