神經(jīng)病學(xué)臨床診斷要點(diǎn)

1、神經(jīng)病學(xué)臨床診斷要點(diǎn)霍納Horner綜合癥：同側(cè)瞳孔縮小，眼球內(nèi)陷，眼裂變小，及同側(cè)面部出汗減少，見于頸上交感神經(jīng)徑路的損害。周圍性和中樞性面神經(jīng)麻痹的鑒別：前者全部面部表情肌癱瘓使表情動作喪失，舌偏向患側(cè)，可見四肢癱瘓。后者為病灶對側(cè)下面部的表情肌癱瘓，皺眉，皺額和閉眼動作均無障礙。感覺障礙的常見類型（定位診斷）：一末梢型：雙側(cè)對稱性以四肢末端為主的各種感覺障礙，越向遠(yuǎn)端越明顯。二神經(jīng)干型：某一周圍神經(jīng)干受損時，其支配區(qū)各種感覺呈條塊狀障礙。三后根型：后根與后根神經(jīng)節(jié)受損時，感覺障礙范圍與神經(jīng)節(jié)段分布一致，伴放射性痛。四脊髓型：部位不同臨表各異。1、傳導(dǎo)束型：受損節(jié)段平面以下感覺缺失或減退，

2、后索受損，病變側(cè)受損平面以下深感覺缺失，并出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)。側(cè)索病變，對側(cè)痛、溫覺缺失，觸覺和深感覺保存。脊髓半切綜合征，同側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓和深感覺缺失，對側(cè)痛、溫覺缺失。2、后角型：節(jié)段性分布的感覺障礙僅影響痛溫覺，保存觸覺和深感覺。3、前聯(lián)合型：兩側(cè)對稱性節(jié)段性痛溫覺缺失或減退，觸覺保存。五腦干型：為交叉性感覺障礙。六丘腦型：對側(cè)偏身感覺缺失或減退，深感覺和觸覺障礙較痛溫覺更明顯。七內(nèi)囊型：對側(cè)偏身感覺障礙、偏癱和偏盲。八皮質(zhì)型：為復(fù)合感覺障礙和單肢感覺缺失。上、下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓的鑒別：1、分布：整肢體為主|肌群為主。2、肌張力：增高|降低。3、腱反射：增強(qiáng)|減低。4、病理反射：有|無

3、。5、肌萎縮：無或輕度廢用性萎縮|明顯。6、肌束顫動：無|可有。7、神經(jīng)傳導(dǎo)：正常|異常。8、失神經(jīng)電位：無|有。大腦半球損害的癥狀和定位：1、額葉：主要為隨意運(yùn)動、語言及精神活動方面的障礙。2、顳葉：一側(cè)顳葉的局部癥狀較輕，特別在右側(cè)時，有時稱為靜區(qū)。顳葉前部病變累及內(nèi)側(cè)面嗅覺和味覺中樞時有鉤回發(fā)作，表現(xiàn)為幻嗅或幻味，做咀嚼動作。當(dāng)癇性放電擴(kuò)散時表現(xiàn)為錯覺、幻覺、自動癥、舊事如新等。當(dāng)白質(zhì)內(nèi)視輻射受損時，兩眼對側(cè)視野的同向上象限性盲，左顳葉受損時感覺性失語和健忘性失語。雙側(cè)顳葉受損時產(chǎn)生嚴(yán)重的記憶障礙。3、頂葉：優(yōu)勢半球角回的損害可出現(xiàn)古茨曼Gerstmann綜合征，表現(xiàn)為計算不能、不能識別

4、手指、左右側(cè)認(rèn)識不能和書寫不能等四個癥狀。4、枕葉：主要產(chǎn)生視覺障礙。5、島葉：損害時出現(xiàn)情緒改變、記憶喪失、意識障礙、幻覺、行為異常等精神癥狀。延髓外側(cè)綜合征Wallenberg syndrome又稱小腦下后動脈綜合征，常見于小腦下后動脈閉賽或部分阻塞所致。1、眩暈、惡心、嘔吐、眼球振顫。2、吞咽困難、構(gòu)音障礙，同側(cè)軟腭、聲帶癱瘓及咽反射消失。3、同側(cè)面部痛溫覺障礙。4、同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)。5、同側(cè)Horner綜合征。6、對側(cè)偏身痛溫覺障礙。閉鎖綜合征：locked-in syndrome雙側(cè)腦橋基底部損害，出現(xiàn)雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束和支配三叉神經(jīng)以下的皮質(zhì)腦干束受損害而表現(xiàn)為雙側(cè)中樞性癱瘓，感覺和意

5、識正常，只能以眨眼或眼球垂直運(yùn)動示意。中腦腹側(cè)部綜合征Weber syndrome大腦腳底損害，影響錐體束及動眼神經(jīng)，表現(xiàn)為病側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)中樞性偏癱。姿勢和步態(tài)：1、痙攣性偏癱步態(tài)：患側(cè)上肢內(nèi)收、旋前，肘、腕、指關(guān)節(jié)呈屈曲狀。下肢伸直并外旋，行走時患側(cè)骨盆部提高，足尖拖地，向外作半圓形劃圈動作。主要由一側(cè)錐體束損害引起。2、痙攣性截癱步態(tài)：行走時雙下肢強(qiáng)直內(nèi)收，交叉呈剪刀樣，見于先天性痙攣性截癱和腦性癱瘓等病人。3、共濟(jì)失調(diào)步態(tài)：行走時兩腿分開，重心難掌握，左右搖晃，前仆后跌，不能走直線，上下身動作不協(xié)調(diào)，猶如酒醉。4、慌張步態(tài)：全身肌張力增高，起步和停步困難，走路時步伐細(xì)碎，足擦地而

6、行，雙上肢前后擺動喪失。由于重心前移，患者行走時不得不追逐中心而小步加速前沖。形似慌張不能自制，主要見于震顫麻痹。5、跨闊步態(tài)：周圍神經(jīng)病變時常出現(xiàn)足部下垂而不能背屈，行走時拖拽病足或?qū)⒃搨?cè)下肢抬的很高，落腳時足尖先觸地。見于腓總神經(jīng)麻痹。腦脊液檢查（腰穿）適應(yīng)證：1、腦膜刺激癥疑顱內(nèi)感染。2、疑有蛛網(wǎng)膜下腔出血但顱腦CT正常。3、劇烈頭痛、昏迷、抽搐或癱瘓等原因不明。4、疑有腦膜白血病患者。5、某些顱內(nèi)占位性病變，腰穿可能找到腫瘤標(biāo)志物。6中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病椎管內(nèi)給藥、手術(shù)前腰麻、造影等。禁忌證：凡疑有顱內(nèi)壓升高必須作眼底檢查，如有明顯視乳頭水腫或有腦疝先兆者，禁忌。穿刺部位有炎癥、化膿性感染

7、、結(jié)核或有出血傾向者，病人處于休克、衰竭或?yàn)l危狀態(tài)及顱后窩有占位性病變或伴有腦干癥狀者禁忌。短暫性腦缺血發(fā)作transient ischemic attack,TIA是指腦動脈一過性供血不足引起短暫發(fā)作的局灶性腦功能障礙，即尚未發(fā)生腦梗死的一過性腦缺血。每次癥狀和體征數(shù)秒至數(shù)十分鐘，24小時完全恢復(fù)，可反復(fù)發(fā)作。臨表：50歲以上，有動脈硬化、高血壓、糖尿病、冠心病者。1頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA：短暫性偏側(cè)或單肢無力，面部、單肢或偏身麻木，同向偏盲、單眼一過性失明等單個癥狀或多個癥狀組合。2椎-基底動脈系統(tǒng)TIA：眩暈、復(fù)視、平衡失調(diào)和吞咽困難等腦干和小腦癥狀，眩暈伴惡心嘔吐無耳鳴。腦干損害可有交叉性

8、癱瘓，網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)缺血所致猝倒發(fā)作。少數(shù)出現(xiàn)一過性意識障礙，清醒后無任何癥狀。治療：1、抗凝治療：用肝素、華發(fā)林等。2、抗血小板聚集：阿司匹林、噻氯匹啶。3、擴(kuò)張血管治療：倍他司丁、煙酸。4、鈣離子拮抗劑。5、中藥活血化瘀治療。基底動脈尖綜合征top of the basilar artery syndrome：由基底動脈頂端、雙側(cè)大腦后動脈、小腦上動脈、后交通動脈閉塞引起，表現(xiàn)為視覺障礙，動眼神經(jīng)麻痹，意識障礙，行為異常，意向性震顫，小腦性共濟(jì)失調(diào)，偏側(cè)投擲及異常運(yùn)動，肢體不同程度的癱瘓或錐體束征等。動脈血栓性腦梗死與腦出血的鑒別：1、好發(fā)年齡：60以上|50-60.2、主要病因：腦動脈粥樣硬化

9、|高血壓腦動脈硬化。3誘因：血流慢，血壓下降|情緒激動，用力。4、發(fā)病方式：較緩|急。5、起病時血壓：正?；虻蛗明顯升高。6、好發(fā)部位：腦內(nèi)各大動脈分支|腦內(nèi)穿通動脈。7、全腦癥狀：無或輕|持續(xù)較重。8、眼底變化：動脈硬化|動脈硬化或視網(wǎng)膜出血。9、瞳孔改變：一般無|有時患側(cè)散大。10、局灶性腦損害：有|有。11、腦膜刺激征：一般無|可有。12、顱CT：低密度灶|顱內(nèi)高密度灶。13、腦DSA：大動脈狹窄或閉塞|大動脈一般通暢。腔隙性腦梗死lacunar infarction是腦梗死常見類型。只發(fā)生在大腦半球深部或腦干的小灶性梗死，主要由高血壓所致腦內(nèi)細(xì)小動脈硬化引起，少數(shù)可能與動脈粥樣硬化或心

10、源性栓子有關(guān)。梗死灶直徑一般在0.2-15mm之間，不超過20mm，臨表與病灶部位有關(guān)。丘腦出血的臨表：即內(nèi)囊內(nèi)側(cè)型出血。偏身感覺障礙，向外壓迫內(nèi)囊可致偏癱、偏身感覺障礙和同向偏盲。向內(nèi)破入腦室引起高熱、昏迷、瞳孔改變，向下?lián)p傷丘腦下部和腦干，出現(xiàn)高熱、上消化道出血，最后繼發(fā)腦干功能衰竭而死亡。蛛網(wǎng)膜下腔出血并發(fā)癥：1、再出血：破裂口修復(fù)尚未完好，活動、情緒激動等誘發(fā)再出血，表現(xiàn)為癥狀、體征又復(fù)出現(xiàn)或加重。2、腦積水：急性梗阻性腦積水出現(xiàn)頭痛嘔吐、意識障礙加重，腰穿發(fā)現(xiàn)腦積液壓力明顯增高。交通性腦積水表現(xiàn)為智力、雙下肢活動和大小便控制障礙，腰穿腦積液壓力升高不明顯。3、腦動脈痙攣：意識障礙加重

11、，顱內(nèi)壓增高。4、上消化道出血。5、發(fā)熱。單純皰疹病毒腦炎診斷：據(jù)典型的臨表，急性或亞急性起病、發(fā)熱、精神癥狀、癲癇發(fā)作不同程度意識障礙，顱內(nèi)壓力增高及局灶神經(jīng)功能缺失征、伴或不伴腦膜刺激征，CSF細(xì)胞數(shù)輕到中度增多，蛋白質(zhì)輕到中度增高，糖、氯正常，口唇周圍有皰疹即可做出診斷。頭顱CT或MRI顯示顳葉低密度灶，無強(qiáng)化。病原學(xué)發(fā)現(xiàn)HSV-1病毒顆粒或包涵體可明確診斷，必要時作活檢。帕金森病Parkinsons disease,PD又稱震顫麻痹paralysis agitans臨床表現(xiàn)：1、震顫：常開始于一側(cè)上肢或下肢，可累及頭、下頜和軀體雙側(cè)。休息時明顯，運(yùn)動時減輕，稱靜止性震顫。受表現(xiàn)為搓丸樣

12、運(yùn)動。當(dāng)靜止性震顫加劇或與原發(fā)性震顫并存時，可出現(xiàn)姿勢性震顫。2、強(qiáng)直：開始于一側(cè)，上肢先于下肢，肌張力增高，出現(xiàn)頭前傾、軀干和下肢屈曲，與震顫合并者常出現(xiàn)齒輪樣強(qiáng)直或鉛管樣強(qiáng)直。3、運(yùn)動障礙。由于肌肉強(qiáng)直，病人常感肢體僵硬無力，動作緩慢，日?；顒与y以完成，嚴(yán)重者運(yùn)動困難。面具臉，慌張步態(tài)，流涎或吞咽困難等。4、其他表現(xiàn)：眼瞼或眼球運(yùn)動緩慢，情緒障礙，靜坐不能；疼痛，麻木等感覺異常；下肢浮腫，尿頻尿急和認(rèn)知功能障礙等。5、通常，老年以步態(tài)障礙和運(yùn)動不能為主，年輕者以震顫為主，兒童和青春期多表現(xiàn)為肌張力異常和帕金森綜合征。肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticular degeneration,

13、HLD又稱Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病。銅在角膜后彈力層的內(nèi)皮細(xì)胞漿中沉積形成褐綠或棕綠色的Kayser-Fleischer環(huán)。偏頭痛（migraine or migraine headache）是一種良性的反復(fù)發(fā)作的一側(cè)搏動性頭痛或（和）神經(jīng)功能障礙。惡心、嘔吐、畏光、畏聲和倦怠是常見的伴發(fā)癥狀。眼肌麻痹型偏頭痛ophthalmoplegic migraine為反復(fù)發(fā)作的單側(cè)眼部的偏頭痛性疼痛，同時出現(xiàn)第三腦神經(jīng)麻痹癥狀，常有上眼瞼下垂、瞳孔散大，每次發(fā)作眼肌麻痹持續(xù)數(shù)小時至數(shù)月不等，至少發(fā)作2次以上。痛性眼肌麻痹painful ophthalmopegia又稱T

14、olosa-Hunt綜合征，是一種伴有頭痛和眼肌麻痹的特發(fā)性眼眶和海綿竇炎性疾病，病因不明了。主要表現(xiàn)為：單側(cè)眼球后及眶周脹、刺和撕裂樣疼痛伴惡心嘔吐，頭痛數(shù)天后出現(xiàn)第三四六腦神經(jīng)麻痹，持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，CT或MRI正?；蜓仔圆≡顑H局限于海綿竇，激素治療有效。癲癇一組由不同病因引起的慢性腦部疾病，以大腦神經(jīng)元過度放電所致的短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征，具有反復(fù)發(fā)作的傾向，根據(jù)大腦受累的部位和異常放電擴(kuò)散的范圍，癇性發(fā)作可表現(xiàn)為不同程度的運(yùn)動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)障礙，或兼而有之。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹idiopathic facial palay原因不明，由于莖乳突孔內(nèi)面神經(jīng)非化膿性炎癥引起的

15、，急性發(fā)病的面神經(jīng)麻痹。又稱面神經(jīng)炎或貝爾麻痹Bell palsy。吉蘭巴雷綜合征Guillain-Barre syndrome，GBS是一種免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病。臨表為四肢對稱性弛緩性癱瘓、腱反射消失，腦神經(jīng)損害、呼吸肌麻痹，腦脊液可出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。治療：主要危險為呼吸肌麻痹，應(yīng)盡早發(fā)現(xiàn)呼吸肌麻痹，及時有效的治療。阻止病情惡化，以病因治療、強(qiáng)化護(hù)理、支持療法、對癥處理及防治并發(fā)癥。1、一般治療。臥床休息，保護(hù)呼吸道通暢，注意水電平衡，預(yù)防感染。2、呼吸肌麻痹治療3、血漿置換4、靜脈滴注免疫球蛋白5、激素治療6、其他治療脊髓半切綜合征Brown-Sequard syndrome：發(fā)生脊

16、髓病變平面以下同側(cè)的上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓和深感覺喪失，對側(cè)痛溫覺障礙，稱為脊髓半切綜合征。萊爾米特（Lhermitte）征：脊髓高頸段后索損害的病人，在屈曲其頸部時，會訴說有一種觸電樣刺痛感沿脊柱向下放射，稱為萊爾米特（Lhermitte）征。比弗（Beever）征：病變發(fā)生在胸10，下半部腹直肌肌力正常；令患者仰臥，檢查者以手按壓患者前額，患者用力抬頭時，可見臍孔向上移動，稱為比弗（Beever）征。急性脊髓炎的臨表：好發(fā)于青壯年，起病急。病變節(jié)段有束帶感。典型表現(xiàn)：1、運(yùn)動障礙：起病急且病變嚴(yán)重，可出現(xiàn)脊髓休克。脊髓完全損害時，有總體反射。2、感覺障礙：損傷平面以下所有感覺均消失。有些病人有束

17、帶感。3、自主神經(jīng)功能障礙：出現(xiàn)無張力膀胱，充盈過度時有充盈性尿失禁，病變節(jié)段以下皮膚營養(yǎng)障礙，病變節(jié)段以上自主神經(jīng)反射異常。運(yùn)動神經(jīng)元病motor neuron disease，MND是一組病因不明，選擇性侵犯上下運(yùn)動神經(jīng)元的進(jìn)行性變性疾病。臨表為錐體束征、肌無力和肌萎縮、延髓麻痹，但無感覺障礙。一肌萎縮側(cè)索硬化癥ALS：常從一側(cè)上肢開始，首發(fā)癥狀常為手指精細(xì)動作障礙，握力減退，下肢癥狀出現(xiàn)較晚，表現(xiàn)為無力、動作不協(xié)調(diào)、行走困難，但肌萎縮不明顯。雙上肢肌萎縮，手部肌肉萎縮呈鷹爪手，腱反射活躍，霍夫曼征陽性。雙下肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，巴氏征陽性。肌無力癥狀進(jìn)展緩慢，晚期雙側(cè)胸鎖乳突肌萎縮無

18、力，轉(zhuǎn)頸抬頭困難。二進(jìn)行性脊肌萎縮癥。首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手肌萎縮無力，嚴(yán)重時呈抓形手，逐步向近端發(fā)展，出現(xiàn)相應(yīng)肌群萎縮及無力。肌張力、腱反射減弱或消失，霍夫曼征、錐體束征陰性，感覺正常。三進(jìn)行性延髓麻痹。疾病一開始及全程均以延髓麻痹為主，表現(xiàn)為飲水嗆咳、吞咽困難、構(gòu)音不清、聲音嘶啞，查體有咽反射消失、舌肌萎縮。四原發(fā)性側(cè)索硬化。以雙下肢無力為首發(fā)癥狀，查體肌張力增高，腱反射亢進(jìn)及霍夫曼征陽性。進(jìn)一步發(fā)展出現(xiàn)雙下肢無力，病理征陽性等。晚期有假性球麻痹的征象。重癥肌無力myasthenia gravis，MG是由于自身免疫導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的慢性疾病。表現(xiàn)為受累骨骼肌易疲勞，常在活動后加劇，休息后減輕。重癥肌無力危象：1、肌無力危象myasthenic crisis為疾病本身發(fā)